Протоколы гормональной терапии синдрома Веста тетракозактидом и дексаметазоном в эпилептологичеком центре на базе ГНЦ «Сибнейромед» и МБУЗ ДБСМП г. Новосибирск.

Протокол 1

Вид оказания медицинской помощи: стационар, дневной стационар, амбулаторно.

Препарат: тетракозактид (торговое название синактен депо в 1 мл 1 мг)

Способ введения: внутримышечно

Схема введения препарата: тетракозактид 0,03 - 0,05 мг(мл) на кг в сутки, в/м в один прием - 10 введений ежедневно, далее 5 - через день и 5 - через 2 дня. Курс занимает 35 дней

Необходимые исследования:

Для контроля за переносимостью на 10 день терапии и далее каждые 14 дней: общий клинический анализ крови, биохимия крови (общий белок, АЛТ, АСТ, ГГТП, мочевина, калий, натрий, кальций), ЭКГ

Динамическое наблюдение:

ЭЭГ рутинная до начала терапии; ЭЭГ сна на 10 день терапии, далее в конце курса и через месяц

Дополнительная терапия во время гормонального лечения – диуретики в день инъекций, препараты калия, кальция и вит Д ежедневно.

Протокол 2

Вид оказания медицинской помощи: стационар, дневной стационар, амбулаторно.

Препарат: дексаметазон

Способ введения: внутримышечно

Схема введения препарата: дексаметазон 0,3 - 0,5 мг на кг в сутки, в/м в один прием - 10 введений ежедневно, далее 5 - через день и 5 - через 2 дня. Курс - 35 дней

Необходимые исследования:

Динамическое наблюдение:

ЭЭГ рутинная до начала терапии; ЭЭГ сна на 10 день терапии, далее в конце курса и через месяц

Приложение С3

Протоколы гормональной терапии синдрома Веста тетракозактидом и метилпреднизолоном в Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения г. Москвы

Протокол 1

Вид оказания медицинской помощи: стационар

Препарат: тетракозактид

Способ введения: внутримышечно

Схема введения препарата:

0,1мг -> 0,2мг -> 0,3мг -> 0,4мг -> 0,5мг, затем 5 инъекций по 0,5мг, затем пошаговая отмена по той же схеме. Интервалы между инъекциями 2 дня (через 2 дня на 3-й). Продолжительность курса 40 дней.

Примечание: Если на этапе титрования приступы исчезли на дозе ниже 0,5 мг, то необходимо провести ВЭЭГ мониторинг (ЭЭГ), для подтверждения эффективности. В случае отсутствия спазмов и гипсаритмии, увеличивать дозу не следует. Необходимо сделать 5 инъекций на минимально эффективной дозе, а зетам начать пошаговую отмену по той же схеме.

Титрование проводится с целью минимизации эффективной дозы препарата.

Необходимые исследования:

- До начала курса исключить воспалительные заболевания.

- Контролировать АД ежедневно; общий анализ крови с формулой, анализ мочи – еженедельно; биохимический анализ крови – каждые 2 недели.

- Препараты калия, кальция, вит. Д ежедневно.

- ВидеоЭЭГ-мониторинг (ЭЭГ) для контроля эффективности через 2 недели после начала лечения и в конце курса.

Протокол 2

Вид оказания медицинской помощи: стационар

Препарат: метилпреднизолон (таблетки)

Способ введения: перорально

Схема введения препарата: 3 мг/кг в сутки – 2 недели, затем 2мг/кг в сутки – 2 недели, затем 1мг/кг в сутки – 2 недели, затем 0,5мг/кг в сутки – 2 недели, затем отмена.

Продолжительность курса 56 дней.

Необходимые исследования:

- До начала курса исключить воспалительные заболевания.

- Контролировать АД ежедневно; общий ан. крови с формулой, ан. мочи – еженедельно; биохимический анализ крови – каждые 2 недели.

- Препараты калия, кальция, вит. Д ежедневно.

- ВидеоЭЭГ-мониторинг (ЭЭГ) для контроля эффективности через 2 недели после начала лечения и в конце курса.

Приложение С4

Протоколы гормональной терапии синдрома Веста метилпреднизолоном и тетракозактидом в детском психоневрологическом отделении ГЛПУ ОКБ№1 г. Тюмени

Протокол 1

Вид оказания медицинской помощи: стационар

Препарат: метилпреднизолон (торговое название: солу-медрол)

Режим применения – короткая пульсовая терапия высокими дозами с последующим переходом на таблетированый прием невысоких терапевтических доз препарата.

