Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

- ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз легочной артерии; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3) декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию правого желудочка. Возможны также: триада Фалло (на фоне сужения путей оттока из правого желудочка есть не ДМЖП, а открытое овальное окно или ДМПП (декстрапозиция аорты отсутствует); пентада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии и декстрапозиции аорты с ДМЖП и ДМПП. Гемодинамика: в результате стеноза легочной артерии в МКК поступает недостаточное кол-во крови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Клиника: в наиболее тяжелых случаях проявляется с первых дней жизни: одышка, цианоз, систолический шум во 2-4 межреберье от грудины. Чаще клиника на первом году жизни: цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при кормлении и движениях. Деформация в виде «барабанных палочек». Границы сердца N или незначительно расширены влево. 2 тон ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины грубый систолический шум. Снижение систолического и пульсового давления. Внезапно цианотично-одышечные приступы (у реб-ка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, м.б. обмороки), которые длятся от нескольких минут до 12 ч. В момент приступа реб-к принимает вынужденное положение – садится на корточки. Диагностика. 1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями. Лечение: 1) оперативное: а) паллиативные операции - создавание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) поводят экстренно детям с массой менее 3 кг и сопутствующими пороками; б) радикальные операции - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. 2) Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови).

 

Коарктация аорты(врожденный порок сердца белого типа с обеднением БКК) - врожденное сужение аорты на ограниченном участке, чаще ниже устья левой подключичной артерии => повышение нагрузки на левый желудочек => перегрузка => гипертрофия, дегенерация, склероз миокарда. Гемодинамика: артериальная гипертензия в сосудах, отходящих от аорты выше места сужения (головы, плечевого пояса, верхних конечностей), а сосуды нижней половины тела получают недостаточно крови, развивающаяся в связи с этим артериальная гипотензия приводит к нарушению ф-ций почек, повышенной утомляемости при ходьбе, болям в животе. Клиника: у детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение; старшие дети жалуются на головную боль, носовые кровотечения. Перкуторно: расширение границы сердца влево. Аускультативно: систолический шум в облати 2-3 грудного позвонка в межлопаточном пространстве, либо шум относительно митральной нед-ти. II тон над аортой усилен. Повышение АД на верхних кон-тях и снижение или N - на нижних. Отсутствие или ослабление пульса на ногах. Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Различают два типа коарктации аорты:1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться: • постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток); • юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока); • предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты). 3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими. Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.Лечение коарктации аортыУ детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты.

Пневмония у детей старшего возраста.В старшем возрасте пневмония у детей проявляется в виде собственных симптомов, похожих на общие признаки простудных заболеваний. Ребенок становится раздражительным и плаксивым, у него часто заложенный нос, снижается аппетит. Через короткое время температура тела повышается, появляется озноб, потливость и болевые ощущения в области груди. Далее возникают приступы надсадного кашля, в процессе которого выделяется ржавая мокрота. Одновременно появляется одышка, носогубной треугольник синеет, что свидетельствует о возникновении цианоза. Иногда патология поражает нижние отделы легких, вызывая боли в области живота. Боли в груди и в животе возникают из-за часто повторяющихся сокращений мышц, характерных для стойкого и мучительного кашля. В таких ситуациях первичная диагностика без дополнительных исследований может быть затруднена. Температура часто сопровождается бредом и сильной рвотой. При наличии такой клинической картины срочно обратитесь к врачу. В противном случае возникнут серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.
температурная реакция;

· признаки дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры;

· стойкие аускультативные и перкуторные отклонения со стороны легких;

· рентгенологически — очаговые, сегментарные, лобарные инфильтративные тени;

· со стороны крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ;

· эффект от проводимой этиологической терапии.

 

Врождённые пороки сердца (ВПС). Пороки с лево-правым шунтированием (бледного типа). Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
К ВПС бледного типа относят пороки, при которых происходит сброс крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, сложные пороки (атриовентрикулярная коммуникация). Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здор детей давл в ЛЖ составл 90—120 мм рт.ст., в правом — 30 мм рт.ст. Давл в ЛП — 8—10 мм рт.ст, в правом — 0—2 мм рт.ст., в аорте — 90—120 мм рт.ст., в лёгочной артерии — 30 мм рт.ст.

