Заболевания переднего гипофиза (синдромы избыточной секреции)
Причиной гиперпродукции гормона обычно бывает лишь один тип клеток.
Гиперпролактинемия
32-х летняя женщина обращается к вам с жалобами на выделения из молочных желез на протяжении последних 4 недель. При обследовании выявлена галакторея, в остальном без патологии. Ваши дальнейшие действия?
Определение.Избыточная секреция пролактина часто встречается у женщин и вызывает синдром галактореи-аменореи. Предположительно к аменорее приводит снижение секреции люлиберина (рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона) гипоталамусом, что в свою очередь приводит к снижению продукции лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующих (ФСГ) гормонов. Хотя пролактинемия также бывает у мужчин, гинекомастия и особенно галакторея наблюдаются у них крайне редко.
Этиология.Гиперпролактинемия может носить физиологический характер, например при кормлении грудью, стрессе, во сне и при стимуляции сосков.
Автономную продукцию пролактина осуществляют аденомы гипофиза, эти так называемые пролактиномы являются наиболее распространенными секретирующими аденомами гипофиза. У женщин это обычно микроаденомы, а у мужчин макроаденомы, проявляющиеся дефицитами полей зрения.
Гиперпролактинемию также вызывает уменьшение ингибиторного действия допамина. Это случается при приеме препаратов, блокирующих синтез допамина (фенотиазины, метоклопрамид), и препаратов, снижающих общее содержание допамина (метилдопа, резерпин).
|
|
|
При первичном гипотироидизме также происходит снижение ингибирующего действия допамина.
Диагностика.В начале обследования пациента с гиперпролактинемией всегда необходимо исключать гипотироидизм и действие препаратов.
При уровне пролактина более 100 нг/мл можно предполагать наличие аденомы гипофиза. Уровни пролактина коррелируют с размерами опухоли.
Лечение.Пролактиномы лечат бромкриптином (агонистом допамина), который снижает уровень пролактина практически у всех пациентов. Хирургическое лечение и радиотерапию применяют в случае отсутствия эффекта от бромкриптина или при развитии серьезных неврологических дефектов из-за большого размера опухоли.
Акромегалия
Определение.Акромегалия – это синдром, вызванный избыточной продукцией гормона роста. У детей он называется гигантизмом. Акромегалия – это медленно развивающееся, хроническое инвалидизирующее заболевание, характеризующееся избыточным разрастанием костных и мягких тканей.
Этиология.Акромегалию вызывают аденомы гипофиза, обычно макроаденомы (75 % случаев), секретирующие гормон роста. Иногда эктопические опухоли могут секретировать гормон роста или рилизинг-гормон гормона роста, приводя к развитию этого синдрома.
|
|
|
Клинические проявления.Избыточное выделение гормона роста обычно начинается между третьим и пятым десятилетиями жизни.
Развиваются изменения скелета и мягких тканей. Происходит увеличение рук и ног, огрубление черт лица, увеличение кожных складок. Также бывает увеличение носа и нижней челюсти (прогнатизм и расхождение зубов), приводящее иногда к нарушениям прикуса.
Увеличиваются внутренние органы, включая сердце, легкие, селезенку, печень и почки. Наблюдаются интерстициальные отеки, остеоартрит и синдром карпального канала.
Метаболические нарушения заключаются в снижении толерантности к глюкозе (80%) и развитии диабета (13 – 20%). Гипертензия наблюдается у трети пациентов. Также бывают головные боли и нарушения полей зрения.
Диагностика.От появления симптомов до постановки диагноза акромегалии проходит в среднем 9 лет.
Скрининговым тестом является измерение уровня гормона роста после перорального приема 100 г глюкозы. Тест считается положительным и указывает на акромегалию, если уровень гормона роста остается высоким (более 5 нг/мл). В норме нагрузка глюкозой снижает уровень гормона роста.
|
|
|
Также коррелируют со степенью тяжести заболевания уровни инсулиноподобного фактора роста и соматомедина.
Радиологические методы, такие как КТ и ЯМР, используют для точной локализации опухоли, но только лишь после лабораторного подтверждения повышенного уровня гормона роста.
Лечение.Целями лечения больных акромегалией являются снижение уровня гормона до нормального, стабилизация или уменьшение размеров опухоли и сохранение нормальной функции гипофиза. Агонист допамина бромкриптин может быть использован для лечения акромегалии, около четверти больных дадут хороший ответ на терапию бромкриптином.
Аналог соматостатина октреотид снижает уровень гормона роста у двух третей пациентов и вызывает регрессию опухоли у 20-50 % больных.
