Профилактика инфекционного эндокардита
Первичная профилактика основывается прежде всего на мероприятиях, направленных на повышение иммунологической реактивности детей, предупреждении развития ревматизма, врожденных пороков сердца и других заболеваний, при которых возможно развитие инфекционного эндокардита, тщательном лечении очагов хронической инфекции. Любые оперативные вмешательства, включая тонзиллэктомию и катетеризацию подключичных вен, должны проводиться по строгим показаниям и сопровождаться обязательным пятидневным курсом антибиотиков с целью предупреждения и подавления бактериемии.
Вторичная профилактика (предупреждение рецидивов инфекционного эндокардита) включает диспансерное наблюдение за больными в кар-диоревматологическом кабинете поликлиники (3-5 лет), регулярный контроль показателей крови, мочи, электро-, фонокардиограмм и т. д., обязательную антибактериальную терапию интеркуррентных заболеваний и любых неясных лихорадочных состояний. Кроме того, в течение первого года после выписки больного из стационара 1 раз в 2 мес производится посев крови, через полгода и год проводятся двухнедельные курсы антибактериального лечения.
Принципы лечения РДС у новорожденных. Респираторная поддержка. Сурфактантзаместительная терапия.
Начальная доза 200мг/кг (2,5 мл/кг) при необходимости применяют одну или дведополнительные половинные дозы с интервалом 12 часов.
|
|
|
Гемолитические анемии: классификация, клинические и лабораторные признаки гемолиза. Неотложная помощь при гемолитическом кризе.
Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование.
Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.
Симптомы гемолитических анемий
Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
Учащенное сердцебиение (тахикардия).
Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
Увеличение печени, селезенки.
Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
Возможно повышение температуры тела, головокружение.
В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.
|
|
|
Формы
Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные.
Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом:
мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);
гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).
Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:
дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание, для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);
гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):
|
|
|
иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани;
анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую);
анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);
анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров));
анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).
Причины
Врожденные гемолитические анемии:
передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
|
|
|
возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.
В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.
Приобретенные гемолитические анемии:
чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
иммунные причины:
групповая несовместимость при переливании крови;
выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
дефицит витамина Е.
Диагностика
Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).
Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.
Возможна также консультация терапевта.
Лечение гемолитических анемий
Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
Трансплантация костного мозга.
Билет №21
1. Кардиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани, характеризующаяся одновременным поражением всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.
Этиология
v Вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO.
v Бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др.
v Аллергическая реакция на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удается.
Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает: выделение периода возникновения заболевания — врожденный (ранний, поздний) кардит и приобретенный кардит, этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КАРДИТОВ
Врожденные кардиты:
v прогрессирующая тахикардия,
v тахипноэ,
v бледность кожи,
v западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких.
v отставание в весе (низкий вес при рождении, недостаточная прибавка в массе тела);
v общая вялость, повышенная сонливость ребенка, повышенная утомляемость во время кормления;
v при осмотре могут также настораживать изменения со стороны сердца (расширение границ сердца, глухость сердечных тонов и сердечный шум), при обследовании — признаки недостаточности сердечной деятельности.
При позднем антенатальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии. Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни, реже 2-3 месяца жизни, и к 5-7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность.
Приобретенные кардиты
Нарушение сердечного ритма
первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или через 7-10 дней после заболевания.
Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания.
Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу.
Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области, имитирующие картину острого живота.
Часты жалобы на утомляемость, повышенную потливость, стоны по ночам, раздражительность, тошноту, рвоту.
Кожные покровы серовато-бледные, нарастает цианоз носогубного треугольника и слизистых.
В начале болезни острый кардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности: одышкой, иногда шумным с хрипами дыханием, в связи с чем нередко ставится диагноз астматический бронхит или врожденный стридор.
По мере прогрессирования процесса увеличивается степень выраженности одышки (диспноэ).
Систолический шум нехарактерен.
При присоединении правожелудочковой недостаточности
снижается диурез,
появляется пастозность тканей,
увеличивается печень.
ПОДОСТРЫЕ МИОКАРДИТЫ.
Подострые миокардиты по течению подразделяются на две подгруппы:
1. «Первично-подострые» кардиты с торпидным течением болезни, постепенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции.
2. С очерченной острой фазой, переходящей на фоне лечения в подострый (затяжной) процесс.
Клиническая картина. Признаки болезни отмечаются задолго до появления явных сердечных изменений.
Характерны неспецифические симптомы в виде
вялости,
повышенной утомляемости,
сонливости,
необъяснимой бледности кожных покровов,
сниженного аппетита.
Приступы внезапной одышки, кашля, цианоза, иногда с кратковременной потерей сознания, холодным потом, резкой бледностью являются первыми явными экстракардиальными симптомами заболевания. Лихорадочная реакция в этот период, как правило, отсутствует.
Кардиальные симптомы развиваются исподволь, реже внезапно, когда на фоне инфекции, прививки, ревакцинации возникает сердечная декомпенсация. В дальнейшем клинические симптомы заболевания не отличаются от проявлений острых кардитов.
Хронические кардиты. Хронические кардиты встречаются преимущественно у детей старше 7-10 лет.
По характеру течения хронический кардит представлен двумя вариантами:
· первично-хронический кардит — исподволь развивающийся процесс с клинически бессимптомной начальной фазой и хронический кардит,
· развившийся за счет трансформации острого или подострого миокардита в хроническую фазу.
Выделяют два варианта хронических кардитов, различающиеся по гемодинамическим механизмам возникновения:
— I вариант — хронический кардит с расширенной полостью левого желудочка (застойный вариант);
— II вариант — хронический кардит с нормальной полостью левого желудочка, но с явлениями выраженной гипертрофии миокарда (гипертрофический вариант) и хронический кардит с уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией или без нее).
ДИАГНОСТИКА
При раннем антенатальном кардите на ЭКГ регистрируется
высокий вольтаж комплексов QRS,
ригидная синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка
ишемические изменения комплекса ST-T.
При позднем антенатальном и постнатальном кардитах электрокардиографические изменения находятся в прямой зависимости от активности заболевания. На ЭКГ отмечается
снижение амплитуды зубца Т и вольтажа комплекса QRS в I, II, aVF, V1-2 и V5-6 отведениях.
В левых прекардиальных отведениях регистрируется инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.
Типичным признаком позднего антенатального кардита являются различные нарушения ритма сердца, атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.
Для острого кардита наиболее характерны
изменения сегмента ST в виде его депрессии и инверсия зубца Т.
Визитной карточкой хронического кардита является гипертрофия левого желудочка,
Рентгенологическое исследование. На рентгенограмме органов грудной клетки при врожденном кардите легочный рисунок чаще нормальный или незначительно усилен по венозному руслу, вплоть до альвеолярного отека легких, обусловленного левожелудочковой сердечной недостаточностью, выявляется кардиомегалия шаровидной или овоидной формы.
Эхокардиография.
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы.
Наибольшая диагностическая ценность принадлежит биопсии миокарда левого желудочка по сравнению с правым, так как именно миокард левого желудочка является наиболее частой локализацией воспалительного процесса. Метод эндомиокардиальной биопсии широко используется в зарубежных кардиологических клиниках не только для диагностики миокардита, но и для оценки эффективности проведенного лечения.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
активности кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови:
миокардиальной фракции креатинфосфаткиназы — МВ-КФК,
лактатдегидрогеназы (ЛДГ1, ЛДГ2)
сердечной фракции тропонина (тропонин Т).
иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение антимиокардиальных антител. Обнаруживаются антикардиолипиновые и антинуклеарные антитела. Для ДКМП характерно обнаружение антимиозиновых антител.
ЛЕЧЕНИЕ КАРДИТОВ
Лечения кардита имеет несколько слагаемых:
— воздействие на возбудителя (этиотропная терапия);
— терапия воспалительного процесса;
— повышение иммунологической реактивности больного;
— лечение сердечно-сосудистой недостаточности;
— устранение метаболических нарушений в миокарде.
Этиотропная терапия. При кардитах, вызванных кокковой флорой (стрептококковая назофаренгиальная инфекция), показано введение пенициллина, ампиокса, клафорана, или цефтриаксона. При кардитах, вызванных хламидиями и микоплазмами, назначаются кларитромицин или рокситромицин, азитpoмицин или эритромицин.
В настоящее время для лечения острого тяжелого кардита у детей с целью модулирующего влияния на иммунный ответ показано внутривенное введение иммуноглобулинов в высоких дозах (иммуноглобулuн человека нормальный) 2 г/кг в сутки в течение 3-5 дней. Особо следует отметить необходимость введения иммуноглобулина при болезни Кавасаки, которая отличается прогностическинеблагоприятной возможностью быстрого развития аневризм коронарных артерий (у 10-20% больных). Раннее введение иммуноглобулина резко снижает риск развития аневризм. При этом суммарная доза препарата может составлять 2000 мг/кг.
В качестве иммуномодулирующего лекарственного средства, обладающего противовирусным действием, в острый период болезни может быть использован экзогенный интерферон-альфа-2 в суппозиториях. Специфическая терапия иммуноглобулинами показана при установленной этиологии кардита.
Из нестероидных противовоспалительных препаратов по возрасту используются ацeтилсалициловая кислота, диклофeнак (вольтарен, артротек), индoмeтaцин, напроксен, в старшей возрастной группе — ингибиторы циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2).
Глюкокортикостероиды назначаются только при крайне тяжелом течении кардита, выраженной прогрессирующей сердечной недостаточности, тяжелых нарушениях ритма, рефрактерных к антиаритмической терапии. Они являются важным средством в лечении больных с тяжелым кардитом, обладая иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Преднизолон применяют перорально из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3-5 недель, с последующим постепенным снижением дозы.
Лечение сердечной недостаточности. У больных с кардитом при наличии выраженных симптомов сердечной недостаточности необходимо оказание неотложной помощи, включающей инотропную поддержку сердца, снижение пред- и постнагрузки.
У детей с молниеносным течением кардита высока вероятность развития кардиогенного шока, требующего проведения интенсивной терапии в условиях отделения реанимации. Необходимо поддерживать перфузию в жизненно важных органах на фоне минимизации общего периферического сопротивления. С этой целью осуществляется инотропная поддержка сердца с использованием добутамина, милринона, допамина, эпинефрина (как правило, применяется один из препаратов). Применяются и сердечные гликозиды. При развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотекелегких целесообразно внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия. Препаратом выбора является строфантин. Далее в качестве положительного инотропного средства, увеличивающего сердечный выброс, используют дигоксин.
Ингибиторы АПФ являются обязательной составляющей в лечении сердечной недостаточности при остром кардите. Препараты этой группы снижают пост- и преднагрузку, определяя уменьшение застоя в малом круге кровообращения и возрастание сердечного выброса. При явлениях сердечной недостаточности в стадии декомпенсации ингибиторы АПФ назначаются внутривенно (эналаприлат 5-10 мкг/кг/мин каждые 8-24 часа). Затем переходят на пероральное применение препаратов. Эффективность действия препаратов нарастает со временем лечения, что позволяет снизить дозы мочегонных.
Диуретики. Воздействие на почечное звено сердечной недостаточности достигается с помощью: а) диеты с ограничением натрия хлорида и воды; б) назначения диуретиков. При недостаточности кровообращения IIА — препараты выбора — верошпирон, триампур, при НК IIБ-III степени целесообразно использовать комбинацию одного из этих препаратов с фуросемидом и/или лазиксом.
2. Классификация пневмоний новорожденных в зависимости от пути и срока инфицирования. Этиология.
Классификация пневмоний
(К. А. Сотникова, 1985 г.).
Период возникновения: внутриутробный, неонатальный.
Этиология: вирусная, микробная, паразитарная, микоплазменная, грибковая, смешанная.
