Международные диагностические критерии Атопического дерматита
Основные (обязательные) характеристики: зуд, типичная морфология и распространение, сгибательная лихенификация (утолщение кожи), поражение кожи лица и разгибательных поверхностей у детей грудного и младшего возраста, хрон рецидивир теч дерматита, семейн анамн по атопии (астма, аллерг риноконънюкт, атопический дерматит).
Другие (дополнительные) характеристики, часто сочетающиеся с АД:ксероз (сухая кожа), ихтиоз (усиление ладонного рисунка кожи), дерматит кистей и/или стоп, хейлит,экзема сосков, чувствительность (восприимчивость) к кожным инфекциям (особенно к S. aureus, Н. simplex и другим вирусным инфекциям: бородавкам, онтагиозному моллюску; дерматофитам), эритродермия, начало в раннем возрасте,ослабленный клеточный иммунитет, сопутствующий рецидивирующий конъюнктивит,инфраорбитальная складка, кератоконус, передняя субкапсулярная катаракта, повышенный уровень сывороточного IgE, периферическая эозинофилия крови.Для постановки диагноза АД необходимо иметь три обязательных и три дополнительных диагностических признака.
Маркеры, наиболее часто встречающиеся в детской дерматологической практике.
1.Раннее начало болезни (практически с первых дней после рождения).
2.Тяж, хрон рецидивир теч болезни (распростр-ть патолог проц и коротк ремиссии).
3.Отягощ анамн (у родственников есть атопические или аллергические заболевания).
4.Генетически детерминированная гиперфункция IgE.
|
|
|
5.Дефицит Т-супрессоров, ингибирующих синтез реагинов.
6.Транзиторный или постоянный дефицит IgA слюны и IgA в крови.
7.Эозинофилия крови.
8.Понижение чувствительности b2-адренорецепторов.
9.Наруш ЖКТ (дисбиоциноз к-ка, хрон панкр, гастродуад, дискинез желч путей).
10.Усил трансэпидерм потеря воды, сниж секр сальн ж, - сниж барьерн ф-ции кожи.
11.Ослабление барьерной функции слизистой кишечника.
12.Ваготонич направл вегет НС, что вызывает быстр расшир сос слиз и кожи.
Дифф диагн: чесотка, себорейный дерматит, аллергический контактный дерматит, лимфома кожи, нумулярная экзема, дерматофиты, ВИЧ-ассоциированные заболевания, герпетиформный дерматит Дюринга, семейный кератоз, болезнь пересадки трансплантата, гиперIgE-синдром, дерматомиозит.
Интенсивный зуд и кожная реактивность, ассоциированные со сниженным «порогом зуда», являются ведущими признаками АД. Патологический кожный процесс может быть нескольких видов. Острый процесс характеризуется эритематозно-папулезными или эритематозно-везикулезными высыпаниями, множественными экскориациями и эрозиями с серозным экссудатом; подострый процесс — эритемой, экскориациями и шелушением, а хронический — утолщением кожи в очагах поражения (лихенификацией) и фиброзными папулами. Нередко у пацс хрон процессом можно наблюд все три вида кожных реакций.
|
|
|
АД может выявляться в любом возрасте, наиболее часто его начало приходится на возраст от двух до шести месяцев. АД в грудном возрасте характеризуется поражением кожи разгибательных поверхностей конечностей, лица, туловища и шеи. Характерная локализация в области сгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов наблюдается у детей более старшего возраста и у взрослых. Нередко к периоду полового созревания интенсивность заболевания становится менее выраженной, а у взрослых и вовсе исчезает.
Для оценки степени тяжести кожного процесса и динамики течения заболевания Европейским обществом дерматовенерологов в Женеве (1993) был разработан и утвержден коэффициент Scorad. Этот коэффициент, объединяющий площадь поражения кожи и степень выраженности объективных и субъективных симптомов, широко используется практическими врачами как за рубежом, так и в нашей стране.ПатогенезГенетические факторы предрасположенности. Несмотря на то что факт семейной передачи атопического дерматита установлен, исследователи выявляют разный в популяции и семьях уровень генетической предрасположенности, и этот показатель варьирует от 14,5 до 78%. Все авторы сходятся лишь в одном: если в семье оба родителя страдают атопическим дерматитом, то вероятность заболевания ребенка составляет 60-70%. Когда же атопическим дерматитом страдает только один из родителей, то риск развития заболевания остается, но снижается в два раза. Однако механизм наследования атопического дерматита до настоящего времени еще полностью не изучен, т. к. нет единого мнения о типе его наследования. Вероятнее всего, это синдром, который является результатом множественных генных нарушений.
|
|
|
Иммунные и неиммунные механизмы формирования АД. Патогенез АД во многом определяется механизмами неадекватной иммунной реактивности, обусловленной развитием гиперчувствительности замедленного и немедленного типа [1, 3, 9, 11, 14, 15, 16, 17].
