Методы исследования и клинико-гематологическая характеристика различных вариантов анемического синдрома, семиотика.
У детей, особенно раннего возраста, наиболее часто наблюдается анемия Под анемией понимается снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4-101 2 /л) или того и другого В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (НЬ 90—110 г/л), среднетяжелые (НЬ 60 — 80 г/л) и тяжелые (НЬ менее 60 г/л) формы анемии. Анемия клинически проявляется различной степенью бледности кожи и видимых слизистых оболочек. При остро возникших анемиях (постгеморрагических) больные жалуются на головокружение, шум в ушах, над сердцем выслушивается систолический шум, а на сосудах шум «волчка» Наиболее часто у детей первых трех лет отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста — постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений (особенно желудочно-кишечных, почечных и маточных). У больных, страдающих анемиями, важно знать регенераторную способность костного мозга С этой целью определяется число ретикулоцитов. Ретикулоцитоз всегда указывает на достаточную регенераторную функцию костного мозга. В то же время отсутствие ретикулоцитов в периферической крови или очень низкие их цифры (не соответствующие степени анемии) могут быть одним из признаков гипоплазии (гипопластических анемий). При анемии, как правило, обнаруживается неправильная форма эритроцитов — пойкилоцитоз и разная их величина — анизоцитоз. Особое место занимают гемолитические анемии. Последние могут быть врожденными и приобретенными Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки
|
|
|
При гемолитической анемии Минковского — Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены. Часто синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах, при гемоглобинопагиях, при которых имеется врожденное нарушение структуры глобиновой части гемоглобина. Особое место занимает гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери. Эта несовместимость может быть по резус-фактору (Rh) или по системе AB0. Первая форма протекает более тяжело. В этих случаях эритроциты плода проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов. Материнские гемолизины по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что клинически при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки. При особенно тяжелых формах может быть гибель плода (водянка плода).
|
|
|
Методы исследования и клинико-гематологические синдромы при остром лейкозе. Миелограмма и гемограмма у детей при остром и хроническом лейкозе.
Основным вариантом острого лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который составляет 75% всех случаев острого лейкоза в детском возрасте. Другим вариантом острого лейкоза является острый нелимфобластный лейкоз, наблюдающийся в 15-20% случаев. Этот вариант (миелоидный лейкоз) отличается худшим прогнозом. Остальные формы лейкоза характеризуются как острый неидентифицируемый вариант. Отдельно выделяют врожденный лейкоз, который протекает по разным вариантом и является особой формой.
Основными жалобами больных с острым лейкозом наряду с жалобами, характерными для больных с анемией, являются лихорадка, снижение массы тела, геморрагическая сыпь на теле, язвы на коже и слизистых оболочках, кровотечения, боли в костях.
Анамнез больных лейкозом не всегда позволяет заподозрить причину заболевания. Имеются указания на наследственную предрасположенность, неблагоприятные условия среды обитания (высокий уровень радиации), перенесенные инфекционные заболевания и травмы.
|
|
|
Болезнь чаще начинается незаметно. Начальный период часто протекает под маской острого респираторного заболевания, аллергического состояния и т.д. Затем болезнь вступает в острый период. Клиника его полиморфна, лейкоз имеет много «масок». Целесообразно выделить ряд синдромов.
1. Интоксикационный синдром проявляется комплексом астеновегетативных нарушений, вялостью, слабостью, серо-желтушным, землисто-зеленоватым оттенком кожи, температурными реакциями чаще в виде субфебрилитета.
2. Анемический синдром характеризуется восковидной бледностью кожи, появлением «шума волчка» при аускультации сердца. При остром лейкозе угнетаются все ростки кроветворения, в том числе и эритроцитарный, поэтому развивается гипопластическая анемия, характеризующаяся снижением числа ретикулоцитов и при нормохромии эритроцитов.
