Опухоли меланинпродуцирующей ткани
Опухоли меланинпродуцирующей ткани — наиболее частые новообразования человека. Их делят на доброкачественные (невусы) и злокачественные (злокачественные меланомы).
По прогнозам врачей, 1% детей, рождённых в настоящее время, будет страдать злокачественной меланомой. Известно, что интенсивное солнечное облучение в первые 15 лет жизни ребёнка приводит к появлению на коже дополнительно от 10 до 50 невусов.
Злокачественные меланомы, как правило, возникают на открытых участках кожи. Наиболее подвержены развитию злокачественных меланом лица с белой кожей и рыжим цветом волос. Существуют разные мнения о взаимоотношениях между невусами и злокачественными меланомами. Наиболее распространена гипотеза об их прямой взаимосвязи, что допускает развитие злокачественной меланомы из невусов. Другие исследователи утверждают, что невус и злокачественная меланома — два разных пути опухолевой трансформации меланоцита.
Доброкачественные опухоли
Доброкачественные пигментные образования кожи распространены очень широко и бывают следующих видов.
· Веснушки — пигментные пятна, возникающие из-за ускоренной выработки меланина меланоцитами под действием солнечного света. Число меланоцитов в веснушках не увеличено.
· Простое лентиго — пигментное пятно, содержащее повышенное число меланоцитов и гиперпигментированные кератиноциты, сближенные за счёт удлинения межсосочковых отростков. В отличие от веснушек, лентиго не темнеет после солнечного облучения.
|
|
|
· Старческое лентиго (печёночные пятна) — пигментные пятна на лице и тыльной поверхности кистей у пожилых. Гистологически старческое лентиго неотличимо от простого лентиго.
· Невоклеточный невус (родимые пятна) — врождённая или приобретённая гамартома, состоящая из невусных клеток (видоизменённых меланоцитов). Врождённые невусы бывают у 1% новорождённых, а приобретённые возникают обычно в период полового созревания и с возрастом самостоятельно исчезают. Характерно очаговое скопление меланоцитов в дерме и/или эпидермисе. Виды меланоцитарных невусов:
G переходный (в зоне эпидермально-дермального перехода);
G комбинированный (в эпидермисе, отдельные гнёзда в дерме);
G дермальный (в дерме).
Особый вариант невуса — голубой невус — пигментное образование кожи, состоящее из ярко пигментированных отросчатых меланоцитов, лежащих глубоко в сетчатом слое дермы. Длинноволновая часть видимого спектра света проникает в глубокие слои дермы, где её поглощает пигмент. Коротковолновая часть спектра света отражена, поэтому невус имеет не чёрную, а характерную голубовато-серую окраску. Голубой невус почти всегда протекает доброкачественно.
|
|
|
Меланоцитарная дисплазияможет быть обнаружена в меланоцитарных невусах, наиболее характерна для особого типа невуса — диспластичного. Характерно формирование гнёзд меланоцитарных клеток с признаками клеточного атипизма, выраженная десмопластическая реакция в виде ламиллярной фиброплазии, имеющей вид широких соединительнотканных пучков вокруг меланоцитарных комплексов. Нередко в участках меланоцитарной дисплазии находят лимфоцитарные инфильтраты. Злокачественные меланомы примерно в 1/3 случаев возникают из диспластических невусов, а в 40% — из меланоцитов нормальной кожи.
· Термин «диспластический невус» часто используют неверно, поэтому на согласительной терминологической конференции Национальных институтов здравоохранения (США) предложено заменить его термином «атипичный невус». Чёткие морфологические критерии отсутствуют, поэтому доля атипичных невусов, по данным разных авторов, составляет 2–8% среди всех пигментных образований кожи, поступающих для морфологического исследования.
· Возможна наследственная предрасположенность к развитию атипичных невусов. Они входят в состав редкого наследственного заболевания — семейного синдрома атипичных невусов и меланомы (множественные атипичные невусы, высокий риск развития меланомы).
|
|
|
· Атипичные невусы имеют особую клиническую картину: крупные размеры (более 6 мм в диаметре), неправильные контуры, неравномерность окраски (в пределах одного невуса беспорядочно разбросаны участки жёлтого, коричневого и красноватого цвета). Наиболее специфичный признак — вид яичницы-глазуньи (чёрное пятно, окружённое венчиком менее пигментированной кожи с размытыми границами).
Злокачественные опухоли
Злокачественная меланома чаще всего возникает в коже, реже — в конъюнктиве и сосудистой оболочке глаза, эпизодически — во внутренних органах (вероятно, из эктопических меланоцитов). Меланоциты берут начало из нервного гребня.