Операция транссфеноидальным доступом быстро приносит результат, но осложняется гипопитуитаризмом у 10 – 20% пациентов. Радиотерапия медленнее оказывает эффект и вызывает гипопитуитаризм у 20 %.
Осложнения.Возникают вследствие давления опухоли на окружающие ткани или после разрыва опухоли. К другим осложнениям относятся сердечная недостаточность (самая частая причина смерти больных акромегалией), сахарный диабет, сдавление спинного мозга и дефекты полей зрения.
|
|
|
Гипопитуитаризм
Определение.Гипопитуитаризм – это полная или частичная потеря функции аденогипофиза, произошедшая в результате любого повреждения гипофиза или гипоталамуса или в результате нарушения нормального воздействия на него рилизинг и ингибирующих гормонов гипоталамуса. Обычно первыми утрачиваются гормон роста и гонадотропины (ФСГ и ЛГ).
Этиология.К развитию гипопитуитаризма могут приводить большие опухоли как самого гипофиза, так и гипоталамуса (краниофарингиомы, менингиомы, глиомы).
Кровоизлияние в гипофиз – это острый геморрагический инфаркт аденомы гипофиза, проявлющийся сильной головной болью, тошнотой или рвотой и угнетением сознания. Состояние относится к неотложным.
К гипопитуитаризму могут приводить воспалительные заболевания. Это справедливо для гранулематозных заболеваний (саркоидоз, туберкулез, сифилис), эозинофильной гранулемы, аутоиммунного лимфоцитарного гипофизита (он обычно связан с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тироидит Хашимото и атрофический гастрит).
Также могут вызывать гипопитуитаризм сосудистые нарушения, такие как послеродовый некроз гипофиза или синдром Шихана (первым признаком будет неспособность кормить грудью), или инфильтративные заболевания, включающие гемохроматоз и амилоидоз.
Клинические проявления.Гормоны будут перечислены в том порядке, в котором они исчезают при гипопитуитаризме. Недостаток гонадотропинов у женщин приводит к аменорее, атрофии гениталий, бесплодию, снижению либидо, потере подмышечных и лобковых волос. У мужчин снижение уровня ЛГ и ФСГ проявляется импотенцией, тестикулярной атрофией, бесплодием, снижением либидо и потерей подмышечных и лобковых волос. Следующим утрачивается гормон роста и хотя его отсутствие не проявляется у взрослых, можно заподозрить это состояние по появлению тонких морщин на лице и увеличению чувствительности к инсулину (гипогликемия). Утрата гормона роста у детей приводит к задержке роста. Недостаток тиротропина (ТТГ) проявляется гипотироидизмом с утомляемостью, непереносимостью холода и отеками в отсутствие зоба.
Адренокортикотропная (АКТГ) недостаточность проявляется последней и выражается во вторичной надпочечниковой недостаточности. Снижение уровня кортизола приводит к утомляемости, снижению аппетита, ослаблению пигментации кожи и сосков, ослаблению реакции на стресс (а также к лихорадке, гипотензии, гипонатремии и повышению уровня смертности). Гиперкалемия и потеря солей при вторичной надпочечниковой недостаточности выражены минимально, потому что секреция альдостерона регулируется в основном ренин-ангиотензиновой системой.
Диагностика.Наиболее сильным стимулом для секреции гормона роста является инсулин-индуцированная гипогликемия. После введения 0,1 мкг/кг инсулина глюкоза крови опускается до уровня менее, чем 40 мг/дл, что в условиях нормы вызывает подъем уровня гормона роста до более чем 10 мг/л и исключает тем самым недостаточность гормона роста.
При диагностике надпочечниковой недостаточности необходимо помнить, что базальная секреция кортизола может быть сохранена (проблемы возникнут только во время действия стрессора). Применяют тест на толерантность к инсулину – вводят
0,05 – 0,1 Ед/кг инсулина и измеряют кортизол сыворотки. Его уровень должен быть выше 19 мкг/дл. Для выявления дефицита гонадотропинов у женщин измеряют ЛГ, ФСГ и эстроген. У мужчин определяют уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона. При диагностике недостатка ТТГ измеряют сывороточный тироксин (Т4) и свободный трийодтиронин (Т3), которые будут понижены при нормальном или низком ТТГ.
Лечение.Лечение гипопитуитаризма заключается в устранении причины, его вызвавшей. Необходимо возмещать много гормонов, но важнее всего компенсация кортизола.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 261; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!