Клиническая форма: бронхопневмония: мелкоочаговая, крупноочаговый, сливная, моно-и полисегментарная; интерстициальная.
Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелое.
Течение: острое, подострое, затяжное; без осложнений, с осложнениями.
Осложнения: плеврит, абсцесс, отит, пневмоторакс и др..
Различают ранние (первые 3-4 дня) и поздние (после 4 дней жизни) пневмонии у новороженных. Поздние пневмонии могут быть нозокомиальными (внутрибольничные) и внебольничные. Среди внутрибольничных пневмоний различают вентиляционные и иммунодефицитные пневмонии
3. Гипергликемическая кетоацидотическая кома у детей. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.
Клинические проявления ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКОЙ КЕТОАЦИДОТИЧЕСКОЙ КОМЫ возникают медленно, постепенно, в течение нескольких часов, дней.
Прекому характеризуют снижение аппетита, тошнота, рвота, жажда, полиурия, слабость, вялость, сонливость, головная боль, запах ацетона изо рта.
Начало комы проявляется ухудшением состояния за счет обезвоживания, нарушением периферического кровообращения, интоксикацией, кетоацидозом, гипергликемией.
Кома сопровождается потерей сознания, патологическими типами дыхания (Куссмауля, Чейна – Стокса), олигурией вплоть до анурии, арефлексией, гипергликемией, увеличением в крови кетоновых тел до 0,5–2,2 г/л, мочевины и остаточного азота (до 22–36 ммоль/л), гипокалиемией, гипонатриемией, гипохлоремией, ростом Нt, гиперстенурией.
Лечение гипергликемической кетоацидотической комы
1. Оксигенотерапия после обеспечения проходимости верхних дыхательных путей.
2. Одновременно начать регидратацию и ввести инсулин по следующей схеме:
— в/в струйно ввести 0,1–0,2 ЕД/кг инсулина короткого действия (актрапид, хумулин регуляр и др.) в 200–250 мл 0,9% раствора натрия хлорида;
— затем продолжить вводить инсулин 0,1 ЕД/кг/ч в/в капельно под контролем гликемии (сахар крови не должен снижаться больше чем на 2,8 ммоль/ч);
— после снижения гликемии до 13–14 ммоль/л дозу инсулина уменьшить до 0,05 ЕД/кг/ч в/в;
— при снижении уровня глюкозы до 10–11 ммоль/л инсулин вводить п/к или в/м каждые 3–4 часа в дозе 0,1–0,2 Ед/кг (в/в введение инсулина прекратить).
3. С целью дезинтоксикации и регидратации проводить инфузионную терапию. Начать с введения 0,9% раствора натрия хлорида, раствора Рингера 1 : 1. В течение первого часа ввести 20 мл/кг, прибавить 50–200 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% аскорбиновой кислоты. После снижения глюкозы крови до 14 ммоль/кг перейти на 5% раствор глюкозы, чередуя ее с физиологическим раствором. Суточное количество жидкости должно составлять 10% от массы тела. В первые 6 часов ввести 50% рассчитанной жидкости, в следующие 6 часов – 25% жидкости, на протяжении 12 часов – 25%.
4. Через 2–3 часа после начала инфузионной терапии с целью ликвидации дефицита калия в/в капельно ввести 1% раствор калия хлорида из расчета 2 ммоль/кг/сут (1 мл 7,5% КСl – 1 ммоль К+) со скоростью 1,5 г/ч.
При анурии и шоке препараты калия не вводить!
5. В связи с ацидозом показана клизма с теплым 4% раствором натрия бикарбоната в количестве 200–300 мл; в/в введение 4% натрия бикарбоната показано при рН < 7,0 (2,5–4 мл/кг капельно в течение 1–3 часов со скоростью 50 ммоль/ч (1 г соды = 11 ммоль)).
Билет №22
1. Кардиомиопатии у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
Кардиомиопатии - неоднородная группа хронических, тяжело протекающих болезней миокарда, приводящих к развитию дисфункции миокарда.
Патофизиологическая классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).
Дилатационая кардиомиопатия (ДКМП). Характеризуется дилатацией и нарушением сократимости миокарда левого или обоих желудочков.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Типичный признак - гипертрофия миокарда левого и/или правого желудочка сердца при сохранённой сократительной и нарушенной диастолической функции; выделяют две формы:
· с обструкцией;
· без обструкции.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Характерны дилатация. предсердий и нарушение диастолического наполнения желудочков; выделяют три формы:
· первичная миокардиальная;
· эндомиокардиальная с эозинофилией;
· эндомиокардиальная без эозинофилии.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ). Характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого и/или левого желудочка фиброзно-жировой тканью, приводящим к тяжёлым аритмиям и внезапной смерти.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
v Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью
v одышка при физической нагрузке,
v быстрая утомляемость,
v отеки на ногах,
v бледность кожи,
v посинение кончиков пальцев.
Диагностика
v УЗИ сердца
v ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии.
v Рентгенологически определяются увеличение сердца.
Лечение
Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений.
v ингибиторы АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек).Дозировка всегда индивидуальна и колеблется от 2,5 до 40 мг в сутки, в один или два приема. Каптоприл в дозах 6,5-25 мг требует трехкратного приема.
v бета-блокаторы. Лечение начинают с минимальных доз препарата, например метопролола 12,5 мг дважды в день. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности. Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.
v Мочегонные.
Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Лечение направлено прежде всего на улучшение сократительной функции левого желудочка. используется верапамил в дозах от 240 мг в сутки или дилтиазем (120 мг в сутки и выше). Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма. Рекомендуется применение дизопирамида.
Для лечения гипертрофической кардиомиопатии в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.
2. Особенности течения пневмоний у новорожденных в зависимости от пути инфицирования и этиологии.
При внутриутробном поражении легочной ткани ребенка симптомы пневмонии заметны сразу после родов, особенно если ребенок рождается недоношенным (беременность длилась менее 37 недель) или с асфиксией (удушьем, остановкой дыхания):
· кожа и слизистые ребенка приобретают синюшный оттенок (цианоз), особенно это заметно на губах, языке, конечностях;
· первый крик совсем слабый или практически отсутствует (вследствие воспаления легочной ткани);
· дыхание аритмично (прерывисто), шумное — сопровождается влажными хрипами;
· температура тела детей, которые родились в нормальные сроки (38-42 недели), резко повышена (около 40°C), у недоношенных детей наблюдается понижение температуры (около 35°C);
· снижение реакции на раздражители, ослабление рефлексов (ответов на раздражители), вялость;
· может наблюдаться отечность нижних конечностей;
· ребенок часто срыгивает, возможна рвота;
· наблюдается снижение веса, медленнее происходит отпадение остатка пуповины, возможны воспаления пупочной ранки.
При заражении ребенка во время родов симптомы пневмонии проявляются приблизительно через двое суток:
· температура тела, как правило, повышена (до 40°C);
· снижение аппетита (ребенок отказывается сосать, часто срыгивает; возможна рвота);
· синюшный (цианотичный) оттенок кожи губ, околоносовой области;
· диспепсия (нарушение пищеварения: боль в животе, диарея (понос));
· дыхание доношенных детей становится частым и шумным (компенсация нарушенных функций газообмена), у недоношенных — редким и слабым;
· явления общей интоксикации (слабость, сонливость, вялость).
3. Клинические варианты течения, диагностика и дифференциальная диагностика острой лимфобластной лейкемии у детей.
Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – злокачественное заболевание, которое возникает в результате клональной пролиферации и накопления пула (критической массы) незрелых лимфоидных клеток.
Основой клинической симптоматики ОЛЛ являются процессы гиперплазии, пролиферации, бластной трансформации опухолевой ткани.
1. Гиперпластический (пролиферативный) синдром – обусловлен лейкемической инфильтрацией бластными клетками лимфатических узлов, печени, селезенки, почек, миокарда, легких и др. органов.
2. Геморрагический синдром - возникает вследствие редукции мегакариоцитарного ростка бластными клетками и сопровождается симптоматической тромбоцитопенической пурпурой. Тип кровоточивости петехиально-экхимозный.
3. Анемический синдром с общеанемическим симптомокомплексом – вследствие угнетения - редукции эритроцитарного ростка кроветворения – бледность кожи, слизистых оболочек, систолический шум, тахикардия, слабость, повышенная утомляемость.
4. Костно-суставной синдром – (оссалгии) связан со скоплением лейкемических клеток поднадкостнично (отслаивая кость от надкостницы) или в костно-мозговых полостях с разрушением компактного вещества кости, что приводит к остеопорозу кортикального и мозговых отделов, патологическим переломам, субпериостальным костным образованиям.
5. Синдром иммунодефицита (синдром гнойно-септических наслоений и язвенно- некротических осложнений) - вследствие угнетения лейкемоидной инфильтрацией гранулоцитарно-моноцитарного ростка.
6. Синдром нейролейкемии – неврологическая симптоматика обусловлена прорывом бластных клеток через гематоэнцефалический барьер с диффузной инфильтрацией ими белого вещества и оболочек мозга. Имеют место: головная боль, судороги, различные варианты локальной неврологической симптоматики, тошнота, рвота, головокружение.
7. Интоксикационный – паранеопластический. Генез лихорадки у онкологического больного обусловлен преобладанием катаболических процессов (лизис бластных клеток) над анаболическими, с выбросом пирогенных аминов, прежде всего интерлейкина-1. Синдром также сопровождается: общим дискомфортом, вялостью, адинамией, потерей веса, снижением работоспособности.
8. Поражение почек, сердца, легких и т.д. – обусловлено лейкемической инфильтрацией, специфическим воспалением и кровоизлияниями в эти органы.
Диагноз
Лабораторные исследования
1. Развернутый клинический анализ крови: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз или лейкопения, бластемия, «лейкемический провал» - отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми клетками в лейкоцитарной формуле.
2. Миелограмма: содержание бластных клеток от 25% до 100%; пунктат мономорфный, угнетение (редукция) ростков кроветворения (гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного).
3. Цитологическое исследование мазков костного мозга и периферической крови позволяет уточнить морфологический вариант лейкоза (ОЛЛ – вариант L1, L2, L3 и ОМЛ – вариант М0 – М7).
4. Цитохимический анализ представлен реакциями: а). ШИК или PAS реакция (на гликоген) при OЛЛ - положительная и гранулярная; при OMЛ - отрицательна, характерна диффузная или диффузно-гранулярная реакция; б). Реакции на миелопероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу и т.д. при ОЛЛ отрицательны, при миелобластных вариантах заболевания – положительные. Наиболее диагностически значимыми в настоящее время являются: реакция на миелопероксидазу и реакция на специфическую эстеразу, т.е. другие реакции в силу развития методов проточной мультипараметрической цитометрии свое значение утратили.
5. Мультипараметрическая проточная цитометрия занимает центральное место в диагностике Л, являясь очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов лейкоза, для стратификации на группы риска. Проводится с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона. Примерно 20% ОЛЛ имеют Т-клеточное происхождение, 75% происходят из В-клеток-предшественников и 5% имеют более зрелый В-клеточный фенотип (Беркитт-тип, вариант L3).
6. Цитогенетическое исследование метафаз в лейкемических клетках является также обязательным методом исследования, необходимым для выявления неслучайных транслокаций, хромосомных аббераций с анализом ДНК лейкемических клеток с флуоресцентной меткой in siti (FISH).
7. Молекулярно-генетический анализ – полимеразная цепная реакция (ПЦР) в частности с обратной транскриптазой для определения неслучайных транслокаций.
8. Исследование ликвора для проведения цитологического исследования. Наличие в ликворе бластоза, лимфоцитарного цитоза и положительных белковых проб позволяет установить диагноз нейролейкоза.
9. УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ
Дифференциальный диагноз Л следует проводить с: а) лейкемоидными реакциями при тяжелых бактериальных инфекциях, лекарственной болезни, отравлениях (отсутствуют пролиферативный синдром и другие синдромы; в анализах крови и миелограмме отсутствуют маркеры Л); б) инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом (ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия, болезненные при пальпации и увеличенные лимфоузлы). В анализах крови, миелограмме отсутствуют маркеры Л; в) апластическими анемиями с тотальным или избирательным поражением гемопоэза (отсутствует пролиферативный синдром, в анализах крови верифицируется анемия, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, как следствие аплазии костного мозга, отсутствует 10 бластемия; в миелограмме бластные клетки в пределах нормы, пунктат полиморфный, уменьшение % клеточности костного мозга, аплазия тотальная или парциальная). Во всех сомнительных случаях, требующих проведения дифференциальной диагностики, показано исследование костного мозга (в некоторых случаях из 3 точек – мультизональное).
Билет
1Нарушения ритма сердца и проводимости у детейнарушаются основные функции сердца: автоматизм, возбудимость и проводимость. Автоматизм – способность тканей возбуждаться под влиянием импульсов, которые возникают в них самих. Возбудимость – способность миокарда отвечать на импульсы. Проводимость – способность тканей к проведению импульса.
Причины аритмий: кардиальные, экстракардиальные, комбинированные. 1. Функциональные – психогенные (кортиковисцеральные) или рефлекторные (висцерокардиальные) влияния на здоровое сердце. 2. Органические – врожденные и приобретенные заболевания сердца с поражением миокарда, сосудов сердца, клапанов (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатия, миокардиодистрофия, ревматизм, диффузные болезни соединительной ткани, инфекционный и инфекционно-аллергический кардиты ).
.3 Токсические – влияние на сердце токсических веществ, включая лекарственные препараты, 4. Нарушение обмена веществ (в частности соотношения ионов калия и натрия), 5. Гормональные расстройства, 6. Механические повреждения (катетеризация, травма сердца и др.), 7. Врожденные пороки развития проводящей системы сердцаОсновные электрофизиологические механизмы нарушения ритма сердца: 1. нарушение образования импульса (по принципу нормального автоматизма, патологического автоматизма или триггерной активности), 2. нарушение повторного входа импульса (анатомически определенного пути, и без него через «ведущий круг» или отображение), 3. блокады проведения импульса.
Патогенез нарушение проводящей системы сердца, состояние нейрогуморальной системы, состояние вегетативной нервной системы, нарушение метаболизма миокарда, структурные изменения тканей синусового узла.
Рабочая классификация нарушений сердечного ритма у детей (Н.А.Белоконь, 1987) I. Нарушения образования импульса А. Номотопные нарушения: 1. синусовая аритмия, 2. синусовая брадикардия, 3. синусовая тахикардия, 4. миграция водителя ритма.
Б. Гетеротопные нарушения: 1.экстрасистолия а) предсердная, предсердно-желудочковая, желудочковая, б) единичная, групповая, аллоритмичная, парасистолическая, в) ранняя, поздняя; 2. пароксизмальная тахикардия а) наджелудочковая (предсердная), предсердно-желудочковая, б) желудочковая; 3. непароксизмальная тахикардия а) предсердная с предсердно-желудочковой блокадой и без нее, б) предсердно-желудочковая, в) желудочковая.
II. Нарушения проводимости 1. Синоаурикулярная блокада 2. Внутрипредсердная блокада 3. Предсердно-желудочковая блокада I, II, III степени 4. Внутрижелудочковая блокада: а) односторонняя, двусторонняя, б) неполная, полная, в) постоянная, преходящая III. Комбинированные аритмии 1. Синдром слабости синусового узла 2. Предсердно-желудочковая диссоциация 3.
Синусовая аритмия, не зависящая от дыхания, во всех возрастных группах, при поражении сердца, обусловленном интоксикацией, воспалительным процессом, после приема лекарственных препаратов (дигоксин). На ЭКГ: интервалы P-P или R-R отличаются на 0,15 с и более, интервалы P-Q и форма зубца P, как правило, остаются постоянными, комплекс QRS без изменений.
Синусовая тахикардия: физическое или эмоциональное перенапряжение, повышение температуры тела, прием медикаментов (адреналин, эуфиллин и др.), тиреотоксикоз, органические заболевания сердца, сердечная недостаточность, неблагоприятное течение перинатального периода, при невротическом развитии личности. Жалобы: повышенная утомляемость, раздражительность, сердцебиение, кардиалгия, нарушение сна, страхи.
Синусовая брадикардия у недоношенных детей, у спортсменов, при ревматизме, синдроме вегетативной дисфункции, инфекционных заболеваниях (грипп, вирусный гепатит, брюшной тиф), черепно-мозговой травме, гипотиреозе. Жалобы: при значительно выраженной брадикардии – слабость, утомляемость. Специального лечения на требуется, при адекватном лечении основного заболевания исчезает.
Клинические проявления: тахи-брадикардия (наджелудочковая тахикардия чередуется с наджелудочковой брадикардией или с остановкой синусового узла), синусовая брадикардия, синоаурикулярная блокада, периоды остановки синусового узла, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, брадисистолическая форма мерцательной аритмии. На ЭКГ признаки : синусовой брадикардии, синоаурикулярной блокады, асистолии.
Пароксизмальная тахикардия нарушение ритмичной деятельности сердца в виде частых сокращений при нормальной их последовательности, ЧСС превышает 200 в минуту у детей раннего возраста, 150 в минуту у детей старшего возраста. Приступ начинается и заканчивается внезапно, длительность от нескольких минут до нескольких дней, очень редко недель, частота от нескольких раз в день до нескольких раз в год. По месту возникновения: наджелудочковая (предсердная, из предсердно- желудочкового узла), желудочковая.
Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия без органической патологии сердца, синдром WPW, острые инфекционные заболевания. Приступ начинается и заканчивается внезапно, ЧСС в минуту, длительность от нескольких секунд до нескольких часов, редко более 2-3 дней.
Жалобы: сердцебиение, пульсация в висках, обморок, тошнота, рвота, темные круги перед глазами, страх смерти, нехватка воздуха, повышенная потливость.
Отмечаются: бледность кожных покровов, повышение температуры тела, полиурия, набухание шейных вен. В межприступный период изменения на ЭКГ, характерные для синдрома WPW: укорочение интервала R-R, медленный подъем начальной волны комплекса QRS.
Желудочковая пароксизмальная тахикардия кардит, кардиомиопатия, синдром удлиненного интервала Q-T, синдром слабости синусового узла. Начало внезапное, после физического или эмоционального перенапряжения, ЧСС в минуту. Жалобы: одышка, боль в сердце, чувство тяжести за грудиной.
Клиническая картина: общее состояние всегда тяжелое, больные пребывают в состоянии шока, вегетативные проявления минимальные, пульсация шейных вен с частотой, намного меньшей частоты артериального пульса, быстро развивается сердечная недостаточность, угрожающий признак – переход в фибрилляцию желудочков. На ЭКГ: значительное укорочение интервала R-R, уширение и деформация комплекса QRS, зубец P обычно не дифференцируется, зубец T деформированный, дискордантно направленный относительно QRS.
Непароксизмальная тахикардия ускоренный эктопический ритм, начинается и заканчивается постепенно, ЧСС не превышает 140 в 1 минуту. Наджелудочковая, желудочковая.
Экстрасистолия внеочередное (преждевременное) сокращение сердца. Причины: кардит, дистрофия миокарда, кардиомиопатия, экстракардиальные нарушения симпатической и парасимпатической нервной системы, прием препаратов наперстянки, катетеризация сосудов, острые респираторные инфекции. В зависимости от места возникновения: наджелудочковые (встречаются чаще) и желудочковые экстрасистолы.
Предсердные экстрасистолы укорочение интервала R-R в предэкстрасистолическом цикле, зубец P уширен, деформирован, положителен, а при возникновении экстрасистол в нижних отделах отрицателен в отведениях II, III, aVF, при раннем возникновении экстрасистолы возможно наслоение зубца P на зубец T предшествующего комплекса, комплекс QRS остается неизмененным, неполная компенсаторная пауза.
Желудочковые экстрасистолы укорочение интервала R-R перед экстрасистолой, отсутствие зубца P в экстрасистолическом комплексе, деформация и уширение комплекса QRS, дискордантность зубца T основному зубцу желудочкового комплекса, полная компенсаторная пауза. По месту возникновения – левожелудочковые и правожелудочковые. Левожелудочковые в I отведении глубокий и широкий зубец S, в III – высокий расщепленный зубец R, в V1-2 – высокий уширенный (более 0,04 с) R, в V5-6 – низкий R, глубокий, уширенный, зазубренный S.
Правожелудочковые в I отведении широкий и расщепленный зубец R, в III - глубокий уширенный зубец S, в V1-2 – глубокий и широкий зубец S с высокой и положительной волной T, в V5-6 – высокий уширенный и расщепленный зубец R с отрицательной и ассиметричной волной T. По характеру экстрасистолы делят на номотопные (исходящие из одного эктопического очага) политопные (многоочаговые).
Различают одиночные, парные (по 2), групповые, или залповые (по 3 и больше) экстрасистолы. По частоте редкие – до 5 в минуту, средней частоты – 6-15 в минуту, частые – более 15 в минуту.
В зависимости от чередования нормальных и экстрасистолических сокращений выделяют: бигеминию – экстрасистолическое сокращение следует за каждым нормальным комплексом, тригеминию – через два, квадригеминию – через три.
Мерцательная аритмия редко бывает без заболеваний сердца, отличается хаотичностью, быстротой и некоординированностью между собой фибрилляций отдельных частей мышц предсердий, частота предсердных импульсов – до 600 в мин., полная аритмия в работе желудочков, пульс неправильный, дефицит пульса, быстро развивается сердечная недостаточность. На ЭКГ: зубец P отсутствует, появляются волны мерцания (F-волны) предсердий, интервалы R-R различны по времени, нерегулярны.
Блокада нарушение прохождения импульса по проводящей системе сердца. Частичная блокада – замедление или задержка импульса, Полная блокада – полное прекращение прохождения импульса. В зависимости от места нарушения проведения импульса: синоаурикулярная блокада, внутрипредсердная, предсердно-желудочковая, внутрижелудочковая, правой и левой ножек пучка Гиса и миоцита сердечного проводящего (волокон Пуркинье ).
Предсердно-желудочковая блокада нарушается проведение импульсов от предсердий к желудочкам. Преходящая – персистирующая, врожденная – приобретенная, полная – неполная. Неполная блокада I степени замедление предсердно-желудочковой проводимости, удлинение интервала P-Q более 0,18-0,2 с, зубец P связан с комплексом QRS, чаще носит функциональный характер, Жалобы: повышенная утомляемость, головокружение, боль в сердце.
Неполная блокада II степени типа Мобитц-1 (периоды Самойлова-Венкебаха) прохождение каждого последующего импульса через предсердно-желудочковый узел постепенно замедляется до наступления прекращения проводимости. Вслед за этим проводимость вновь восстанавливается до нормы и указанные явления повторяются. На ЭКГ: постепенное удлинение интервала P-Q в 2-5 последовательных циклах, в следующем цикле – выпадение комплекса QRS, зубец P регистрируется, на месте желудочкового комплекса появляется пауза.
Неполная блокада II степени типа Мобитц-2 внезапное прекращение поступления предсердных импульсов в желудочки и выпадением отдельных желудочковых комплексов без предшествующего прогрессирующего удлинения интервала P-Q. Полная блокада III степени импульсы от предсердий к желудочкам не проводятся. Предсердия сокращаются в ритме синусового узла, желудочки – в ритме, исходящем из предсердно- желудочкового соединения. На ЭКГ: регистрируются одновременно, накладываясь друг на друга, два этих правильных независимых ритма, возникают самые разнообразные взаимоотношения между зубцом P и комплексом QRS.