Злокачественная меланома составляет 2% всех злокачественных новообразований человека и служит причиной 1% смертей от онкологических заболеваний. В США ежегодно диагностируют около 25 тыс. новых случаев меланомы и регистрируют около 6 тыс. смертей от неё. Заболеваемость меланомой стремительно растёт. По подсчётам специалистов, каждый сотый человек, рождённый в 2000 г., в течение жизни заболеет меланомой. Риск развития меланомы особенно высок у людей с бледной кожей, легко обгорающей на солнце. Меланому чаще всего диагностируют в возрасте 40–60 лет, особенно часто — 50 лет. Однако меланомой болеют и молодые лица. Сейчас это самая частая злокачественная опухоль женщин в возрасте 25–29 лет.
|
|
|
Меланома in situ может распространяться вширь по эпидермису или врастать в глубину дермы.
· Радиальный (горизонтальный) тип роста характерен для поверхностно распространяющейся меланомы, лентиго-меланомы.
· Вертикальный тип роста свойственен узловой меланоме. При отсутствии лечения радиально растущая опухоль со временем переходит к вертикальному росту.
Выделяют следующие клинико-морфологические типы меланомы в зависимости от характера роста и глубины инвазии.
· Лентиго-меланома — опухоль в виде большого плоского пятна на участках кожи, подверженных ультрафиолетовому облучению. Лентиго-меланома поражает преимущественно пожилых: пик заболеваемости в возрасте 70 лет. Опухоль представлена эпителиоидными меланоцитами, расположенными в виде гнёзд в пласте эпителия, а также небольшими группами в сосочках дермы. Фазы роста опухоли:
G радиальная — горизонтальный рост;
G вертикальная — прорастание в дерму, часто по ходу нервов.
· Поверхностно распространяющаяся меланома. Характерен радиальный, горизонтальный рост в пределах эпидермиса. Макроскопические признаки: асимметрия формы, диаметр более 6 мм, сочетание по-разному окрашенных участков.
· Нодулярная меланома редка (около 10% меланом). Растёт только вертикально. Состоит из одного или нескольких узлов, прорастающих в дерму.
· Акральная лентигинозная меланома — наиболее частая опухоль чернокожих пациентов. Расположена на кистях рук и подошвах ног. Имеет радиальную и вертикальную фазы роста.
Поверхностно распространяющаяся меланома наиболее часта (75% всех случаев меланомы в США). Далее следуют узловая меланома (15% случаев), лентиго-меланома (5% случаев) и акральная лентигинозная меланома (2–3% случаев).
Прогностические факторы злокачественной меланомы
Глубина врастаниямеланомы во многом определяет её прогноз, поэтому предложено несколько классификаций гистологической стадии (микростадии) опухоли. По предложению Кларка, различают пять уровней инвазии:
I уровень инвазии — все опухолевые клетки лежат в эпидермисе (меланома in situ);
II уровень инвазии — опухолевые клетки проникают в сосочковый слой дермы, но не заполняют его целиком;
III уровень инвазии — опухолевые клетки заполняют сосочки дермы, но не ниже условной линии, проведённой по нижней границе межсосочковых отростков;
IV уровень инвазии — опухолевые клетки проникают в сетчатый слой дермы;
V уровень инвазии — опухолевые клетки проникают в подкожную жировую клетчатку.
Пятилетняя выживаемость на I уровне инвазии составляет 100%, на II уровне — 90%, на III уровне — 70%, на IV уровне — 40%, на V уровне — 25%.
Бреслоупредложил сходную классификацию, основанную на измерении толщины опухоли, а потому лучше воспроизводимую. Различают опухоли толщиной до 0,76 мм, 0,76–1,5 мм, 1,5–4 мм и более 4 мм. Пятилетняя выживаемость при опухоли толщиной менее 0,76 мм близка к 100%, толщиной 0,76–1,5 мм — 90–95%, толщиной 1,5–4 мм — 60–75%, при опухоли толще 4 мм — менее 50%.
Определение клинической стадии меланомы, рекомендованное Американской объединённой комиссией по злокачественным новообразованиям, основано на системе TNM. Пятилетняя выживаемость на I стадии — 95%, на II стадии — 80%, на III стадии — 50%, на IV стадии — 20%.
Гистологические стадии (глубина опухолевой инвазии) позволяют различать I и II клинические стадии опухолевого роста. Появление метастазов в регионарные лимфатические узлы автоматически означает III клиническую стадию опухоли, и глубина инвазии больше не имеет значения. IV стадия — наличие метастазов во внутренние органы.
Глава 8
Нозология
Нозология — учение о болезнях (от греч. nosos — болезнь и logos — учение), позволяющее решать основную задачу частной патологической анатомии и клинической медицины: познание структурно-функциональных взаимосвязей при патологии, биологические и медицинские основы болезней. Её содержание составляют проблемы, без которых невозможны ни теория, ни практика медицины.