Важным маркером атопии и атопического дерматита является генетически детерминированный высокий уровень IgE, который обнаруживается приблизительно у 75-80% больных. Патогенная роль повышенного IgE при атопическом дерматите у большинства авторов не вызывает сомнения [2, 16, 20, 23, 24]. Гиперпродукция IgE может вызывать аутоиммунные явления, особенно в активной фазе болезни.Многочисленные исследования выявили круг атопенов, провоцирующих IgE-опосредованные реакции при атопическом дерматите [13, 18, 19]. Установлена зависимость между степенью тяжести АД и уровнем общего IgE в крови. Считается, что содержание общего IgE увеличивается при присоединении поражения слизистых оболочек, и это отражает увеличение степени атопических изменений [21].
|
|
|
Таким образом, IgE-опосредованный иммунный механизм принимает участие в развитии атопического дерматита.
Классификация и клиника.
I Клинические формы.
1. Младенческая (2-3м – 3 года).
· Гипреемия, отечность, микровезикулы, экссудация, корки, шелушение, трещины.
· Лицо, наружная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, ягодицы, туловище
· Зуд
· Красный или смешанный дермографизм
· Затрагивает эпидермис.
2. Детская (3года -12 лет).
· Гипреемия, отечность, трещины, папулы, эрозии, геморрагические корки, покровы сухие, мелкопластинчатые и отрубевшие чешуйки.
· Сгибательная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, переднее-боковая пов-ть шеи, гиперпигментация век.
· Зуд→расчесы→сыпь→зуд
· Белый или смешанный дермографизм
· Изменения в дерме превалируют над изменениями в эпидермисе.
II. По распространенности.
1. Ограниченный (локтевые, коленные сгибы или тыл кисти, лучезапястный сустав; зуд редкими признаками);
2. Распространенный (более 5% поверхности; шея, кожа предплечий, лучезапястный сустав, локтевые, коленные сгибы; зуд интенсивный);
3. Диффузный (вся пов-ть кожи; зуд интенсивный, приводящий к скарификации кожи).
III. Степень тяжести (SCORAD= A/5+7B/2+C)
А. распространенность кожного процесса.
В. интенсивность клинических проявлений (0-3б): эритема, отек/папула, экссудация/корки, экскориация, лихенификация, сухость.
С. Субьективные симптомы (0-2б)
IV. Периоды
1. Начальная (на 1-м году жизни)-себорейные чешуйки, эритема.
2. Стадия выраженных изменений.
· Острая (эритема-папула-везикула-эризии-корки-шелушение),
· Хроническая (папула-шелушение-экскрокриация-лихенификация)
3. период ремиссий,
4. клиническое выздоровление (отсутсвие симптомов в течении 3-7 лет).
Аллергический статус.
1. кожные пробы (вне обострения),
2. лабароторные данные (PRIST, RAST, IFA.)
3. провакационные тесты
4. элиминационно-провакационная диета.
Терапия.
1. Примочки (10% раствор-ихтиола), присыпки, пасты (АСД, СИД), аэрозоли, красители
2. ГК.
Атопическим маршем называется течение, точнее сказать этапы течения заболевания, которые проявляются новыми симптомами, сменяющими друг друга.
Эта последовательность появления и исчезновения симптоматики характерна и типична дляатопического дерматита, что позволяет с большой долей вероятности предположить аллергический характер дерматита ещё до получения результатов лабораторных исследований, подтверждающих диагноз.После появления аллергического дерматита следующим этапом может развиться бронхиальная астма, аллергический ринит или конъюнктивит. Такой исход атопического дерматита может возникнуть у половины пациентов (атопиков) как следующий этап атопического марша. Поэтому об этом необходимо знать и учитывать при лечении заболевания.
Нельзя оставлять всё на самотёк и заниматься самолечением.Атопический дерматит, и бронхиальная астма, а также аллергический ринит и конъюнктивит являются лишь стадиями одного процесса и лечение должно быть комплексное. Чем раньше начато правильное лечение атопического дерматита, тем больше вероятности остановитьатопический марш. При этом тяжесть течения заболевания прямо пропорциональна проценту вероятности развития бронхиальной астмы и других вышеперечисленных явлений.
