Тема 3. Метаболизм аминокислот. Энзимопатии аминокислотного обмена
В живых организмах постоянно происходит интенсивное обновление белковых молекул. Образующиеся при гидролизе эндогенных белков аминокислоты могут использоваться для биосинтеза новых белков или для синтеза биологически важных азотсодержащих соединений (пуриновых и пиримидиновых оснований, некоторых гормонов и др.).
Белковый обмен в организме человека и животных в значительной мере зависит от поступления с пищей достаточного количества белков, содержащих полный набор незаменимых аминокислот (полноценные белки). Для человека незаменимыми аминокислотами являются лизин, аргинин, гистидин, валин, лейцин, изолейцин, треонин, метионин, фенилаланин, триптофан. К полноценным белкам относят казеин молока, альбумин яйца, белки рыбы и мяса, к неполноценным (отсутствуют незаменимые аминокислоты) – многие растительные белки.
Белки пищи, поступая в организм, подвергаются в пищеварительном тракте гидролитическому расщеплению до аминокислот, которые в результате всасывания в тонком кишечнике поступают в кровь воротной вены, и далее в печень, где включаются в тканевой обмен. Часть аминокислот из печени поступает в систему кровообращения и утилизируется тканями, а часть дезаминируется и превращается или в ацетил-КоА (кетогенные аминокислоты), или в метаболиты цикла Кребса и пируват (гликогенные).
В тканях аминокислоты используются для синтеза белков или подвергаются дезаминированию, трансаминированию, декарбоксилированию, метилированию, в зависимости от того, используются они для синтеза специализированных биологически активных соединений (см. таблицу) или участвуют в энергетическом обмене.
|
|
|
| Аминокислота | Производные |
| Суммарно | Белки, полипептиды, гормоны пептидной природы, нейромедиаторы и др. |
| Тирозин | Катехоламины, тироксин |
| Триптофан | Серотонин |
| Гистидин | Гистамин |
| Глутамат | g-Аминомасляная кислота |
| Глицин, аргинин, метионин | Креатин |
| Метионин, серин | Холин |
| Глицин | Порфирины |
| Глицин, аспартат | Нуклеотиды |
| Глицин, аланин, серин, триптофан, валин, аспарагиновая, глутамат и др. | Углеводы |
| Фенилаланин, тирозин, лейцин, лизин, триптофан и др. | Липиды |
| Орнитин, цитруллин, аргинин, аспартат | Мочевина |
Катаболизм большинства аминокислот начинается с реакций трансаминирования (обратимый перенос аминогруппы от a-аминокислоты на a-кетокислоту), катализируемых аминотрансферазами. Катаболизм большинства аминокислот начинается с реакций трансаминирования (обратимый перенос аминогруппы от a-аминокислоты на a-кетокислоту), катализируемых аминотрансферазами.
Аминогруппы различных аминокислот при трансаминировании переносятся, в основном, на a-кетоглутаровую кислоту с образованием глутаминовой кислоты, которая далее может подвергаться окислительному дезаминированию до иминокислоты, а затем гидролитически расщепляется на кетокислоту (a-кетоглутаровая кислота) и аммиак. Эта реакция катализируется глутаматдегидрогеназой. Высвобождающийся аммиак используется для восстановительного аминирования кетокислот, синтеза пиримидиновых нуклеотидов и некоторых других веществ. При накоплении аммиак весьма токсичен и в организме имеется ряд механизмов, обезвреживающих аммиак. В печени осуществляется основной механизм обезвреживания аммиака — синтез мочевины, которая является главным конечным продуктом белкового обмена в организме человека и значительно менее токсична, чем другие азотсодержащие продукты обмена. Дополнительным механизмом является связывание аммиака глутаминовой и аспарагиновой кислотами с образованием амидов (глутамина и аспарагина). Глутамин представляет собой транспортную форму аммиака у животных. В виде глутамина аммиак транспортируется в печень и почки.
|
|
|
Исследование содержания небелкового азота сыворотки крови и мочи, а также соотношения белкового и небелкового азота в крови позволяют судить об обмене белков в организме и отдельных тканях, о балансе процессов биосинтеза и деградации белка. Основной вклад в небелковый азот крови вносят мочевина (50-60%), а также свободные аминокислоты и нуклеотиды, креатин, билирубин, мочевая кислота. В общий азот мочи включают сумму всех азотсодержащих веществ: мочевина (80-90 %), аммонийные соли (4-6 %), креатинин (2-7 %), а также индикан, гиппуровая кислота, глюкуроновые кислоты, мочевая кислота и свободные аминокислоты.
|
|
|
Дата добавления: 2016-01-05; просмотров: 39; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!