Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, взрослые) и гемолитико-уремический синдром (ГУС, дети)
- Почечная недостаточность
- Микроангиопатическая гемолитическая терапия
- Снижение уровня тромбоцитов. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре помимо этих трех признаков будет:
- Лихорадка
- Неврологические проявления
- Лечение:
- ГУС чаще всего проходит сам по себе, не требуя лечения. В тяжелых случаях иногда применяют стероиды.
- ТТП лечат плазмаферезом и стероидами.
Отложение криоглобулинов IgM и IgD.Лечат плазмаферезом.
Гипертензия.См. терминальная стадия ХПН.
Диабет.См. нефротический синдром.
Гломерулярные причины
Разница между гломерулонефритом и быстро прогрессирующим гломерулонефритом состоит лишь в продолжительности течения заболевания, то есть любое стремительное утяжеление течения будет считаться быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
Острый гломерулонефрит
- Постинфекционный гломерулонефрит
- Этиология: к развитию гломерулонефрита может привести заражение практически любым инфекционным агентом (бактерии, вирусы, риккетсии, простейшие). Чаще всего причиной служит бета-гемолитический стрептококк группы А.
- Клинические проявления: от 10 дней до нескольких недель после заболевания фарингитом или кожной инфекцией стрептококковой этиологии. Мутная моча, гематурия, протеинурия, гипертензия и отеки, особенно вокруг глаз. Заболевание обычно разрешается само по себе в течение нескольких недель или месяцев.
|
|
|
- Диагностика: Достаточно наличия характерной клинической картины и данных лабораторных методов исследования. Потребность в биопсии возникает редко. Информативно повышение титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы и снижение уровня комплемента С3.
- Лечение: В большей мере симптоматическое, направлено на контроль над гипертензией и задержкой жидкости.
- Системная красная волчанка (СКВ). Этиология, диагностика и лечение описаны в соответствующем разделе, посвященном ревматологии. Клинические проявления очень разнообразны, могут варьировать от бессимптомной протеинурии до быстро прогрессирующего гломерулонефрита с потребностью в диализе.
- Синдром Гудпасчера
- Этиология: Идиопатическое расстройство, проявляющееся выработкой антител к базальным мембранам.
- Клинические проявления: Исключительно со стороны легких и почек. Иногда бывают другие системные проявления. Гематурия/кровохарканье.
- Диагностика: Подъем уровней мочевины и креатинина, изменения на рентгенограмме груди, протеинурия и наличие антител к базальной мембране.
- Лечение: Плазмаферез для удаления циркулирующих антител, стероиды и циклофосфамид.
- Идиопатический быстро прогрессирющий гломерулонефрит. Помимо гломерулонефритов, вторичных по отношению к системным заболеваниям, может также быть идиопатическая форма с образованием полулуний, острой почечной недостаточностью и положительными ANCA без иммунных отложений. Это тяжелое заболевание неизвестной этиологии, с ограниченным ответом на терапию стероидами.
- IgA нефропатия (болезнь Бергера)
- Болеют в основном люди моложе 35 лет
|
|
|
- Часто следует за вирусной инфекцией
- Характеризуется гематурией, повышением уровня IgA в плазме и отложение IgA в коже
- Сходна с пурпурой Шенлейн-Геноха, но ограничена только почками
- Синдром Альпорта. Наследственное заболевание. Почечная недостаточность, потеря слуха и нарушения зрения.
- Нефротический синдром
- Этиология: Практически все васкулиты и гломерулонефриты могут вызывать нефротический синдром. Большинство случаев гломерулонефрита приводит к развитию нефротического синдрома. Диабет, амилоидоз и множественная миелома – это примеры системных заболеваний, поражение почек при которых выражается нефротическим синдромом. Дополнительно встречаются некоторые идиопатические случаи, перечисленные ниже, которые ограничены только почками и клинически неразличимы. У детей только десятая часть всех случаев нефротического синдрома вызвана системными заболеваниями, тогда как у взрослых системные заболевания являются его причиной гораздо чаще.
|
|
|
Болезнь минимальных изменений: Является причиной нефротического синдрома в
90 % случаев у детей и 15 % у взрослых. Характерным явялется слияние отростков подоцитов, неразличимое при световой микроскопии (видимое только под электронным микроскопом, отсюда и название). Отложения иммунных комплексов не происходит. Лечат с помощью стероидов, которые очень эффективны (80 %)
Мембранозная нефропатия: Это наиболее распространенная идиопатическая форма у взрослых. Имеются иммунокомплексные отложения и стероиды малоэффективны. Прогрессирует только у 20 %. Может быть вторичной при СКВ, раке или при приеме медицинских препаратов (золото, пеницилламин).
Мембранопролиферативный: Сопровождается отложением иммунных комплексов и снижением уровня комплемента. Связана с гепатитом С.
Мезангиальные
Фокальный сегментарный гломерулосклероз: типичен для героиновой нефропатии и СПИДа. Нефропатия проявляется гематурией и подъемом уровня мочевины и креатинина. Только у 20 % хороший ответ на лечение стероидами, поэтому чаще применяют цитостатики. Приводит к терминальной стадии ХПН через 5 – 10 лет.
|
|
|
- Проявления:
Протеинурия (более 3,5 г/день)
Гипоальбуминемия (из-за потери белков)
Отеки
Гиперлипидемия
Гиперлипидурия
Хотя часто развивается гиперкоагуляция, она не входит в определение нефротического синдрома. (возникает вследствие потери антитромбина III с мочой).
Лечение гепарином и кумадином.
- Диагностика
Обнаружение массивной протеинурии в суточной порции мочи
Подъем уровней мочевины и креатинина
Биопсия – единственный способ различить вышеперечисленные идиопатические формы
- Лечение. Лучше всего начинать со стероидов. Все перечисленные заболевания отвечают на терапию по разному. Также используют циклофосфамид, ограничение потребления соли, диуретики, статины для снижения уровня липидов.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 250; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!