• эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта фуросемида внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида.
ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ
• Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или
• солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или
• метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней.
ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОМ
• Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами.
• Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.
СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН
• альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)
• десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации
• десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 - часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг;
• сочетание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала;
• внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг;
• сорбит, активированный уголь, смекта внутрь.
КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ
50. Реабилитация детей с гемолитической болезнью новорожденного.
Ответ:
Гемолитической болезню новорожденных (ГБН) называется заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных.
Этиология:основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т.е. наличия в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена D (Rh-фактор), отсутствующего у нее или несовместимость групп крови по системе АВО матери и ребенка. Примерно в 1/3 случаев причиной болезни служат антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев антитела системы АВО (АВО-эритробластоз). Другие возможности развития ГБН встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.
Лечение
1. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы повторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией.
2. Лечение после рождения. При врожденной отечной форме ГБН немедленно (в течение 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а следовательно исключается необходимость во флеботомии и кровопускании;
- срочное ЗПК или переливание эритроцитарной массы. Если дети не желтушны, в начальном объеме 100 мл, а при проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эрмасса, взвешенная в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7) его общий объем снижают до 75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в полном объеме - 170 мл/кг, то выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание делают очень медленно;
дополнительная дача О;, в связи с наличием частых уже при рождении респиратор-t нарушений, обусловленных гипоплазией легких или болезнью гиалиновых мембран (БГМ);
• переливания свежезамороженной плазмы при наличии геморрагического синдрома;
мбоцитарной массы, при тяжелой тромбоцитопении (менее 30000 в 1 мкл); 12,5% раство-Гальбумина (1 г/кг) при гипопротеинемии менее 40 г/л; дигоксин (доза насыщения 0,03 ^кг дается за 2-3 дня) при развитии сердечной недостаточности. При отеках на 2-3 день зни назначают фуросемид;
• после ЗПК начинают- инфузйонную терапию. • При желтушной Форме ГБН: ~: .' '
1. Кормление начинают через 2-6 часов после рождения донорским "молоком до исчез-зения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2^9'неделе жизни;
2. Консервативное лечение собственно гипербйлирубинемйис НВ в крови:
*'а) фототерапия - безопасный и эффективный метод лечения. Применяют лампы зеле-го, синего, голубого и других цветов. Источник света располагают на 45-50 см над ребен-м и облучение должно быть не меньше чем 5-6 мкВт/смУнм. Доношенным новорожден-|м фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным Г171 мкмоль/л и более; детям с очень низкой массой тела при рождении фототерапию Пинают при уровне НБ 100-150 мкмоль/л. Начинают фототерапию в первые 24-48 часов Изни. Сеансы облучения могут быть непрерывными (16-18 часов и более) и прерывистыми |час через 2-3 часа). Необходимо экранировать глаза и половые органы. , Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина i организма со стулом и мочой, уменьшении токсичности'НБ и риска ядерной желтухи. тают, что это связано с фотоокислением НБ и превращением в водорастворимый били-цин, структурными изменениями молекулами Н Б с образованием фотобилирубина II, дли-вность прлувыведения которого из крови резко сокращается (до 2 часов). Возможные побочные эффекты фототерапии:
больше, чем в норме не ощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно ать 10-15 мл жидкости на 1 кг массы в сутки;
диарея с зеленого цвета стулом не требует лечения;
транзиторная сыпь на коже, растяжение живота терапии не требует;
синдром "бронзового ребенка' при высоком уровне БДГ и поражении печени;
тенденция к тромбоцитопении; • .' . : ;
замедление роста во время фототерапии;' . , транзиторный дефицит рибофлафина;
• б) инфузионная терапия с целью ускоренного выведения водорастворимых фотодери-в и фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60 мл/кг 5% вора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно, доводят к пятому дню объем до 150 г. При этом учитываются объем энтерального литания, потери массы ребенка за преды-.ие сутки». .
|^0 вторых суток жизни на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляют 1 мл 10% геора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% рвора калия хлорида. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеи-ии. Скорость вливания 3-4 кал/мин. в) препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ:
очистительная клизма первые 2 часа жизни или свечи с глицерином с целью ранне-
•хождения мекония и уменьшения уровня НБ в крови;
• холестирамин - 1,5 г/кг в сутки, агар-агар 0,3 г/кг в сутки^ в первые сутки жизни. Эти i препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды; внутрь 12,5% раствора сор-t или ксилита, сернокислую магнезию;
фенобарбитал, зискорин - улучшают отток желчи, особенно при-парентеральном вве-и. Доза фенобарбитала в первый день 20 мкг/кг в сутки в 3 приема и далее по 3,5-4 - в сутки. Целесообразность этих назначений дискутируется;
рекомендуется также при непрямых гипербилирубинемиях новорожденных калия г, вит.Е, кордиамин, купренил, антипирин и др. Оперативное лечение - ЗПК, плазмаферез, гемосорбция.
Показания к ЗПК:
1. Билирубин пуповины больше 51 мкмоль/л;
2. Почасовый прирост более 5,1 мкмоль/л у недоношенных и более 6,8 мкмоль/л у доношенных;
3. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста (диаграмма Полачека). Противопоказаний нет. Цель: снижение критического уровня непрямого билирубина. Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является также желтуха, выраженная бледность кожи в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/ л) и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или фактору.
51.Геморрагическая болезнь новорожденных детей. Клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
Ответ:
Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) - это геморрагический диатез, который возникает вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и Х (факторов Тромбинового индекса) и протекает в виде врожденной коагулопатии, обусловленной дефиицитом витамина К.
