Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
Тромбоцитопении — заболевания и синдромы со снижением количества тромбоцитов (менее 150´109/л). Различают наследственные и приобретённые тромбоцитопении (см. ³).
Тромбоцитозы — увеличение количества тромбоцитов. Различают реактивные и опухолевые тромбоцитозы.
· Реактивные тромбоцитозы носят временный характер, возникают после спленэктомии, острой кровопотери и острого гемолиза, после операций, при злокачественных новообразованиях, ревматоидном артрите, туберкулёзе, язвенном колите, остеомиелите и др.
· Опухолевые тромбоцитозы возникают при миелоидных лейкозах и других миелопролиферативных заболеваниях. Большая масса тромбоцитов нарушает свёртывание крови с развитием геморрагического синдрома. Гипертромбоцитоз (более 1 млн тромбоцитов) с геморрагическим синдромом называют геморрагической тромбоцитемией.
Тромбофилия, или тромботическая болезнь —состояние организма с повышенной склонностью к внутрисосудистому свёртыванию крови, тромбообразованию. На этом фоне различные факторы внешней и внутренней среды организма могут индуцировать тромбиногенез и вызывать в определённых условиях тромбоз. По происхождению тромботическая болезнь может быть наследственной и приобретённой.
· Наследственные тромбофилии — фактор риска мигрирующего венозного и артериального тромбоза у молодых людей. Эта патология наиболее часто связана с дефицитом антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S), структурными и функциональными изменениями прокоагулянтов (дисфибриногенемией, диспроконвертинемией), недостаточностью фибринолиза.
|
|
|
· Приобретённые тромбофилиивозникают при одновременном нарушении различных звеньев системы гемостаза. Тромбозу могут способствовать увеличение концентрации факторов I, VII, VIII, XIII, повышение функциональной активности тромбоцитов, снижение антикоагулянтной или фибринолитической активности, а также антитромбогенной активности стенки сосудов. Подобные изменения возможны при беременности, нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности, ожирении, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, заболеваниях сосудов, иммунопатологических процессах, а также при лечении рядом препаратов (например, гепарином натрия).
Глава 10
Патология сердечно-сосудистой системы
К заболеваниям сердечно-сосудистой системы относят атеросклероз, гипертоническую болезнь, ишемическую болезнь сердца (ИБС), ревматические болезни, воспалительные заболевания сердца и его пороки, а также врождённые и приобретённые заболевания сосудов. Заболеваемость и смертность населения во всём мире от этих болезней наиболее велика. Атеросклероз, гипертоническую болезнь и ИБС называют среди основных заболеваний XX и XXІ вв. (см. ³).
|
|
|
В этиологии, патогенезе и морфогенезе атеросклероза и гипертонической болезни много общего. ИБС по существу — кардиальная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Однако, несмотря на то, что это разные болезни, для них характерно атеросклеротическое поражение крупных и средних артерий. Атеросклероз сосудов развивается и при ряде других заболеваний, особенно эндокринных и вирусных. Атеросклероз — не только самостоятельная нозологическая форма, но и ответ организма на изменения различных видов обмена веществ в сочетании с повреждением внутренней оболочки артерий. Причины этих нарушений различны, вероятно, поэтому так трудно определить этиологию атеросклероза.
Атеросклероз — лишь разновидность артериосклероза, т.е. склерозирования стенок артерий в результате различных причин, развивающегося с помощью разнообразных механизмов. Выделяют несколько видов артериосклероза:
· метаболический артериосклероз, или атеросклероз;
· артериолосклероз, или гиалиноз (при гипертонической болезни);
|
|
|
· воспалительный артериосклероз (при сифилисе, туберкулёзе и др.);
· аллергический артериосклероз (узелковый полиартериит);
· токсический артериосклероз (например, адреналовый);
· первичный кальциноз средней оболочки артерий (медиакальциноз Мёнкеберга);
· возрастной (старческий) артериосклероз.
Атеросклероз
Атеросклероз (от греч. atheros — кашица и sclerosis — уплотнение) — хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, вызванное нарушениями жирового и белкового обмена веществ. Характерны очаговые отложения во внутренней оболочке сосудов белков и липидов с последующим разрастанием вокруг них соединительной ткани.