ДМЖП встречается как в изолир виде, так и в составе многих др пороков сердца. Среди ВПС частота - от 27,7 до 42%. Одинаково часто встреч как у мальч, так и у дев.

В МЖП  выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются болезнью Толочинова–Роже. жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенс-ти в четвертом, пятом межреб; шум не провод, его интенсивность может уменьш в полож стоя. Лёг гипертенз не развив, есть склонн к спонтанн закр дефекта.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов МКК, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению.

 При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.

В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патолог проц не имеет обратного разв и привод к знач повыш давл в ЛА  (иногда до 100-120 мм.рт.ст.). Ауск можно выслуш резко выраж акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Сист шум стан слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного.

Клиническая картина при ДМЖПДети с ДМЖП рождаются обычно с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в массе. Причиной гипотрофии I—II степени служит постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правого сброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счёт выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры — ранний симптом сердечной недостаточности. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто — повторными пневмониями. При физик. обследовании ССС определяется бистернальный килевидный «сердечный горб» за счёт увеличения ПЖ («грудь Дэвиса») Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем, четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания — признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый систолический шум скребущего тембра (максимальная точка выслушивания — в третьем, четвертом межреберьях слева от грудины), второй тон над лёгочной артерией акцентирован, часто расщеплён. С первых дней или месяцев жизни выражены признаки сердечной недостаточности — увеличение печени и селезёнки.

Диагностика При Ro органов грудной полости описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии.

ЭКГ  Сначала выявляются признаки перегрузки ЛЖ – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. ЭОС всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

При Допплер-ЭхоКГ уточняется место расп дефекта, его размер, опред давл в ПЖ и ЛА. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение -  консерв тер СН и хир корр порока сердца. Консерв леч: складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии - иАПФ – капотен/каптоприл. Опер вмеш: паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру: в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повыш нагрузка, падающая при этом на ПЖ, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радик операции) и радик коррекц порока – пластика ДМЖП заплатой из листков перикарда в условиях искусств кровообр, кардиоплегии и гипотермии.

БРОНХИТЫ.

"патологическую реакцию бронхов на различные раздражители — физические, химические, инфекционные..."

Классификация.

выделяют следующие формы бронхитов: острый; острый обструктивный; бронхиолит; рецидивирующий бронхит (без и с явлениями бронхиальной обструкции); хронический.

Патогенез бронхитов обусловлен тропизмом этиологических агентов к эпителию дыхательных путей. Нарушается барьерная функция брон­хиального дерева, возникают трофические расстройства с ограничением дренажной функции бронхов, что, в свою очередь, облегчает контамина­цию дыхательных путей бактериальной флорой и развитие более глубо­ких некротических процессов в стенке бронхов.

Клиническая картина бронхита в значительной степени определяется его этиологией. Заболевание нередко дебютирует симптомами катара верхних дыхательных путей на фоне умеренной лихорадки. Кашель вна­чале сухой, затем — более мягкий, влажный. В легких — сухие и разнока­либерные влажные хрипы, рентгенологически определяются двусторон­нее усиление легочного рисунка и корней легких, отсутствие инфильтративных или очаговых изменений в легочной ткани

Бронхит острый.

