Показания для обследования новорожденных на ЦМВИ 3 страница
Еилирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3—6-й день жизни. Характерны 4 фазы течения: доминирование признаков билирубиновой интоксикации — вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» движений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»; появление классических признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела (лихорадка или гипертермия); прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток); период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка; период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденное™ или на 3—5-м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный паралич; задержка психического развития; дизартрия и др. Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе БЭ и наблюдается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Отмечено, что у новорожденных, особенно недоношенных, с диагностированной на секции ядерной желтухой клинически не всегда были выражены классические ее признаки. Анемическая форма диагностируется у 10—20\% больных. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови — разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцито-зом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Иногда наблюдается гипогенера-торная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на второй неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов — инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, нали-доксиновая кислота, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, левомицетин, тетрациклин, апилак, тиазиды и др.) на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изо-антител) может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию де-компенсированного ДВС-синдрома. Вероятно, у таких больных под влиянием антител стойко снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов и глутатионредуктазы. Дифференциальный диагноз. В диференциально-диагностическом отношении следует в основном иметь в виду гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина и гипербилирубинемии, при которых существует гемолиз, т. е. которые протекают с эритробластозом и ретикулезом в периферической крови: вследствие врожденных или приобретенных дефектов мембраны эритроцитов с типичными изменениями их морфологии, как сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз и пикноцитоз; в результате энзиматических дефектов эритроцитов — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (наиболее частое энзиматично-метаболическое заболевание), пируваткиназы и пр. Основными дифференциально-диагностическими критериями являются положительные тесты Кумбса или Мунка-Андерсена при гемолитической болезни новорожденного и доказывание энзиматической недостаточности. Сюда относятся и талассемии, и диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия. Для подтверждения диагноза альфа-талассемии значение имеет фамильный анамнез ребенка и, в основном, установление посредством гемоглобинового электрофореза гемоглобина Барта. Установлению диагноза при диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии способствуют характерные изменения факторов свертывания крови или глобальные тесты, как протромбиновое время, тромбиновое, гепариновое время, число тромбоцитов, фрагментированные эритроциты. Менее известными и более трудно диагностируемыми являются метаболические эндокринные гипербилирубинемии. Синдром Криглера-Найяра (семейная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой) характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без данных на гемолиз и передается как аутосомно-рецессивное заболевание. У родителей наблюдается пониженная способность к конъюгации билирубина без желтухи. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина. В связи с этим может возникнуть необходимость и в обменном переливании крови. Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия или синдром Люцейя-Дрисколла проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на гемолиз. Считают, что она возникает под влиянием ингибирующего воздействия какого-то фактора, по всей вероятности, стероида у беременных, нарушающего нормальную конъюгацию билирубина. При резко выраженной желтухе у некоторых детей необходимо обменное переливание крови. Желтуха регулярно сопутствует гипотиреоидизму новорожденных с их характерным видом, гипотонией, грубым голосом, большим животом и в основном с отставанием в развитии костных ядер и специфическими отклонениями уровня тиреоидных гормонов. У детей наблюдается гипербилирубинемия непрямого типа, встречаемая у новорожденных с гипопитуитаризмом или анэнцефалией. Резко выраженную желтуху при этих двух группах заболеваний связывают с наличием гипотиреоидизма. Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества и состояния играют роль в появлении гипербилирубинемии у новорожденных детей, как, например, сульфаниламиды, витамин К, в особенности в больших дозах, новобиоцин, гипоксия, ацидоз и пр. Три α-20-β-прегнадиол и молоко некоторых матерей также являются причиной этого болезненного состояния. У новорожденных, матери которых больны сахарным диабетом, гипербилирубинемия с повышением непрямого билирубина без гемолиза наблюдается чаще и выражена сильнее, чем у здоровых новорожденных. Она появляется к 3-му дню после рождения, когда повышается и гематокрит, чем в настоящее время объясняется гипербилирубинемия у этих детей. Желтуха и анемия может наблюдаться при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, врожденном инфекционном гепатите, сифилисе и других заболеваниях. Течение и прогноз ГБН зависит от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. Необходимо помнить о фазе ложного благополучия при БЭ, и всех детей с гипербилирубинемией более 343—00 мкмоль/л направлять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий, если у них были лишь признаки билирубиновой интоксикации, т.е. первой фазы БЭ. У 5—30\% больных с гипербилирубинемией 257—342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. Активная нейротрофная терапия таких больных, начатая в неонатальный период, значительно улучшает отдаленный неврологический прогноз. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1 году жизни. Течение АВО-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая и легкие и средней тяжести желтушные формы. Однако при АВО-ГБН возможно развитие внутрисо-судистого гемолиза с декомпенсированным ДВС-синдромом, ядерной желтухи. В раннем неонатальном периоде у детей с ГБН наиболее частым осложнением является гипогликемия, более редкими — отечный, геморрагический, кардиопатический синдромы и синдром сгущения желчи. В возрасте 1—3 мес. у детей, которым проведено заменное переливание крови в связи с ГБН, может развиться нормохромная, гипо- или норморегенера-торная анемия. Патогенез ее связывают с временной недостаточной активностью эритропоэтической функции костного мозга, дефицитами витамина Е и железа. Считается, что с 3-й недели детям, перенесшим ГБН, целесообразно назначать экзогенный эритропоэтин (например, эпокрин), профилактическую дозу препаратов железа (2 мг/кг/сут.). Витамин Е надо назначать только при доказанном его дефиците. Диагноз. Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh (-) и/или О (I) матери и Rh (+) А (II), В (Ш), AB (IV) принадлежности ребенка; подъеме уровня билирубина более 9 мкмоль/л/ч; неэффективности фототерапии; псевдогиперлейкоцитозе у ребенка (за счет избытка эритроидных ядерных форм); • наличии у ребенка анемии, бледности и/или гепатоспленомегалии. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антире-зусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Оптимально далее провести повторное исследование в 18—20 нед., а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1:16—1:32 и больший, то в 26—28 нед. проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубино-подобных веществ в околоплодных водах. По специальным номограммам, приводимым в учебниках по акушерству, оценивают потенциальную тяжесть гемолиза у плода. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18, обычно необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его не проводят плодам старше 32 нед. гестации. За 2—3 нед. до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить дексаметазон или бетаметазон матери. К сожалению, как уже было сказано выше, не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Более того, у D-сенсибилизированной беременной титр резус-антител может повышаться и при резус-отрицательном плоде (отец ребенка гетерозиготен D/d). Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина у него 70—100 г/л. В этом случае осуществляют кордоцентез при помощи фетоскопии, определяют уровень гемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитную массу или проводят заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз с неиммунными формами отека плода. Подробности вышеназванных мероприятий изучают в курсе акушерства и гинекологии. И у плода, и у новорожденного в пуповинной крови при ГБН повышен уровень карбоксигемоглобина (это имеет значение, если мать — некурящая). План обследования при подозрении на ГБН: Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка. Иммунологические исследования. Иммунологические исследования. У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса (желательно агрегат-агглютинационную пробу по Л.И.Идельсону) с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. При АВО-несовместимости определяют титр ал-логемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери) в крови и молоке матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того чтобы отличить естественные агглютинины (имеют большую молекулярную массу и относятся к иммуноглобулинам класса М, через плаценту не проникают) от иммунных (имеют малую молекулярную массу, относятся к иммуноглобулинам класса в, легко проникающим через плаценту, а после рождения — с молоком, т.е. ответственны за развитие ГБН). При наличии иммунных антител титр аллогемагглютининов в белковой среде на две ступени и более (т.е. в 4 раза и более) выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса при АВО-конфликте у ребенка, как правило, слабоположительная, т.