Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: классификация, особенности клиники, диагностика, лечение.
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (апудомы) – опухоли из клеток APUD – системы, характеризующиеся возникновением ряда эндокринных синдромов.
Классификация:
Функционирующие опухоли ПЖ делятся на 2 группы:
1. Ортоэндокринные – секретируют гормоны, свойственные физиологической функции островков
2. Параэндокринные - секретируют гормоны не свойственные физиологической функции островков
В зависимости от степени злокачественности:
1. Доброкачественные
а) высокодифференцированная аденома
б) инсулинома
в) нефункционирующая аденома
2. Пограничные (с неопределенным потенциалом злокачественности)
а) высокодифференцированные опухоли без инвазии сосудов
б) инсулинома
в) гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.
3. Нефункционирующие опухоли
4. Опухоли с низкой степенью злокачественности
а) высоко- и умеренно дифференцированная карцинома
б) инсулинома
в) гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.
г) нефункционирующая карцинома
5. Опухоли с высокой степенью злокачественности
а) низкодифференцированная карцинома (функционирующая и нефункционирующая)
Ортоэндокринные опухоли.
Инсулинома
- опухоль из бета-клеток островков Лангерганса, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симптомокомплексом.
Клиническая картина:
Слабость, тремор, тахикардия, потливость, чувство голода и беспокойство, головная боль, двоение в глазах, обмороки, нервно - психические нарушения.
|
|
|
Нарушения высшей нервной деятельности в межприступном периоде: ухудшение памяти и умственной работоспособности, потеря профессиональных навыков.
Приступ гипогликемии в ранние утренние часы, не могут проснуться, переходят в состояние расстройства сознания различной глубины, длительное время остаются дезориентированными, ненужные повторяющиеся движения, односложные ответы.
Приступ быстро купируется приемом пищи, богатой углеводами à избыточная масса тела
Диагностика:
Функциональная проба с голоданием:
Триада Уиппла:1) клиническая картина гипогликемии
2)снижение уровня глюкозы в крови ниже 2,7 ммоль/л,
3)быстрое купирование приступа после внутривенного введения концентрированного глюкозы.
Лабораторная:
Исследование иммунореактивного инсулина, проинсулина и С-пептида (На высоте приступа определяют содержание уровня глюкозы, С-пептида и иммунореактивного инсулина в крови. Отмечается значительное снижение уровня глюкозы, повышение концентрации инсулина и пептида в крови. У больных с симптоматической гипогликемией уровень С-пептида в крови не изменяется)
|
|
|
Инструментальная:
Ангиография
Катетеризация портальной системы
КТ
Лечение:
Хирургическое лечение:
При небольших опухолях выполняют энуклеацию, при крупных — дистальную резекцию ПЖ.
При злокачественных новообразованиях оперативное вмешательство проводят по онкологическим принципам, удаляя по возможности не только метастазы в регионарные лимфатичесие узлы, но и из печени.
Глюкагонома (опухоль Маллисона)
- опухоль из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон. Встречается очень редко. Опухоль чаще локализуется в теле и хвосте поджелудочной железы. К моменту установления диагноза она обычно достигает больших размеров — свыше 5 см.
Клиническая картина:
Дерматит, диабет (в легкой форме), анемия (резистентна к витаминотерапии и препаратам железа), похудание (потеря массы тела при отсутствии анорексии)
Реже: диарея, поражение СО, тромбозы, эмболии
Диагностика:
Лабораторная:
Исследование иммунореактивного глюкагона в крови: превышает норму в 10-100 раз
Гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия.
Инструментальная:
Висцеральная артериография
УЗИ
КТ
|
|
|
Лечение:
Хирургическое и химиотерапевтическое лечение:
Учитывая высокую частоту злокачественных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принципам, как при раке поджелудочной железы.
Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.
Соматостатинома
- опухоль из дельта-клеток островков Лангерганса
Клиническая картина, диагностика:
Холелитиаз, СД, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудание
Лечение:
Хирургическое лечение:
Удаление опухоли или резекция ПЖ вместе с опухолью.