Клиническая картина. Бронхит является самой частой формой поражения нижних дыхательных путей у детей грудного и раннего возраста. При простом бронхите клиническая картина зависит от вида вирусной инфекции. Кашель, вначале сухой, иногда навязчивый, с чувством давления в груди через 2—5 дней становится мягче, а откашливание мокроты вызывает облегчение. Перкуторный звук изменяется лишь при вздутии легких, дыхание не меняется или становится жестким, прослушиваются сухие и влажные (крупно- и среднепузырчатые) хрипы, меняющиеся при кашле. Изменения чаще двусторонние, при микоплазмозе часто определяются крепитирующие хрипы, более обильные в одном легком или его части. Рентгенологическая картина характеризуется умеренным вздутием легких, равномерным усилением бронхососудистого рисунка. Течение бронхита обычно гладкое, кашель держится до 2 нед, но при аденовирусной инфекции у детей раннего возраста, а также при трахеобронхите у более старших кашель может продолжаться в течение 4—6 нед. Появление гнойной мокроты должно стать поводом для углубленного обследования. Диагноз. Ставится на основании клинической картины при отсутствии признаков пневмонии. Лечение. Обычно симптоматическое, лишь в 1—2-й день ОРВИ оправдано введение интерферона в нос 4—6 раз в день. При вирусных бронхитах антибиотики не показаны, при подозрении на микоплазмоз вводят эритромицин или олеандомицин. Нисходящий бактериальный трахеобронхит требует введения антибиотиков (см. Острые пневмонии). Противокашлевые средства (либексин, бронхолитин и др.) показаны только при сухом кашле. Отхождение мокроты облегчают обильное питье, отхаркивающие микстуры, например на основе алтейного корня, грудные сборы, бромгексин. При мучительном кашле облегчение могут принести ингаляции стероидов местного действия (бекотид, бекломет). Паровые ингаляции показаны при ларинготрахеитах, при более глубоких процессах эффективнее аэрозольные ингаляции воды или 2 % растворов хлорида натрия или бикарбоната натрия.

Бронхит хронический. В настоящее время хронический бронхит в детском возрасте рассма­тривается как самостоятельное заболевание, критериями при диагнос­тике служат продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влаж­ные хрипы в течение нескольких месяцев при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет. Госпитализации подле­жат дети с обструктивными формами заболевания (обструктивный бронхит и бронхиолит), особенно на 1-м году жизниВ зависимости от точки приложения различают противокашлевые препараты центрального и периферического действия. Хронический бронхит в детском возрасте имеет свои особенности в отношении причин развития и течения воспалительного процесса. В первую очередь, стоит указать, что правило о трех месяцах кашля в году два года подряд в педиатрической практике не всегда срабатывает. Это значит, что у детей до трехлетнего возраста подобный диагноз вообще не может быть поставлен. Именно эта возрастная группа деток может болеть бронхитом большую часть года, находясь даже на стационарном лечении, но звучать будет диагноз рецидивирующий, острый либо обструктивный бронхит. Но никогда он не будет хроническим.Объяснением такого подхода является спонтанное разрешение всех воспалительных изменений в бронхах с достижением ребенком определенного возраста. Обычно, этот переломный период случается после трех лет. Большинство детей с упорным бронхитом избавляются от этой проблемы навсегда. Только у той части болеющих малышей, у которой этого не произошло и симптомы бронхита продолжают напоминать о себе постоянными обострениями, кашлем с мокротой и признаками нарушения бронхиальной проходимости диагноз хронического бронхита становится правомочным. Это логично и с патогенетической точки зрения, поскольку в бронхах таких детей уже регистрируются структурные перестройки, нарушающие мукоцилиарный клиренс и процессы естественного очищения бронхов.Причины хронического бронхита у детей

Если у взрослых в этиологии хронического бронхита главное место отводится курению и загрязненному воздуху, то у детей на первый план выходит инфекция. Это объясняется несовершенством механизмов иммунной защиты детского организма на фоне постоянного контакта с различными возбудителями. В учебных и дошкольных учреждениях среди ограниченных групп детей циркулирующие возбудители характеризуются особой агрессивностью. Главное место среди них отводится респираторным вирусам (аденовирус, парагрипп, РС-вирусы), гемофильной инфекции, марокселле, стафилококкам и стрептококкам, пневмококкам, атипичным возбудителям.

