Профилактика и диспансерное наблюдение
На сегодняшний день нет данных о возможности предотвратить развитие синдрома Веста при любой его этиологии. Исключением, возможно, является туберозный склероз, при котором эпилепсия отмечается более, чем у 90% пациентов, и доминирующим типом эпилептического приступа в раннем детском возрасте являются эпилептические спазмы. Несмотря на отсутствие четкого стандарта превентивной терапии инфантильных спазмов при туберозном склерозе, многие клиницисты пишут и говорят о целесообразности профилактического лечения. В открытом наблюдательном исследовании Jóźwiak S. с соавт (2011) назначение антиэпилептических препаратов (вигабатрина) младенцам с мультифокальной активностью на ЭЭГ до начала приступов приводило через 2 года к большому числу пациентов без эпилепсии, меньшему числу пациентов с рефрактерной эпилепсией (в том числе рефрактерных инфантильных спазмов) и нуждающихся в политерапии [50]. В международной практике профилактика инфантильных спазмов проводится при обнаружении эпилептиформных разрядов на ЭЭГ средними суточными дозами вигабатрина. Наше открытое наблюдательное исследование также подтверждает эффективность вигабатрина в профилактике развития инфантильных спазмов при туберозном склерозе и отсутствие эффекта от назначения других противосудорожных препаратов [50]. Несмотря на невысокий уровень доказательности (уровень 2В), такая профилактическая тактика кажется нам целесообразной, так как она способная предотвратить развитие не только эпилептических спазмов, но и сцепленной с ними умственной отсталости у пациентов с туберозным склерозом.
|
|
|
Диспансерное наблюдение за пациентами с синдромом Веста осуществляется врачом-неврологом по месту жительства пациента. Кратность визитов определяется индивидуально врачом – неврологом. Если возникает рецидив приступа, то пациент должен быть направлен к эпилептологу. Показано проведение рутинной ЭЭГ 1 раз в 6 месяцев для контроля эпилептиформных разрядов. Длительность подобного ЭЭГ контроля не определена, так как прогноз дальнейшей эволюции эпилепсии у пациентов разный. В большинство национальных рекомендаций также внесена необходимость оценки развития ребенка, перенесшего синдром Веста [52]. Минимальная кратность такой оценки – 2 раза (в возрасте около 1,5 лет) и перед школой. Для оценки развития могут быть использованы различные шкалы (Бейли, DP3, Гриффитс и др.).
Диспансерное наблюдение за пациентом с синдромом Веста, получающим гормональную терапию
1. Показаны короткие госпитализации (если они необходимы) для профилактики внутрибольничного инфицирования.
|
|
|
2. Раннее и адекватное назначение антибиотиков при развитии инфекции
3. Предотвращение контакта с больными ветряной оспой. При контакте – определение титра IgG и быстрая (в течение 72 часов) пассивная иммунизация [52].
4. Отсутствие вакцинаций живыми вакцинами за 4 недели до старта гормональной терапии и 4 недели после ее завершения [52]
5. Применение инактивированных вакцин возможно за одну неделю до старта гормональной терапии и через неделю после ее завершения. Во время гормональной терапии применение инактивированной вакцины возможно, но иммунный ответ на нее может быть недостаточным [52]
6. Осмотр пациента каждые 2 недели, измерение артериального давления каждую неделю, при повышении артериального давления – эхокардиография и применение мочегонных средств, определение сахара в крови пациента [52]
7. Показано проведение ЭЭГ в динамике (желательно ЭЭГ сна). Кратность исследований не установлена и определяется врачом, наблюдающим пациента.
8. При длительном варианте гормональной терапии (несколько месяцев) желательно определение уровня кортизола в крови после ее завершения, и при получении низких его значений показана консультация эндокринолога.
|
|
|
Исходы и прогноз.
В последние годы достигнуты огромные успехи в лечении синдрома Веста. Медикаментозная ремиссия отмечается, по данным разных авторов, у до 72% больных [57]. Из числа резистентных к терапии пациентов, у 70% можно надеяться на успех хирургического лечения [58]. Однако, несмотря на успехи, достигнутые в лечении синдрома Веста, его общий прогноз остается серьезным [52]. По данным Wilmshurst J. M. cоавт (2017) при оценке долгосрочного прогноза 150 детей с инфантильными спазмами получены следующие результаты: 22% умерли, 16% имеют нормальное развитие, у 34% отмечаются выраженные психомоторные нарушения. У 55% в дальнейшем развились другие типы приступов [24]. Основные причины летального исхода – тяжелые пороки развития головного мозга, системные заболевания, наследственные болезни метаболизма, осложнения медикаментозной (главным образом, - гормональной) терапии.
