ИДС с преимущественным нарушением клеточC
Ного звена иммунитета.
Синдром ДиCДжорджи — возникает при гипо? и ап?
лазии вилочковой железы. Синтез гуморальных анти?
тел не нарушен, но отмечается дефект в дифференци?
ровке стволовых клеток в Т?клетки. Характерны
частые инфекции дыхательных и мочевыводящих пу?
тей, упорные расстройства пищеварения.
Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) —
количественная и качественная недостаточность
Т?системы в результате атрофии тимуса и лимфати?
ческих узлов. Характеризуется гнойно?воспалитель?
ными очагами во внутренних органах и в коже. Дети
чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.
ИДС с преимущественным повреждением ВC
Системы
Болезнь Брутона — возникает при дефекте созрева?
ния предшественников В?клеток в В?лимфоциты.
Болеют только мальчики. Содержание g?глобулинов
в сыворотке крови составляет менее 1%. Резко сни?
жена резистентность к условно?патогенным бакте?
риям, грибам.
Селективные проявления иммунодефицита.
Возможно развитие ИДС с селективным нарушением
синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования
А 34а
А 36а
20
могут лежать как блокада развития отдельных
субпопуляций В?лимфоцитов, так и повышение
активности супрессорных Т?лимфоцитов .
Комбинированные ИДС характеризуются наруше?
нием дифференцировки стволовых клеток, блоком
созревания Т? и В?лимфоцитов и их дефицитом.
Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется
|
|
|
уменьшением в костном мозге количества стволовых
клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или
дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский
тип иммунодефицита характеризуется поражением Т?
и В?систем и, следовательно, отсутствием клеточных
и гуморальных реакций иммунологической защиты.
Синдром Луи—Бар обусловлен дефектом созрева?
ния, снижением функции Т?лимфоцитов, уменьшени?
ем их числа в крови (особенно Т?хелперов), дефици?
том иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG).
Синдром Вискотта — Олдрича характеризуется
дефицитом периферических Т?лимфоцитов, наруше?
нием их структуры и физико?химических свойств мем?
бран, уменьшением клеточного иммунитета при от?
сутствии изменений в морфологическом строении
тимуса.
Принципы лечения первичных ИДС. Лечение за?
висит от типа первичной иммунологический недостаточ?
ности и включает в себя целенаправленную замести?
тельную терапию (пересадка иммунокомпетентных
тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, ко?
стного мозга).
Клетки гибнут также вследствие деятельности
самой иммунной системы (выработка нейтрали?
зующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител
|
|
|
к Т?хелперам). Все это выводит из строя иммунную
защиту в целом и лишает организм способности про?
тивостоять каким?либо инфекциям.
Клинические варианты заболевания СПИДом.
1. Легочный тип. Характеризуется развитием пнев?
монии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще
пневмоцистами.
2. С преимущественным повреждением ЦНС по ти?
пу энцефалита или менингита.
3. Желудочно?кишечный тип. Характеризуется
признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диа?
реей (у 90—95% больных).
4. Лихорадочный тип. Характеризуется возникнове?
нием длительной лихорадки, не связанной с другими
заболеваниями, сопровождающейся значительным
снижением массы тела, слабостью.
При всех формах течения СПИДа отмечается повы?
шенная склонность к образованию опухолей.
Лечение СПИДа. Методов эффективной терапии
СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при
СПИДе:
1) блокада размножения ВИЧ (подавление репликации
его нуклеиновой кислоты путем ингибирования ре?
вертазы; супрессия процессов трансляции и «сбор?
ки» вируса);
2) подавление и профилактика инфекций и опухоле?
вого роста;
3) восстановление иммунной компетентности орга?
низма (введение препаратов тимуса, ткани костно?
|
|
|
го мозга, интерлейкина?2).
Вторичные ИДС можно разделить на 2 основ?
ные формы:
1) системные, развивающиеся вследствие системно?
го поражения иммуногенеза (при лучевых, токси?
ческих, инфекционных, стрессорных поражениях);
2) местные, характеризующиеся регионарным пора?
жением иммунокомпетентных клеток (локальные
нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи
и других тканей, развившиеся вследствие местных
воспалительных, атрофических и гипоксических
нарушений).
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 195; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!