Нозологию составляют следующие учения и понятия.
· Этиология — учение о причине возникновения болезней.
· Патогенез — учение о механизмах и динамике развития болезней.
· Морфогенез — морфологические изменения, возникающие при развитии болезней.
· Клинико-морфологические проявления болезней, включая их осложнения и исходы.
· Учение о номенклатуре и классификации болезней.
· Теория диагноза, т.е. идентификация болезней.
· Патоморфоз — учение об изменчивости болезней под влиянием различных факторов.
· Врачебные ошибки и ятрогении — болезни или патологические процессы, вызванные действиями медицинского персонала.
Начало нозологии положил Д. Морганьи. В 1761 г. он написал шеститомный труд «О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения», создав первую научную классификацию и номенклатуру болезней. В настоящее время в соответствии с нозологией выделяют нозологические единицы.Это конкретные болезни с определённой этиологией и патогенезом, типичной клинической картиной, состоящей из сочетания характерных симптомов и синдромов.
· Симптом — признак болезни или патологического состояния.
· Синдром — совокупность симптомов, характерных для определённого заболевания и связанных единым патогенезом.
Болезнь — сложное понятие, не имеющее исчерпывающей формулировки, однако все определения подчёркивают, что болезнь — это жизнь. Понятие болезни обязательно подразумеваетнарушение взаимодействия организма с внешней средой и изменение гомеостаза (см. ³).
В понимании болезни есть положения абсолютного характера.
· Болезнь, как и здоровье, — одна из форм жизни.
· Болезнь — общее страдание организма.
· Для возникновения болезни необходимо определённое сочетание факторов внешней и внутренней среды.
· В возникновении и течении болезни важнейшая роль принадлежит компенсаторным и приспособительным реакциям организма. Они могут быть достаточными для излечения или недостаточными, но их участие в развитии болезни обязательно.
· Любая болезнь вызывает морфологические изменения в органах и тканях, что связано с единством структуры и функции.
Этиология
Этиология (от греч. aitia — причина, logos — учение) — учение о причинах и условиях возникновения болезней. Вопрос о том, почему возникают болезни, волнует человечество на протяжении всей истории, причём не только врачей. Проблема причинно-следственных отношений всегда занимала философов различных направлений. Философский аспект проблемы очень важен и для медицины, поскольку от понимания причинно-следственных связей зависит подход к лечению пациента. Наибольшее значение имеют теории каузализма (от лат. causalis — причинный) и кондиционализма (от лат. condicio — условие) (см. ³).
Современный же взгляд на проблемы медицины заключается в понимании того, что болезнь возникает тогда, когда под влиянием причины в конкретных условиях нарушается гомеостаз, т.е. равновесие организма с внешней средой, другими словами, когда приспособляемость организма к изменению факторов внешней среды становится недостаточной. Внешняя среда — социальные, географические, биологические, физические и другие окружающие факторы. Внутренняя среда — условия, возникшие в самом организме под влиянием наследственных, конституциональных и других особенностей. Внешняя и внутренняя среда составляют условия жизни.
Таким образом, с современных позиций понятие этиология трактуется более широко — как учение о сложных процессах взаимодействия организма человека с причиной болезни и о комплексе дополнительных условий, необходимых для реализации этого взаимодействия. Отсюда и основное положение современной медицины: без причины не может быть болезни, и причина определяет её специфику, т.е. качественные особенности конкретного заболевания.
Этиология отвечает на вопрос о причине возникновения того или иного заболевания. Причинами многих болезней могут быть каквоздействия со стороны окружающей среды, так и нарушения, возникающие в самом организме, например генетические дефекты или врождённые пороки органов. Чаще причины болезней — факторы внешней среды, зависящие от множества условий. Этиология многих болезней, например большинства инфекционных, эндокринных заболеваний или травм, известна. Однако ряд заболеваний имеет до сих пор неустановленную этиологию (например, психические болезни, злокачественные опухоли, атеросклероз, сепсис, саркоидоз и др.). Однако даже не зная до конца причин болезни, можно её успешно лечить, воздействуя на механизмы развития. Так, хорошо известны клинические признаки, течение, осложнения и исходы аппендицита, ежегодно в мире удаляют сотни тысяч червеобразных отростков, однако этиология аппендицита так и не установлена. Причины заболеваний действуют на человека в конкретных условиях внутренней и внешней среды, в зависимости от этих условий у одних людей заболевание возникает, а у других — нет. Знание причин возникновения болезни существенно облегчает постановку диагноза и позволяет проводить этиологическое лечение, т.е. направленное на ликвидацию этих причин.
