Заболевания лимфатических узлов
Лимфатические узлы — периферические лимфоидные органы, состоящие из клеток различных типов. Они соединены с системой кровообращения афферентными и эфферентными лимфатическими сосудами и посткапиллярными венулами.
Увеличение лимфатического узла (лимфоаденопатия) может быть обусловлено следующими состояниями.
· Реактивные состояния лимфатических узлов.
G Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов (гиперплазия фолликулов, паракортикальная гиперплазия) и макрофагов (гистиоцитоз синусов) в ходе иммунного ответа на антиген.
G Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лимфатический узел (лимфаденит).
G Инфильтрация макрофагами, нагруженными продуктами метаболизма, при различных болезнях накопления.
· Увеличение лимфатического узла при опухоли.
G Пролиферация злокачественных лимфоцитов и макрофагов при лейкозах, болезни Ходжкина, неходжкинских лимфомах.
G Метастазы в лимфатические узлы злокачественных опухолей разного гистогенеза (см. ³).
Тромбоцитарные заболевания
и коагулопатии
Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из видов форменных элементов крови. Это безъядерные тельца диаметром 2–5 мкм. Их содержание в 1 мм3 крови в норме — 180–350 тыс. (180–350´109/л).
В кровяных пластинках выявляют специфические гранулы, содержащие серотонин и вещества, участвующие в свёртывании крови.
|
|
|
Коагулопатии — нарушения системы гемостаза, вызывающие расстройства коагуляции. В основе коагулопатий могут лежать факторы: сосудистые (нарушение проницаемости сосудистой стенки при вазопатиях или ангиопатиях), плазменные и тромбоцитарные. Коагулопатии, приводящие к кровоточивости, объединяют в группу геморрагических заболеваний. Коагулопатии с повышенной склонностью организма к тромбогенезу (тромбозу) обозначают термином тромбофилии, или тромботическая болезнь (см. ³).
Коагулопатии, вызывающие кровоточивость, бывают наследственные (врождённые) и приобретённые.
· Приобретённые коагулопатии:поражение паренхимы печени, последствия антикоагулянтной терапии, авитаминоз K, высокая активность ингибиторов ферментного каскада или гиперфибринолиз. Среди приобретённых геморрагических синдромов особое место занимает ятрогенный синдром вследствие применения прямых и непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков и других препаратов.
· Наследственные коагулопатии: заболевания с нарушением свёртывающей и/или тромбоцитарной систем, сосудистой стенки и сочетанные (плазменные, тромбоцитарные, сосудистые). Их общий признак — кровоточивость. Для наследственных геморрагических заболеваний характерны генетически обусловленный дефицит плазменных факторов свёртывания, снижение их синтеза или дефект структуры молекулы (см. ³).
|
|
|
Нарушения плазменных факторов свёртывания
Коагулопатии,обусловленные гиперфибринолизом,могут быть наследственными и приобретёнными, общими и местными.
· Наследственный гиперфибринолиз с геморрагическим синдромом — редкое заболевание. Характерны дефицит ингибитора a2-антиплазмина или повышение количества активатора плазминогена тканевого типа. Более часто гиперфибринолиз наблюдают при гиперкоагуляции. Активация фибринолитической системы крови происходит одновременно с активацией факторов свёртывающей системы через фактор XII. Хронический гиперфибринолиз возможен при лейкозах.
· Местный гиперфибринолиз возникает при геморрагическом васкулите, тонзиллите. Иногда при операциях на предстательной железе и мочевых путях, злокачественных опухолях, тяжёлых поражениях печени гиперфибринолиз может быть причиной геморрагического синдрома. Нередко сочетание активного фибринолиза с ДВС-синдромом (см. ³).
Коагулопатии вследствие нарушения фибриногенеза (дисфибриногенемии) бывают врождёнными и приобретёнными.
|
|
|
· Врождённые молекулярные аномалии фибриногена (фактора I) редки.
· Приобретённые дисфибриногенемии (табл. 9-3) — результат нарушения структуры фибриногена или его превращения в фибрин при участии фибриназы (фактора XIIIa) (см. ³).
Таблица 9-3.Приобретённые коагулопатии вследствие нарушений фибриногенеза
Гемофилия
Гемофилия — наиболее частое состояние с дефицитом факторов свёртывания VIII и IX, нарушением образования протромбиназы. Болеют мужчины, однако переносчики патологической X-хромосомы — женщины.
Клинический признак — кровоточивость. Она возникает с определённой периодичностью, зависит от концентрации факторов VIII и IX, реже других факторов. При гемофилии A (дефицита фактора VIII) и гемофилии B (болезни Кристмаса, врождённой недостаточности фактора IX) свойственны кровотечения из кровеносных сосудов при травмах, операциях, удалении зуба. Наиболее характерные признаки гемофилии A и B — кровоизлияния в суставы с последующим образованием гемартрозов и деформаций костей, атрофия мышц. Менее кровоточат раны с размозжёнными краями. В подобных случаях активация свёртывания происходит по внешнему пути, поскольку недостатка в тканевом тромбопластине у больных гемофилией нет. При гемофилии противопоказаны бужирование и катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой, выворачивание век с диагностической целью и т.п.
|
|
|
Коагулограмма при гемофилии: характерны снижение концентрации факторов VIII или IX, реже факторов X или XI, нарушение образования протромбиназы, удлинение времени свёртывания. Иногда заболевание протекает с высокой активностью фибринолиза.
Болезнь Виллебранда
Заболевание имеет доминантный тип наследования. В 60–70% случаев болеют женщины. Характерен клинический полиморфизм, связанный с неоднородностью структуры фактора VIII.
Фактор VIII (антигемофильный глобулин) — белковый комплекс, состоящий из нескольких субъединиц. Составные части белкового комплекса синтезируют разные виды клеток (гепатоциты — фактор VIII:C, эндотелий и мегакариоциты — фактор VIII:W). Гетерогенность болезни вызвана её патогенезом: возможно снижение синтеза разных субъединиц фактора VIII, его прокоагулянтной части, нарушение структуры белка и т.д.
Приобретённый синдром Виллебрандабывает при лимфопролиферативных и ревматических заболеваниях, системной красной волчанке, ДВС, амилоидозе, острых отравлениях пестицидами. Фактор
VIII:W — белок острой фазы воспаления. Его количество может возрасти в острой или хронической стадии различных заболеваний, при стрессе, беременности, терапии эстрогенами, физических упражнениях. Повышенное содержание фактора VIII:W при геморрагическом васкулите — доказательство повреждения эндотелия сосудов.
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 266; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!