Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Определение.Тромбоцитопения неясной этиологии.
Этиология.Идиопатическая продукция антител к тромбоцитам, приводящая к их удалению из кровообращения путем фагоцитоза макрофагами. Тромбоциты поглощаются макрофагами и доставляются в селезенку, что приводит к уменьшению их количества в крови. ИТП часто сопутствует лимфомам, ХЛЛ, СПИДу и заболеваниям соединительной ткани.
Клинические проявления.Как и при остальных тромбоцитарных расстройствах пациенты обращаются с признаками поверхностных кровотечений, таких как кожные, из слизистых носа и рта, ЖКТ, мочеполовые и влагалищные кровотечения. Обычно это молодые женщины, жалующиеся на носовые кровотечения, кровоподтеки, гематурию, дисфункциональные маточные кровотечения и иногда гастроинтестинальные кровотечения. Часто при осмотре обнаруживают петехии, пурпуру и экхимозы. В остальном пациенты обычно здоровы. Спленомегалии не должно быть.
Диагностика.Основной находкой является тромбоцитопения. При физикальном обследовании и УЗИ селезенка нормальная. Определение антитромбоцитарных антител обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. В костном мозге должны присутствовать мегакариоциты, что указывает на проблемы с повышенным разрушением тромбоцитов, а не их продукцией. Биопсия костного мозга также исключает другие причины тромбоцитопении, такие как первичный или метастатический рак, инфицирование туберкулезом или грибками, либо общее угнетение кроветворения вследствие действия радиации, химиотерапии или лекарственных препаратов.
|
|
|
Болезнь фон Виллебранда
Определение.Предрасположенность к тромоцитарным кровотечениям из-за снижения уровня фактора фон Виллебранда.
Этиология.Аутосомно-доминантное заболевание, выражающееся в снижении уровня фактора фон Виллебранда. Это самое частое наследственное расстройство гемостаза. Болезнь фон Виллебранда проявляется снижением способности тромбоцитов прикрепляться к эндотелиальной выстилке сосудов. Это процесс отличный от агрегации тромбоцитов друг с другом, опсредованной фибриногеном. При болезни фон Виллебранда агрегация в норма, тогда как прикрепление нарушено. Знать различные подтипы болезни фон Виллебранда необязательно для экзамена USMLE.
Клинические проявления.Болезнь фон Виллебранда манифестирует тромбоцитарными кровотечениями, также как ИТП. Это кровотечения из кожных и слизистых покровов, такие как носовые кровотечения, петехии, кровоподтеки и обильные месячные. Нарушения функции тромбоцитов, также как дисфункция факторов свертывания, могут приводить к гастроинтестинальным и мочеполовым кровотечениям. Часто кровотечения усиливаются после приема аспирина.
|
|
|
Диагностика.Число и строение тромбоцитов нормальные. Время кровотечения увеличено, особенно после приема аспирина. Уровень фактора фон Виллебранда, также известного как фактор 8, снижен. Результаты исследования агрегации тромбоцитов с ристоцетином, который показывает способность тромбоцитов к связыванию с искусственной эндотелий-подобной поверхностью (ристоцетин), аномальные. У некоторых пациентов аЧТВ может быть увеличено из-за сопутствующего снижения уровня фактора 8, относящегося к коагуляционному каскаду, однако обычно это ошибка лаборатории и не выражается в гемартрозах и кровотечениях, характерных для дефицита факторов свертывания.
Лечение.При легких кровотечениях или при проведении малых хирургических процедур используют десмопрессин. Десмопрессин высвобождает субэндотелиальные запасы фактора фон Виллебранда. В настоящее время возможна заместительная терапия синтетическим фактором фон Виллебранда, что позволяет отказаться от переливаний криопреципитата. Пациенты не должны принимать аспирин. Свежезамороженная плазма (СЗП) неэффективна.
|
|
|
Коагулопатии
Гемофилия А и В
Определение.Дефицит фактора 8 при гемофилии А и дефицит фактора 9 при
гемофилии В, приводящие к повышению риска кровотечения.