Это означает, чем выраженнее дерматит, тем выше вероятность развития следующего этапа атопического марша.Достоверно известно, что у детей выраженным дерматитом бронхиальная астма развивается примерно в семидесяти процентах случаев. Это высокий процент, поэтому нужно приложить максимум усилий, чтобы остановить марш, как только появились его симптомы.
Для этого применяют комплексное лечение, основные цели которого следующие:
1. Устранить воспалительную кожную реакцию и зуд, связанный с этим.
2. Нормализовать нормальную функцию кожи, то есть восстановить структуру и влажность дермы.
3.Обязательная терапия сопутствующей патологии, в том числе внутренних органов.
4.Предотвратить прогрессир-е забол-я.
5. Остановить атопический марш.
Кальций. Внутриклеточный и в костной ткани
В различных тканях содержится внутриклеточно и почти исключительно в форме растворимых белковых комплексов. Лишь в костной ткани, включающей до 97 % всех запасов кальция в организме, он находится главным образом в виде нерастворимых внеклеточных включений гидроксиапатита.
Содержание кальция в организме у детей составляет около 200 ммоль/л, у взрослых — 475 ммоль/л. Содержание кальция в крови поддерживается в норме в диапазоне 2,5-2,8 ммоль/л.
Основной источник кальция — продукты питания: молоко и молочные продукты, яйца, бобовые, сухофрукты и др. Для детей грудного возраста основной источник кальция — молоко.У взрослого человека поддерживается нулевой баланс кальция, у детей — положительная
ФОСФОР И КАЛЬЦИЙ, ВИТАМИН Д
Кальций участвует в физиологических процессах только в ионизованном виде. Кальций — необходимый участник процесса мышечного сокращения, важнейший компонент свертывающей системы крови (превращения протромбина в тромбин, фибриногена в фибрин, способствует агрегации тромбоцитов), как кофактор или активатор участвует в работе многих ферментов. Кальций входит в состав костей и хрящей в форме апатитов, является стабилизатором клеточных мембран, регулирует возбудимость нервов и мышц. Кальций — внутриклеточный посредник в действии некоторых гормонов на клетку, универсальный триггер многих секреторных процессов. Ионизация кальция зависит от рН крови. При ацидозе содержание ионизованного кальция повышается, а при алкалозе падает. Алкалоз и снижение уровня кальция ведут к резкому повышению нейромышечной возбудимости.
Рекомендуемые ВОЗ суточные нормы потребления кальция:Дети до 3 лет — 600 мг, Дети от 4 до 10 лет — 800 мг, Дети от 10 до 13 лет — 1000 мг, Подростки от 13 до 16 лет — 1200 мг, Молодежь от 16 и старше — 1000 мг, Взрослые от 25 до 50 лет — от 800 до 1200 мг, Беременные и кормящие грудью женщины — от 1500 до 2000 мг
Фосфор. Исключительно большое биологическое значение для растущего организмаОколо 70 % фосфора сосредоточено в костной ткани, он входит в состав межклеточной жидкости и активных биохимических соединений каждой клетки организма.Фосфаты являются основными анионами внутриклеточной жидкости, где концентрация их выше, чем во внеклеточной среде, в 40 раз. Содержание неорганического фосфора в крови составляет 0,94-1,60 ммоль/л, у детей первого года жизни — 1,26-2,26 ммоль/л.
Фосфат — структурный компонент костей и зубов в виде апатитов, участвует в регуляции концентрации водородных ионов (фосфатная буферная система), важнейший компонент фосфорорганических соединений организма: нуклеотидов, нуклеиновых кислот и фосфопротеидов, фосфолипидов и др. Органические соединения фосфора (АТФ, АДФ) составляют основу энергетического обмена.
Избыток фосфора в организме встречается редко и наблюдается при нарушении функции почек или гипофункции паращитовидных желез. Это приводит к гипокальциемии и нарушению метаболизма костной ткани. Проявлениями недостатка фосфора являются ломкость костей, нарушение диссоциации оксигемоглобина, слабость, миопатия, кардиомиопатия.Суточная потребность
Суточная потребность в фосфоре составляет: для взрослых 1,0-2,0 г, для беременных и кормящих женщин 3-3,8 г, для детей и подростков 1,5-2,5
Витамин Д Суточная потребность в витамине Д: для детей - 10 мкг/сутки (400 ME)500, для взрослых - 10 мкг/сутки (400 ME).