Атеросклерозом болеет большинство населения мира, однако особенно широко заболевание распространено в странах Европы и Северной Америки. Оно поражает людей начиная с 25–30 лет, в этой возрастной группе мужчины болеют в 5 раз чаще женщин, хотя после 45–50 лет эти различия менее ярки, а после 70 лет атеросклероз выражен одинаково у мужчин и женщин. Осложнения атеросклероза, вне зависимости от пола, — основная причина смертности населения мира.
|
|
|
Этиология атеросклероза окончательно не установлена, хотя признано, что это полиэтиологическое заболевание обусловлено сочетанием изменений жирового и белкового обмена с повреждениями эндотелия артерий.
· Факторы риска развития атеросклероза: возраст, пол, наследственность, гиперлипидемия, артериальная гипертензия, курение, гормональные факторы, стрессовые ситуации, ожирение, гиподинамия, вирусы (см. ³).
· Гиперлипидемия(гиперхолестеринемия) —основной фактор риска, вызванный нарушением соотношения в крови липопротеинов низкой и очень низкой плотности (ЛПНП и ЛПОНП) с липопротеинами высокой и очень высокой плотности (ЛПВП и ЛПОВП). Это соотношение при атеросклерозе составляет 5:1 и более (в норме — 4:1). Установлено, что 65% случаев атеросклероза связано с ростом содержания в крови ЛПНП и ЛПОНП и около 35% — со снижением уровня ЛПВП. Этот фактор риска включает и триглицеридемию.
Гиперлипидемии
Все факторы риска нарушают жиробелковый обмен, вызывая гиперлипидемию, гиперхолестеринемию, значительное прогрессирующее повышение уровня ЛПНП и ЛПОНП, появление модифицированных апо-b-липопротеинов. Механизмы этих нарушений обмена различны, хотя могут дополнять друг друга в патогенезе атеросклероза.
Обязательно сочетание гиперлипидемии с гиперхолестеринемией, причём нарушения жиробелкового обмена, очевидно, начинаются с изменения обмена холестерина. Нарушение баланса холестерина возможно за счёт избыточного поступления холестерина с пищей, избыточного синтеза или нарушения его выведения из организма. В любом случае возникает дислипопротеинемия, т.е. нарушение содержания липопротеинов в плазме крови и изменение соотношения их фракций. В зависимости от причины выделяют гиперлипидемии генетические(первичные), вторичные и алиментарные(связанные с особенностями питания) (см. ³).
Патогенез атеросклероза
Роль ЛПНП-рецепторов клеточных мембран в развитии атеросклероза, по-видимому, универсальна, но при наследственных нарушениях липидного обмена дефицит ЛПНП-рецепторов цитомембран первичен, а при вторичных или алиментарных гиперлипопротеинемиях и гиперхолестеринемиях он вторичен и служит важнейшим звеном патогенеза атеросклероза. Так, гиперлипидемия может быть связана с инфильтрацией внутренней оболочки артерий экзогенным или эндогенным холестерином. Механизм инфильтрации — блокада ЛПНП-рецепторов мембран клеток печени, надпочечников, фибробластов, лимфоцитов, эндотелиоцитов избыточным количеством ЛПНП, ЛПОНП, модифицированными апо-b-липопротеинами, угнетение регулируемого обмена липопротеинов. В этих условиях клетки макрофагальной системы — моноциты, макрофаги, эндотелиоциты и другие, обладающие рецепторами к ЛПНП и модифицированным липопротеинам («скевенджер-рецепторы»), а также рецепторами к Fc-фрагментам иммунных комплексов, осуществляют нерегулируемый (ненасыщаемый) обмен липопротеинов. Холестерин различных типов липопротеинов поступает в лизосомы макрофагов, а его излишки должны быть удалены с помощью ЛПВП. При гиперлипидемии система выведения холестерина недостаточна, происходит его скопление в макрофагах, гладкомышечных клетках сосудистых стенок, в результате возникают пенистые, или ксантомные клетки. Таким образом, при атеросклерозе нерегулируемый обмен липопротеинов преобладает над регулируемым обменом ЛПНП и ЛПОНП.
В патогенезе атеросклероза гиперлипидемия и дислипопротеинемия сочетаются с повреждением эндотелия, что ведёт к началу образования атеросклеротической бляшки. Повреждающие эндотелий факторы:
· гиперлипидемия;
· гиперкатехоламинемия;
· иммунные комплексы и другие компоненты иммунной системы;
· токсины, вирусы;
· гемодинамические воздействия (гипертензия, спазмы и парезы сосудов, реологические нарушения и др.).
Обычно влияние нескольких повреждающих факторов.
Сочетания изменений различных параметров крови с повреждением внутренней оболочки артерий лежат в основе большинства теорий атеросклероза, подтверждённых клинически (см. ³).
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 347; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!