Параэндокринные опухоли.
Гастринома
- не бета-клеточная опухоль ПЖ (синдром Золлингера—Эллисона)
.
Клиническая картина:
Язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Наиболее часто язва локализуется в 12ПК и в отличие от истинной язвенной болезни— в постбульбарном отделе. Реже - в желудке и пищеводе. Специфическим считается язвенное поражение проксимального отдела тощей кишки.
Для синдрома Золлингера—Эллисона характерно вялое течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стандартным методам оперативного лечения язвенной болезни. Развиваются тяжелые осложнения профузное кровотечение, перфорация язвы и пилородуоденальный стеноз. Отмечается выраженная диарея, может протекать без язвенного поражения верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
|
|
|
При злокачественных гастриномах с метастазами в отдаленные органы - общие признаки онкологического заболевания — общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, анорексия и т. п.
Диагностика:
Лабораторная:
Исследование желудочного сока.
Показатель секреции иммунореактивного гастрина в крови существенно повышен
Инструментальная:
Эндоскопическое ультразвуковое исследование
Рентгенологическое - язвы в верхних отделах ЖКТ, "низкие" постбульбарные язвы, гипертрофированные складки слизистой оболочки желудка
УЗИ - диагностика метастазов в печени
КТ
эндоскопическое
селективная ангиография
Лечение:
Хирургическое лечение:
Гастрэктомия (устранение органа-эффектора) направленная на предотвращение язвообразования и обусловленное этим развитие профузных желудочно-кишечных кровотечений
.
ВИПома
- не бета-клеточная опухоль ПЖ (панкреатическая холера, синдром Вернера—Моррисона), развивающейся из 5-клеток островков ПЖ, с избыточной продукцией вазоактивного интестинального полипептида,
Подавляющее большинство опухолей солитарные и обычно локализуются в теле или хвосте поджелудочной железы.
.
Клиническая картина:
Профузная диарея, выделяется большое количество бикарбоната, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу. В ряде случаев диарея может быть интермиттирующей.
У некоторых больных отмечаются схваткообразные боли в животе. Традиционные средства для лечения банальной диареи неэффективны.
Быстро развиваются обезвоживание, снижение массы тела и клинические признаки, характерные для дисэлектролитемии (гипокалиемии, гипонатриемии).
Диагностика:
Лабораторная:
Повышение уровня гемоглобина, числа эритроцитов, умеренное ускорение СОЭ.
В ионограмме снижение уровня калия и натрия, метаболический ацидоз.
Специфический признак - повышение уровня вазоактивного интестинального полипептида Инструментальная.
Лечение:
Хирургическое лечение:
Радикальное удаление всей опухолевой ткани.
При невозможности установления локализации опухоли - рекомендуют резекцию дистальной части ПЖ.
Кортикотропинома
- эктопическая секреция АКТГ – подобного гормона ПЖелезой.
.
Клиническая картина:
Гиперпигментация, гипокалиемия, отеки, алкалоз.
Лечение:
Хирургическое лечение:
Паллиативное. Двусторонняя адреналэктомия.
Медикаментозное:
Воздействие на функцию коры надпочечников – хлодитиан, элиптен.
Применение сандостатина.
Опухоли ПЖ с карциноидным синдромом.
- опухоли ПЖ, продуцирующие избыток БАВ, попадающих в системный кровоток (серотонин, гистамин, брадикинин, ПГ…)
Клиническая картина:
Ощущение приливов крови к голове, периодическое покраснение кожных покровов на лице и верхней части туловища (от неск. мин до неск. часов) диарея, боли в животе и, редко, поражение правых отделов сердца с развитием фиброза трикуспидального клапана
Диагностика:
Лабораторная:
Повышение уровня серотонина, гистамина, и 5-окситриптофана в крови.
Повышенная экскреция с мочой 5- оксииндолуксусной кислоты.
Лечение:
Медикаментозное лечение: комбинированное использование антагонистов Н1- и Н2- рецепторов гистамина или метилдопы, сандостатин.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 252; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!