Критерии оценки оказания медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи приведены в табл.1.
Таблица 1.
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
| Вид медицинской помощи* | Первичная специализированная медицинская помощь Специализированная медицинская помощь Высокотехнологичная медицинская помощь |
| Условия оказания медицинской помощи | Стационарно /амбулаторно |
| Форма оказания медицинской помощи | Плановая |
*более подробно изложены в приложении В.
Следующие критерии позволяют оценить качество медицинской помощи при применении данного метода лечения (таблица 2)
Таблица 2
Критерии качества медицинской помощи
| N | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности доказательств |
| 1 | Правильно собран анамнез жизни и заболевания | II | C |
| 2 | Проведена запись ЭЭГ бодрствования | I | A |
| 3 | Проведена МРТ головного мозга | I | A |
| 4 | Произведена оценка неврологического статуса ребенка и его психомоторного развития | I | A |
| 5 | Определены показания для гормональной терапии | I | A |
| 6 | Родители получили полную информацию по состоянию ребенка, тактике его лечения и прогнозу течения | IV | C |
| 7 | Выбран оптимальный вариант гормональной терапии | II | B |
| 8 | Обеспечена оптимальная продолжительность гормональной терапии | II | B |
| 9 | Проводился контроль за побочными эффектами гормональной терапии | II | B |
| 10 | Проведена ЭЭГ сна в динамике | I | A |
| 11 | Оценена эффективность гормональной терапии по всем позициям: частота эпилептических спазмов, регресс гипсаритмии, динамика психомоторного развития | I | A |
| 12 | При отсутствии эффекта от гормональной терапии решением врачебного консилиума ребенку назначен вигабатрин | I | В |
| 12 | Противосудорожная терапия оптимальна для данного ребенка | II | B |
| 13 | Проведены необходимые исследования для уточнения этиологии синдрома | I | А |
| 13 | Даны четкие рекомендации по дальнейшему лечению и наблюдению ребенка | I | A |
| 14 | Все выше изложенное нашло отражение в медицинской документации | I | A |
|
|
|
Список литературы
1. Fisher RS1, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82. doi: 10.1111/epi.12550.
2. Auvin S., Cilio M.R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. Neurobiol Dis. 2016 Aug;92 (PtA):72-89.doi: 10.1016/j.nbd.2016.03.007
|
|
|
3. https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/epileptic-spasms-overview.html
4. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы. Русский журнал детской неврологии. 2014;9(4):20-29. DOI:10.17650/2073-8803-2014-9-4-20-29
5. Iype M., Kunju P. A .M., Saradakutty G, Mohan D, and Khan S.A.M. The early electroclinical manifestations of infantile spasms: A video EEG study Ann Indian Acad Neurol. 2016; 19(1): 52–57
6. Howell KB, Harvey AS, Archer JS. Epileptic encephalopathy: use and misuse of a clinically and conceptually important concept. Epilepsia 2016;57(3):343-7.
7. Pavone P, Striano P, Falsaperla R, Pavone L, Ruggieri M. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015 Oct;4(4):260-70. doi: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01.
8. https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/west-syndrome-overview.html
9. Kodera H., Ohba C., Kato M., Maeda T., Araki K., Tajima D., Matsuo M., Hino-Fukuyo N. et al. De novo GABRA1 mutations in Ohtahara and West syndromes. Epilepsia. 2016 Apr;57(4):566-73. doi: 10.1111/epi.13344.
10. Taghdiri M.M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Iran J Child Neurol. 2014; 8(3):1-5.
11. Munakata M., Togashi N., Sakamoto O., Haginoya K., Kobayashi Y., Onuma A., Iinuma K., Kure S. Reduction in glutamine/glutamate levels in the cerebral cortex after adrenocorticotropic hormone therapy in patients with west syndrome. Tohoku J Exp Med. 2014; 232(4):277-83.
12. Feng S., Ma S., Jia C., Su Y., Yang S., Zhou K., Liu Y., Cheng J., Lu D., Fan L., Wang Y. Sonic hedgehog is a regulator of extracellular glutamate levels and epilepsy. EMBO Rep. 2016 May;17(5):682-94. doi: 10.15252/embr.201541569.