Полная блокада правой ножки пучка Гиса На ЭКГ: продолжительность комплекса QRS более 0,1-0,12 с, комплекс QRS в отведениях V1-2 имеет вид RSR или М-образный, или зазубренный, в отведениях V5-6 – вид RS с широким сглаженным зубцом S, сегмент S-T снижен, зубец T инвертирован в отведениях III, V1-2 (в отведениях с доминирующим зубцом R), сегмент S-T приподнят и вертикально переходит в зубец T в отведениях I, aVL, V5-6 (в отведениях с преимущественно отрицательным комплексом QRS), отклонение электрической оси сердца вправо.
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса На ЭКГ: глубокое расщепление комплекса QRS в отведениях V1-2, продолжительность в стандартных отведениях меньше 0,1 с.
Полная блокада левой ножки пучка Гиса На ЭКГ: комплекс QRS в отведениях V5-6 широкий (более 0,12 с.), деформированный (чаще М-образный), в отведениях V1-2 – типа rS или QS, сегмент S-T снижен, зубец T инвертирован в отведениях I, aVL, V5-6 (в отведениях с доминирующим зубцом R), сегмент S-T приподнят и переходит в положительный зубец T в отведениях III, V1-2 (в отведениях с преимущественно отрицательным комплексом QRS), отклонение электрической оси сердца влево.
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса На ЭКГ: в комплексе QRS в отведениях V5-6 отсутствует зубец q, на восходящей стороне зубца R имеется излом, длительность комплекса QRS меньше 0,1 с.
Синдром преждевременного возбуждения желудочков, или синдром WPW На ЭКГ: укорочение интервала P-Q (меньше 0,12 с), уширение комплекса QRS (более 0,1 с), деформация комплекса QRS со сглаженным или зазубренным началом в виде дельта-волны (пологий начальный отрезок восходящего колена зубца R, заканчивающийся небольшими зазубринами), дискордантно направленные сегмент S-T и зубец T по отношению к комплексу QRS, тенденция к приступам наджелудочковой тахикардии.
Основные направления в выборе медикаментозных средств для борьбы с аритмиями: 1. использование препаратов, воздействующих на нарушенный при аритмии электролитный баланс миокарда, 2. применение противоаритмических средств, 3. назначение медикаментов, влияющих на обмен веществ в миокарде с улучшением его биоэнергетических процессов.
ОбследованияКлин. анализ крови – 2 р/год, ЭКГ, ФКГ, ЭХО- КГ, ЭЭГ, КИГ – по показаниям 1-2 р/год Длительность наблюдения Не менее 2 лет, при стойких аритмиях – весь период детства Группа занятий физкультурой Освобождение от занятий физкультурой при стойких аритмиях, дизаритмиях после токсикоинфекционных заболеваний – подготов. группа 1 год, потом основная Профилактиче ские прививки Противопоказаны только при развитии сердечной недостаточности и частых пароксизмах
Реабилитация детей с аритмиями 1.Соблюдение щадящего режима, создание психологического микроклимата в семье, школе. 2. Рациональное питание соответственно возрасту с введением в рацион продуктов, обогащенных калием (абрикосы, чернослив, виноград, сухофрукты, печеный картофель, свекла), свежих соков. 3. При вегетативных дисфункциях – закаливающие процедуры, плавание, контрастный душ, обливание, обтирание прохладной водой. 4. Детям с экстракардиальной экстрасистолией – психотерапия, электросон, гипноз, иглорефлексотерапия.
5. При экстрасистолиях на фоне дистрофии миокарда – курсы метаболитов (рибоксин, калия оротат, панангин, кокарбоксилаза, витамины В5, В15 в возрастных дозировках) по 4-6 нед. 2 р/год. 6. Для профилактики приступов пароксизмальной тахикардии назначают седативные препараты (препараты корня валерианы, боярышника, фенобарбитал), метаболиты. 7. При частых пароксизмах показаны антиаритмические препараты перорально: новокаинамид, этмозин, тразикор, кордарон. 8. При постоянных, частых пароксизмах необходимо решать вопрос об оперативном вмешательстве (имплантация кардиостимулятора).
9. Дети с идиопатическими атриовентрикулярными блокадами при себе всегда должны иметь изадрин в таблетках и в случае возникновения приступов Морганьи-Адамса-Стокса или его эквивалентов использовать препарат в качестве первой помощи (по 1-2 таблетки под язык). 10. При всех видах аритмий обязательна санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний и продолжение лечения основной патологии.
2 принципы диагностики и лечения пневмоний у новорожденных.этиотроп.леч. Пневмония – воспалительный пр-с в респираторных отделах тк легкого, возникающий как самостоятельная б-нь или как проявление осложнения др забол-я.
в/у пневмонии возникают у детей, имеющих риск инфицирования от матери. А неонатальные – при источнике инфекции среди окружающих (ОРВИ, др инфекции у матери). Из клиники: катар дых путей, ДН, токсикоз. Перкуторные и аускульт данные. Пенистое отделяемое изо рта. Появление гноя при отсасывании содержимого носоглотки или бронхов. Лихорадка, прогрессивное ухудшение общего состояния. РТГ: рассеянная перибронхиальная очаговая инфильтрация, может сливаться; или очаговые тени на фоне усиленного бронхососудистого рисунка и эмфиземы. Так же проводят рутинные методы и вирусо- и бактеориологич исследования.
Лечение: лечебно-охранительный режим. Энтеральное питание, кроме тяжелого состояния ребенка, необходиомсти реанимации, отсутствии сосательного рефлекса.
Инфузионна терапия с учетом одышки, лихорадки, диареи, рвоты. Коррекция ацидоза. Нормализация газового состава крови.
Кислород через СРАР или СДППД. Показания – стойкая одышка и экспираторные шумы, оценка по Сильверман 5 и выше, отриц пенный тест с о/п водами. О2 подогретый, увлажненный.
Замещение дефицита СФ. Куросурф в родзале, первые 20 мин-1 час. ч\з 200 мг/кг. Вторая доза через 6 час (или по показ 4-12 час) 100 мг/кг. Вводят ч-з интубационную трубку или по тонкому катетеру.
а/б: начинают с ампициллина с гентомицином. Но если есть клиника конкретной инф – специфич терапия (стаф – оксациллин и аминогликозид, клебсиела – азлоциллин и цефотаксим, СГП – тикарциллин и цефазидим с аминогликозидом). Курс 2 нед (в некот случаях до 4 нед). После отмены – курс эубиотиков. Специфические ИГ.
3 дифференциальная диагностика гипер и гипогликемич.ком у детей.
Дифференциальная диагностика кетоацидотической и гипогликемической комы у детей
| Кетоацидотическая кома | Гипогликемическая кома |
| Причины | |
| Поздняя диагностика сахарного Диабета | Передозировка инсулина |
| Недостаточная доза инсулина | Нарушение режима питания (недостаточное питание, пропуск приема пищи) |
| Нарушение диеты (злоупотребление Жирами, углеводами) | Лабильное течение заболевания |
| Интеркуррентное заболевание | Большая физическая нагрузка Сопутствующие заболевания с рвотой и поносом |
| Развитие | |
| Фаза продромы - прекоматозное | Быстрое развитие состояния |
| Постепенная утрата сознания | Быстрая потеря сознания |
| Симптомы | |
| Сухость и цианоз кожи и слизистых Оболочек | Бледность и потливость |
| Язык сухой с налетом | Язык влажный |
| Гипотония мышц | Ригидность мышц, тризм жевательных мышц |
| Тонус глазных яблок понижен | Тонус глазных яблок нормальный |
| Судорог нет | Судороги |
| Дыхание Куссмауля | Дыхание нормальное |
| Пульс частый, слабого наполнения | Тахикардия, иногда брадикардия |
| АД снижено | АД нормальное |
| Отсутствие аппетита, тошнота, рвота | В начале развития гипогликемии отмечается повышение аппетита |
| Иногда абдоминальный синдром | Абдоминального синдрома не бывает |
| Запах ацетона в выдыхаемом воздухе | Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе нет |
| Гипергликемия | Гипогликемия (но может быть норма и даже гипергликемия) |
| Гиперкетонемия | Гиперкетонемии нет |
| Падение резервной щелочности крови | Резервная щелочность крови нормальная |
| Ацетонурия и гликозурия | Ацетонурии и гликозурии нет |
Билет24
острая ревмат.лихорадка у детей.опред.классиф.этиолог.пат.клиника
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим
стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания
соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой
системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже
(кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных
лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом
организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими
аутоантигенами поражаемых тканей человека
Этиология ОРЛ 1. Основной этиологический фактор – БГСА. ОРЛ развивается через 2-4 недели после перенесенной инфекции, вызванной ревматогенными штаммами БГСА (после о.тонзиллита, фарингита, скарлатины, обострения хр.тонзиллита).
2. Наследственная предрасположенность больного. ОРЛ заболевают только 0,3-1% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. ОРЛ болеют дети, имеющие Аг Д-8, Д-17, А(II) и В(III) группы крови.
Патогенез 1. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов: - М-протеин клеточной стенки; - СтрептолизиныSи О; - Стрептокиназа и гиалуронидаза. - в ответ на Аг стрептококка в организме формируются аутоантитела, перекрестно реагирующие с тканями человека (феномен антигенной мимикрии): эндокарда, миокарда и др. тканей.
- М-протеин стрептококка обладает свойствами «суперантигена», индуцирующего эффект аутоиммунитета. - Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим дополнительным инфицированием «ревматогенными» штаммами БГСА. 2. Прямое кардиотоксическое действие Аг «ревматогенных» штаммов БГСА.
Патоморфология ОРЛ Результатом аутоиммунного процесса является поражение соединительной ткани. Выделяют 4 стадии патологического процесса при ОРЛ: - мукоидное набухание; - фибриноидные изменения; - пролиферативные реакции (гранулематоз); - склероз.
- Фазы мукоидного набухания и фибриноидных изменений являются проявлением неспецифического экссудативного воспаления, а грануллематоз и склероз – это специфическое ревматическое воспаление. - Типичные ревматические гранулемы выявляются только в сердце. - В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. - В патологический процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система, что обусловлено развитием ревматического васкулита.
Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Клинические проявления
А)основные
-Кардит;-Артрит;-Хорея;-Кольцевидная эритема;-Ревматические узелки
Б) дополнительные: Лихорадка,Артралгии,Абдоминальный синдром,Серозиты
Исход
Выздоровление-Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока.
Ревматический порок сердца-Стадия НК: 0,I,IIА,IIБ,III
Клинические проявления ОРЛ ОРЛ – это общее заболевание организма, протекающее с многообразными проявлениями. В большинстве случаев ОРЛ начинается подостро, через 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции: - повышениеtº до субфебрильных цифр; - умеренные симптомы интоксикации: слабость, вялость, повышенная утомляемость; - тахикардия, реже брадикардия; - расширение границ сердца; - приглушенность тонов сердца.
Ведущим в клинической картине ОРЛ, определяющим тяжесть течения и ее исход является кардит. Встречается у большинства детей, больных ОРЛ (90-95%). Основным проявлением кардита при ОРЛ является вальвулит, преимущественно митрального, реже аортального клапана.
Вальвулит нередко сочетается с миокардитом, а при тяжелом течении ОРЛ – с перикардитом. На ранних этапах заболевания разграничить миокардит и эндокардит бывает трудно, необходимы инструментальные методы исследования.
Клинические проявления ревматического вальвулита 1. Для вальвулита митрального клапана характерно: - появление интенсивного «дующего» систолического шума, связанного с 1-ым тоном на верхушке сердца; - шум нередко проводится влево; - усиливается после физической нагрузки; - на ФКГ – шум высокочастотный, пансисталический, убывающий или лентовидный.
