Особенности белкового обмена у детей и подростков, его значение для растущего организма. Баланс азота.
Белок является одним из основных и жизненно необходимых продуктов. В организме человека запасов белка нет. Только при распаде тканей белки в них расщепляются с высвобождением аминокислот, которые идут на поддержание белкового состава других более жизненно важных тканей и клеток. Поэтому нормальный рост организма без достаточного количества белка невозможен, так как жиры и углеводы не могут их заменить. Белки выполняют роль буферов, участвуя в поддержании постоянной реакции среды в различных жидкостях (плазма крови, ликвор, кишечные секреты и др.). Белки являются источником энергии. 1 г белка при полном его распаде образует 16,7 кДж (4 ккал).
Для изучения белкового обмена используют критерий баланса азота. С этой целью определяют количество азота, поступающего с пищей, и количество азота, которое теряется с фекальными массами и выводится с мочой. По потере азотистых веществ с калом судят о степени переваривания белка и его резорбции в тонком кишечнике По разнице между азотом пищи и его выделением с фекалиями и мочой судят о степени его потребления для образования новых тканей или их самообновления. У взрослого человека количество выведенного азота обычно равно количеству азота, поступившего с пищей. У детей имеется положительный азотистый баланс, т.е. количество поступившего с пищей азота всегда превышает его потерю с каловыми массами и мочой.
Ретенция пищевого азота, а следовательно, его утилизация организмом зависят от возраста. Баланс азота также в значительной мере зависит от его содержания в пище. Усвоение азота организмом также зависит как от количества, так и от качества белка.
|
|
|
Потребность детей в аминокислотах не только выше, но и аминокислотный состав у них иной, чем у взрослых. Особенно велика потребность в лейцине, фенилаланине, лизине, валине, треонине. Для взрослого человека жизненно важными являются 8 аминокислот (лейцин, изолейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и валин), у детей в возрасте до 5 лет незаменимой аминокислотой является также гистидин, а у детей первых 3 мес жизни и цистин, т.е 10 аминокислот для них являются жизненно важными. Это необходимо учитывать при построении питания детей, особенно раннего возраста. Только благодаря постепенному созреванию ферментных систем в процессе роста потребность детей в незаменимых аминокислотах постепенно снижается.
Дети более чувствительны к голоданию, чем взрослые. Недостаточность белка в рационе питания детей первых 3 лет жизни, особенно длительная, может вызвать необратимые изменения, сохраняющиеся пожизненно. У детей дефицит белка в питании проявляется изменением поведения. Вначале ребенок становится раздражительным, беспокойным. Затем (при продолжающемся голодании) беспокойство сменяется вялостью, апатией и сонливостью. Уменьшается подкожный жировой слой. Замедляется, а затем прекращается прибавка массы тела, а позднее (через 3 — 6 мес) и роста. У детей раннего возраста относительно рано проявляется отечный синдром. Особенно характерны отеки стоп. Возникают депигментация волос, расшатанность их корней, волосы становятся тонкими, редкими, прямыми. Лицо лунообразное. Появляется гепатомегалия и развивается дерматоз. У детей более старшего возраста длительная белково-калорийная недостаточность проявляется мышечным истощением, увеличением околоушных желез (у школьников), гинекомастией. При исследовании крови выявляется снижение альбуминов и даже общего белка.
|
|
|
Наряду с количественным дефицитом белка у детей первых лет жизни при неправильном питании может развиваться и качественная белковая недостаточность вследствие дефицита жизненно важных аминокислот, содержащихся в молоке. Это состояние известно под названием «квашиоркор». Квашиоркор обычно возникает после прекращения кормления грудью, когда в рационе питания почти не используются молоко и молочные продукты, содержащие оптимальный набор аминокислот. Его постоянными симптомами наряду с изменением поведения ребенка (вначале раздражительность и беспокойство, сменяющееся вялостью и апатией, отставание в психическом развитии) являются отеки вследствие гипопротеинемии, задержка физического развития (вначале потеря массы тела), мышечное истощение. Развиваются слоисто-пигментированный дерматоз, гепатомегалия. В результате снижения иммунитета легко присоединяются туберкулез, инфекции, которые приобретают генерализованный характер (сепсис, менингит). Белковой недостаточности всегда сопутствует гиповитаминоз, поэтому у таких больных всегда обнаруживаются различные проявления полигиповитаминоза.
|
|
|
У новорожденных в первые дни жизни наблюдается физиологическая азотемия (до 70 ммоль/л). После максимального повышения ко 2 —3-му дню жизни уровень азота понижается и к 5 — 12-му дню жизни приходит к цифрам взрослого человека (28 ммоль/л). У недоношенных детей уровень остаточного азота тем выше, чем ниже масса тела ребенка Азотемия в этот период детства связана с эксикацией и недостаточной функцией почек.
