Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, связанных с повреждением полипотентной стволовой кроветворной клетки. Возникающие клональные нарушения вызывают неэффективность кроветворения, развитие анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении в периферической крови, диспластические изменения клеток основных ростков миелопоэза при нормальной или повышенной клеточности костного мозга. Диспластические изменения в миелоидных клетках 1–3 ростков гемопоэза сочетаются с увеличением количества бластов в периферической крови до 5%, в костном мозгу — до 30%.
· Нарушение эритропоэза в костном мозгу: многоядерность эритробластов, кариорексис, асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы, вакуолизация цитоплазмы, кольцевидные сидеробласты. В периферической крови — анизоцитоз, пойкилоцитоз.
· Нарушение гранулоцитопоэза вызывает изменения ядер нейтрофилов (гиперсегментацию, кольцевидные ядра), отсутствие или снижение количества гранул в цитоплазме.
· Нарушение мегакариоцитопоэза — наличие микромегакариоцитов, появление клеток одноядерных и с множеством мелких ядер (см. ³).
Новообразования лимфоидной ткани
Лимфоидные клетки — гетерогенная популяция с разнообразными иммунофенотипическими и функциональными характеристиками. Основу гисто
Рис. 9-5.Печень при хроническом миелолейкозе. Окраска гематоксилином и эозином (´100)
|
|
|
генетической классификации составляет определение набора поверхностных антигенов — кластеров дифференцировки (см. ³).
По месту первичного возникновения опухолей лимфоидной ткани выделяют две группы.
· Лимфоидные лейкозы. Опухолевая трансформация лимфоидной клетки происходит в костном мозгу.
· Лимфомы (лимфосаркомы) первоначально имеют преимущественно внекостномозговую локализацию (лимфатические узлы, селезёнка, кожа, лимфоидная ткань слизистой желудка и др.). Рост опухоли может вызывать инфильтрацию костного мозга и лейкемизацию.
В настоящее время признано биологическое единство лейкозов и лимфом одной линии (например, острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома) независимо от того, поражён ли костный мозг первоначально или вовлечён в процесс вторично, на фоне существования локальной опухоли. Несмотря на гистогенетическое сходство, эти заболевания различны.
Первичная локализация злокачественных лимфом чрезвычайно широка. Любой орган, имеющий немного лимфоидной ткани, может быть поражён такой опухолью. Большинство лимфом возникает из первичных или вторичных органов лимфоретикулярной системы, особенно лимфатических узлов. Со временем возможно вовлечение в опухолевый процесс новых групп лимфатических узлов, селезёнки, печени, костного мозга. Типичные признаки — выраженная лимфаденопатия и спленомегалия. Практически все лимфомы способны к диссеминации (метастазированию). Иногда при прогрессировании лимфом опухолевые клетки могут попадать в кровь (лейкозная или лейкемическая фаза) и инфильтрировать разные органы. В этом случае грань между лимфомой и лейкозом стёрта.
|
|
|
Лимфомы делят на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.
Для диагностики обязательно установление линейной принадлежности опухолевых лимфоидных клеток, степени их дифференцировки, степени распространённости опухоли (стадии заболевания), а также выявление молекулярно-генетических изменений.
По цитогенезу различают следующие виды лимфопролиферативных заболеваний:
· B-клеточные опухоли;
· новообразования, возникающие из T-клеток.
T- и B-клеточные опухоли имеют следующие разновидности.
· лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
· Опухоли из клеток-предшественников (лимфобластные) — острые лимфобластные лейкозы и лимфобластные лимфомы.
· Опухоли из зрелых (периферических) B- и T-клеток:
|
|
|
G преимущественно диссеминированные (лейкемические) — аналоги хронических лимфоидных лейкозов;
G преимущественное поражение лимфатических узлов;
G первично экстранодальные опухоли (см. ³).
Острые лимфобластные лейкозы
Острые лимфобластные лейкозы (лимфома из клеток-предшественников) — быстро прогрессирующие опухоли из незрелых лимфоцитов (лимфобластов), бывают чаще у детей и лиц молодого возраста. Различные опухоли из лимфобластов морфологически практически неразличимы, имеют сходные клинические признаки. Пре-B-лимфобластные опухоли протекают как лейкозы с массивным поражением костного мозга и бластными клетками в периферической крови. Пре-T-лимфобластные опухоли могут иметь первичную локализацию в тимусе, где в норме происходит дифференцировка T-лимфоцитов. Их выявляют как массивный инфильтрат в средостении. В последующем они быстро трансформируются в лейкоз (см. ³).
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 249; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!