Внедренная в бронхи ребенка, инфекция не всегда может быть полноценно обезврежена иммунными клетками, что приводит к её распространению в лимфатические узлы, или стойкому внедрению в эпителий слизистой оболочки. Поэтому даже после клинического улучшения на фоне лечения бронхита, любое переохлаждение общего характера или вдыхание прохладного воздуха способно вызвать повторное обострение процесса.Последней причиной хронического бронхита у детей является повышенная реактивность бронхиального дерева. Её результатом становится избыточная секреция слизи и бронхиальный спазм. Эти причинные механизмы лежат в основе обструктивных форм хронического бронхита. Кашлевой рефлекс у детей также немного заторможен по сравнению с взрослыми, что приводит к нарушению выведения мокроты с усугублением состояния.Клинические особенностиСреди симптомов хронического бронхита у детей на первый план выступают не столько кашель, сколько нарушение общего состояния. Чем меньше возраст ребенка, тем больше прослеживается эта закономерность. Практически каждое обострение сопровождается гипертермической реакцией, снижением аппетита и активности ребенка. Проследить за характером мокроты можно только у детей старшего возраста, так как они могут её собрать для анализа. Детки младших возрастных групп не могут сделать этого, так как, попросту, заглатывают её .

Как и у взрослых, мокрота может быть прозрачной слизистой или желто-зеленой слизисто-гнойной. Хронический бронхит с бронхообструкцией всегда вызывает беспокойство ребенка, одышку, хрипы, которые могут выслушиваться даже на расстоянии (дистанционные хрипы). Они могут быть, как влажными разнокалиберными, так и свистящими, сухими, выслушиваясь на выдохе или в обе фазы дыхательного цикла. Эмфизема легких и стойкие признаки дыхательной недостаточности возникают только у детей с длительным течением хронического бронхита.Лечение хронического бронхита

В лечении хронического бронхита применяется этиопатогенетическая медикаментозная терапия. Не всегда удается полностью избавиться от этой проблемы, но добиться стабилизации состояния и максимального замедления прогрессирования болезни вполне реально. Для этого могут быть использованы:Антибактериальныесредства;Отхаркивающиепрепараты;Бронхолитики;Противовоспалительные и антигистаминные препараты;Ингаляционная терапия;Физиотерапевтические методы (галотерапия);Первичныйхронический бронхит рассматривают как самостоятельное заболевание.

Вторичный бронхит развивается вследствие наличия сопутствующих воспалительных заболеваний носа, придаточных пазух, легких. Кроме того, осложняться хроническим бронхитом может туберкулез легких, заболевания, сопровождающиеся хронической почечной недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью.Противокашлевыесредства центрального действия подавляют кашлевой рефлекс, угнетая соответствующие участки продолговатого мозга. Основными средствамиэтойгруппыявляютсяпроизводныеморфина– кодеин и этилморфин, бутамират, глауцин, окселадин ипреноксдиазин. Очень важно, чтобы при этом оставался незатронутым дыхательный центр, который также находится в продолговатом мозге. Кроме кодеина и этилморфина, остальные препараты этой группы не угнетают дыхательный центр. Преноксдиазин к тому же снижает чувствительность слизистой оболочки дыхательных путей (местноанестезирующее действие), где находятся чувствительные к раздражению зоны.Противокашлевые средства периферического действия влияют на чувствительные окончания в слизистой оболочке дыхательных путей. Они оказывают смягчающее и местноанестезирующее действие, уменьшая поступление “кашлевых стимулов”изгортани,трахеиибронхов.Типичнымпримеромтакоголекарстваявляетсяацетиламинонитропропоксибензен.Применяются для подавления кашля.

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтерологической сферы.

Этиология и патогенез

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепатоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расширение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папиллит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина.

Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика.

Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, лапароскопии.

Лечение

при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спазмолитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА— хроническое заболевание. В его основе лежит аллергическое воспаление. Последнее сопровождается гиперреактивно­стью бронхов, характеризуется периодическими приступами затруднен­ного дыхания или удушья в результате бронхиальной обструкции, обус­ловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Патоненез.