2. Для вальвулита аортального клапана характерно: - появление «дующего» дисталического шума вдоль левого края грудины (аортальная недостаточность); - шум не всегда постоянный; - на ФКГ – шум высокочастотный, протодиастолический, убывающий; - большое значение в ранней диагностике вальвулита принадлежит ЭХО-КГ.
Ревматический перикардит:- встречается редко, в сочетании с эндомиокардитом, при тяжелом течении; - всегда отмечаются выраженные признаки интоксикации, нарушения общего состояния.Различают перикардит: - сухой – фибринозный; - экссудативный.При фибринозном перикардите:- боли в сердце; - шум трения перикарда вдоль левого края грудины на уровне 4-5 межреберья.
При выпотном перикардите: - тяжелое состояние: одышка, бледность кожи, цианоз; - вынужденное положение сидя или полусидя в постели; - выраженные боли в сердце; - признаки сердечной недостаточности; - глухость тонов сердца; - значительное расширение границ сердца; - рентгенологически – увеличение границ сердца, треугольная или шаровидная форма сердца.
Инструментальная диагностика ревмокардита ЭКГ. Преходящая атрио-вентрикулярная блокада, экстрасистолия, изменение зубца Т в виде снижения его амплитуды. Изменения ЭКГ нестойкие и быстро исчезают в процессе лечения. ФКГ уточняет данные аускультации и помогает в динамическом наблюдении за шумом. ЭхоКГ –позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также наличие выпота.
ЭхоКГ – критерии эндокардита митрального клапана: - булавовидное краевое утолщение митральной створки; - гипокинезия задней митральной створки; - митральная регургитация; ЭхоКГ – критерии эндокардита аортального клапана: - краевое утолщение створок клапана; - преходящий пролапс створок; - аортальная регургитация.
Внесердечные проявления ОРЛ Ревматический полиартрит: - самое частое внесердечное проявление ОРЛ; - преимущественное поражение крупных и средних суставов (коленных, галеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных); - мигрирующий характер поражения; - отсутствие хронических артритов (не остается внешних и функциональных изменений в суставах); - быстрая, полная регрессия воспалительных изменений при проведении противовоспалительной терапии; - современной особенностью течения ревматического артрита является моноартрит, в 10-15% случаев – только артралгии.
Ревматическая хорея– поражение нервной системы у детей, наиболее часто в возрасте 6-15 лет, встречается в 6-30% случаев.
Клинические синдромы(могут быть в различных сочетаниях): 1. Психоэмоциональные нарушения: неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость, несобранность и др. 2. Хореические гиперкинезы (беспорядочные, непроизвольные движения): вначале короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей, изменяется подчерк.
3. Мышечная гипотония: «симптом дряблых плеч» с имитацией параличей. 4. Расстройство статики и кардинации: неустойчивость в пробе Ромберга, затруднения выполнения пальце-носовой и коленно-пяточной проб. 5. Сосудистая дистония. 6. Как правило сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), у 5-7% больных может быть единственным проявлением болезни.
Кольцевидная эритема– бледно-розовые кольцевидные высыпания: - диаметром от нескольких милиметров до 5-10 см; - преимущественная локализация на туловище, проксимальных отделах конечностей; - не бывает на лице; - не возвышается над уровнем кожи; - не сопровождается зудом; - носит мигрирующий характер; - регрессирует бесследно.
Подкожные ревматические узелки: - округлые, плотные, малоподвижные образования различных размеров; - локализуются на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, затылочной области; - исчезают в течении 2-4 недель; - наблюдаются редко.
Данные лабораторых исследований при ОРЛ:- нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; - диспротеинемия: >α2иγ-глобулинов; - > фибриногена, С-реактивного белка; - >Jgвсех классов, наличие ЦИК.Диагностика БГСА-инфекции: - > увеличение титра а/тел к антигенам БГСА в динамике (АСЛ-О, анти-ДНКазы); - высев БГСА из ротоглотки.
Таким образом, клиническая картина ОРЛ у детей характеризуется многобразием клинических проявлений, что является причиной как гипо- так и гипердиагностики. Для постановки диагноза ОРЛ используется посиндромальный принцип, разработанный в 1940г отечественным педиатром А.А. Киселем, с последующим пересмотром американской кардиологической ассоциацией и модификацией, предложенной ассоциацией ревматологов России в 2003г: так называемые критерии иселя-Джонса.
Диагностичекие критерии ОРЛ (критерии Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003) Большие критерии: - Кардит - Полиартрит - Хорея - Кольцевидная эритема - Подкожные ревматические узелки
Малые критерии: • Клинические: - артралгия - лихорадка (выше 38º).•Лабораторные: - Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ более 20 мм/ч, С-реактивные белок.•Инструментальные: - удлинение интервалаPR(>0,2с) на ЭКГ; - признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер- ЭхоКГ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: - Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из ротоглотки, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена; - Повышен. или повышающиеся титры противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНК-аза В.
Диагноз ОРЛ считается достоверным при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококками группы А.
Исход ОРЛ: 1. Выздоровление – обратное развитие клинической симтоматики, нормализация лабораторных показателей, отсутствие остаточных изменений. 2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца: формирование поствоспалительного краевого фиброза клаппанных створок без регургитации; - с пороками сердца (18-20% после ОРЛ). Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность, реже недостаточность аортального клапана и митральный стеноз.
Повторная ревматическая лихорадка: - рассматривается у больных с ревматическим анамнезом, как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив 1-го эпизода; - по клиническим проявлениям мало отличается от 1-го эпизода ОРЛ; - диагноз повторный ОРЛ может быть постален на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенным или повышающимися титрами антистрептококковых а/тел.
Особенности современного течения ревматизма: - снизилась первичная заболеваемость ОРЛ; - изменилась возрастная структура ОРЛ: снизилась заболеваемость детей дошкольного возраста и увеличилась в пубертатном периоде; - патологический процесс утратил выраженный эксудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;
-изменился характер кардита: снизилась частота тяжелых кардитов, увеличилась частота слабовыраженных кардитов без отчетливых признаков сердечной недостаточности; - уменьшилась частота и выраженность экстракардиальных проявлений ОРЛ; - отмечается вариабельность суставного синдрома: м.б. в виде артралгии или с пролонгированным течением; - значительно улучшился прогноз заболевания: отсутствует летальность, снизилась частота формирования пороков сердца;
- у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением; - изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца; - в подростковом возрасте увеличивается частота сочетанных пороко серда, являющихся следствием вторичного латентного прогрессирования ОРЛ; - снизилась частота рецидивов.
Лечение ОРЛВажнейшими принципами терапии ОРЛ являются преемственность и этапность. Последняя включает: 1. Стационарный этап – лечение острого периода болезни. 2. Ревматологический санаторий – долечивание и реабилитационные мероприятия. 3. Диспансерный этап – наблюдение кардиоревматолога и педиатра детской поликлиники.
Терапия ОРЛ включает: 1) диету – стол № 10 по Певзнеру; 2) режим – постельный на период острого воспалительного процесса. Расширение режима производят постепенно, ориентируясь в первую очередь на динамику сердечных проявлений. Функциональные возможности сердечно-сосудистой системы оценивают проведением функциональных проб (например, пробы Шалкова).
Медикаментозная терапия1. Этиотропная терапия: антибиотики с антистрептококковой активностью: - бензилпенициллин - при отсутствии факторов риска: амоксициллин, флемоксин, ЦСIп (цефадроксил), ЦСIIп (цефуроксим) - при непереносимостиβ-лактамов назначаются макролиды: кларитромицин, макропен, азитромицин. Антибиотики назначаются сразу после установления диагноза. Курс – 10-14 дней, при наличии множественных, часто обостряющихся очагов инфекции курс может быть удлинен.
2. Патогенетическая терапия Противовоспалительные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): - показаны при низкой степени активности, латентном течении с невыраженным экссудативным компонентом воспаления. Препараты, используемые в детском возрасте (вольтарен, ортофен) – 2-3 мг/кг/сут., ибупрофен (бруфен) – 10-15 мг/кг/сут. Курс общий – 1,5-2 мес., из них 3 нед. в максимальной дозе, затем снижение на 1/3 суточной дозы 1 раз в 2 нед. до полной отмены.
- глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Показаны при ОРЛ с отчетливым компонентом воспаления: ярко и умеренно выраженным кардите, хорее, полисиразите. Преднизолон назначают в суточной дозе 0,7-1 мг/кг/сут. на 2 нед. с последующей постепенной отменой (2,5 мг 1 раз в 3-5 дней). Курс – 1-1,5 мес.
- препараты хинолинового ряда – делагил, плаквенил. Показаны при затяжном течении процесса. Дозы: 5-8 мг/кг/сут., курс – длительно (6 мес. – 1,5 года).
- посиндромная симптоматическая терапия – лечение сердечной недостаточности, витаминотерапия (витамин С, группы В), кардиопротекторы (рибоксин, предуктал, милдронат). Лечение при хорее: дополнительно назначается 1% рас-р брома, вит. В1, В6, седуксен или тазепам, ноотропил, цинаризин, актовегин. Лечение повторной ревматической лихорадки проводится так же, как и первого эпизода.
Профилактика ОРЛСкладывается из первичной и вторичной. Первичная профилактика направлена на ликвидацию первичной заболеваемости ОРЛ. Включает 2 этапа: общие мероприятия и борьбу со стрептококковой инфекцией. Общие мероприятия: - закаливание; - полноценное витаминизированное питание; - рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой и спортом; - гигиена жилья (борьба со скученностью, ряд общегигиенических мер).
Борьба со стрептококковой инфекцией включает раннюю диагностику и адекватную терапию острой стрептококкковой инфекции (ангины, скарлатины, фарингита).
Вторичная профилактикаЦель – предупреждение рецидива и прогрессирование заболеванияу лиц, перенесших ОРЛ. Профилактика рецидива должна начинаться сразу в стационаре по окончании 10-14-дневного лечения антибиотиками.
Вторичная профилактика ОРЛ проводится круглогодично и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролонгированного действия. С этой целью используется бензатин бензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин). Дозы: 1200 000 в/м у детей до 10 лет 1 раз в три недели, 2400 000 в/м у детей старше 10 лет и у взрослых 1 раз в три недели.
Больные без поражения сердца в предыдущей атаке должны получать противорецидивную профилактику минимум 5 лет после предыдущей атаки или до 21 года. У больных, имевших поражение сердца в предыдущей атаке, профилактика должна проводиться минимум до 40 лет или дольше, если имеются предрасполагающие факторы.
При присоединении острых вирусных респираторных инфекций, ангин, фарингита, после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств рекомендуется проведение текущей профилактики – 10-дневный курс пенициллина.
2эритроцитарные антигенные системы крови человека.этиология,патогенез ГБН
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
ГБН диагностируется у 0,3-0,7% новорожденных, занимая 4-5-е места в структуре заболеваемости детей 1-й недели жизни. В структуре пе-ринатальной смертности она составляет 3—7%. Тяжелые формы этого заболевания ведут к значительным социально-экономическим потерям общества из-за рождения детей-инвалидов с различными церебральными нарушениями.
Этиология и патогенез. ГБН преимущественно обусловливается несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору (в 92% случаев),;е — по групповым антигенам (7%) и еще реже — по другим антигенам %). Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщи-плод имеет резус-положительную кровь. Иммунный конфликт по сине АВО развивается при 0(1)-группе крови у матери и А (II) - у пло-в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). Однако существует мнение, ГБН из-за несовместимости по системе АВО встречается не реже, а .е чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев ^e и нередко не диагностируется. В последние годы увеличилось чис-1етей с тяжелыми формами ГБН по АВО-системе, особенно при на-ии у новорожденных группы крови В(1П).
Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через центу в кровь матери, вызывает образование резус-антител или им-гных изоантител анти-А или анти-В, которые, в свою очередь, прони-уг через плаценту в кровоток плода. Нельзя также исключить проникание в кровоток плода иммунокомпетентных клеток матери, синте-ующих антитела, которые затем повреждают клетки плода.