Способ введения: во время пульстерапии внутривенно капельно

Схема введения препарата: метилпреднизолон, внутривенно капельно медленно через инфузомат 1 раз в день от 3 до 5 дней в дозе 25- 30 мг/кг/сут с последующим переходом на пероральный приём препарата в дозе 2 мг/кг/сут в течение 2 недель, затем в дозе 1,5 мг/кг/сут - 1 месяц, затем 1 мг/кг/сут – 1 месяц, далее уменьшение еженедельной дозы каждую последующую неделю на 25% до отмены препарата. Общая продолжительность курса около 3 месяцев.

Отсутствие эффекта от гормональной терапии через 2 недели ее применения служит поводом для отказа от нее.

Необходимые исследования:

До начала пульстерапии: ЭЭГ/видео-ЭЭГ- мониторинг, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, ЭКГ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, глюкоза, общий белок) + электролитный баланс (натрий, калий, кальций общ., ионизир). Во время пульстерапии: ежедневно измерение артериального давления. Через 2 недели от начала гормональной терапии: ЭЭГ/видео-ЭЭГ-мониторинг, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, глюкоза, общий белок) + электролитный баланс (натрий, калий, кальций общ., ионизир).

Динамическое наблюдение (эпилептолог амбулаторно): взвешивание 1 раз в 1 месяц, контроль ЭЭГ/видео-ЭЭГ-мониторинг через 2 месяца, после (на фоне приема АЭП) 1 раз в 6 месяцев; общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, глюкоза, общий белок) + электролитный баланс (натрий, калий, кальций общ., ионизир) – 1 раз в месяц, вит Д. в крови, ЭКГ через 2 месяца от начала гормональной терапии.

Дополнительная терапия во время гормонального лечения

1. Препараты калия: калия аспарагинат + магния аспарагинат ¼- ½ таблетки в день

2. Ингибиторы протоновой помпы/блокатары Н2- гистаминовых рецепторов или антациды - эзомепразол (с 1 года) 10 мг 1 р/сутки до 4 недель или по показаниям (диспепсические явления у ребенка) – алюминия фосфат (с рождения) до 6 мес ¼ пакетика 6 р/сутки после кормления, с 6 мес ½ пакетика 2-4 р/сутки перед едой

Ингибиторы АПФ – крайне редко, только по назначению кардиолога при наличии артериальной гипертензии т.к. разрешены с 18 лет

Витамин Д3 - колекальциферол 3-4 капли в день

Сопутствующая противосудорожная терапия при эффективной гормональной терапии – если пациент получает два препарата, один из них (наименее эффективный) отменяется.

Протокол 2

Вид оказания медицинской помощи: стационар

Препарат: тетракозактид в 1 мл 1 мг

Способ введения: внутримышечно

Схема введения препарата: 1. тетракозактид от 0,1 мг (мл) до достижения эффективной дозы, увеличивая по 0,1 мг, максимум 1 мг (мл) в сутки, в/м в один прием - через 2 дня, далее аналогичное снижение дозы по 0,1 до 0,2 мг и отмена. Курс занимает 40-45 дней.

2. тетракозактид 0,25 мл через день 3 инъекции, далее 0,5 мл через день 14 инъекций, 0,25 мл через день 3 инъекции. Курс занимает 1,5 месяца.

График, перечень необходимых исследований, дополнительная терапия аналогичная как при метилпреднизолоне. При наличии выраженной отечности коротким курсом (до 10 дней) – диуретики: ацетазоламид по схеме 3:1:3.

Примечание:

· При отсутствии эффекта от вышеуказанных вариантов гормональной терапии для повторного курса иногда используем - гидрокортизон в таблетках в начальной дозе 10 мг/кг/сут 1 неделя, затем 8 мг/кг/сут -2 недели, затем 6 мг/кг/сут. 2 недели; затем 4 мг/кг/сут 2 недели; затем 2 мг/кг/сут от 3 до 6 месяцев. График, перечень необходимых исследований, дополнительная терапия аналогичная как при метилпреднизолоне.

Комментарий: Ранее пользовались дексаметазоном: дексаметазон в дозе 0,5 мг/кг/сут в/м №10-14, далее снижение на 50% дозы 3-5 дней, затем отмена. Малоэффективно – короткий курс, низкие дозы, в/м введение сложно при более длительном курсе, а высокие дозы 2 мг/кг – очень плохая переносимость (поэтому стали назначать согласно известным рекомендациям по дексаметазону: в дозе 2 мг/кг/сут в течение 1 недели, затем 1 мг/кг/сут еще 2 недели и далее 0,5 мг/кг/сут 1-2 месяца не делаем)

Приложение С5

Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 92; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 5 6 789 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!