Образующиеся в результате сенсибилизации организма специфические IgE-антитела фиксируются на тучных клетках, базофилах, макрофагах, моноцитах, эозинофилах, Т-лимфоцитах. Повторный контакт с причинно-значимыми аллергенами ведет к запуску IgE-опосредуемого механизма с высвобождением клетками-мишенями реформированных (гистамина, серото-нина, ЭХФ, НХФ) и вновь секретируемых (ПГР, ПГЕ, П1Т>2, ЛТВ₄, ЛТС₄, ЛТЕ₄, ФАТ, Т_х) медиаторов аллергического воспаления, вызывающих обструкцию бронхов вследствие развития бронхоспазма, отека слизистой оболочки, гиперсекреции слизи, воспалительной инфильтрации слизистой оболочки бронхиального дерева. Формированию аллергического воспаления бронхов и возникновению бронхоспазма способствуют гиперпродукция нейропептидов (субстанции Р, нейро-кинина А), повреждение эпителия дыхательных путей. Бронхоконстрикторное действие оказывают и выделяемые в ходе аллергической реакции брадикинин и аденозин.

Клиническая картина.

Симптомы бронхиальной астмы - удушье, приступообразный кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание, жспираторная одышка. У детей раннего возраста эквивалентами астмы могут быть эпизоды ночного кашля или в предутренние часы, от кото­рых ребенок просыпается, повторный обструктивный синдром затяжно­го характера. Риск развития астмы повышают отягощенная наследствен­ность, ранние проявления атопического дерматита, пищевая аллергия. Предрасполагают к развитию астмы частые респираторные вирусные инфекции, бронхиолиты, экологическое неблагополучие (диоксид серы, озон, сигаретный дым).

Предприступный период характеризуется возникновением симптомов аллергического риносинусита (заложенность носа, водянистые выделения из него), появлением приступообразного кашля.

Приступный период бронхиальной астмы проявляется экспираторной одышкой, сопровождающейся свистящим дыханием, слышным на расстоянии. При осмотре ребенка в этом периоде болезни обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука и обильное количество сухих свистящих хрипов, особенно на выдохе. У детей младшего возраста на высоте приступа бронхиальной астмы прослушиваются и разнокалиберные влажные хрипы. Длительность приступа может быть различной — от нескольких минут до нескольких часов и дней.

По тяжести различают легкий, среднетяжелый, тяжелый приступы бронхиальной астмы и астматическое состояния (status asthmaticus).

При легк прист БА - небольш затрудн дых при ненарушенном общем состоянии ребенка.

Для среднетяж прист БА - выраженного астмат удушья, сопровождаемого участием в акте дыхания всей вспомогательной мускулатуры и нарушением общего состояния больного.