Непременное условие рождения больного ребенка — предшествую-^ сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сибилизирована переливаниями или внутримышечным введением ус-положительной крови даже в раннем детстве. Имеет значение им-шзация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерван-х беременностях. Однако не только первый, но и последующий ребе-с может родиться здоровым. Возможна врожденная устойчивость бе-1енной к резус-фактору: например, если резус-отрицательная женщи-родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном пе->де ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммуноло-[ескую толерантность к нему.
При развитии ГБН по АВО-системе порядковый номер беременное -не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация нщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, 1ример при вакцинации.
Существенна роль плаценты в развитии болезни. Она препятствует эеходу эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к пло-Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточ-' м для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери. Раз-чные патологические состояния снижают барьерную функцию пла-нты. Видимо, этим можно объяснить то, что у 10-12% резус-отрица-SbHbix женщин уже при первой беременности рождаются дети с ГБН. Патогенез ГБН представляется следующим. Гемолиз эритроцитов ода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. (разевавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свобод-1й) билирубин в обычных условиях связывается в печеночной клетке с юкуроновой кислотой при участии глюкуронилтрансферазы и превра-1ется в прямой (связанный) билирубин. Последний выделяется в ки-'чник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает конъюга-'онные способности печени, непрямой билирубин накапливается в овяном русле, прокрашивая ткани, и при концентрации его в крови лее 35 мкмоль/л развивается желтуха. Свободный билирубин, являясь нпото^гичным ядом, пои определенной концентрации (свыше 310—340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных) проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Помимо уровня непрямого билирубина, на его прохождение через ГЭБ влияют ряд факторов: содержание альбумина в сыворотке крови, так как в кровяном русле непрямой билирубин вступает во временную связь с альбумином, теряя свои токсические свойства и возможность пройти через ГЭБ; концентрация неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), конкурирующих с билирубином за связь с альбумином; концентрация глюкозы, которая служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты; при этом гипогликемия повышает уровень НЭЖК. Кроме того, стероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы также конкурируют с билирубином за связь с альбумином или глюкуроновой кислотой; гипоксия подавляет переход непрямого билирубина в прямой; ацидоз делает связь непрямого билирубина с альбумином непрочной.
Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена незрелостью экскреторной системы и анатомическими особенностями желчных капилляров (уменьшенное число, узость). В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно формирование реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец - эритробласты. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце. Печень и селезенка увеличиваются.
Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%).
Отечная форма — самая тяжелая. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии, хронической сердечной недостаточности и отеку тканей. Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Печень и селезенка значительно увеличены, живот большой.
Желтушная форма - наиболее частая. Основные симптомы – ранняя (ачи при его применении, возможно, связаны с недостаточной дозой юдимого препарата при больших фетоматеринских трансфузиях, с за-зздалым его введением, а также с недостаточной концентрацией именных тел в некоторых препаратах.
Установлено, что уровень перинатальной смертности при ГБН кор-;лирует с уровнем антител резус-сенсибилизированной небеременной гнщины. Поэтому необходимо добиться снижения титра антител у гнщины еще до наступления беременности, допуская вынашивание эй уровне антител 1:2-1:4.
Если у беременной выявлена изоиммунизация, для профилактики >ждения больного ребенка проводят:
1) неспецифическую гипосенсибилизацию (детоксикационная, гор-)нальная, антигистаминная терапия, введение витаминов и т.д.);
2) специфическую гипосенсибилизацию (с целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа);
3) при угрожающем титре антител — лечение резус-сенсибилизиро-нной беременной женщины (УФО крови, гемосорбция - от 1 до 8 про-дур, плазмаферез, внутриутробное ЗПК, иногда до 4—5 раз, вышепере-[сленные методы неспецифической гипосенсибилизации), а также срывание беременности.
Прогноз* Перинатальная смертность при резус-конфликтной бере-shhocth не имеет тенденции к снижению, несмотря на внедрение в тактику новых методов антенатальной диагностики и лечения ГБН.
После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться отклоне-[я от нормы в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это церебральные детские параличи, сопровождающиеся изменением то-са мышц, непроизвольными движениями, имеющими характер атето-. Возможны также нарушения речи и слуха. При более легких формах ражения ЦНС наблюдаются умеренная задержка статических функ-[й и психики, снижение слуха, косоглазие. Кроме того, дети, перенесло ГБН, больше болеют; у них чаще отмечаются неадекватные реакции
профилактические прививки и проявления экссудативно-катараль-то и лимфатико-гипопластического диатеза, хроническое поражение татобилиарной системы.
У 2/3 подростков, перенесших ГБН, выявляется психовегетативный ндром, что позволяет отнести их к группе высокого риска в отноше-ги изменения социальной адаптации и снижения физической работо-особности.
3Болезнь Ходжкина у детей(лимфогранелематоз)
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) —
хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.
Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастиналь-ные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.
При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 139). Наиболее характерным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация атипичных клеток, среди которых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид — Березовского — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитар-ное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты — кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.
Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, естественно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза.
Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологических классификаций лимфогранулематоза.
Клинико-морфологическая классификация. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.
Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I—II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.
Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рид — Березовского — Штернберга, а по периферии — лимфоциты и другие клетки.
Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует II—III ее стадии. При микроскопическом исследовании выявляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид — Березовского ■— Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических. клеток, нейтро-фильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза.
Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфогрануле матоза. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина.
Билет 25
1 Синдром.раздраж.кишечника и функц.запор у детей старш.возраста
Синдром раздражённого кишечника – комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3-х месяцев, включающий следующие постоянно сохраняющиеся или рецидивирующие симптомы:
Боли или дискомфорт в животе, которые уменьшаются после акта дефекации;
Изменения частоты стула;
Изменение консистенции стула.
Этиология и патогенез СРК остаются пока ещё недостаточно изученными.
Перенесённые острые кишечные и вирусные инфекции, амёбиаз, лямблиоз и др.
Антибиотикотерапия.
Гинекологические и эндокринные заболевания.
Клинические проявления СРК разнообразны:
Боли в животе;
Стул реже 3-х раз в неделю;
Стул чаще 3-х раз в сутки;
Твёрдая консистенция каловых масс («овечий» или «бобовидный»);
Разжиженный, кашицеобразный или водянистый кал;
Напряжение при акте дефекации;
Императивные позывы на акт дефекации (невозможность задержать опорожнение кишечника);
Ощущение неполного опорожнения кишечника;
Выделение слизи во время акта дефекации;
Чувство переполнения, вздутия или переливания в животе.
Ведущим клиническим симптомом при СРК являются боли в животе, многообразные по характеру (тупые, острые, спазматические) и длительности (от нескольких минут до нескольких часов). Однако все они объединены существенным фактом – снижение их интенсивности или полное исчезновение после акта дефекации.
Помимо гастроэнтерологических жалоб у детей с СРК выявляются вегетативные расстройства различного характера, а у части из них серьезные психические нарушения, вплоть до депрессивных состояний. Для этих больных характерны: импульсивное поведение, тревожность, мнительностью, повышенная раздражительность, фобические расстройства, интравертность, нарастающие по мере прогрессирования болезни. Возможны жалобы на вегетативные расстройства: утомляемость, слабость, головные боли, анорексию, парестезию, бессонницу, сердцебиение, головокружение, потливость, чувство недостатка воздуха, боли в груди, учащение мочеиспускания и т.д.
На основании результатов баллонографии был выделен так называемый "чувствительный" тип прямой кишки. "Чувствительная" прямая кишка значительно чаще выявлялась у больных с преобладанием поносов, чем у больных с преобладанием запоров. У больных СРК выражено снижение порога чувствительности толстой кишки к растяжению баллоном, орошению кишки солевыми растворами, растворами желчных и жирных кислот. Следовательно, неспецифическая раздражимость толстой кишки является характерной для этих пациентов. В то же время важно, что в период сна чувствительность толстой кишки у больных с СРК нормализуется. Больные с СРК в большей степени отвечают на стимуляцию моторики толстой кишки холецистокинином и жирной пищей, особенно больные с диареей. Нарушения моторики тонкой кишки также наблюдаются у этих больных, причем в период бодрствования, исчезая во сне.
Клиническая картина СРК характеризуется болями в животе, обычно локализующимися в области проекции нисходящей и сигмовидной кишок. Дети чаще всего их локализуют в околопупочной области. Боли обычно отмечаются на протяжении длительного периода времени (см. определение СРК "Римские критерии II"), носят периодический характер и варьируют по частоте, продолжительности и интенсивности. Они могут быть как тупыми, так и острыми, связаны или не связаны с едой, но, как правило, - с психоэмоциональными факторами. Симптомы СРК исчезают во сне, но появляются вновь в период бодрствования.
Необходимо отметить, что тригерными (пусковыми) факторами в развитии СРК у детей чаще всего являются: перенесённые кишечные и вирусные инфекции (энтеровирусные и ротавирусные); стрессовые ситуации (разлука детей раннего возраста с родителями, начало посещения детского сада или школы, конфликтная ситуация в семье или учебном заведении и др.); антибиотикотерапия; смена питьевой воды, режима и характера питания.
При постановке диагноза СРК больным необходимо проводить комплекс лабораторных и инструментальных исследований:
Клинический и биохимический анализ крови;
Анализ кала на:
скрытую кровь,
наличие бактерий кишечной группы (шигеллы, сальмонеллы, иерсинии и др.),
наличие паразитов (лямблии, глисты и др.),
дисбактериоз,
потерю жира и углеводов с калом;
УЗИ органов брюшной полости;
Ректороманоскопию с биопсией слизистой оболочки прямой кишки;
Колоноскопия с прицельной биопсией;
ЭГДС с биопсией при подозрении на целиакию или болезнь Уипла;
Ирригоскопия;
Рентгенологическое исследование ЖКТ с барием;
Электромиография и манометрия прямой кишки;
Консультации специалистов: невролога, психиатра, гинеколога, эндокринолога и др.
В диагностике функциональных заболеваний кишечника, в том числе СРК, большое значение имеет изучение транзита каловых масс по толстой кишке. С этой целью используются различные методы исследования – радиотелеметрические, рентгенологические, радионуклидные. Для исследования моторной функции толстой кишки применяются энтероколосцинтиграфия и сцинтидефектография, компьютеризированная манометрия. Однако эти методы мало доступны в широкой практике.
В настоящее время в диагностике СРК всё чаще стало применяться ультразвуковое исследование толстой кишки у детей, которое позволяет определить размеры просвета толстой кишки, толщину и послойное строение стенки, выраженность складчатости слизистой оболочки, нарушение гаустр, расположение и состояние зон непостоянных сфинктеров, косвенно оценить состояние стенки толстой кишки, а также ближайших органов и структур малого таза.
СРК стоит в структуре неязвенных заболеваний толстой кишки на грани функциональной и органической патологии. Высказываются предположения о возможности развития у части пациентов с СРК рецидивирующего бактериального сегментарного колита. При эндоскопическом исследовании у больных с СРК можно не обнаружить никаких изменений, иногда отмечается небольшая отёчность и гиперемия слизистой оболочки толстой кишки с наложениями слизи, утолщенными и грубыми складками. Ультраструктурные изменения слизистой оболочки толстой кишки
Особое внимание следует обратить на ряд симптомов, которые в научной литературе называют «симптомами тревоги» в диагностике СРК. Это необъяснимое уменьшение массы тела, проявление симптомов болезни ночью, лихорадка в сочетании с гепато- и/или спленомегалией, изменение лабораторных показателей (анемия, повышение СОЭ, примесь крови в кале и др.), рак толстой кишки у близких родственников.