Патогенез
Патогенез (от греч. pathos — страдание, болезнь, genesis — развитие, происхождение) — учение об общих закономерностях, механизмах развития, течения и исходах болезней или патологических процессов. Проблемы этиологии и патогенеза тесно связаны. Патогенез определяет прежде всего факторы внутренней среды организма, т.е. физиологические реакции, на основе которых развиваются патологические процессы. Патогенетические факторы относительно постоянны, как и все наследственно закреплённые физиологические механизмы. Это создаёт постоянство реакций организма иногда на совершенно различные воздействия. Например, на возникновение рака могут влиять разнообразные химические и физические канцерогены, но механизм развития рака одинаков. Это говорит о множестве этиологических причин и едином патогенетическом механизме. Вместе с тем один и тот же канцероген у одного человека способствует развитию рака, а у другого — нет. Следовательно, этиологическое значение факторов внешней среды зависит от патогенетических механизмов, что подчёркивает решающую роль именно внутренних факторов.
С патогенезом неразрывно связан морфогенез (от греч. morphe — форма и genesis — развитие) — совокупность механизмов возникновения морфологических изменений в развитии болезни или патологического процесса.Любая болезнь вызывает изменения структуры органов и тканей, что нарушает функции повреждённых органов и систем и проявляется определёнными клиническими симптомами и синдромами. Патогенез и морфогенез составляют неразрывное диалектическое единство, развиваясь параллельно: чем глубже и тяжелее морфологические изменения органов и тканей, тем тяжелее течение болезни, и наоборот. Выздоровление подразумевает не только уничтожение патогенного этиологического фактора, но также ликвидацию с помощью репарации морфологических повреждений и механизмов развития болезни.
Патогенез имеет две составляющих: собственно генез (происхождение, возникновение патологического процесса) и патокинез (динамика, стадийность его развития). Если невозможно предотвратить возникновение болезни, можно повлиять на её динамику на той или иной стадии течения процесса. Для практической медицины важны оба эти понятия, хотя их часто объединяют термином «патогенетическая терапия». Вмешательство в патогенез заболевания возможно при знании конкретных механизмов его развития. Это тем более важно, что к врачу нередко приходит уже больной человек, так как ранние симптомы болезни иногда длительное время неуловимы субъективно и объективно. Так, к врачу обычно обращаются пациенты с опухолью желудка, начавшей проявлять себя после достижения определённых размеров. При этом никто, в том числе и пациент, не знает, когда возникла опухоль. В этом случае лечение должно быть патогенетическим, т.е. направленным на вмешательство в патогенез болезни.
Важная особенность патогенеза — его гомеостатическая направленность. Биологическая целесообразность всех патогенетических реакций — с помощью набора физиологических и патологических механизмов ликвидировать причину болезни и вернуть физиологические параметры, составляющие гомеостаз, т.е. вернуть состояние здоровья. Количество общепатологических реакций ограничено, поэтому патогенетические механизмы, основанные на них, стереотипны. Они имеют относительно однотипное развитие и морфологические проявления, например «воспаление», «инфекция», «рак». Патогенетические механизмы типичны, даже если этиология заболевания неизвестна. Это позволяет прогнозировать течение болезни и успешно воздействовать на её патогенез. Например, до конца неизвестна этиология сахарного диабета, но хорошо изучены механизмы, морфология и динамика метаболических нарушений при этом заболевании, что позволяет успешно проводить патогенетическое лечение. Следовательно, лечение болезней может быть не только этиологическим, но и патогенетическим, при условии знания и понимания их патогенеза.
Стереотипный ответ организма на различные воздействия нередко приводит к появлению одинаковых патогенетических признаков, характеризующих разные болезни. Например, артериальная гипертензия может быть проявлением гипертонической болезни как самостоятельной нозологической единицы, но может быть и симптомом заболевания почек, атеросклероза, опухоли надпочечников (феохромоцитомы). Нередко врачу неизвестны не только причина, но и патогенез болезни, имеются только отдельные синдромы или симптомы. Например, кома может быть этапом развития сахарного диабета, малярии, уремии при почечной недостаточности и др. В таком случае лечение направлено на ликвидацию не причины болезни, а угрожающего жизни синдрома. Такое синдромологическое лечение — также патогенетическое, хотя направлено лишь на звено патогенеза болезни. Однако оно может спасти жизнь человека без знания этиологии заболевания, а иногда и самого заболевания. Таким образом, в патогенезе основную роль играют факторы внутренней среды организма. Они обусловливают стереотипность и гомеостатическую направленность патогенетических факторов, диалектически связанных с причиной заболевания.
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 286; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!