| Со стороны матери • Возраст менее 17 и более 35 лет • Недостаточное пребывание в период беременности на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции • Нерациональное питание (дефицит белка, кальция, витамина D, витаминов группы В) • Экстрагенитальная патология (болезни печени, почек, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта) • Патология беременности и родов • Неблагополучные социально-бытовые условия | Со стороны ребенка • Недоношенность, морфофункциональная незрелость • Большая масса тела при рождении (более 4 кг) • Бурная прибавка массы тела в первые месяцы жизни • Несбалансированное раннее смешанное и искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями • Недостаточное пребывание на свежем воздухе • Недостаточный двигательный режим • Перинатальные поражения нервной системы • Частые простудные, желудочно-кишечные заболевания, синдром мальабсорбции, сепсис, заболевания печени |
Гипотрофия I степени
Гипотрофия – хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением трофической ф-ции орг-ма, обмена в-в, нарушением ф-ций различных органов и систем с задержкой физического, моторно-статического и нервно-психического развития. Гипотрофия I степени. Клиника: дефицит массы тела составляет 10-20%; похудание; уменьшение толщины подкожной клетчатки на животе при сохранности ее на лице и конечностях; снижение тургора тканей; нет нарушения ф-ции внутренних орг-в; отсутствуют проявления гиповитаминоза; снижение иммунитета --> снижение устойчивости к инфекциям ---> частые болезни; психомоторное развитие соответствует возрасту, однако дети беспокойны, не выдерживают промежутков между кормлениями. Лечение: в большинстве случаев проводят в домашних условиях. Необходимо реулярно проводить массаж и лечебную гимнастику, гигиенические ванны с температурой воды 38 град.С, их проводят ежедневно, чередуя с лечебными хвойными ваннами и УФО. Диетотерапия проводится в 3 этапа: 1) адаптационный (задача: установление толерантности к пище) – снизить суточный объем питания до 2/3; недостающий объем восполняют жидкостью => изменяют кратность кормлений (повышают на 1-2 кормление); длительность 1-3 дня; 2) репарационный - белки и углеводы рассчитывают на долженствующий вес, жиры на фактический; 3) этап повышенной энергетической нагрузки: углеводы 16-18 г/кг; белки 4-4,5 г/кг; расчет жиров на фактический вес. При недостатке грудного молока используют адаптированные молочные смеси («Детолакт», «Нутрилон-1» или «Нутрилон-2» и др.); если реб-к находится на естественном вскармливании или получает неадаптированные смерти регулярно дают аскорбиновую к-ту, тиамин, рибофлавин, пиридоксин, ретинол, вит.Д. Лекарственная терапия: 1) ферментные пр-ты для улучшения усвоения пищи (панкреатин, панкреатин + желчи компоненты + гемицеллюлаза после еды); 2) для предотвращения гиповитаминоза – витаминотерапия (в первые дни – парентерально, далее – внутрь): аскорбиновую к-ту по 50-100 мг, тиамин по 25-30 мг, пиридоксин по 60-100 мг/сут. 3) Коррекция дисбактериоза – лигнин гидролизный, пробиотики (лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные, лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум + бифидобактерии лонгум) 1-2 р/день, для нормолизации моторики ЖКТ – прифиния бромид 1 мг/кг/сут. Массаж и ЛФК – занятия ЛФК включают активные гимнастические упражнения в соответствии с имеющимися у реб-ка двигательными р-циями; пассивные и активные упражнения проводят для стимуляции развития двигательных навыков; используют приемы общего поглаживающего массажа туловища и конечностей; длительность занятий 15-18 мин. Полное выздоровление при условии соблюдения всех требований и «+» динамики от 1 мес до 4-6 мес.
РАХИТ. - полиэтиологическое заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и несовершенством систем, обеспечивающих их доставку и метаболизмвременное заболевание растущего организма, сопровожд наруш обмена веществ и наруш остеогенза.
Этиология. 1) дефицит вит.Д (недоношенные, быстрорастущие, северные районы, плохое питание, незрелость ферментных и транспортных систем, синдром нарушенного кишечного всасывания); 2) дефицит Са и Р; 3) повышенная функция паращитовидных желез; 4) нарушение функции почек
Патогенез.Дефицит вит.Д --> снижение Са-связывающего белка (обеспечивает транспорт Са в киш-ке) --> снижение Са в крови --> стимуляция деятельности паращитовидных желез --> повышение паратиреоидного гормона --> усиленное выведение Са из костной ткани и снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах --> гипофосфатемия --> ацидоз --> нарушение минерализации остеоидной ткани, снижение солей Са и Р в костях --> остеопороз и остеомаляция, в зонах роста разрастания неполноценной остеоидной ткани.