Лечение СРК включает в себя ряд последовательных позиций и во многом зависит от ведущего симптома заболевания (боль в животе, метеоризм, диарея, запор).
Диета:
при диарее - стол № 3б, в-при запорах – стол № 3.-При болях в животе – спазмолитики:- Селективные холинолитики (Бускопан и др.)- Дицетел- Спазмомен и др.-При метеоризме:- Эспумизан- Метеоспазмил- Юниэнзим с МПС-При диарее:- Имодиум-кишечные антисептики:
- Интетрикс-Фуразолидон- Эрцефурил-При увеличении частоты стула – энтеросорбенты:- Смекта-СУМС-1- Полифепан (Энтегнин)
- фитотерапия-При запорах- Пшеничные отруби- Продукты функционального питанияПребиотики
При всех формах СРК необходимо «информационное воздействие на больного» (разъяснительные беседы, нормализация образа жизни, разрешение конфликтных ситуаций и др.) и рекомендации по диете.
Диетотерапия имеет важное значение при лечении СРК.
Больным с СРК рекомендуется регулярный прием пищи, небольшими порциями с исключением или уменьшением доли животных жиров, цитрусовых, шоколада, гороха, фасоли, чечевицы, капусты, цельного молока, черного хлеба, газированных напитков, кваса, винограда, изюма. При этом рекомендуется прием нерафинированных продуктов, содержащих достаточное количество балластных веществ в пищевом рационе (хлеб из муки грубого помола, с добавлением отрубей, овощи в свежем и вареном виде, фрукты, также с учетом их переносимости, крупы овсяная, гречневая, ячневая).
При наличии болей и метеоризме возникает необходимость назначения спазмолитиков. У детей с СРК чаще используется Бускопан в растворе (1-2 чайных ложки 2-3 раза в день) или ректальных свечах (1-3 раза в день), а у детей старше 6 лет 1-2 таблетки 3 раза в день.
При метеоризме назначаются препараты, уменьшающие газообразование в кишечнике за счет ослабления поверхностного натяжения пузырьков газа, приводя к их разрыву и предотвращая тем самым растяжение кишечной стенки и соответственно развитие боли. Таким препаратом является симетикон (эспумизан). Эспумизан применяется у детей раннего возраста по 1 чайной ложке 3-5 раз в день, у детей старшего возраста 1-2 капсулы 3-5 раз в день. Саб симплекс назначается по 15 капель - грудным детям, по 20 капель - детям-дошкольникам, по 20-30 капель - детям школьного возраста 3-5 раз в день.
У детей старшего возраста предпочтение отдаётся Метеоспазмилу – комбинированному препарату, в состав которого входят альверин и симетикон, по 1 капсуле 2-3 раза в день перед едой. Альверин – миотропный спазмолитик, действие которого не сопровождается атропиноподобным эффектом. Альверин регулирует моторику ЖКТ путём нейрогенного и миогенного контроля сократимости кишечной стенки. Симетикон – гидрофобное полимерное вещество с низким поверхностным натяжением, снижающее газообразование в кишечнике и покрывающее защитной плёнкой стенки ЖКТ. Симетикон также входит в полиферментный (грибковая диастаза, папаин) комбинированный препарат Юниэнзим с МПС, который можно назначать детям старше 5 лет (по 1 табл. 1-2 раза в день) как для уменьшения метеоризма, так и для его профилактики.
При выраженном болевом синдроме у детей старше 12 лет применяют Дицетел (пинаверин бромид) по 50-100 мг 3 раза в день – блокатор Са-каналов, который оказывает спазмолитическое действие; Спазмомен (отилония бромид), обладающий антиспастическим действием на гладкую мускулатуру пищеварительного тракта (с 12 лет по 1 табл. 2-3 раза в день).
При лечении детей с преобладанием диареи назначают Имодиум (лоперамид), который снижает тонус и моторику гладкой мускулатуры кишечника, относясь к агонистам М-опиатных рецепторов, подавляет быстрые, пропульсивные сокращения кишечника. Антидиарейный препарат Неоинтестопан за счет вяжущего и обволакивающего эффекта устраняет спазмы гладкой мускулатуры.
Проводится коррекция имеющихся нарушений микробиоценоза кишечника. При бактериальной контаминации в тонком кишечнике назначаются антисептики: Интетрикс, Фуразолидон, Эрцефурил и др.; энтеросорбенты: Смекта, Полифепан, Неоинтестопан и др.
При СРК с диареей рекомендуется назначение адсорбентов-цитомукопротекторов, в первую очередь, смекты (диоктаэдрический смектит), назначаемой по 1-3 пакетика в сутки, в течение 1-5 дней.
2 классификация ГБН.КЛИН.ЛАБ .АНЕМ.ЖЕЛТ. И ОТЕЧ. ФОРМ
Классификация гемолитической болезни новорожденных.
По этиологическому фактору (вид серологического конфликта):
а) по системе резус; б) по системе АВО; в)по антигенам других систем.
По срокам возникновения клинического синдрома:
а) внутриутробно; б) постнатально.
По клинико – морфологическим формам заболевания:
а) внутриутробная смерть плода с мацерацией; б) отечная; в) желтушная и г) анемическая формы.
По степени тяжести:
а) легкое; б) средней тяжести; в) тяжелое течение.
Осложнения:
а) ДВС-синдром; б) гипогликемия; в) билирубиновая энцефалопатия; г) синдром сгущения желчи; д) поражение печени, миокарда, почек.
Классификация гбн по мкб х пересмотра.
I Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.
II Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вследствие изоиммунизации (имеется в виду желтушная и анемическая формы).
III Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.
Особенности течения отдельных форм ГБН по резус-фактору.
Водянка плода (отечная форма ГБН).
Данная форма болезни развивается в результате длительного воздействия большого количества антител на незрелый плод в сроке 20-29 недель гестации.
Действие резус-антител на незрелые эритроциты плода приводит к их внутрисосудистому гемолизу с развитием гипербилирубинемии и гемолитической анемии. Образующийся непрямой билирубин связывается с альбумином и удаляется через плаценту, что и обуславливает отсутствие желтухи и развитие гипопротеинемии.
Вследствие гипопротеинемии снижается онкотическое давление в сосудистом русле, происходит транссудация жидкой части крови с развитием гиповолемии и отеков.
Гемолитическая анемия приводит к гемической гипоксии плода с характерными метаболическими нарушениями, которые обуславливают повышение проницаемости сосудов, развитие кровоизлияний, геморрагического синдрома.
Гемическая гипоксия также активизирует экстрамедуллярное кроветворение в печени и селезенке, что проявляется гепатоспленомегалий.
Активизация кроветворения проявляется также появлением в сосудистом русле незрелых форм эритроцитов (ретикулоцитов, нормо- и эритробластов).
ГипоВолемия, отеки, анемия и гемическая гипоксия ведут сначала в централизации кровообращения, затем – к истощению компенсаторных возможностей гемодинамики и развитию сердечной недостаточности.
Клиника водянки плода. Ребенок рождается с выраженными общими отеками и увеличенным в размере животом (вследствие асцита, гепатоспленомегалии). При большой массе тела имеются признаки морфо-функциональной незрелости. Выявляются симптомы угнетения ЦНС (адинамия, атония, арефлексия). Характерны резкая бледность, геморрагические проявления. Границы относительной сердечной тупости расширены, часто наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. Дыхательные расстройства у этих больных обусловлены гипоплазией легкого, которое было внутриутробно поджато увеличенной печенью и часто развивающейся вследствие незрелости легких БГМ.
Данные лабораторных исследований.
1. В общем анализе крови - анемия (уровень гемоглобина обычно составляет 50-70г/л; содержание эритроцитов - 1-2 х 1-12/л; ретикулоцитоз до 150 %0; нормобластоз).
2. В биохимическом анализе крови – гипопротеинемия (о. белок ниже 40 – 45г/л).
3. В коагулограмме – низкий уровень прокоагулянтов.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (желтушная и отечная формы).
Развивается вследствие попадания антител к плоду после 29 недель внутриутробного развития и/или в родах. От того, когда и в каком количестве антитела проникли к плоду или ребенку будет зависеть и форма болезни: врожденная или постнатальная, желтушная или анемическая.
Желтушная форма наиболее часто встречающаяся форма ГБН (в 90% случаев). Основной клинический признак – это раннее появление желтухи.
При врожденной форме желтуха выявляется уже при рождении, при внеутробной появляется в первые часы или сутки жизни. Чем раньше возникает желтуха, тем тяжелее протекает ГБН. Максимальной выраженности желтуха достигает на 2 – 4 дни жизни.
У больных отмечаются также умеренное увеличение печени и селезенки, умеренная анемия, пастозность тканей.
Анемическая форма встречается менее чем у 5% больных ГБН. При резус-конфликте она является следствием длительного поступления к плоду небольших количеств антител на фоне индивидуальных особенностей кроветворной системы плода (снижения регенераторных возможностей). Проявляется бледностью кожи и слизистых (анемия с рождения), нерезкой гепатоспленомегалией, может выслушиваться систолический шум. Желтуха отсутствует или незначительная.
Ядерная желтуха – повреждение ядер основания мозга непрямым билирубином. Является грозным осложнением ГБН. Первые проявления поражения мозга билирубином отмечаются обычно на 3 – 4 сутки жизни, когда содержание непрямого билирубина в сыворотке крови достигает максимальных цифр (у доношенных новорожденных – более 400мкмоль/л). Чувствительность клеток мозга к токсическому действию билирубина у недоношенных, незрелых новорожденных, детей, перенесших асфиксию, родовую травму, РДС и другие тяжелые состояния намного выше и признаки билирубиновой интоксикации могут появляться у них при меньшем уровне билирубина.
Выделяют 4 фазы течения ядерной желтухи:
1) появление признаков билирубиновой интоксикации – вялости, гипотонии, гипорефлексии, патологического зевания, срыгиваний, рвоты, снижения активности сосания, монотонного крика.
2) Появление классических признаков ядерной желтухи (через 3 – 4 дня) Характерны длительные апноэ, брадикардия, адинамия, арефлексия быстро сменяющиеся спастической стадией (появляется опистотонус, ригидность затылочных мышц, спастичные «негнущиеся» конечности, кисти сжаты в кулачки). Периодически отмечается возбуждение, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», судороги.
3) Период мнимого благополучия (на 3 – 4 неделях жизни). Происходит обратное развитие неврологической симптоматики: уменьшается спастичность, улучшается двигательная активность и выраженность безусловных рефлексов. Создается впечатление, что ребенок выздоравливает.
4) Период формирования неврологических осложнений (на 3 – 5 месяцах жизни). Возникают экстрапирамидные расстройства, нарушения моторики и слуха. Формируются:
· хореоатетоз;
· парезы, параличи;
· снижение слуха вплоть до глухоты;
· задержка психомоторного развития;
· детский церебральный паралич (преимущественно гиперкинетическая форма).
Особенности клинических проявлений ГБН по АВО-системе.
1. Наиболее часто развивается при группе крови матери О(І) а ребенка А (ІІ).
2. Заболевание развивается чаще при первой беременности.
3. ГБН по АВО протекает легче, чем при резус-конфликте.
4. Отечной и врожденной желтушной форм болезни практически не бывает, т.к. антитела к плоду проникают только в родах.
5. Желтуха появляется позднее (на 2- 3 дни жизни), что обусловлено незрелостью рецепторов эритроцитов новорожденных к групповым антиэритроцитарным антителам.
6. Редко бывает увеличение печени и селезенки.
7. Чаще, чем при ГБН по резус-фактору, наблюдаются постнатальные анемические формы болезни с незначительной желтухой и развитием анемии на 2 – 3 неделях жизни
8. Практически не бывает грозных осложнений в виде ядерной желтухи, ДВС-синдрома.
Клиническая характеристика степеней тяжести ГБН.
