Гемолитические анемии, вызванные действием аутоиммунных факторов, холодовых агглютининов и лекарственных препаратов
Определение.Различные формы приобретенной гемолитической анемии вследствие образования IgG, IgM или активации комплемента. Часто они носят острый идиопатический характер. Разрушение может носить интра- или экстраваскулярный характер, но чаще это экстраваскулярный лизис. Причиной этого является то, что в основном разрушение эритроцитов происходит с помощью макрофагов селезенки или купферовских клеток в печени.
Этиология.Аутоиммунное разрушение часто носит идиопатический характер. К известным причинам аутоиммунного поражения относят антитела, образующиеся в связи с различными формами лейкозов, особенно хронического лимфоцитарного лейкоза; вирусными инфекциями, лимфомами, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями или в связи с приемом лекарственных препаратов. Чаще всего это пенициллины, цефалоспорины, производные сульфаниламидов, хинидин, альфа-метилдофа, прокаинамид, рифампин и тиазиды. Холодовые агглютинины – это IgM, направленные против эритроцитов и образующиеся при злокачественных заболеваниях, таких как лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема и инфекциях, таких как микоплазма или мононуклеоз. Язвенный колит также может приводить к аутоиммунной гемолитической анемии. Разрушение, опосредованное холодовыми агглютининами, происходит в основном в печени. Стероиды не влияют на этот процесс. Примерно у 50 % пациентов не удается выявить причинный фактор.
|
|
|
Клинические проявления.Симптомы обычно зависят от тяжести анемии, а не от этиологии. Начало может быть острым – лихорадка, синкопе, недостаточность кровообращения и гемоглобинурия. При достаточной длительности заболевания развивается легкая спленомегалия. Если анемия имеет лекарственный генез, то ключевым моментом будет сбор анамнеза. Образование холодовых агглютининов часто сопровождается цианозом ушей, носа, пальцев рук и ног. При достаточной степени тяжести любой из форм гемолитической анемии развивается слабость, бледность, желтуха и потемнение мочи.
Диагностика.Аутоиммунный гемолиз приводит к нормоцитарной анемии, ретикулоцитозу, повышению ЛДГ и непрямого билирубина, также как и другие формы гемолиза. Реакция Кумбса является специфическим исследованием, выявляющим гемолиз, вызванный аутоантителами, холодовыми агглютининами и часто лекарственными препаратами. В мазке часто присутствуют сфероциты.
Лечение.Часто заболевание протекает в легкой форме и не требует лечения. Необходимо прекратить прием препарата, вызывающего гемолиз. Первым шагом при лечении тяжелых гемолитических анемий будет назначение стероидов. При отсутствии эффекта от стероидов производят спленэктомию. При болезни холодовых агглютининов рекомендуют избегать воздействия холода. Большинство таких случае протекают легко, но при более тяжелом течении применяют алкилирующие агенты, такие как хлорамбуцил или циклофосфамид. При болезни холодовых агглютининов спленэктомия и стероиды неэффективны, так как гемолиз происходит в печени.
|
|
|
Наследственный сфероцитоз
Определение.Хронический легкий гемолиз, сопровождающийся образованием сфероцитов, желтухой и спленомегалией, в результате дефекта мембраны эритроцитов.
Этиология.Аутосомно-доминантное наследственное заболевание, при котором утрата белка спектрина в мембране эритроцитов приводит к принятию ими шаровидной формы вместо более гибкого и прочного двояковогнутого диска. Гемолиз происходит потому, что сфероциты не могут пройти через узкие щели в селезенке.
Клинические проявления.Хроническое заболевание с симптомами легкой или умеренной анемии. Вследствие того, что гемолиз происходит в селезенке, часто наблюдаются спленомегалия и желтуха. Тяжелая анемия развивается при дефиците фолиевой кислоты или инфекции парвовирусом В19, также как и при серповидно-клеточной анемии. Зачастую образуются билирубиновые камни, приводящие к холециститу.
|
|
|
Диагностика.Нормоцитарная анемия с повышением уровня ЛДГ, непрямого билирубина и числа ретикулоцитов, как и при других видах гемолиза. Хотя при аутоиммунном гемолизе находят сфероциты, для наследственного сфероцитоза характерна отрицательная реакция Кумбса. Клетки отличаются повышенной склонностью к гемолизу в гипотонических растворах, что используется для проведения теста на осмотическую хрупкость. Средняя корпускулярная концентрация гемоглобина повышена.
Лечение.Многие пациенты не нуждаются в ином лечении кроме приема фолиевой кислоты. При более тяжелом течении заболевания удаляют селезенку, чтобы устранить место распада эритроцитов. Желтуха и остальные проявления заболевания исчезнут, но сфероциты останутся.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 280; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!