Преждевременное половое развитие у девочек и мальчиков.
ППР — симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет.
1.Истинное ППС (следствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопровождающееся повышенной секрецией гонадотропных и половых гормонов.
— органическое поражение ЦНС (травма, инфекция, опухоль).
- Идиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).
2.Ложное ППС
У мальчиков: опухоли яичек (лейдигомы);опухоли надпочечников (андростеромы);врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).
У девочек: опухоли яичников;опухоли надпочечников;кисты яичников.
3.Гонадотропиннезависимые формы:
- синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));
- тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)).
Полным - увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков, оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса, формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому — у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах), ускорение роста;
|
|
|
Парциальным, или неполным - характеризуется изолированным развитием оволосения в подмышечных и лонной областях (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).
Э.Истинная форма ППР обусловлена преждевременной активацией импульсной секреции гипоталамического пульсового
гонадотропин-РГ, повышающего секрецию ЛГ и ФСГ. Гипоталамическая гамартома, арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна III желудочка, гидроцефалия и последствия перинатальной или приобретенной травмы головного мозга, менингита, энцефалита.
К.Проявления ППР сходны с изменениями в период пубертата. У д. увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, вторичное оволосение, менструации,при истинном ППР они становятся регулярными, при ложном носят беспорядочный характер. У м. ↑ размеры половых органов, но яички растут только при истинном ППР, при ложном они остаются интактными/увел. незначительно. У обоих полов ППР - ускорением роста и дифференцировки скелета, →низкорослость. Маркером преждевременного адренархе служит повышенный уровень дигидроэпиандростерона сульфата. Причиной преждевременного телархе считают транзиторное повышение уровня ФСГ.
|
|
|
Д.Гормональная диагностика ППР необходима для выявления уровня поражения.
Наиболее информативны данные ответа ЛГ в ходе стимуляционного теста с люлиберином (трипторелином 0,1 мг п/к):
• при истинных формах ППР у детей обоего пола уровень ЛГ повышается максимально и превышает 10 мЕД/мл;
• у детей с ложными формами заболевания ответ ЛГ резко снижен до минимально определяемых значений.
Инструментальные методы: рентгенограмма черепа, УЗИ ОБП и малого таза, КТ, МРТ — направлены на визуализацию источника повышенной выработки гонадотропинов или половых гормонов.
Л. При неполных формах ППР и отсутствии указаний на объемный процесс лечение не проводят. Гормонально активные опухоли любой локализации требуют оперативного лечения. При подтвержденной истинной форме ППР назначают блокаторы гонадотропин-РГ → половых стероидов(ЛГ,ФЛГ). Лечение проводят до возраста начала физиологического пубертата.
Билет №34.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы. Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика, прогноз.
|
|
|
ЭНПЖ является следствием общего или изолированного снижения выработки ферментов в ПЖ вследствие разных заболеваний, а также в результате нарушения активации ферментов в тонкой кишке.
Причины абсолютной (обусловленную исходным снижением выработки ферментов)НПЖ: острый и хронический панкреатит; муковисцидоз; аномалии развития ПЖ; опухоли ПЖ;
Относительная НПЖ с нарушениями активации ферментов в кишечнике: •снижение интрадуоденального показатель рН<5,5(синдр. Золингера-Эллисона, избыточный бакт. рост в тонк. киш.);•моторные нарушения 12п к-ки(синдром раздраженного киш., резекция киш., анастомозы., дуодено/гастостаз);•синдром ибыточного роста бакт.флоры-разруш ферментов(остр киш инф, хронический энтерит);•дефицит желчи и энтерокиназы(билиарнаяобструкция, холестаз,гепатит,цирроз).
К. диспепсия, метеоризмом, болями в животе, снижением аппетита, общая слабость, снижение активности, похудание, отставание в росте (при тяжелых формах мальдигестии – нарушения переваривания). Важным диагностическим признаком изменение характера стула, так как проявления липазной недостаточности развиваются раньше снижения амилазной и протеазной активности. Стул становится объемным, появляется «полифекалия», каловые массы сероватого цвета, имеют «сальный» вид, появляется стеаторея. Стул часто «непереваренный»
|
|
|
Д.Содержания ферментов в крови (a-амилазы, липазы, трипсина и его ингибитора) - органическом поражении(повышение активности амилазы отмечается в течение 2–12 ч от начала заболевания). амилаза мочи (диастаза) может быть повышена в 5–10 раз. Копрограмма: • стеаторея – повышение содержания в кале нейтрального жира (стеаторея 1-го типа), жирных кислот/мыл (стеаторея 2-го типа) или их сочетания (стеаторея 3-го типа); • креаторея – повышение содержания в кале мышечных волокон (++ или +++); • амилорея – наличие в кале крахмальных зерен. Эластазы-1 в кале позволяет оценить степень(n= выше 200 мкг/г): снижение фермента в кале менее 100 мкг/л - выраженной недостаточности. Секретин-панкреозиминовый тест – зондовый метод(вводят секретин-баз секрец.→панкреазимин-стимул секреции).При недост-↓ показ ниже нормы(n= бикарбонаты – не менее 70 мМоль/л; амилаза – не менее 12 000 Ед/30 мин; трипсин – не менее 3 Ед/30 мин; липаза – не менее 65 000 Ед/30 мин. УЗИ: увеличение размеров ПЖ; изменение эхоплотности (отек, уплотнение); наличие эхоплотных включений; оценить состояние протока ПЖ. Эндоскоп. Ретрогр. холангиопанкреатография – «золотой стандарт»: расширения и деформации главного панкреатического протока, обнаружение стриктур протоков, отложения кальция на стенках протока, обызвествление паренхимы ПЖ.
Л. Корреция патолог. причины, ферменты(мезим,мезим форте), Эспумизан(ликвидировать боли и вздутие живота, стеаторею 1-го типа, амилорею и креаторею )
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 451; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!