|
|
|
114. Врожденные заболевания, в основе которых лежит нарушенный метаболизм белков
Среди различных врожденных заболеваний, в основе которых лежит нарушение метаболизма белков, значительный удельный вес имеют аминоацидопатии, в основе которых лежит дефицит ферментов, участвующих в их обмене. В настоящее время описано более 20 различных видов аминоацидопатий. Клинические их проявления весьма разнообразны. Некоторые аминоацидопатии сопровождаются особым запахом мочи, пота и выдыхаемого воздуха даже у детей первых недель жизни. Хотя по запаху нельзя идентифицировать отдельные метаболиты, образующиеся в результате нарушенного обмена тех или иных аминокислот, однако, например, запах мыши (или плесени, мочи лошади, хищного зверя) характерен для фенилкетонурии, в основе которой лежит дефицит фермента фенилаланиноксидазы, обеспечивающего превращение фелилаланина в тирозин. Образующийся вследствие этого нарушения побочный продукт — ацетофениловая кислота — является причиной появления указанного запаха.
От детей с болезнью «кленового листа», в основе которой лежит нарушение метаболизма ветвистых аминокислот (валин, лейцин и изолейцин), ощущается запах жженого сахара или карамели. Запах рыбы, прогорклого масла описан при гиперметионинемии в присутствии а-гидроокиси бутировой кислоты. При нарушении метаболизма лейцина (лейциноз) появляется запах потливых ног вследствие задержки и накопления в организме изовалериановой кислоты. При глицинозе от новорожденных ощущается запах ацетона (яблочный запах). Интенсивность запаха при аминоацидопатиях может сильно варьировать; особенно сильно он ощутим от свежей мочи, но в то же время запах может и отсутствовать.
Другим, и даже более частым, проявлением различных аминоацидопатий служат нервно-психические нарушения. Отставание нервно-психического развития в виде различных степеней олигофрении свойственно многим аминоацидопатиям (фенилкетонурии, гомоцистинурии, гистидинемии, гипераммониемии, цитруллинемии, гиперпролинемии, болезни Хартнупа и др.), что подтверждается их высокой распространенностью, превышающей в десятки и сотни раз таковую в общей популяции.
Судорожный синдром нередко обнаруживается у детей, страдающих аминоацидопатиями, причем судороги нередко впервые появляются в первые недели жизни. Часто наблюдаются флексорные спазмы. Особенно они свойственны фенилкетонурии.
Нередко наблюдается изменение мышечного тонуса в виде гипотонии (гиперлизинемия, цистинурия, глициноз и др.) или, наоборот, гипертонии (лейциноз, гиперурикемия, болезнь Хартнупа, гомоцистинурия и др.).
Изменения кожи при аминоацидопатиях нередки. Нарушения (первичные и вторичные) пигментации свойственны альбинизму, фенилкетонурии, реже гистидинемии и гомоцистинурии. Непереносимость солнца (солнечные ожоги) при отсутствии загара наблюдается при фенилкетонурии. Наоборот, пеллагроидная кожа свойственна болезни Хартнупа, экзема — фенилкетонурии. При аргинин-сукцинатной аминоацидурии наблюдается ломкость волос.
Желудочно-кишечные симптомы весьма часты при аминоацидемиях. Затруднения в питании, нередко рвота почти с рождения свойственны глицинозу, фенилкетонурии, тирозинозу, цитруллинемии и др. Рвота может быть приступообразной и вызывать быструю дегидратацию и сопорозное состояние, иногда кому с судорогами При высоком содержании белка наблюдается усиление и учащение рвоты. При глицинозе она сопровождается кетонемией и кетонурией, нарушением дыхания.
Нередко при аргинин-сукциновой аминоацидурии, гомоцистинурии, ги-перметионинемии, тирозинозе наблюдается поражение печени вплоть до развития цирроза с портальной гипертензией и желудочно-кишечными кровотечениями.
При гиперпролинемии отмечается почечная симптоматика (гематурия, протеинурия). Могут наблюдаться изменения крови. Анемии свойственны гиперлизинемии, лейкопении и тромбоцитопатии — глицинозу. При гомоцистинурии может повышаться агрегация тромбоцитов с развитием тромбоэмболии.
Аминоацидемия может проявляться в период новорожденности (лейциноз, глициноз, гипераммониемия), но тяжесть состояния нарастает обычно к 3 — 6 мес вследствие значительного накопления у больных как аминокислот, так и продуктов нарушенного обмена их. Поэтому данная группа патологии может быть по праву отнесена к болезням накопления, что вызывает необратимые изменения, в первую очередь ЦНС, печени и других систем.
Нарушения метаболизма белка, как правило, сопровождаются нарушением и других видов обмена, так как в состав почти всех ферментов входит белковая часть.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 613; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!