Тяжелый приступ бронхиальной астмы характеризуется присоединением признаков дыхательной недостаточности: цианоз носогубного треугольника, крыльев носа, ушных раковин, кончиков пальцев, появление беспокойства, гипоксия и гиперкапния, респираторный или метаболический ацидоз. . Классификация: I. По форме: 1) атопическая; 2) неатопическая: а) инфекционно-зависимая астма; б) аспирационная; в) психогенная; г) астма физического усилия; д) стероидозависимая астма. II. По фазе и периодам течения: 1) обострение: а) приступный п-од (астматический статус); б) послеприступный п-од; в) межприступный п-од; 2) ремиссия. III. По тяжести течения: 1) легкая; 2) средняя; 3) тяжелая. IV. Осложнения: 1) ателектаз; 2) пневмоторакс; 3) подкожная и медиастинальная эмфизема; 4) легочная нед-ть; 5) эмфизема легких; 6) легочное сердце. Клиника. Приступ БА разв-ся внезапно, у некоторых больных - вслед за предвестниками (першение в горле, заложенность носа, кожный зуд и др.). К предвестникам приступа БА также относят аллергический ринит и приступообразный кашель (сухой или с выделением небольшого количества вязкой слизис­той мокроты), который не облегчается обычными противокашлевыми средствами и устраняется средствами лечения бронхиальной астмы. Приступ у детей хар-ся ощущением заложенности в гру­ди, затруднённым дыханием, удушьем, желанием откашляться, хотя кашель в основном сухой и усугубляет одышку; начи­нается ночью или вечером. Наблюдают блеск глаз, тахикардию, по­вышение АД, у большинства детей возникают периоральный цианоз, акроцианоз. Для облегчения дыхания и включения в работу вспомо­гательных мышц реб-к принимает вынужденное положение сидя, опираясь руками на край сиденья. В момент приступа слышны хрипы в груди, выдох значительно удлинён, межреберья на вдохе втягиваются. При перкуссии грудной клетки определяют коробочный звук, опущение нижних границ лёг­ких и ограничение дыхательной подвижности диафрагмы, что под­тверждают и при рентгенологическом исследовании, выявляющем также значительное повышение прозрачности лёгочных полей (эм­физему). Аускультативно над легкими обнаруживают жёсткое дыха­ние и обильные, разного тона хрипы; у некоторых - преобладают «немузыкальные» сухие хрипы, у других - влажные, выслушивающиеся как на вдохе, так и на выдохе => говорят о «влажной» астме. Тоны сердца нередко плохо оп­ределяются из-за эмфиземы лёгких и заглушающей громкости слышимых сухих хрипов. Сухой кашель обычно сопровождается выделе­нием скудного количества мокроты; отхождение мокроты обычно начинается в момент разрешения приступа. Послеприступный период продолжается от 2-5 дней, сопровожда­ется слабостью, оглушенностью, сонливостью и заторможенностью; отмечают тенденцию к брадикардии и некоторому снижению АД. Аускультативные изменения в легких исчезают постепенно, в тече­ние нескольких дней. При функциональных исследованиях выявля­ют скрытый бронхоспазм. Межприступный период, или ремиссия, хар-ся полным восстановлением функции дыхания; длительность его различна. Астматический статус. Об астматическом статусе свидетельствует приступ, не купируемый в течение 6 ч и более. Опас­ность астматического статуса связана с отсутствием положительной динамики при применении обычных противоастматических ср-в и возможностью развития асфиксического синдрома. Выделяют три стадии астматического статуса: I ст. (относительная компенсация) хар-ся развитием длительно некупирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Типична одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно выявляют коробочный звук, аускультативно дыхание ослаблено, проводится во все отделы, оби­лие сухих свистящих хрипов. Лабораторные характеристики — ды­хательный алкалоз. II ст. (декомпенсация) сопровождается нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ос­лаблено во всех отделах («немое» лёгкое) при сохранении дистан­ционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия её незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое АД сниже­но. Лабораторные показатели — гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация. III ст. (гипоксическая гиперкапническая кома) — крайне тяжё­лое состояние с нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадок­сальное. Пульс нитевидный, артериальная гипотензия, коллапс. Лабораторные показатели — декомпенсированный метаболический ацидоз. Выделяют два вида гипоксемической комы: быстро и мед­ленно протекающую. Для быстро протекающей гипоксемической комы хар-ны про­страция, ранняя потеря сознания, утрата рефлексов на фоне про­грессирующего генерализованного цианоза, нарастающих тахи­кардии и одышки, утрачивающей экспираторный компонент, падения АД, набухания шейных вен, увеличения печени. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, и возникает так называе­мое «мертвое» лёгкое. Медленно протекающей гипоксемической коме свойственна та же симптоматика, но появление её более растянуто во времени. Диагностика БА у детей строится на основании оценки клинических симптомов, данных анамнеза и изучения аллергического статуса. У детей старше 5 лет важно исследование функциональных показателей дыхания и оценки бронхиальной резистентности. У детей важно выделить ряд клинических вариантов БА.

Критерии тяжести БА.

Критерий	Легкая степень	Ср степень	Тяжелая степень
Частота приступов	Не чаще 1 раза в мес	1 раз в нед (3-4 раза в мес)	Более 1 раза в нед
Клиническая характеристика приступа	Эпизодические, быстро исчезающие, легкие	Прист ср тяж с отчетлив наруш функц внешн дых
Ночн прист	отсутствуют	2-3 раза в нед	Почти ежедн
Перенос-ть физ нагрузки	Не изменена	снижена	Значительно снижена
Сут колеб бронхопровод-ти	Не более 20%	20-30%	Более 30%
Периоды ремиссии	3 месяца и более	Менее 3 месяцев	1-2 месяца