13. http://journals.lww.com/clinicalneurophys/Fulltext/2005/01000/Pathogenesis_of_Infantile_Spams__A_Model_Based_on.3.aspx
14. Shao L.R., Stafstrom C.E. Pediatric epileptic encephalopathies: pathophisiology and anymal models. Semin Pediatr Neurol. 2016 May;23(2):98-107
15. Wirrell E.C., Shellhaas R.A, Joshi C., Keator C., Kumar S., Wendy G. How should children with West syndrome be efficiently and accurately investigated? Results from the National Infantile Spasms Consortium. Mitchell, and Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC) Epilepsia 56(4):617–625, 2015 doi: 10.1111/epi.12951
|
|
|
16. d'Orsi G., Demaio V., Minervini M.G. Adult epileptic spasms: a clinical and video-polygraphic study. Epileptic Disord. 2007; ;9(3):276-83.
17. Scheffer I.E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M.B. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512-521. doi: 10.1111/epi.13709.
18. http://www.hopeforhh.org/wp-content/uploads/2016/12/Annual-Fundamentals-Symposium.pdf
19. Germain B., Maria B.L. Epileptic Encephalopathies: Clinical Aspects, Molecular Features and Pathogenesis, Therapeutic Targets and Translational Opportunities, and Future Research Directions. Journal of Child Neurology 2018;33(1):7-40. doi: 10.1177/0883073817697846
20. Yilmaz S., Tekgul H., Serdaroglu G., Akcay A., Gokben S. Evaluation of ten prognostic factors affecting the outcome of West syndrome. Acta Neurol Belg. 2016;116(4):519-527.
21. Xue J., Qian P., Li H.., Yang H., Liu X., Zhang Y., Yang Z. Atonic elements combined or uncombined with epileptic spasms in infantile spasms. Clin Neurophysiol. 2017;128(1):220-226. doi: 10.1016/j.clinph.2016.11.008. Epub 2016 Nov 20.
22. http://www.ilae.org/SiteSearch/SearchResults_Google.cfm?searchbox=spasm
23. Nelson G.R. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70. doi: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01.
24. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. 2011; С95-157.
25. Айвазян С.О. Эволюция припадков и ЭЭГ характеристик при ранних детских формах эпилепсии. Автореферат диссертации кандидатских наук- М.-1999г.
26. Go C.Y., Mackay M.T., Weiss S.K., Stephens D., Adams-Webber T., Ashwal S., Snead O.C . Evidence-based guideline update: medical treatment of infantile spasms. Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child NeurologySociety. Neurology. 2012; 12;78(24):1974-80.
|
|
|
27. Pellock J.M., Hrachovy R., Shinnar S. et al. Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia. 2010; V.51(10); P.2175-89.
28. Wilmshurst J.M., Gaillard W.D., Vinayan K.P. et al. Summary of recommendations for the management of infantile seizures: Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. Epilepsia. 2015;56(8):1185-97.
29. Song J.M., Hahn J., Kim S.H., Chang M.J. .Efficacy of Treatments for Infantile Spasms: A Systematic Review. Clin Neuropharmacol. 2017; 40(2):63-84. doi: 10.1097/WNF.0000000000000200.
30. Левитина Е.В. Хамова М.В Анализ эффективности различных схем терапии у детей с синдромом Веста Третий Балтийский конгресс по детской неврологии. Тезисы. СПб, 2011, с.65-66
31. Riikonen R. Recent advances in the pharmacotherapy of infantile spasms. CNS Drugs 2014;28(4):279-90.
32. Клинические рекомендации по диагностике и лечению эпилепсии. В кн. Детская неврология. Клинические рекомендации. Выпуск 1. Под редакцией В.И. Гузевой – Москва: ООО «МК»: 2014; стр.316-317
33. Белоусова Е.Д., Шулякова И.В., Охапкина Т.Г. Гормональная терапия синдрома Веста Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2016. Т. 116. № 9-2. С. 61-66 doi.org/10.17116/jnevro20161169261-66
34. Mytinger J.R., Quigg M., Taft W.et al. Outcomes in treatment of infantile spasms with pulse methylprednisolone. J Child Neurol. 2010; 25:948–53.
35. Волков И.В., Волкова О.К. Возрастная трансформация инфантильных спазмов в фармакорезистентную эпилепсию. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова; 2012; том 112; N 12: стр. 19-25
36. Haberlandt E., Weger C., Baumgartner S. S. et al. Adrenocorticotropic hormone versus pulsatile dexamethasone in the treatment of infantile epilepsy syndromes. Pediatr Neurol. 2010;42:21–7.
37. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин. Эпилептические синдромы. Диагноcтика и терапия (Руководство для врачей), М.; 2018, 4-е издание; в печати.