Данная патология развивается у 0,25-0,5% новорожденных. После повсеместного вве-
ця в клиническую практику парентерального введения вит. К, в дозе 1 мг сразу после введения, частота ГрБН резко снизилась - до 0,01% и менее.
Этиология
Здоровых новорожденных, несмотря на физиологически низкое содержание витамина К, гемостаз стабилизирован. Дефицит витамина К возникает под действием следующих факторов:
Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту, например, противосу-юкные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин); противотуберкулезные (рифампицин), спальные, антикоагулянты непрямого действия (из группы неодикумарина), антибиотики экого спектра действия в больших дозах, гепато- и энтеропатии;
Со стороны ребенка - недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, позднее
ладывание к груди, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия.
В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорож-го в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Но, так как становле-икрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно,
Синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном.
Ранняя форма ГрБН связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.); поздняя - чаще результат различных заболеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорожденные не получали витамин К или его назначали лишь внутрь.
Различают ГрБН
1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко).
2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни).
3. Позднюю (на 7 день и позже).
Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.
Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена.
Провоцирующие факторы: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. "Типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные кровоизлияния. Возможны кровоизлияния во внутренние органы.
Провоцирующие факторы: диарея с мальабсорбцией жиров, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы и др.
Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой
Диагноз. ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и подтверждения даннымилабораторных методов исследования.
Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей старше 1 года
Нормальные величины у здоровых доношенных новорожденных
Лечение геморрагической болезни новорожденных- кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями. -Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К, - 1 -2 мг. Назначение викасола (витамин К,) менее эффективно, чем вит. К,. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг. В целях надежного повышения уровня витамин-К-зависимых фак-эв свертывания крови (который стал бы большим на 30% от уровня взрослых) викасол вдт даже 3 раза, но всего не более 10 мг, так как возможны опасность образования в гроцитах телец Гейнца, развитие гипербилирубинемии, увеличение интенсивности жел-1 за счет усиления гемолиза. Витамин К, подобных осложнений не вызывает. - при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагичес-I, анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней копирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или протромбиновый комплекс РР5В - 30-50 местная терапия включает 0,5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной ке 3 раза в день и раствор тромбина в ?-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 ной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ?-нокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона). Вводят хлористый кальций или кальция глюконат, аскорбиновую кислоту, рутин; - при тромбоцитопенической пурпуре новорожденных в течение 2-3 нед. новорож-ного кормят сцеженным донорским материнским молоком. Одновременно назначают днизолон или другие глюкокортикостероиды, аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4 раза в ь, этамзилат 50 мг 4 раза в день, пантотенат кальция 5 мг 3 раза в день, АТФ 1% по 1 мл 1за в день в/м, 0,025% раствор адроксона по 0,5 мл 1 раз в день в/м. ь
Профилактика. 1. Внутримышечное или подкожное введение витамина К, - недоношенным 0,5 мг, доношенным - 1 мг; или перорально непосредственно после родов, с 3 по 10 день жизни и с > б недели жизни. Доза викасола при ГрБН - 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных
Раннее прикладывание новорожденных к груди (в первые 0,5 часа после рождения) 1ает некоторым профилактическим эффектом в плане уменьшения интенсивности сни-I уровня витамин-К-зависимых факторов свертывания крови к 3-5 дню жизни. Однако, не должно быть аргументом против введения витамина К. анти-рики широкого спектра активности, детям на полном парентеральном питании вводится римышечно витамин К один раз в 5 дней в минимальной дозе, т.е. викасол по 1 -2 мг
Лечение геморрагической болезни новорожденных- кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями.
-Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К, - 1 -2 мг. Назначение викасола (витамин К,) менее эффективно, чем вит. К,. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг. В целях надежного повышения уровня витамин-К-зависимых фак-эв свертывания крови (который стал бы большим на 30% от уровня взрослых) викасол вдт даже 3 раза, но всего не более 10 мг, так как возможны опасность образования в гроцитах телец Гейнца, развитие гипербилирубинемии, увеличение интенсивности жел-1 за счет усиления гемолиза. Витамин К, подобных осложнений не вызывает. - при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагичес-I, анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней копирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или протромбиновый комплекс РР5В - 30-50
местная терапия включает 0,5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной ке 3 раза в день и раствор тромбина в ?-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 ной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ?-нокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона). Вводят хлористый кальций или кальция глюконат, аскорбиновую кислоту, рутин;
- при тромбоцитопенической пурпуре новорожденных в течение 2-3 нед. новорож-ного кормят сцеженным донорским материнским молоком. Одновременно назначают днизолон или другие глюкокортикостероиды, аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4 раза в ь, этамзилат 50 мг 4 раза в день, пантотенат кальция 5 мг 3 раза в день, АТФ 1% по 1 мл 1за в день в/м, 0,025% раствор адроксона по 0,5 мл 1 раз в день в/м. ь
Профилактика. 1. Внутримышечное или подкожное введение витамина К, - недоношенным 0,5 мг, доенным - 1 мг; или перорально непосредственно после родов, с 3 по 10 день жизни и с > б недели жизни. Доза викасола при ГрБН - 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных
Раннее прикладывание новорожденных к груди (в первые 0,5 часа после рождения) 1ает некоторым профилактическим эффектом в плане уменьшения интенсивности сни-I уровня витамин-К-зависимых факторов свертывания крови к 3-5 дню жизни. Однако, не должно быть аргументом против введения витамина К. анти-рики широкого спектра активности, детям на полном парентеральном питании вводится римышечно витамин К один раз в 5 дней в минимальной дозе, т.е. викасол по 1 -2 мг