Дифф. диагностика. БА необхолимо дифференцировать от бронхооструктивных проявлений при аспирации инородного тела, крупе, рецидивирующем бронхите, коклюше, муковисцидозе, во время вирусных инф-ций (напр. аденовирусных, РСВ, парагриппозных). Гипервентиляционный синдром в рез-те истероидоподобных р-ций (чаще в подростковом возрасте), при этом жалобы на ощущение нехватки воздуха, вздохи, тогда как эмфизема, симптомы удушья и сухие хрипы отсутствуют. Приступы экспираторной одышки могут возникнуть в дебюте диффузных заб-ний соединительной ткани, системных васкулитов, для которых хар-ны поражения кожи и суставов, лихорадка, мочевой синдром. Ключевые положения в лечении БА: 1) можно эффективно контролировать у большинства больных, однако вылечить ее не удается; 2) плохая диагностика и неадекватная терапия – 2 основных причины тяжести течения и смерти; 3) выбор лечения должен быть сделан с учетом тяжести течения заболевания; рекомендуется ступенчатый подход, который включает в себя увеличение количества и частоты приема лекарств по мере возрастания тяжести течения астмы и их уменьшения по мере снижения тяжести течения. Лечение: 1) противовоспалительная терапия: а) легкое течение – кромогликат натрия, недокромил натрия 2-4 р/сут; б) среднетяжелое течение - + ингаляционные глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах; в) тяжелое течение – увеличивается доза ингаляционных глюкокортикоидов + системные глюкокортикоиды; 2) Бронхолитики: а) легкое течение – не показаны; б) среднетяжелое и тяжелое течение – теофиллины, бета2-адреноблокаторы; 3) Купирование приступа: а) легкое течение – теофиллины + бета2-адреноблокаторы короткого действия; б) среднетяжелое и тяжелое течение – бета2-блокаторы до 4 раз в сутки. Дозировка ингаляционных глюкокортикоидов: бекламетазон (400-600 мкг); флутиказон (200-400 мкг); триамсинолон ацетонид (800-1000 мкг); будекломид (200-400 мкг); флупизолид (500-1000 мкг). Дозировка бета2-адреноблокаторов: короткого д-я - сальбутамол (400 мкг), фенотерол (400 мкг), тербуталин (1000 мкг); длительного д-я – сальметерол (100 мкг), форматерол (24 мкг). Предпочтителен ингаляционный путь введения медикаментозных пр-тов при помощи дозированных аэрозолей, порошковых ингаляторов (по возможности с использованием спейсеров), а также необулайзеров. Цели терапии: 1) предотвращение развития угрожающих жизни состояний; 2) ликвидация или смягчение клинических проявлений заб-ния; 3) снижение частоты и выраженности обострений; 4) нормализация или улучшение показателей ф-ции внешнего дыхания; 5) восстановление и поддержание жизненной активности (соответственно возрасту), включая переносимость физической нагрузки; 6) отмена или уменьшение потребности в бронхолитической терапии; 7) предотвращение побочных эффектов лекарственной терапии; 8) предупреждение инвалидизации. Астма-школа охватывает следующую тематику:

· Определение бронхиальной астмы, что происходит с дыхательными путями и пациентом во время обострения заболевания, что может вызвать обострение.

· Техника ингаляций. Правильная ингаляция — залог эффективного и безопасного лечения бронхиальной астмы.

· Виды ингаляционного лечения бронхиальной астмы.

· Лечение и профилактика простуд (ОРЗ), как провокатора обострений бронхиальной астмы.

· Пикфлуометрия. Как пользоваться и зачем.

· Виды терапии: ингаляторы, таблетированные формы, «капельницы»,небулайзеры.

· Понятие о дозах. Стероидофобия. Отмена терапии.

· Физические упражнения и астма.