38. Tao Y., Yang J., Ma Z., Yan Z., Liu C.., Ma J, Wang Y.., Yang Z, Huang Y.F .The Vigabatrin Induced Retinal Toxicity is Associated with Photopic Exposure and TaurineDeficiency: An In Vivo Study. Cell Physiol Biochem. 2016;40(5):831-846.
39. Fernandez-Garcia M.A., Garcia-Penas J.J., Gomez-Martin H.., Perez-Sebastian I., Garcia-Esparza E., Sirvent-Cerda S. Reversible alterations in the neuroimages associated with vigabatrine treatment in infants with epileptic spasms. Rev Neurol. 2017;64(4):169-174.
40. O'Callaghan F.J., Edwards S.W., Alber F.D., Hancock E., Johnson A.L., Kennedy C.R., Likeman M. et al. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial. Lancet Neurol. 2017 ;16(1):33-42. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30294-0.
41. Bachman D.S. Use of valproic acid in treatment of infantile spasms. Arch Neurol. 1982;39(1):49-52.
42. Song J.M., Hahn J., Kim S..H, Chang M.J. Efficacy of Treatments for Infantile Spasms: A Systematic Review. Clin Neuropharmacol. 2017;40(2):63-84. doi: 10.1097/WNF.0000000000000200.
Arya R., Anand V., Garg S.K., Michael B.D. Clobazam monotherapy for partial-onset or generalized-onset seizures. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(10):CD009258. doi: 10.1002/14651858.CD009258.pub2.)
44. Rudzinski L.A., Vélez-Ruiz N.J., Gedzelman E.R., Mauricio E.A., Shih J.J., Karakis I. New antiepileptic drugs: focus on ezogabine, clobazam, and perampanel. J Investig Med. 2016;64(6):1087-101. doi: 10.1136/jim-2016-000151. Epub 2016 Jun 1.)
45. Gospe S.M. Jr. Natural history of pyridoxine-dependent epilepsy: tools for prognostication. Dev Med Child Neurol. 2012;54(9):781-2.
46. Matsuura R., Hamano S., Hirata Y., Oba A., Suzuki K., Kikuchi K. Intravenous immunoglobulin therapy is rarely effective as the initial treatment in West syndrome: A retrospective study of 70 patients. J Neurol Sci. 2016;368:140-4. doi: 10.1016/j.jns.2016.07.001.
47. Chugani H. T. , Ilyas M., Kumar A., Juhász C., Kupsky W.J., Sood S., Asano E. Surgical Treatment for Refractory Epileptic Spasms: The Detroit Ser Epilepsia. 2015 ; 56(12): 1941–1949.
48. Chipaux M., Dorfmüller G., .Fohlen M., Dorison N., Metten M.A., Delalande O, Ferrand-Sorbets S., Taussig D. Refractory spasms of focal onset-A potentially curable disease that should lead to rapid surgical evaluation. Seizure. 2017; 31;51:163-170. doi: 10.1016/j.seizure.2017.08.010
49. Гузева В.И., Куренков А.Л., Змановская В.А., Батышева Т.Т., Семенова К.А., Жеребцова В.А., Владыкина Л.Н., Попков Д.А. Детский церебральный паралич. В монографии «Федеральное руководство по детской неврологии»/ под ред. В.И. Гузевой; 2016; М: ООО "МК", стр. 169- 185.
50. Jóźwiak S., Kotulska K., Domańska-Pakieła D., Lojszczyk B., Syczewska M., Chmielewski D., Dunin-Wąsowicz D., Kmieć T., Szymkiewicz-Dangel J., Kornacka M., Kawalec W., Kuczyński D., Borkowska J., Tomaszek K.., Jurkiewicz E, Respondek-Liberska M. Antiepileptic treatment before the onset of seizures reduces epilepsy severity and risk of mental retardation in infants with tuberous sclerosis complex. Eur J Paediatr Neurol. 2011;15(5):424-31. doi: 10.1016/j.ejpn.2011.03.010.
51. Григорьева А.В., Дорофеева М.Ю., Горчханова З.К., Перминов В.С., Белоусова Е.Д. Превентивная терапия эпилепсии при туберозном склерозе Русский журнал детской неврологии. 2017. Т. 12. № 2. С. 34-39. DOI: 10.17650/2073-8803-2017-12-2-34-39.
