Гемофилия А и В. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Прогноз у детей.
Смотри презентацию «Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза».
Билет 29
1. Функциональная диспепсия (ФД)
Римские критерии 3: Функциональные расстройства у детей и подростков:
Н2 Абдоминальная боль, связанная с функциональными гастродуоденальными расстройствами:
H2a. Функциональная диспепсия
H2b. Синдром раздраженной кишки
H2c. Абдоминальная мигрень
H2d. Детская функциональная абдоминальная боль
ФД – симптомокомплекс, хар-ся дискомфортом (тяжесть,переполнение,раннее насыщение) или болью в верхних отделах живота,тошнотой,рвотой,изжогой,вздутием живота при отсутствии органического заболевания.
Эт.-нарушение нервной регуляции (эмоц. перенапряжение, психические травмы)
- наруш.режима питания; - физические перегрузки; - загрязнен.окр.среды; -ген.факторы.
Пат. повышенная возбудимость и лёгкая истощаемость ЦНС и ВНС > нарушение двигательной и секреторной функции органов гастродуоденальной зоны >нарушение моторики желудка и 12п.к. >расстройство аккомодации желудка в ответ на приём пищи > ослабление моторно-эвакуаторной функции желудка > пов.чувств.рецепторного аппарата стенки желудка к растяжению> нар.гастродуоденальной координации +нар.цикличной активности желудка – желудочные дисритмии, дуоденогастральн.рефлюкс.
Клас. 1)эпигастральный болевой синдром 2)постпрандиальный дистресс-синдром (м.отсутств.)
Клин. 1)эпигастральный болевой синдром:- боль/изжога,локал.в эпигастриии,к-я беспкоит не <1р.в нед
|
|
|
-боль периодическая, не распространяется на др.части живота или гр.кл. – нет улучшения после дефекации или отхождения газов -боль обычно появл./умен. после приёма пищи, но может возникать и натощак. 2) постпрандиальный дистресс-синдром: - беспокоящее чувство полноты после еды , возникающее после приёма обычного объёма пищи –быстрая насыщаемость(сытость) – вздутие живота/тошнота после еды.
При осмотре: дети астенического телосложения, язык обложен белым налётом, при пальпации болезненность в эпигастральной обл., в обл.пупка. Может сопровождаться нарушениями психического и физического развития ребёнка.
Диагн. 1)ФЭГДС с аспирационной биопсией 2) тесты на Н.pylori,(дых.тест,ПЦР) 3)для оценки секреторной функции желудка-интрагастральная рН метрия
Характерны 3 патогномоничных признака:
- постоянная/рецидив.боль/дискомфорт в верхней части живота по срединной линии
- отсутс.доказательств орган. забол-я (анамнез, ФЭГДС,УЗ ЖКТ)
- отсутс. облегчения симптомов после дефекации/связи и с изменением частоты/харак.стула.
Д-з ФД может быть поставлен при наличии 1 и более симптомов, к-е беспокоят пациента на протяжении последних 3мес. и впервые выявлены за 6 мес. до установления д-за
|
|
|
Леч. 1)соблюдение режима дня, питания,ликвидация стрессовых ситуаций, устр.физ.нагрузок
2) коррекция моторно-эвакуаторных нарушений: - миоспазмолитики: дуспаталин,дицетел,ношпа;
- прокинетики: мотилиум, мотилак; 3) коррекция кислотообр.функции – антациды (маалокс,фосфалюгель) и антисекрет.(омепразол,рабепразол)
2.Методы консервативной терапии ГБН. МД фототерапии.
КонсТер:- Инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы)
- Индукторы микросома.фер-в печени (способ.связыванию и выведению билир. (фенобарбитал)
- Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина - При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов - С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. - Адсорбенты (карболен, агар-агар) - Витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны - Гепатопротекторы (эссенциале)
Фототерапия– одна из процедур физиотерапии, основанная на лечебном воздействии ультрафиолетового спектра солнечного света с длинной волны 400–550 нм. Под воздействием световой волны необходимого диапазона токс.билирубин превращается в изомер, который организм новорожденного способен вывести с физиологическими отправлениями, что снижает уровень непр.токс.билирубина в крови и защищает организм от его токсического воздействия.
|
|
|
3. Диффузный нетоксический зоб(спор.эндем)
Диффузньпй нетоксический зоб (ДНЗ) - заболевание, при котором отмечается увеличение размеров (объема) щитовидной железы, но функция органа остается сохранной (эутиреоидной).
Степени увеличения щитовидной железы (ВОЗ):
0 ст. - зоба нет (размеры долей не прев. размер дистальной фаланги большого пальца руки обслед-го).
1 ст.- зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого.
2степень - зоб пальпируется и виден на глаз.
Эт.Эндемический зоб — наблюдается в эндемичных по зобу географических районах.
Спорадический зоб — наблюдается в неэндемичных по зобу районах (ген.патология)
· ген. дефекты синтеза гормонов ЩЖ; · наследственный фактор (эндемический зоб у родст.);
· дефицит микроэлементов (селена, марганца, цинка) или избыток кальция в продуктах питания и окружающей среде, который также нарушает биосинтез тиреоидных гормонов;
|
|
|
· загрязнение воды нитратами, урохромом, повышенное содержание кальция в ней затрудняет поступление йода в организм на этапе его всасывания;
· приём лекарственных средств, которые блокируют транспорт йодида в тиреоциты или нарушают органификацию йода (аминосалициловая кислота, производные тиоурацила, тиомочевины)
!Увеличение щитовидной железы при недостаточном поступлении в организм йода развивается как компенсаторная реакция, и первое время препятствует развитию гипотиреоза!
Клин.В начальной стадии симптомы неспецифичны: повыш.утопляемость,плаксивость > увел. ЩЖ
Диагн. ЩЖ увеличена до размеров 1-2степ.мягко-эластичной консистенц.,подвижная,безболез,
УЗИ: ЩЖ увеличена равномерно, эхогенность нормальная или умеренно снижена,эхостр.не изменена-однородная,
Горм.Т3,Т4,ТТГ в норме (Т3=0,8-2,0 нг/мл, Т4=53-140 нмоль/л, ТТГ=0,2-2,0 мМЕ/мл)
Ат к тиреоидной пероксидазе (ТПО) в норме/незн.увеличены ( Ат к ТПО = 0-30МЕ/мл )
При необходимости может проводиться тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия щитовидной железы (проводится под контролем УЗИ)
Леч. ДНЗ 1ст преп.калия йодида: до 6 лет 100 мкг в сутки, >6лет =150-200мкг/сутки
Продолжительность курса лечения не менее 6 месяцев. В случае отсутствия эффекта ( в течение 6 месяцев размеры зоба не уменьшились на 50%) рекомендуется перейти на комбинированную терапию:
калия йодид 100мкг/сутки+альфа-тироксин-50-100мкг/сутки(нач.доза тирок25мкг/сут)
После нормали3ации размеров щитовидной железы с целью предотв.рецидива зоба следует продолжить прием калия йодида в профилактич.дозах (90-120мк/сут)
ДНЗ 2ст: калия йодид 100мкг/сутки+альфа-тироксин-50-100мкг/сутки
Продолжительность лечения варьирует от 6 месяцев до 2-х лет (до нормализации ра3меров ЩЖ. Далее лереходят на профилактические дозы калия йодида.
+ Одновременно с указанной медикаментозной терапией рекомендуется прием продуктов, богатых кальцием (или препараты кальция).
Билет 30
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 396; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!