е. небольшая агглютинация появляется через 4—8 мин, тогда как при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин. При конфликте ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам (по данным разных авторов, частота такого конфликта составляет от 2 до 20\% всех случаев ГБН) обычно положительна прямая проба Кумбса у ребенка и непрямая — у матери, а также отмечается несовместимость эритроцитов ребенка и сыворотки матери в пробе на индивидуальную совместимость. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз, при просмотре мазка крови — избыточное количество сфероцитов ( + + + , + + + + + ), псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда. План дальнейшего лабораторного обследования ребенка включает регулярные определения уровня гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), НБ (не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня НБ в крови), плазменного гемоглобина (в первые сутки и далее по показаниям), количества тромбоцитов, активности трансаминаз (хотя бы однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины. Прогноз. Согласно Дж.М.Бэумэну (1988), если перинатальная смертность при ГБН в 1940-х годах составляла 40-45\%, то к концу XX века она снизилась до 2,5\%. Катамнестическое обследование 182 детей в возрасте до 3 лет, перенесших желтушную форму ГБН, проведенное А.И.Осиповым (1987), показало, что физическое и психомоторное развитие подавляющего большинства из них соответствовало средним возрастным нормативам. Лишь у 4,9\% детей физическое развитие было ниже среднего, а у 8\% - отмечались патологические проявления со стороны ЦНС (у 3 детей - тяжелые органические поражения). В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечались повышенная заболеваемость инфекционными болезнями и «индекс здоровья» на 1-м году- 12\%, на 2-м — 29\% и 3-м году жизни - 37\%. Кроме того, 52\% детей страдали экссудативным диатезом, который в последующем эволюционировал в экзему и нейродермит. Профилактика. С учетом большого значения предшествующей сенсибилизации в патогенезе ГБН, а также указаний на важную роль иммунологических механизмов в патогенезе гестоза каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотрансфузию только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-О-глобулин (250-300 мкг), который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Считается, что 100 мкг анти-О-иммуногло-булина разрушают эритроциты 5 мл крови плода. Соответственно, если плацентарная трансфузия большая (у 0,5-1,0\% женщин она доходит до 30 мл), то дозу иммуноглобулина пропорционально увеличивают. Для выявления эритроцитов с фетальным гемоглобином мазки крови матери окрашивают по Клейнхауеру и исследуют при 50-кратном увеличении; обнаружение 80 клеток в поле зрения свидетельствует о трансфузии примерно 4-5 мл крови плода. По общепринятой в настоящее время практике, в США всем несенсибилизи-рованным резус-отрицательным женщинам первую дозу анти-Б-глобулина вводят на сроке беременности 28 нед. и вторую - сразу после родов (Меш-zer \¥.С., в1ас1ег В.Е., 1998). Дозу анти-О-глобулина вводят также, если у несен-сибилизированной резус-отрицательной женщины произведен амниоцентез, биопсия ворсин хориона. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область лоскут размером 2x2 см); на 16—32-й неделе беременности 2—3-кратно с интервалом в 4—6—8 нед. проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение обратно эритроцитов); проводят родоразрешение на 37—39-й неделе беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют на 12—14 дней в дородовое отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 нед.; им проводят также неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбокси-лазой, назначают рутин, витамины Е, Вб, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию, а при угрозе выкидыша — прогестерон, эндона-зальный электрофорез витаминов Вь С. За 3—5 дней до родов показано назначение по 0,1 г внутрь 3 раза в день фенобарбитала. Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения конечно же является и внутриутробное заменное переливание крови при отечных формах. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА (в отделении реанимации) Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий. ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ • В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе. • При серповидноклеточной гемолитичесой анемии - гипербарическая оксигенация для повышения концентрации кислорода в крови, что способствует снижению серповидности эритроцитов. ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ • проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг; • 5% и 7,5% растворов глюкозы, 0,9% раствор NaCI (физиологический раствор) с витаминами В2 и В6, кокарбоксилазой, цитохромом в терапевтических дозах на период криза до его стабилизации; • 10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман; • гемодез (противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите), полидез (является хорошим адсорбентом); • десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0,9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л; • 4% раствор натрия бикарбоната внутривенно или в виде клизм, промывания желудка (предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина). СТИМУЛЯЦИЯ ДИУРЕЗА • фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 223; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!