Классификация.
1) Периодичность болезни: а) начальный; б) разгар; в) реконвалесценция остаточных явлений.
2) По тяжести: 1 степень - легкая; 2 ст. - средней тяжести; 3 ст. – тяжелая.
3) По течению: а) острое, б) подострое, в) рецидивирующее.
НАЧАЛЬНЫЕ проявления. I. Центральная и вегетативная нервная система: 1) беспокойство; 2) пугливость; 3) раздражительность; 4) нарушение сна; 5) потливость (липкий пот); 6) красный дермографизм. II. Кожа: 1) повышенная влажность; 2) снижение тургора; 3) «упорная» потница; 4) «облысение» затылка. III. Мышечная система: 1) мышечная гипотония; 2) запор. IV. Костные изменения - небольшая «податливость» краев большого родничка. V. Лабораторные данные: 1) Са крови – N; 2) Р крови – N; 3) щелочная фосфотаза крови – повышена; 4) метаболический ацидоз; 5) Р мочи повышена; 6) Rg - изменения отсутствуют.
Диагноз- помимо клин симпт, подтвержд исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования. Са - <2,2; Р<1,5; Ca/Р – 3/1; щф>400 ед/л; Rg, проба Сулковича - по Са в моче (в крестах – хлопья – ХХХХ).1 ст – Ca –N, P - ↓, Ph - ↑, щф - ↑; 2 ст – Са,Р- ↓, метабол ацидоз; Ph мочи ↑; реконвалесц – Са - ↓ или N, Р ↑ или N, щф к норме, в крови часто алкалоз.
Дифф.диагноз. 1) Тубулопатии: фосфат-диабет (б/х крови - снижение Р, в моче - повышение фосфатов); 2) болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (наследственные заболевания: нанизм, полиурия, мышечная гипотония).
Лечение. 1) Неспецифическое: своевременное ведение прикорма; массаж; гимнастика; лечение сопутствующих заб-й. 2) Специфическое - назнач вит. Д3 (холекальцеферол) в каплях 1000-2000 МЕ в сут (Аквадетрим 3-4 капли). Курс 35-45 дней. 1МЕ=0, 025 мкг
| Ст | Сут.доза | Курс.доза |
| I | 2-3тыс | 600 |
| II | 3-4 | 800 |
| III | 4-5 | 1 млн |
Антенатальная профилактика: 1) соблюдение режима дня для беременных с чередованием труда и отдыха; 2) исключение физических перегрузок; 3) достаточное пребывание на свежем воздухе; 4) рациональное питание: Д3 400 МЕ, молоко и молочные продукты либо Са можно поливитамины. Постнатальная профилактика: 1) организация правильного питания ребенка; 2) назначение кормящим женщинам Са 1200 мг, вит.Д 800 МЕ; 3) с 3-4 нед жизни с сентября по май назначают детям 500 МЕ (Аквадетрим) – детям на естеств вскармл; 4) достат пребыв на солнце и свежем воздухе + двигательная акт-ть.
Фаза РАЗГАРА. I. Центральная и вегетативная НС: 1) усиление потливости; 2) нарастание общей слабости; 3) отставание в психомоторном развитии; 4) эмоциональная лабильность. II. Мышечная система: 1) усиление гипотонии; 2) разболтанность суставов; 3) лягушачий живот. III. Костная система: 1) высокое стояние диафрагмы; 2) краниотабес (размягчение и истончение плоских костей черепа); 3) уплощение затылка; 4) увеличение лобных и затылочных бугров; 5) «олимпийский» лоб; 6) «седловидный» нос; 7) нарушение прорастания зубов; 8) нарушение прикуса; 9) искривление трубчатых костей (О-, К- или Х-образное искривление ног); 10) плоский рахитический таз; 11) «четки» на ребрах; 12) деформация груди «грудь сапожника» или «килевидная грудь»; 13) отставание физиологических изгибов либо появление патологических кифозов, лордозов и сколиозов; 14) «браслетки» на руках и лодыжках. IV. Лабораторные данные: 1) Са крови – снижен; 2) Р крови – снижен; 3) щелочная фосфотаза – повышена; 4) ацидоз; 5) Р в моче – повышен. V. Rg-изменения: 1) остеопороз; 2) бокаловидные расширения метафизов; 3) размытость и нечеткость зон предварительных обызвествлений.
Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.
На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 585; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!