ДД внутричереп. кровоизлияний гипоксического и травматического генеза у новорожденных.
Эпидуральные, субдуральные, супратенториальные, субтенториальные кровоизлияния характерны исключительно для родовой травмы и не возникают при гипоксии. Внутрижелудочковые, паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния развиваются как при гипоксии, так и при родовой травме. Основными критериями дифференциального диагноза служат: данные анамнеза; особенности клинической картины; результаты обследований.
При внутрижелудочковом травматическом кровоизлиянии:
В анамнезе: факт наличия родовой травмы (быстрая ротация головки, форсированное извлечение плода).
Клинически: часто, но не всегда — манифестация клинической картины на 1—2-е сутки жизни или позже, а не при рождении (как при гипоксическом кровоизлиянии).
Результаты обследований: отсутствуют специфические для гипоксии метаболические нарушения. НСГ: деформация контуров сосудистых сплетений. СМЖ: примесь крови обнаруживают только в случаях проникновения крови в субарахноидальное пространство.
При травматических паренхиматозных кровоизлияниях:
В анамнезе: осложнённые роды (несоответствие родовых путей размерам головки плода, патологические варианты предлежания плода).
Чаще встречается у доношенных с крупной массой (более 4000 г) и переношенных.
Результаты обследований: метаболические изменения не характерны.
При субарахноидальном травматическом кровоизлиянии:
В анамнезе: аномалии родов (несоответствие родовых путей размерам головки плода, патологические варианты предлежа ния, инструментальное родоразрешение). В 1/4 случаев сочетается с переломами черепа.
|
|
|
Возникает редко, преимущественно у доношенных. Угнетение ЦНС или гипервозбудимость и судороги развиваются в течение 12 ч, возможен сосудистый шок (в первые часы), в последующем сменяющийся артериальной гипертензией; развитие постгеморрагической анемии.
Гипо- и апластические анемии. Клиника, диагностика, лечение.
Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.
В зависимости от этиологических факторов различают врожденную (наследственную) и приобретенную А. В свою очередь приобретенная подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) форму и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии.
Этиологияприобретенной апластической анемии:
|
|
|
Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин хлорорганические соединения.
Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.
Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин), сульфаниламиды, НПВС (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики.
Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатитов, гриппа, Эпштейна-Барр, ВИЧ, ЦМВ, герпеса. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.
Средний интервал от воздействия этиологического фактора до возникновения панцитопении — 6-8 нед.
Клиника:симптомы напрямую связаны со степенью снижения гемоглобина, тромбоцитов, нейтрофилов. Характерны — петехиальная сыпь, кровоточивость десен, легко возникающие экхимозы. Анемический синдром проявляется утомляемостью, шумом в ушах, ощущением пульсации в голове. НЕ характерны: снижение веса, спленомегалия, лимфоаденопатия, боли.
Диагностика:гемограмма с определением ретикулоцитов, миелограмма из 2-3 анатомических точек, трепанобиопсия костного мозга, проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митоцином С, б/х крови.
|
|
|
Лечение:при тяжелой форме пациенты, которые имеют HLA - идентичного семейного донора должны получить трансплатнацию стволовых гемопоэтических клеток. При отсутствии донора — курс иммуносупрессивной терапии комбинацией антитимоцитарного глобулина АТГ и циклоспорина А. АТГ вводится длительными инфузиями на протяжении 5 дней, циклоспорин А — 5 мг/кг/сут в комбинации с ГКС 1 мг/кг/сут, гранулоцитарные колониестимулирующие факторы 5-10 мг/кг на 28-42 д. Нетяжелая форма — только АТГ и циклоспорин А, или только циклоспорин А.
Ответ на терапию: полная гематологическая ремиссия — гемоглобин более 110 г/л, тромбоциты более 150 тыс, нейтрофилы более 1,5; частичная ремиссия — гемоглобин 90-110 г/л, тромбоциты 30-100 тыс; минимальный гематологический ответ — гемоглобин 80-90 г/л, тромбоциты — 10-20 тыс. Клинический эффект должен быть подтвержден не менее 6 анализами крови на протяжении 4 нед. При отсутствии ответа на терапию назначается повторный курс не ранее чем через 3 мес от предыдущего. При отсутствии эффекта — ТКМ от несемейного донора.
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 17
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 502; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!