3. Пролиферативный синдром особенно характерен для острого лимфобластного лейкоза. Отмечается увеличение лимфатических узлов, как периферических, так и брюшных и медиастенальных, гепатоспленомегалия. Гепатолиенальный синдром при лейкозе обусловлен наличием в печени и селезенке лейкемических очагов, токсическим поражением печени, повышенной нагрузкой на селезенку в связи с массовым распадом большого количества незрелых форм лейкоцитов. Особенно выражен гепатолиенальный синдром при миелоидном лейкозе, в меньшей степени при лимфобластном. Печень и селезенка плотные, нижний их край может достигать гребня подвздошной кости. Болезненность обусловлена перерастяжением капсул. Симметричное увеличение слюнных и слезных желез определяется как синдром Микулича. При этом у ребенка характерный вид – одутловатое лицо, периорбитальный отек, слезотечение. На коже и слизистых можно обнаружить «лейкемиды» - внешние проявления лейкемической инфильтрации. Характерны гмнгивиты, стоматиты, ангины, часто некротические.
|
|
|
4. Кожно-геморрагический и язвенно-некротический синдромы при лейкозе обусловлены тромбоцитопенией вследствие угнетения тромбоцитарного ростка кроветворения. Сыпь имеет петехиально-пятнистый характер. На коже и слизистых оболочках больного выявляются петехии, экхимозы, возможны спонтанные и возникающие при малейших травмах кровотечения (носовые, из десен, маточные, почечные), элементы имеют разные размеры и находятся в различной стадии цветения. Гематомы бывают редко. В связи с токсическим поражением стенок сосудов возможен и васкулитно-пурпурный тип кожных кровоизлияний. Именно на основе этих папулезно-геморрагических элементов, а также в результате вторичного инфицирования травм кожи и слизистых оболочек образуются некрозы и язвы, в том числе, на слизистых оболочках дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
5. Костно-суставной синдром характеризуется болями в костях и суставах, которые иногда бывают очень интенсивными в связи с наличием в них лейкемических инфильтратов.
6. Синдром неврологических расстройств обусловлен, в первую очередь, истинным нейролейкозом, то есть наличием в ЦНС лейкемических очагов. Он развивается постепенно и чаще проявляется в ремиссию, прерывая ее течение. Неврологическая симптоматика нейролейкоза весьма разнообразна: головные боли, рвоты, менингеальный симптомокомплекс вследствие внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика в виде развития параличей и парезов, нарушений черепно-мозговой иннервации, возможен радикулярный симптомокомплекс. Нейроейкоз – одно из самых грозных и прогностически неблагополучных проявлений лейкоза.
Кроме перечисленных выше синдромов при лейкозе возможны вторичные изменения со стороны системы органов дыхания (пневмония), со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма, артериальная гипертензия от гормональной терапии), со стороны ЖКТ (кишечные кровотечения, язвенно-некротический энтероколит) и почек (гематурия, токсический нефрит).
Лабораторная диагностика лейкоза включает в себя общий анализ крови, миелограммы и цитохимические реакции бластных клеток для определения варианта лейкоза.
В общем клиническом анализе крови при остром лейкозе мы увидим:
- анемию, чаще тяжелую, нормохромную, гипорегенераторную;
- тромбоцитопению, увеличение длительности кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка;
- со стороны белой крови на фоне лейкопении характерно лейкемическое зияние, то есть отсутствие переходных форм созревающих лейкоцитов между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами;
- резко увеличена СОЭ.
При хроническом .лейкозе менее выражена анемия, может не быть тромбоцитопении, редко бывает лейкопения, наоборот, обычно выражен лейкоцитоз. Лейкограмма без лейкемического зияния, в ней представлены все стадии созревания лейкоцитов.
Окончательный диагноз лейкоза и определение его варианта проводят после исследования пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но увеличение бластов более 25% уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе. В миелограмме, как и в периферической крови для острого лейкоза характерно отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.
Вариант лейкоза определяется с помощью цитохимических реакций. Для лимфобластов, являющихся субстратом острого лимфобластного лейкоза характерно гранулярное расположение гликогена в не менее чем 10% бластных клеток. Все бласты при остром лимфобластном лейкозе не содержат миелопероксидазу, липиды. Для бластов при миелоидном лейкозе характерно диффузное расположение гликогена. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительная.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 397; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!