Первичный склерозирующий холангит
Патогенез.Это идиопатическое заболевание желчевыводящей системы чаще всего связанное с воспалительными заболеваниями кишечника. Хотя чаще оно сопровождает язвенный колит, также оно встречается и при болезни Крона. Опухоль билиарной системы развивается у 15 % больных хроническим воспалением.
Клинические проявления и диагностика.Симптомы и данные лабораторных методов исследования идентичны таковым при первичном билиарном циррозе, за исключением того, что не будут обнаруживаться антимитохондриальные антитела. Наиболее точным тестом для диагностики первичного склерозирующего холангита будет ЭРХПГ или транспеченочная холангиограмма.
Замечание.Это единственное хроническое заболевание печени, при котором биопсия печени не будет самым информативным исследованием.
Лечение.Терапия, так же как и для первичного билиарного цирроза, основана на применении агентов, связывающих желчные кислоты.
Гемохроматоз
Патогенез.Гемохроматоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний. Происходит избыточное всасывание железа в двенадцатиперстной кишке, что в дальнейшем приводит к накоплению железа в различных тканях организма. В случае поражения печени это приводит к ее хроническому воспалению и фиброзу.
Клинические проявления.Чаще всего обнаруживают цирроз. Печеночно-клеточный рак развивается у 15 – 20 % пациентов. Рестриктивную кардиомиопатию обнаруживают примерно у 15 % больных. Также часто встречаются артралгии, гиперпигментация кожи, диабет и гипогонадизм. Чаще встречается инфицирование Vibrio Vulnificus и Yersinia из-за их повышенной потребности в железе.
|
|
|
Диагностика.Скринингом заболевания служит обнаружение повышенного уровня железа и сниженной железо-связывающей емкости сыворотки. Уровень ферритина также повышен. Наиболее информативна биопсия печени.
Терапия.Для выведения больших количеств железа из организма используют флеботомию, она гораздо более эффективна, чем применение хелатирующего агента дефероксамина. Его используют только при противопоказаниях к флеботомии.
Болезнь Вилсона
Патогенез.Болезнь Вилсона – это аутосомно-рецессивное заболевание, приводящее к уменьшению выведения меди из организма. Повышения всасывания меди в кишечнике не происходит.
Клинические проявления.Медь накапливается в печени, мозге и роговице. Нарушение функции базальных ганглиев приводит к нарушениям движения. При осмотре глаз с помощью щелевой лампы обнаруживают кольца Кайзера-Фляйшнера. Из-за накопления меди в почках развивается синдром Фанкони и канальцевый ацидоз второго типа.
|
|
|
Замечание.Двигательные расстройства в виде хореоатетоидных движений и психоз дают основание для осмотра глаз с помощью щелевой лампы. Обнаружение колец Кайзера-Фляйшнера подтверждает диагноз болезни Вилсона.
Диагностика.Наиболее информативное исследование крови – обнаружение низкого уровня церулоплазмина. Также наблюдается высокое содержание меди в моче. Однако опять же, самым точным исследованием будет биопсия печени, показывающая отложения меди в ткани печени. Иногда уровень меди настолько высок, что становится токсичным для эритроцитов, и развивается гемолитическая анемия.
Лечение.Пеницилламин – хелатирующий агент для меди. Полное излечение возможно при пересадке печени. Стероиды неэффективны.
Недостаточность альфа-1 антитрипсина
Патогенез.Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся низкими уровнями альфа-1 антитрипсина.
Клинические проявления.Вдобавок к циррозу наиболее важной находкой будет эмфизема, развившаяся в молодом возрасте у некурящего.
Диагностика.Для подтверждения необходимо лишь обнаружить низкий уровень альфа-1 антитрипсина у больного ХОБЛ.
Лечение.Специфической терапии при поражении печени не существует. При эмфиземе назначают замещение фермента и рекомендуют прекращение курения.
|
|
|
Хронические гепатиты В и С
Патогенез.Гепатиты В и С передаются через продукты крови, укол иглой и сексуальный контакт. Инъекционная наркомания также тесно связана с заражением обоими вирусами.
Клинические проявления.Большинство пациентов с хроническими гепатитами не предъявляют жалоб до тех пор, пока заболевание не перейдет в терминальную стадию.
Диагностика.Персистенция поверхностного антигена гепатита В на протяжении более 6 месяцев подтверждает диагноз, хотя до развития цирроза пройдут годы. Диагноз гепатита С ставят при обнаружении антител к вирусу и вирусных частиц в крови методом ПЦР. Для обоих заболеваний наиболее точным тестом будет биопсия печени.
Лечение.Хронический гепатит В лечат интерфероном, ламивудином или адефовиром. До сих пор не ясно, повышает ли эффективность сочетание этих препаратов. Хронический гепатит С лечат комбинацией интерферона и рибавирина. Совершенно очевидно, что эта комбинация имеет гораздо большую эффективность, чем назначение препаратов по отдельности.
Эндокринология 2
|
|
|
Заболевания гипофиза
Гипофиз окружен клиновидной костью и сверху покрыт диафрагмой седла, выростом твердой мозговой оболочки. Он лежит в турецком седле поблизости от гипоталамуса и оптического перекреста.
Гипофиз разделен на две доли: аденогипофиз или переднюю долю, на нее приходится 80% массы железы, и нейрогипофиз или заднюю долю, которая служит хранилищем для гормонов, синтезируемых нейросекреторными нейронами (супраоптическое и паравентрикулярные ядра гипоталамуса). В задней доле накапливаются два гормона – АДГ (антидиуретический гормон или вазопрессин) и окситоцин.
Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная связь. Гипоталамус регулирует выброс гормонов аденогипофиза с помощью различных усиливающих и угнетающих гормонов (гипоталамо-гипофизарная ось).
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 276; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!