Приложение Б2. Алгоритм лечения пациентов с синдромом Веста
Cиндром Веста
| Есть специфическая терапия |
| да |
| нет |
| Специфическая терапия при метаболических заболеваниях. Резекция фокальной дисплазии |
| Туберозный склероз. |
| нет |
| да |
| Вигабатрин |
| Гормональная терапия |
| эффективен |
| да |
| нет |
| Прием в течение 6 месяцев с последующем решением вопроса об отмене. При рецидиве – повторное назначение |
| эффективна |
| нет |
| да |
| Минимально возможная продолжительность гормональной терапии. При рецидиве – ее повтор |
| Туберозный склероз – показана гормональная терапия. При другой этиологии и наличии противопоказаний к гормонам применение бензодиазепинов, других АЭП, кетогенная диета, VNS, каллозотомия |
| Вигабатрин |
| эффективен |
| да |
| нет |
| Прием в течение 6 месяцев с последующем решением вопроса об отмене. При рецидиве – повторное назначение |
| Применение бензодиазепинов, других АЭП, кетогенная диета, VNS, каллозотомия |
| АЭП – антиэпилептические препараты VNS – стимуляция блуждающего нерва (сокращ. от англ. vagus nerve stimulation) |
Приложение В. Медицинская помощь детям с синдромом Веста в зависимости от уровня ее оказания*
1. Первичная специализированная медицинская помощь – врач-невролог детской поликлиники осуществляет диагностику синдрома (см 2.1. Сбор анамнеза и жалоб; 2.2. Неврологическое обследование). Направляет пациента с подозрением на синдром Веста на электроэнцефалографическое обследование и магнитно-резонансную томографию головного мозга (см. пункт 2.3). При наличии знаний в области эпилептологии может трактовать их результаты и назначать лечение, в том числе гормональную терапию (пункт 3.1. если протокол ее применения не требует пребывания в стационаре). Также при наличии дополнительных знаний врач-невролог может дать направление на генетическое обследование пациента. При отсутствии соответствующих знаний врач-невролог должен быстро направить пациента к эпилептологу, консультирующему амбулаторно и/или на следующий этап оказания специализированной медицинской помощи
|
|
|
2. Специализированная медицинская помощь в условиях стационара – повторяется диагностика синдрома и устраняются недостатки в обследовании пациента - проводится МРТ головного мозга, ЭЭГ и по показаниям ЭЭГ – видеомониторирование (если они не были сделаны раньше). Определяются показания к генетическому обследованию и даются направления на него. Проводится лечение синдрома (пункт 3). Возможно осуществление высокотехнологичной медицинской помощи – введение высоких доз гормонов (пульсовая гормональная терапия). Возможно назначение решением врачебного консилиума незарегистрированного в РФ вигабатрина по жизненным показаниям у пациентов, не достигших ремиссии на гормональной терапии, или у пациентов с туберозным склерозом. При достижении ремиссии по приступам осуществляется реабилитация. При отсутствии эффекта от консервативного лечения определяются показания к хирургическому лечению, кетогенной диете и имплантации стимулятора блуждающего нерва. Возможно проведение кетогенной диеты при наличии обученного специалиста.
|
|
|
3. Высокотехнологичная специализированная медицинская в условиях стационара – введение высоких доз гормонов (пульсовая гормональная терапия) и введение по показаниям высоких доз иммуноглобулинов; назначение решением врачебного консилиума и применение незарегистрированного в РФ вигабатрина и других незарегистрированных противосудорожных препаратов по жизненным показаниям, при наличии технических возможностей - генетическое обследование, имплантация стимулятора блуждающего нерва, кетогенная диета, предхирургическое обследование (МРТ в эпилептологическом режиме и видеоЭЭГ-мониторирование) и проведение хирургического лечения пациента.
|
|
|
3. Скорая помощь оказывается пациентам с синдромом Веста при развитии эпилептического статуса и проводится по общим правилам ее оказания
4. Паллиативная медицинская помощь показана пациентам с синдромом Веста, если его развитие вызвано прогрессирующими неврологическими заболеваниями (нейродегенерациями)
* Уровни определены в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 8 декабря 2017 г. № 1492 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2018 год и на плановый период 2019 и 2020 годов»
Приложение С1
Протокол гормональной терапии синдрома Веста метипреднизолона в отделении психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России
Вид оказания медицинской помощи: стационар, дневной стационар
Препарат: метилпреднизолон (торговое название: солу-медрол)
Режим применения – короткая пульсовая терапия высокими дозами с последующим переходом на таблетированный прием невысоких терапевтических доз препарата.
Способ введения: во время пульстерапии внутривенно капельно или внутримышечно
Схема введения препарата: метилпреднизолон, внутривенно капельно или внтримышечно в дозе 30 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем два дня в дозе 20мг/кг/сут, после чего один день в дозе 10 мг/кг/сут с последующим переходом на пероральный приём препарата в дозе 1,5-2 мг/кг/сут в течение двух недель, затем в дозе 1 ± 0,2 мг/кг/сут в течение трех - шести месяцев, далее уменьшение еженедельной дозы на 4 мг/сут каждую последующую неделю до отмены препарата.
|
|
|
Отсутствие эффекта от гормональной терапии через 2 недели ее применения служит поводом для отказа от нее и перевода пациента на вигабатрин.
Необходимые исследования:
До начала пульстерапии: ЭЭГ, по показаниям видеоЭЭГ- мониторинг, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, ЭКГ.
Во время пульстерапии: измерение артериального давления
После окончания пульстерапии: ЭЭГ, по показаниям видеоЭЭГ-мониторинг, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (лейкоцитоз без катаральных явлений и сдвига лейкоцитарной формулы, расценивается как реакция на введения гормонов).
Диспансерное наблюдение: контроль ЭЭГ, по показаниям видеоЭЭГ-мониторинг через 6-12 мес., взвешивание 1 раз в 1-2 мес.
Дополнительная терапия во время гормонального лечения – не проводится
Сопутствующая противосудорожная терапия при эффективной гормональной терапии – если пациент получает два препарата, один из них (наименее эффективный) отменяется.
Приложение С2
Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 91; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!