Легкое течение ставится при уровне гемоглобина при рождении более 140г/л, билирубина пуповинной крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни отмечаются умеренно выраженные клинико-лабораторные данные, требующие только консервативного лечения. Осложнения отсутствуют.
При среднетяжелом течении желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте и в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте. Уровень гемоглобина при рождении менее 140г/л. Динамика клинико-лабораторных данных требует заменного переливания крови.
При тяжелом течении уже при рождении отмечаются: выраженная желтуха (билирубин пуповинной крови более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия (гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни характеризуется наличием признаков билирубиновой интоксикации. Требуется 2 и более заменных переливаний крови.
3 Ожирение у детей.причины клинич.формы.профил.
Причины ожирения у детей
Ожирение у детей имеет полиэтиологическую природу; в его реализации играет роль сложное взаимодействие генетических и средовых факторов. Во всех случаях в основе ожирения у детей лежит энергетический дисбаланс, обусловленный повышенным потреблением и сниженным расходованием энергии.
Группу риска по развитию ожирения составляю дети, имеющие повышенную массу тела при рождении (более 4 кг) и избыточную ежемесячную прибавку массы тела, находящиеся на искусственном вскармливании. У грудных детей ожирение может развиваться на фоне перекармливания ребенка высококалорийными смесями, нарушения правил введения прикорма.
развитие ожирения у большинства детей связано с нарушением режима питания и снижением уровня физической нагрузки. Обычно в питании детей с избыточной массой тела и ожирением преобладают легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные изделия, сладкие десерты) и твердые жиры (фаст-фуд), сладкие напитки (соки, газировка, чаи) при недостаточном употреблении клетчатки, белка, воды. При этом большинство детей ведут малоподвижный образ жизни (не играют в подвижные игры, не занимаются спортом, не посещают уроки физкультуры), много времени проводят у телевизора или компьютера, испытывают интенсивную умственную нагрузку, способствующую гиподинамии.
Ожирение у детей может являться не только следствием конституциональной предрасположенности и алиментарных причин, но и серьезных патологических состояний. Так, ожирение нередко встречается у детей с генетическими синдромами (Дауна, Прадера-Вилии, Лоуренса-Муна-Бидля, Коэна), эндокринопатиями (врожденным гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, адипозо-генитальной дистрофией)Классификация ожирения у детей
Таким образом, с учетом причин возникновения различают две формы ожирения у детей: первичное и вторичное. В свою очередь, первичное ожирение у детей подразделяется на экзогенно-конституциональное (связанное с наследственной предрасположенностью) и алиментарное (связанное с погрешностями в питании). При конституциональном ожирении детьми наследуется не сам избыточный вес, а особенности протекания обменных процессов в организме. Алиментарное ожирение наиболее часто возникает у детей в критические периоды развития: раннем детском возрасте (до 3-х лет), дошкольном возрасте (5-7 лет) и периоде полового созревания (от 12 до 16 лет).
Вторичное ожирение у детей является следствием различных врожденных и приобретенных заболеваний. Наиболее частым видом вторичного ожирения служит эндокринное ожирение, сопровождающее заболевания яичников у девочек, щитовидной железы, надпочечников у детей.
Гайворонская А.А. на основании превышения массы тела ребенка нормальных для данного возраста и роста значений выделяет 4 степени ожирения у детей:
Ожирение I степени – масса тела ребенка превышает норму на 15-24%
Ожирение II степени – масса тела ребенка превышает норму на 25–49%
Ожирение III степени - масса тела ребенка превышает норму на 50–99%
Ожирение IV степени – масса тела превышает допустимую возрастную норму более чем на 100%.
У 80% детей выявляют первичное ожирение I–II степени.
Симптомы ожирения у детей
Основным признаком ожирения у детей служит увеличение слоя подкожно-жировой клетчатки. У детей раннего возраста признаками первичного ожирения могут служить малоподвижность, задержка формирования двигательных навыков, склонность к запорам, аллергическим реакциям, инфекционной заболеваемости.
При алиментарном ожирении у детей имеются избыточные жировые отложения в области живота, таза, бедер, груди, спины, лица, верхних конечностей. В школьном возрасте у таких детей отмечается одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенное артериальное давление. К пубертатному возрасту у четверти детей диагностируется метаболический синдром, характеризующийся ожирением, артериальной гипертензией, инсулинорезистентностью и дислипидемией. На фоне ожирения у детей нередко развивается нарушение обмена мочевой кислоты и дисметаболическая нефропатия.
Вторичное ожирение у детей протекает на фоне ведущего заболевания и сочетается с типичными симптомами последнего. Так, при врожденном гипотиреозе дети начинают поздно держать головку, сидеть и ходить; у них сдвигаются сроки прорезывания зубов. Приобретенный гипотериоз чаще развивается в период полового созревания вследствие йодного дефицита. В этом случае, кроме ожирения, у детей отмечается утомляемость, слабость, сонливость, снижение успеваемости в школе, сухость кожи, нарушения менструального цикла у девушек.
Характерными признаками кушингоидного ожирения (при синдроме Иценко-Кушинга у детей) служат жировые отложения в области живота, лица и шеи; при этом конечности остаются худыми. У девочек в пубертатном периоде наблюдается аменорея и гирсутизм.
Сочетание ожирения у детей с увеличением молочных желез (гинекомастией), галактореей, головными болями, дисменореей у девушек может указывать на наличие пролактиномы.
Если кроме избыточного веса девушку беспокоит жирная кожа, угревая сыпь, избыточный рост волос, нерегулярные менструации, то с высокой степенью вероятности можно предположить у нее синдром поликистозных яичников. У мальчиков с адипозогенитальной дистрофией имеет место ожирение, крипторхизм, гинекомастия, недоразвитие пениса и вторичных половых признаков; у девочек - отсутствие менструаций.
Клиническая оценка ожирения и степени его выраженности у детей включает сбор анамнеза, выяснение способа вскармливания в грудном возрасте и особенностей питания ребенка в настоящее время, уточнение уровня физической активности. При объективном обследовании педиатр производит антропометрию: регистрирует показатели роста, массы тела, окружности талии, объема бедер, индекс массы тела. Полученные данные сопоставляются со специальными центильными таблицами, на основании которых диагностируется избыточная масса тела или ожирение у детей. В некоторых случаях, например, при массовых осмотрах, используется методика измерения толщины кожной складки, определение относительной массы жировой ткани методом биоэлектрического сопротивления.
Для выяснения причин ожирения дети с избыточной массой тела должны быть проконсультированы детским эндокринологом, детским неврологом, детским гастроэнтерологом, генетиком. Целесообразно дополнительное исследование биохимического анализа крови (глюкозы, глюкозо-толерантного теста, холестерина, липопротеинов, триглицеридов, мочевой кислоты, белка, печеночных проб), гормонального профиля (инсулина, пролактина, ТТГ, Т4 св., кортизола крови и мочи, эстрадиола). По показаниям выполняется УЗИ щитовидной железы, РЭГ, ЭЭГ, МРТ гипофиза ребенку.
Лечение ожирения у детей
Объем медицинской помощи детям, страдающим ожирением, включает снижение массы тела, лечение сопутствующих заболеваний, поддержание достигнутого результата и профилактику набора лишнего веса.
В первую очередь, ребенку с ожирением подбирается индивидуальная диета, предполагающая уменьшение суточного калоража за счет животных жиров и рафинированных углеводов. Рекомендуется 5-разовый (иногда 6-7-разовый) режим питания, проводится обучение родителей расчету нормы суточных килокалорий. Одновременно с коррекцией питания производится организация рационального двигательного режима: для детей младшего возраста рекомендуются прогулки и подвижные игры, а начиная с дошкольного возраста – спортивные занятия (плавание, езда на велосипеде и пр.). Диетотерапия осуществляется под руководством педиатра или диетолога; контроль за питанием и двигательной активностью детей, страдающих ожирением, возлагается на родителей.
При ожирении детям может проводиться иглорефлексотерапия, ЛФК, гидротерапия, психотерапия. При наличии сопутствующих заболеваний ребенку требуется помощь детского эндокринолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского кардиолога, детского ортопеда, нейрохирурга, детского психолога.
Профилактика ожирения у детей
Предупреждение эпидемии ожирения среди детей – это задача, требующая интеграции усилий родителей, представителей медицинского сообщества и сферы образования. Первым шагом на этом пути должно стать понимание родителями важности рационального питания в детском возрасте, воспитание правильных пищевых пристрастий у детей, организация режима дня ребенка с обязательным включением прогулок на свежем воздухе.
Другим важным моментом профилактики ожирения у детей служит привитие интереса к физической культуре, доступность занятий спортом в школе и по месту жительства. Важно, чтобы родители являли собой пример здорового образа жизни, а не авторитарно требовали его соблюдения от ребенка. Необходима разработка скрининговых программ по выявлению ожирения и его осложнений среди детей и подростков.
Билет 26
1юра.опред.классиф.этиолог,патогенез.клиника.диагн.лечение.реабилит.прогноз.
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.
Причины ювенильного ревматоидного артрита
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит - самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют - в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая - III, средняя - II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).
Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I - эпифизарный остеопороз; II - эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III - деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV - деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости - глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.
Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
2 Китерии степени тяжести ГБН.СТАДИИ БИЛИРУБИНОВОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ.
Критерии степени тяжести гемолитической анемии.
| Основные клинические признаки | Легкая степень тяжести 1 | Средне-тяжелая 2 | Тяжелая 3 |
| Анемия (содержание НЬ в пуповинной крови) | ≥150 | 150-100 | <100 |
| Желтуха (содержание НБ в пуповинной крови) | <85.5 | 85,6-136,8 | ≥136,9 |
| Отечный синдром | Пастозность подкожной клетчатки | Пастозность и асцит | Универсальный отек |
Стадии билирубиновой энцефалопатии Асфиктическая – с-м угнетения (сонливость, патологическое зевания, гипотония, гипорефлексия); Спастическая – гипертонус разгибателей, кисти зажаты в кулачок, ригидность конечностей, затылка, запрокидывания головы, судороги, мозговой крик, брадикардия, летаргия; Я вного благополучия – исчезает спастика, гипертонус; Неврологические осложнения (3-4 мес.) – ДЦП, парезы, задержка развития;
3КЛИНИКА,ЛЕЧЕНИЕ,ПРОГНОЗ ЛИМФОГРАНУОЛЕМАТОЗА.НЕОЛ.ПОМ.ПРИ СИНДРОМЕ СДАВЛ.ВЕР.ПОЛ.ВЕНЕ
КЛИНИКА
циркуляторно-гипоксический синдром (одышка, тахикардия, слабость, систолический шум над сердцем, бледность кожных покровов);
инфекционно-токсический синдром (лихорадка, ангины, пневмонии, инфекции мочевых путей, вплоть до развития септического состояния);
геморрагический синдром (петехии, экхимозы, гематомы, носовые и маточные кровотечения);
исследование КМ: угнетение всех ростков кроветворения.
ЛЕЧЕНИЕ
этиотропная терапия: прекращение контакта с этиологическими факторами;
патогенетическое и симптоматическое лечение: гемотрансфузии, ТКМ, ГКС, анаболические гормоны, спленэктомия, антибиотики.
Прогноз
Средняя выживаемость в течение 5 лет составляет 60—80%. У пациентов с I или II стадией заболевания безрецидивная выживаемость в течение 5 лет превышает 90%. У больных со стадией пятилетняя выживаемость с полной ремиссией составляет примерно 70%. Проведение химиотерапии у больных со стадией III,*, IIIд или IV обеспечивает ремиссию в 80—95% случаев, более 70% пациентов живут более 5 лет.
Синдром верхней полой вены -- неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).
Синдром верхней полой вены
- методом выбора является лучевая терапия;
- при наличии отека головного мозга – петлевые диуретики и глюкокортикоиды.
Билет №27
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 719; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!