52. Tibussek D., Klepper J., Korinthenberg R., Kurlemann G., Rating D., Wohlrab G., Wolff M., Schmitt BTreatment of Infantile Spasms: Report of the Interdisciplinary Guideline Committee Coordinated by the German-Speaking Society for Neuropediatrics. Neuropediatrics. 2016;47(3):139-50. doi: 10.1055/s-0036-1572411
53. Widjaja E., Go C., McCoy B., Snead O.C. Neurodevelopmental outcome of infantile spasms: A systematic review and meta-analysis. nEpilepsy Res. 2015 Jan;109:155-62. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2014.11.012.
54. Gul Mert G., Herguner M.O., Incecik F., Altunbasak S., Sahan D., Unal I. Risk factors affecting prognosis in infantile spasm. Int J Neurosci. 2017; 127(11):1012-1018. doi: 10.1080/00207454.2017.1289379.
55. Wilmshurst Jo M., Roland C Ibekwe and Finbar J.K. O’Callaghan. Epileptic spasms — 175 years on: Trying to teach an old dog new tricks. 2017; 44: 81–86.
56. Altunel A., Sever A., Altunel E.Ö. Hypsarrhythmia paroxysm index: A tool for early prediction of infantile spasms. Epilepsy Res. 2015;111:54-60. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2015.01.005.
57. Knupp KG. Hormonal therapy with vigabatrin is superior to hormonal therapy alone in infantile spasms. J Pediatr. 2017 May;184:235-238. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.02.051.
58. Chugani HT, Asano E, Sood S. Epilepsia. Infantile spasms: who are he ideal surgical candidates? 2010 Feb; 51 Suppl 1:94-6. doi: 10.1111/j.1528-1167.2009.02460.x.
59. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott–Raven, 2004. Pр. 38–50.
60. Mary Iype, Geetha Saradakutty, Puthuvathra Abdul Mohammed Kunju. Infantile spasms: A prognostic evaluation. Ann Indian Acad Neurol. 2016 Apr-Jun; 19(2): 228–235. doi: 10.4103/0972-2327.173314
61. Chugani H.T., Asano E., Sood S. Surgical treatment of West syndrome. In: Progress in epileptic spasms and West syndrome. F. Guzzetta, B. Dalla Bernardina, R. Guerrini (еds.). UK: J.L., 2007. Pр. 143–51.
62. Воронкова К.В., Пылаева О.А., Бучнева И.А. Нарушения высших психических функций у взрослых больных эпилепсией, роль антиэпилептической терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2012.С 88-91.
Приложение А1. Состав рабочей группы ( в алфавитном порядке):
1. Айвазян Сергей Оганесович – кандидат медицинских наук, руководитель отделения эпилептологии медицинского центра «Невромед», ведущий научный сотрудник НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого
2. Белоусова Елена Дмитриевна – доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, заведующая отделом психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России
3. Волков Иосиф Вячеславович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением "Эпилептологический центр Св. Валентина" Городского Неврологического Центра "СибНейроМед",
4. Волкова Оксана Николаевна – кандидат медицинских наук, ГБУЗ НСО ГДКБСМП, г. Новосибирск
5. Гузева Валентина Ивановна – доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент Российской Академии Естествознания, заведующая кафедрой нервных болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета Минздрава России, главный внештатный детский специалист невролог Минздрава России
6. Ермоленко Наталья Александровна – доктор медицинских наук, заведующая неврологическим отделением БУЗ Воронежской Области3
«Областная детская клиническая больница №1», главный детский невролог департамента здравоохранения Воронежской области
7. Ильина Елена Степановна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением психоневрологии детского возраста Федерального государственного бюджетного учреждения «Российская детская клиническая больница» Минздрава России.
8. Мухин Константин Юрьевич – доктор медицинских наук, профессор. Руководитель Клиники Института Детской неврологии и Эпилепсии имени Святителя Луки.
9. Левитина Елена Владиславовна – доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии ФГБОУ ВО ТюмГМУ Минздрава России. Заслуженный врач РФ. Член Ассоциации неврологов г. Тюмени. Главный внештатный детский невролог Департамента здравоохранения Тюменской области.
10. Охапкина Татьяна Григорьевна – младший научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России
11. Холин Алексей Александрович - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Педиатрического факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, член ICNA (Международной Ассоциации Детской Неврологии)
12. Шулякова Ирина Валерьевна – кандидат медицинских наук, врач отделения психоневрологии детского возраста НИКИ педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России
Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 83; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!