Ступені важкості тиреотоксикозу 13 страница
- Вопрос 46. Гигантизм. Акромегалия. Этиология, патогенез, клиника. Рентгенологические и гормональные исследования. Дифференциальный диагноз с конституционной высокорослостью, синдромом Марфана. Лечение, прогноз.
- - Високорослость диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартных отклонения (СО, ) от средних показателей для данного возраста и пола.
- - Субгигантизм диагностируют при превышении длины тела на 2-3 средних показателей для данного возраста и пола.
- - Гигантизм диагностируют при превышении длины тела> 3 средних показателей для данного возраста и пола.
- -Акромегалия - тяжелое нейроэндокринное заболевание вызываемое гиперпродукцией гормона роста (соматотропина; соматотропного гормона; СТГ). Аденома гипофиза (соматотропинома) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин.
- Причины:
- - Конституционная, семейная високорослисть.
- - Эндокринные: избыточная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.
- - Генетические заболевания, сопровождающиеся высоко рослости (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карни, Пайла и т.д.).
- - Аденомы гипофиза
- Формулировка диагнозов:
- - Гигантизм. Аденома (или микро аденома) гипофиза
- - Идиопатическая високорослисть.
- - Конституционная високорослисть.
- 1. Общее клиническое обследование:
- - Оценка роста и темпов роста с момента рождения и до момента обследования - проводится с помощью таблиц и перцентильних диаграмм (см. Приложения);
- расчет приблизительного ожидаемого роста по формуле:
- для мальчика = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 + 6,5 см
- для девочки = (рост отца, см + рост матери, см) / 2 - 6,5 см
- - Пропорции тела,
- - Половое развитие,
- - Артериальное давление (наличие артериальной гипертензии)
- - Определение уровня глюкозы в крови натощак с последующим проведением орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) (глюкозы - 1,75 г / кг массы тела, но не более 75 г)
- - Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, -липопротеиды)
- 2. Семейный анамнез, в т.ч. характера темпов роста.
- 3. Рентгенограмма кистей рук для определения биологического "костного" возраста.
- 4. МРТ или компьютерная томография головного мозга. При необходимости - консультация нейрохирурга.
- 5. Гормональные исследования:
- - Определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедин С) в случайной пробе крови. Проведение теста с угнетением СТГ глюкозой (у здоровых лиц и при конституцийний высокорослость после приема глюкозы per os в дозе 1,75 г / кг отмечается через 60 мин., 90 мин. Снижение уровня СТГ в крови ниже, чем 5 нг / мл).
- - Для диагностики гипогонадизму как причины высокорослость: определение уровня в крови ЛГ, ФСГ, пролактина (при его повышении - повторить исследование еще дважды в 8.00.-10.00), тестостерона, эстрадиола - в пубертатном возрасте.
- - Для диагностики диффузного токсического зоба как причины высокорослость: определение уровня ТТГ, ВT4 и ВТ3, УЗИ щитовидной железы.
- 6. Консультации:
- - Невролога, при необходимости по рекомендации невролога - проведение электроэнцефалограммы, ЭХО-энцефалограммы.
- - Офтальмолога, исследование глазного дна
- - Генетика для исключения генетической патологии (синдром Марфана, Клайнфельтера и т.д.)
- - Для девочек - консультация детского гинеколога, УЗИ органов малого таза.
| Клінічні ознаки | Констуційна, сімейна високорослість | Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм, акромегалія | Генетичні форми |
| Сімейний анамнез високорослості | Є | Відсутній | Може бути |
| Темпи росту | Прискорені з народження | Прискорені з моменту захворювання | Прискорені з народження |
| СВ росту | + 1-2, м.б. більше | + 3 та більше | + 1-2, м.б. більше |
| Будова тіла | Пропорційна | У дітей пропорційна, у підлітків - типове збільшення кистей та стоп, гіпертрофія кісток обличчя | Стигми дизембріогенезу, „павучі” пальці, деформація хребта, клиноподібна грудна клітина тощо. |
| Кістковий вік | Відповідає паспортному | Відстає від паспортного | Відповідає паспортному |
| Статевий розвиток | Відповідає паспортному | Відстає від паспортного | В залежності від синдрому. |
| Гіпогонадизм | Відсутній | Є | В залежності від синдрому. |
| Очне дно | Без патології | Обмеження полів зору | Без патології |
| Неврологічна загальномозкова симптоматика | Відсутня | Є | В залежності від синдрому. |
| КТ або МРТ головного мозку | Без патології | Наявність пухлини (аденоми) | Без патології |
| Рівень глюкози крові натще | Нормальний | Нормальний або гіперглікемія | Нормальний |
| ОГТТ | Нормальний | Порушення толерантності до глюкози або діабетична крива | Нормальний |
| Рівень СТГ в випадковій пробі крові | Нормальний; високі нічні піки | Значно підвищений | Нормальний |
| Тест пригнічення СТГ глюкозою | Позитивний | Негативний | Нормальний |
| Рівень ІПФР-1 в випадковій пробі крові | Нормальний | Значно підвищений | Нормальний |
| Рівень пролактину в крові | Нормальний | Нормальний або підвищений | В залежності від синдрому. |
| Ліпідний склад крові | Нормальний | Атерогенна дисліпопротеїдемія | В залежності від синдрому. |
| Лікування | Статеві гормони, агоністи дофіміна | Операція, променева терапія | Симптоматичне |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лечение.