Этиология.Оба вида гемофилии являются Х-сцепленными наследственными заболеваниями. Болеют только мужчины. Женщины являются носительницами заболевания. У женщин заболевание не проявляется, так как для этого они должны быть гомозиготными, что несовместимо с жизнью и приводит к внутриутробной гибели плода.
Гемофилия А встречается гораздо чаще, чем гемофилия В.
Клинические проявления.При легком дефиците (25 % и более активности фактора) симптомов вообще нет или они проявляются во время хирургического вмешательства или после травмы. Более выраженный дефицит (менее 5 – 10 % активности) может приводить к спонтанным кровотечениям. Коагулопатические кровотечения обычно тяжелее, чем тромбоцитарные. Примерами кровотечений, развивающихся при недостатке факторов свертывания являются гемартрозы, гематомы, гастроинтестинальные или мочеполовые кровотечения. Может быть и внутричерепное кровотечение. Тяжелая гемофилия проявляется к возрасту двух лет. Часто заболевание выявляют при обрезании.
|
|
|
Диагностика.Надо ожидать удлинения аЧТВ при нормальном протромбиновом времени (ПТ). Недостаточность фактора следует подозревать, когда при смешивании крови пациента и нормальной донорской крови 50:50 аЧТВ приходит в норму. Это называется исследованием «смешивания». Если аЧТВ не нормализуется, нужно думать о наличии антитела-ингибитора фактора. Исследование смешивания скажет только о наличии дефицита, оно не скажет какого именно фактора. Для постановки точного диагноза необходимо определять уровни факторов 8 и 9. Это верно и для гемофилии А и для гемофилии В.
Лечение.Легкую степень можно лечить с помощью десмопрессина. У таких пациентов его вводят перед хирургическими процедурами. Десмопрессин высвобождает субэндотелиальные запасы фактора 8. Более выраженный дефицит лечат замещением недостающего фактора. Десмопрессин не эффективен при гемофилии В.
Дефицит витамина К
Определение.Недостаток витамина К, приводящий к снижению синтеза
факторов 2, 7, 9 и 10.
Этиология.Нехватку витамина К может вызывать недостаточное его поступление с пищей, мальабсорбция и применение антибиотиков, уничтожающих бактерии толстого кишечника, синтезирующие витамин К.
Клинические проявления.Кровотечения напоминают таковые при гемофилии и могут развиться в любом месте. Обращайте внимание на кровоточивость в местах инъекций.
Диагностика.Удлинение ПТ и аЧТВ. Увеличение ПТ обычно развивается первым и более выражено. Приход в норму ПТ и аЧТВ после назначения витамина К – самый распространенный метод подтверждения диагноза.
Лечение.Тяжелые кровотечения лечат переливанием СЗП. Одновременно дают
витамин К для коррекции дефекта синтеза факторов свертывания.
Болезни печени
Определение.Коагулопатия из-за снижения продукции факторов свертывания печенью.
Этиология.Любое тяжелое заболевание или цирроз печени ведут к уменьшению продукции большинства факторов свертывания, которые обычно все синтезируются печенью за исключением фактора 8 и фактора фон Виллебранда.
Клинические проявления.Кровотечение может развиться в любом месте, но чаще всего это ЖКТ.
Диагностика.Удлиняются и ПТ, и аЧТВ, но увеличение ПТ обычно развивается первым и более выражено. Клинически заболевание нельзя отличить от дефицита витамина К, но при его назначении не будет улучшения. Часто имеются указания на заболевание печени, что помогает в диагностике. Во многих случаях наблюдается уменьшение числа тромбоцитов из-за гиперспленизма, который сопутствует болезням печени.
Лечение.Для остановки тяжелого кровотечения применяют СЗП. Долгосрочное лечение заключается в терапии заболевания печени.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 348; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!