Костномозговая пункция и трепанобиопсия. Пункция лимфатических узлов, селезенки. Особенности миелограммы у здоровых детей и методы ее оценки.
Пункция костного мозга . После тщательной дезинфекции и местной анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы стерильной иглой Кассирского с мандреном по срединной линии, приблизительно на уровне II —IV ребер (в области тела грудины), делают прокол костной пластинки (lamina externa), который сопровождается характерным хрустом. На иглу надевают шприц и насасывают небольшое количество костного мозга. Затем иглу извлекают, рану смазывают настойкой йода и заклеивают кол-Во избежание прокола глубокой пластинки (lamina interna) у детей в зависимости от возраста щиток устанавливают на расстоянии 0,4 — 0,6 см. Пункцию производят при положении больного лежа. С целью избежания ранения органов грудной клетки предложена пункция большеберцовой кости, подвздошной кости и т. д. При анализе миелограммы обращается внимание на соотношение элементов белой и красной крови (миелоэритробластический коэффициент — М/Е), которое у детей еще в грудном периоде устанавливается почти на постоянном уровне (3.1). В периоде новорожденности коэффициент М/Е сильно колеблется. Уменьшение клеток эритроидното ряда наблюдается при гипо- и апластических анемиях, наоборот, их повышение характеризует высокую регенерацию и встречается при анемиях (постгеморрагических, гемолитических и др ). Известное значение приобретает оценка отдельных видов клеток белой крови. Так, количество гранулоцитов равно 40 — 60%, лимфоцитов и клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) — 10-2 0 %, моноцитов - не более 3 — 5%. Мегакариоциты обычно составляют 0,5% всех форменных элементов. Среди миелоидных клеток имеется определенное соотношение клеток по степени их зрелости. Количество наиболее незрелых из них (миелобласты) не должно превышать 5 — 8%, а каждая из остальных групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные) составляет около 10—15%. Значительное увеличение количества незрелых клеток (лимфобластов, миелобластов) наблюдается при лейкозах. При этом отмечается угнетение других рядов кроветворения (эритроидного, мегакариоцитов и т. д.). При пункции костного мозга удается обнаружить возбудителей ряда инфекционных заболеваний — малярии, лейшманиоза и др. Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, которая выполняется специальной иглой-троакаром. Трепанобиоптат получают чаще из подвздошной кости.
|
|
|
Методы исследования и клинико-гематологические синдромы при различных вариантах геморрагических диатезов у детей, семиотика.
Термин «геморрагические диатезы» объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, имеющие общий клинический синдром - кровоточивость.
|
|
|
По сложившейся в педиатрии традиции геморрагические диатезы делятся на три основные группы:
Вазопатии – болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
Коагулопатии – болезни с нарушением процесса свертывания крови, подавляющее число которых обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания – гемофилии А и В.
Для болезней крови характерны кожные элементы невоспалительной природы. Они образуются вследствие кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки. В зависимости от патогенеза заболевания и преобладающего характера кожных геморрагий различают следующие виды кровоточивости:
Гематомный тип кровоточивости. Для него характерны глубокие болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку,мышцы, полости – брюшную, грудную клетку, в мозг. Особенно патогномоничны гемартрозы. Кровотечения связаны с травмой, хирургическими операциями, экстракцией зубов. Они носят «отсроченный» запоздалый характер, длительные, упорные, ведут к развитию постгеморрагической анемии.
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости . для него характерна поверхностная капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния(петехии) и синяки (экхимозы). Такой тип геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопений и качественных аномалий кровяных пластинок – тромбоцитопатий. Он указывает на патологию тромбоцитарного звена гемостаза. обнаружение выраженной (менее 30×109/л) тромбоцитопении служит достаточным подтверждением наличия тромбоцитопенической пурпуры.
|
|
|
Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости. При нем на коже обнаруживаются как петехиально-экхимозные высыпания, так и напряженные болезненные гематомы, но гемартрозы очень редки и незначительны. Этот тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII, XII. Характерен он и для приобретенных форм, прежде всего для ДВС-синдрома, тяжелых поражений печени, вызывающих дефицит факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Типичен он и для геморрагической болезни новорожденных. Одним из проявлений которой может быть «пупочный синдром» - длительное кровотечение из пупочной раны.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он характеризуется макулопапулезными геморрагическими высыпаниями. При тяжелых формах они могут сливаться и подвергаться некрозу. Эти высыпания симметричны, тяготеют к крупным суставам и разгибательным поверхностям конечностей, сочетаются с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента. Наиболее частым заболеванием такого рода у детей является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха).
|
|
|
Микроангиоматозный тип кровоточивости. Он наблюдается у детей крайне редко, типичен для наследственных телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера). При этом отмечаются упорные, повторяющиеся носовые, елудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они возникают лишь из участков ангиоэктазий. Эти сосудистые расширения, имеющие узловатую или звездчатую форму, обнаруживаются на коже и в желудочно-кишечном тракте при эндоскопии.
Таким образом, для больного гемофилиейнаиболее характерными жалобами являютсядлительные кровотечения при малейших травмах, повторные гемартрозы с поражением 1-2 крупных суставов. В анамнезе четкие указания на семейно-наследственную предрасположенность к кровоточивости у мужчин.
Клинически различают гемофилию:
- А – наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловлена дефицитом VIII фактора;
- В – обусловлена дефицитом IX фактора свертывания, более редка, чем гемофилия А, имеет с ней сходное клиническое течение.
- С – дефицит XI фактора. Еще более редкая коагулопатия. Течение ее обычно легкое, кровоточивость возникает лишь после травм и хирургических вмешательств. Гемартрозов, кровоизлияний в мозг обычно не бывает. Болеют как мальчики, так и девочки.
Клинические проявления гемофилии у новорожденного ребенка (кровотечение из остатка пуповины) бывают сравнительно редко, так как за счет материнских факторов свертывания крови, полученных ребенком антенатально и после рождения с грудным молоком, в первые месяцы жизни гемостаз у ребенка сохранен. Впервые кровоточивость у таких детей выявляется при прорезывании зубов, иньекциях при проведении профилактических прививок и при расширении двигательной активности с риском травмирования. Тип кровоточивости гематомный. Характерны гемартрозы с исходом в анкилоз сустава.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) может быть семейно-наследственной, врожденной, иммунной и неиммунной.
Наиболее частой жалобой больных является спонтанная кровоточивость в виде носовых, десневых, маточных и других кровотечений и кожной геморрагической сыпи.
Геморрагический васкулит – имеет иммунопатологическую природу.
Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).
Основными жалобами больных с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.
Кожно-суставной синдром проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов.
Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови в зависимости от уровня поражения).
Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 361; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!