|
|
|
1. Конституционная, семейная високорослисть.
- Специального лечения не требует.
- При расчетном ожидаемому росте выше 185 см у женщин и выше 198 см у мальчиков и по требованию родителей с целью остановки темпов роста - стимуляция полового созревания для максимально быстрого дифференцировки скелета и закрытия зон роста - половые гормоны:
- Для девушек при костном возрасте 11 лет и наличии менструаций возможно назначение комбинированных препаратов (этинил-эстрадиол и гестагены) под наблюдением детского гинеколога - 3 мес. с последующим контрольным обследованием (в т.ч. костного возраста).
- Для мальчиков при достижении костного возраста 12 лет - препараты тестостерона длительного действия (омнадрен-250 1 раз в мес.) В течение 3 мес., С последующим контрольным обследованием (в т.ч. костного возраста).
Срок лечения - 6-12-18 месяцев.
2. гипоталамо-гипофизарной гигантизм и акромегалия.
- При СТГ- секретирующих аденоме - аналоги соматостатина: октреотид (сандостатин) в дозе 0,001-0,04 мг / кг в сутки (каждые 8-12 ч.) Или ланреотид пролонгированного действия (Соматулин 30 мг) внутримышечно 1 раз в 14 дней (если СТГ и ИПФР-I превышают норму перед третьим инъекцией, последующие введения - 1 раз в 10 дней). Срок лечения 3-6 месяцев, при необходимости - дольше. Если через 3 мес. лечения не происходит достаточного снижения уровня СТГ терапию следует прекратить.
- При необходимости (по рекомендации нейрохирурга) - рентгенотерапия на область гипофиза или гипофизэктомия.
- У пациентов с гиперсекрецией пролактина - агонисты допамина (парлодел, бромкриптин).
- Симптоматическая терапия при гипогонадизме - половые гормоны, при тиреотоксикозе - тиреостатические препараты, при ликворной гипертензии - диакарб, при цереброваскулярных патологии и ликворной-венозной дисциркуляции - ноотропные, сосудистые (ницерголин, троксавазин и т.д.)
Прогноз. Успешная терапия заболевания, как правило, приводит к стабилизации процесса, и больные в течение многих лет сохраняют трудоспособность.
В некоторых случаях ремиссия болезни наступает спонтанно вследствие кровоизлияния в гипофиз с последующим развитием синдрома «пустого» турецкого седла — состояния, при котором ткань гипофиза лишь частично заполняет объем турецкого седла, тогда как остальное пространство гипофизарной ямки занято спинномозговой жидкостью. Указанный синдром может развиться не только после кровоизлияния в гипофиз, но и после нейрохирургических вмешательств, облучения аденом гипофиза или после длительного лечения агонистами дофамина (парлоделом, лизуридом и др.).
При прогрессирующем росте опухоли гипофиза наблюдаются симптомы сдавления зрительных нервов, сужение полей зрения вплоть до полной слепоты. Такие больные должны быть направлены к нейрохирургу для оперативного лечения. Причиной смерти больных акромегалией являются сердечно-сосудистые заболевания и болезни легких.
Течение заболевания у больных, страдающих гигантизмом, так же, как и при акромегалии, зависит от эффективности проводимого лечения.
В некоторых случаях смерть может наступить от кровоизлияния в растущую аденому гипофиза или вследствие недостаточности аденогипофиза — пангипопитуитаризма. Сниженная сопротивляемость организма может быть причиной смерти от острых воспалительных заболевании.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 219; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!