Умственная отсталость наблюдается у подавляющего большинства пациентов с синдромом Веста, составляя 90% в исследовании R. Riikonen (1995). У половины больных констатируется тяжелая умственная отсталость. При криптогенных формах умственное развитие пациентов страдает в меньшей степени, однако, все равно, в большинстве случаев отмечаются выраженные когнитивные нарушения. Когнитивные расстройства при синдроме Веста обусловлены структурным дефектом мозга, наличием частых эпилептических приступов по типу спазмов и постоянной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ по типу гипсаритмии. Когнитивные проблемы усугубляются у больных, имеющих нарушения зрительного и слухового гнозиса.
|
|
|
Психические нарушения возникают у 1\3 больных синдромом Веста. Нередко наблюдается гиперактивное поведение; описаны психопато – и шизофреноподобные расстройства [59]. По данным M. Iype и соавт. (2016), аутистикоподобное поведение констатируется у 74% больных синдромом Веста [60]. H. T. Chugani и соавт. (2007), в своём исследовании, отметили аутистические черты у пациентов, имевших акцентуацию гипсаритмии в височных отведениях и признаки битемпорального гипометаболизма по данным позитронно-эмиссионной терапии [61]. По данным исследований Института им. Святителя Луки, данное нарушение поведения обычно развивалось у больных с криптогенными формами синдрома Веста, при акцентуации гипсаритмии в затылочных отведениях и в случае наличия у пациентов зрительных нарушений. Следует обратить внимание, что формирование аутистического поведения происходило у некоторых больных криптогенными формами синдрома Веста даже после полного купирования приступов [24]. Нарушение зрительного гнозиса, по мнению R. Riikonen (1996), может играть существенную роль в этиологии аутистического поведения при синдроме Веста. Nass и соавт. (1998) описали синдром аутистического эпилептиформного регресса у больных с продолженной эпилептиформной активностью в затылочных отведениях. Психические нарушения в исходе синдрома Веста, в том числе, и аутистикоподобное поведение, может существенно ухудшить качество жизни больных, даже в случае полного купирования приступов.
По мнению Guzzetta и соавт. (2007), раннее поражение зрительного и слухового гнозиса, во многом предопределяет развитие тяжелых когнитивных нарушений у больных синдромом Веста [61]. У большинства обследованных больных синдромом Веста авторы констатировали различные нарушения зрения, нередко сочетающиеся с акцентуацией гипсаритмии в затылочных отведениях. Авторы считают, что потеря зрительного контакта у пациентов может быть ранним симптомом неблагоприятного прогноза синдрома Веста в отношении когнитивных функций. Специфическое нарушение зрительного контакта и зрительного сосредоточения мы также наблюдали у ряда больных синдромом Веста уже в возрасте старше года, даже на фоне стойкой ремиссии приступов. Пациенты не смотрят в лицо собеседнику, не смотрят прямо на предметы, которые хотят взять в руки (нарушение окуло – мануального гнозиса). Это особенно характерно для больных криптогенной формой синдрома Веста с формированием аутистикоподобного поведения.
На фоне быстрого медикаментозного купирования приступов и редукции эпилептиформной активности на ЭЭГ возможно появление феномена «форсированной нормализации» (синдром Ландольта). В последние годы стало известно, что синдром Ландольта гораздо более многообразен в своих проявлениях, чем в классическом его описании. «Неклассическими» проявлениями синдрома при младенческих и ранних детских формах эпилепсии являются ярко выраженное беспокойное поведение с частым плачем и беспричинным криком, гиперактивность, агрессивность (в том числе, аутоагрессия), нарушение сна, отказ от еды (феномен «тоски по судорогам») [62].
В заключении следует рассмотреть вопрос о возможной трансформации синдрома Веста в другие формы эпилепсии. Современные исследования свидетельствуют, что возрастная эволюция синдрома Веста в синдром Леннокса – Гасто, на самом деле, происходит редко [60]. Подавляющее большинство случаев синдрома Веста при персистировании приступов, трансформируется в фокальные (мультифокальные) формы эпилепсии [24].
Таким образом, у подавляющего большинства больных синдромом Веста, несмотря на купирование приступов, остаются выраженные когнитивные и\или психические нарушения. При персистировании приступов происходит трансформация синдрома Веста, преимущественно, в фокальные или мультифокальные формы эпилепсии, реже в синдром Леннокса – Гасто [24]. На неблагоприятный прогноз заболевания (персистирование приступов, выраженные когнитивные и психические нарушения) влияют следующие факторы:
§ близкородственный брак у родителей
§ наличие туберозного склероза, тяжелых пороков развития мозга, системных заболеваний (включая хромосомные аномалии), наследственных болезней метаболизма;
§ случаи с ранним дебютом приступов (до 5-и мес.);
§ начало заболевания с фокальных приступов с последующим присоединением спазмов и трансформация СВ из синдрома Отахара;
§ наличие любых других приступов, кроме инфантильных спазмов;
§ отчетливый асимметричный характер спазмов;
§ наличие очаговых неврологических симптомов;
§ нарушение зрения у пациентов;
§ выраженная задержка психомоторного развития до дебюта заболевания;
§ наличие модифицированной гипсаритмии, паттерна «подавление – вспышка», продолженного регионального замедления на ЭЭГ;
§ выраженные локальные структурные изменения в мозге при нейровизуализации (особенно – кортикальные дисплазии);
§ отсутствие урежения частоты приступов при терапии вигабатрином или гормонами в терапевтических дозах [53]
Следует иметь ввиду, что этиология синдрома Веста в большинстве случаев определяет характер течения и прогноз заболевания. Таким образом, несмотря на обилие литературных источников по исходам синдрома Веста, формирование индивидуального прогноза у конкретного пациента является сложным, в основном из-за разнообразия этиологии синдрома.
Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 74; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!