Разл первичную профилактику и вторичную. Первичная профил-ка БА  - людям из группы риска (обычно детям), у кот в прошлом - аллерг реакции, эпизоды крупа или обструкт бронхитов, имеются хрон забол ДП, атоп дерматит, поллиноз, аллерг ринит, наследственная предрасп к аллерг забол. Вторичн проф-ка БА - уменьш проявл забол у лиц, уже имеющих бронхиальную астму (сокращение количества приступов и их тяжести Целью третичной профилактики является исключение летального исхода в период осложнения заболевания, а также уменьшение тяжести течения астмы в целом. В диагностике бронхиальной астмы помогает исследование функции легких (спирометрия): для этого нужно будет выдыхать воздух в специальный прибор. Обяз - пикфлуометрия — измер макс скор выдоха. Это необходимо для объективного контроля за течением БА и определения необходимой дозы препарата. Лабораторные методы: анализы крови и мокроты.При помощи Rграфии и КТ легких - искл наличие инф, др пораж ДП, хрон недост кровообр или попад инор тела в ДП.

Кожн тесты с различными аллергенами.

Астматический статус

Об астматическом статусе свидетельствует приступ, не купируемый в течение 6 ч и более. Опас­ность астматического статуса связана с отсутствием положительной динамики при применении обычных противоастматических ср-в и возможностью развития асфиксического синдрома. Выделяют три стадии: I ст. (относительная компенсация) хар-ся развитием длительно некупирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Типична одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно выявляют коробочный звук, аускультативно дыхание ослаблено, проводится во все отделы, оби­лие сухих свистящих хрипов. Лабораторные характеристики — ды­хательный алкалоз. II ст. (декомпенсация) сопровождается нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ос­лаблено во всех отделах («немое» лёгкое) при сохранении дистан­ционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия её незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое АД сниже­но. Лабораторные показатели — гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация. III ст. (гипоксическая гиперкапническая кома) — крайне тяжё­лое состояние с нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадок­сальное. Пульс нитевидный, артериальная гипотензия, коллапс. Лабораторные показатели — декомпенсированный метаболический ацидоз. Выделяют два вида гипоксемической комы: быстро и мед­ленно протекающую. Для быстро протекающей гипоксемической комы хар-ны про­страция, ранняя потеря сознания, утрата рефлексов на фоне про­грессирующего генерализованного цианоза, нарастающих тахи­кардии и одышки, утрачивающей экспираторный компонент, падения АД, набухания шейных вен, увеличения печени. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, и возникает так называе­мое «мертвое» лёгкое. Медленно протекающей гипоксемической коме свойственна та же симптоматика, но появление её более растянуто во времени. Лечение. Эффективное леч-е возможно только в условиях отделения ре­анимации и интенсивной терапии. Аминофиллин вводят в/в капельно в дозе не менее 7 мг/кг (исходно) с последующим возможным увеличением до 15-20 мг/кг/сут. В/в введе­ние преднизолона повторяют каждые 3-4 ч до достижения дозы 7-10 мг/кг/сут. Также проводят оксигенотерапию увлажненным кисло­родом с экспозицией и перерывом по 30 мин. В стадию нарастающей ДН (вторая стадия астматического стату­са) и при асфиксии (третья стадия) необходима экстренная помощь: наркоз, бронхоскопическая санация бронхиального дерева, перевод на ИВЛ на фоне применения высоких доз преднизолона. В отдель­ных случаях эффективны гемосорбция, плазмаферез. При длительном приступе и астматическом статусе у б-х раз­вивается состояние обезвоживания, что требует введения достаточно­го количества жидкости через рот, а при невозможности перорального введения — в/в; в течение первого часа в объеме 10-12 мл/кг, поддерживающая доза составляет 50-60 мл/кг/сут. При снижении Ht до 34-35% патогенетически обосновано использование режима гемодилюции: альбумин из расчета 0,35—0,62 г/кг, декстран с молекуляр­ной массой 30000-40000 («Реополиглюкин») - 11,5-18,5 мл/кг, 0,9% раствор натрия хлорида — 37,5-44 мл/кг при общем объёме вводи­мой жидкости 50—70 мл/кг/сут. Также показана коррекция ацидоза.

 

---

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 709; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

⇐ Предыдущая9101112131415161718Следующая ⇒

---

Мы поможем в написании ваших работ!