Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С).
Комментарии: При проведении видео-ЭЭГ мониторинга, особенно сна с просыпанием, больше вероятность зафиксировать ИС и их приступный паттерн, чем в бодрствовании ребенка (см. выше). Кроме того, у части детей гипсаритмия будет присутствовать во сне и отсутствовать в бодрствовании [5,7,23].
· Электроэнцефалограмма строго рекомендована во всех случаях установленного диагноза синдрома Веста для оценки эффективности лечения. Показано проведение электроэнцефалограммы через 1-2 недели с момента начала терапии
· Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – В). [5,7,23].
Комментарии: При проведении электроэнцефалограммы следует обращать внимание на наличие гипсаритмии, на типичные для инфантильных спазмов приступные паттерны, и на любой вариант эпилептиформной активности [4, 24].
· Магнитно-резонансная томография головного мозга строго рекомендована всем детям с наличием ИС для определения этиологии заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А). [7,15,19, 23]
Комментарии: Исследование позволяет определить этиологию заболевания примерно в 60-70 % всех случаев, в остальных – определяет траекторию дальнейших обследований. При проведении МРТ головного мозга следует обращать внимание на наличие диффузных или фокальных пороков головного мозга (лиссэнцефалии-пахигирии, шизэнцефалии, полимикрогирии, гемимегалэнцефалии, гетеротопий, фокальных дисплазий коры и др.), последствий гипоксически-ишемических энцефалопатий новорожденных (перивентрикулярная лейкомаляция, парасагитальное поражение мозга у доношенного ребенка, мультикистозная энцефаломаляция, инсульт), кровоизлияний, последствий внутриутробных и постнатальных инфекций центральной нервной системы, нейровизуализационных паттернов, характерных для генетических заболеваний (например, субэпендимальных узлов при туберозном склерозе или лейкодистрофического паттерна)
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А). [7,15,23]
Комментарии: Данная рекомендация связана с тем, что на фоне гормональной терапии отмечается транзиторная атрофия коры головного мозга. Эти явления могут сохраняться в течение 6 месяцев после завершения курса гормонов. В ситуации, когда проведение МРТ до начала гормональной терапии по каким-то причинам невозможно, при оценке изменений картины МРТ нужно обязательно учитывать этот факт .
· Магнитно-резонансная томография головного мозга высокого разрешения (не менее 1,5 Тс) в эпилептическом режиме рекомендована всем детям с синдромом Веста, у которых подозревается наличие фокальной дисплазии коры головного мозга.
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А).[23]
Комментарии: исследованиенеобходимо для решения вопроса о целесообразности и объеме нейрохирургического вмешательства
· Повторная магнитно-резонансная томография головного мозга рекомендована детям с наличием синдрома Веста, если на первой МРТ, проведенной на первом году жизни, были получены сомнительные результаты или синдром Веста является результатом прогрессирующего заболевания нервной системы. Сроки проведения повторного исследования колеблются от 2-х летнего до 3-х летнего возраста пациента.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – B ).[7,15, 23]
Комментарии: Недостаточная физиологическая миелинизация белого вещества на первом году жизни затрудняет трактовку негрубых изменений строения коры (фокальных дисплазий), также необходимо динамическое наблюдение при прогрессирующих заболеваниях ЦНС. МРТ высокого разрешения нецелесообразно проводить больным СВ, находящимся на гормональной терапии и в первые 6 мес после отмены данной терапии. Это связано с явлением «преходящей атрофии мозга» при проведении кортикостероидной терапии, что значительно затрудняет интерпретацию результатов МРТ.
|
|
|
· Компьютерная томография головного мозга может быть рекомендована пациентам с синдромом Веста только там, где нет возможности проведения МРТ (в силу ее меньшей информативности), а также тем пациентам, у которых подозревается наличие кальцификатов в мозге.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – B ).[23]
Комментарии: КТ может верифицировать последствия черепно-мозговой травмы, опухоль или инфекцию ЦНС, которые являются причиной синдрома Веста.
· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости рекомендовано всем пациентам с синдромом Веста, в том числе при проведении гормональной терапии
· Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – В).
· Электрокардиограмма рекомендована всем пациентам с синдромом Веста, получающим гормональную терапию, а также пациентам с подозрением на туберозный склероз
Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 112; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!