Болезнь Ходжкина, морфологическая классификация, принципы диагностики. Последовательность диагностических методов.
Лимфома Ходжкина - злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского - Штернберга - Рид).
Морфологическая классификация:
1. лифоидное преобладание - 7-10% - более латентное и благоприятное течение; структура л.у. мало изменеиа; нередко развивается у детей
2. нодулярный склероз - 30-45% - в л.у. разрастание соединительной ткани, становиться меньше лимфоцитов; развивается чаще у молодых женщин
3. смешанно-клеточная - 30-50% - самый частый вид лимфом; протекает более агрессивно, лимфоцитов мало, много клеток Березовского - Штернберга - Рид + эозинофилы, моноциты, клетки Ходжкина
4. лимфоидное истощение - 7-10% - развивается редко, чаще у пожилых людей.
Диагностика
Первичная диагностика ЛГМ: 1)Общий и биохимический крови, 2)Rg-исследование легких в 2-х проекциях. 3)УЗИ брюшной полости, 4)Морфологическая верификация диагноза: пункционная биопсия, эксцизионная биопсия.
Изменения гемограммы: 1)Абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево, 2)Умеренная эозинофилия, 3)Лимфоцитопения, 4)Ускоренное СОЭ.
Может быть:1)Лейкоцитоз или лейкопения, 2)Тромбоцитоз или тромбоцитопения, 3)Нормохромная анемия.
Показатели биологической активности
-СОЭ > 30 мм\час -Гаптоглобин >1,5г\л -Церулоплазмин >400мг\л
-Альфа-2-глобулин >10г\л -Фибриноген >4г\л , -Щелочная фосфатаза >1,3ммоль\л
-Отсутствие изменений или изменение 1 показателя –”a” подстадия
|
|
|
-Увеличение 2 и более показателей – “б” подстадия
Уточняющая диагностика: КТ грудной полости, КТ брюшной полости, Стернальная пункция, Трепан-биопсия подвздошной кости, Скелетография, Сцинтиграфия костей с 99Tс,Сцинтиграфия лимфоузлов с 67Ga, Лапаротомия со спленэктомией, Нижняя прямая лимфография.
Клиника лимфогранулематоза, группы симптомов, стадирование.
Клиника:
А. Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов
Частота поражения периферических лимфоузлов 90%, Шейно-надключичные –70%, Подмышечные 3%, Медиастинальные 15%, Паховые 4%, Забрюшинные.
Б. Органное поражение
Селезенка - 25%, Легкие - 20-30%, Печень - 10-12% , Кости – 14-20%, Костный мозг – 10-12%, Кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко ЖКТ – 3%, Щитовидная и молочные железы 1-3% ,Вилочковая железа- 3%.
В. Общие симптомы (46 %)
Лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.
Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)
1 стадия-Поражение 1 группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е).
2 стадия-Поражение 2 и > групп лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы. Локальное поражение эстралимфатического органа ±поражение л\у по ту же сторону диафрагмы.
|
|
|
3 стадия-Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа.
4 стадия- Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов. Поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у
Клиническая классификация
А – отсутствие общих симптомов
Б – наличие одного или нескольких общих симптомов:
1. Похудание более 10% за 6 месяцев
2. Температура свыше 38º
3. Профузные ночные поты.
Прогностические факторы риска
- Стадия заболевания (наиболее неблагоприятны Б-варианты)
- Формы лимфоидного истощения и смешанно-клеточный вариант.
- Массивность поражения: - Размеры периферических л\узлов>10см, - Увеличение средостения >1\3 диаметра грудной клетки, -поражение 3 и более зон л\узлов.4) -СОЭ >30 мм\ч в Б-подстадии и >50 мм\ч в А-подстадии -Экстранодальное поражение
- Массивное поражение селезенки (наличие 4 и более очагов или диффузное поражение), -Возраст старше 60 лет, -Мужской пол, -Вовлечение костного мозга.
Морфологические формы, клиника и диагностика.
Неходжкинские лимфомы - это гетерогенная группа злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию (ХТ).
|
|
|
Этиология НХЛ:
1) Генетически обусловленный иммунодефицит: Атаксия- телеангиоэктазия, С-м Вискотта-Олдрича, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром.
2) Аутоиммунные болезни: Ревматоидный артрит, Синдром Фелти, Тиреоидит Хасимото.
3) Приобретенный иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, Иммуносупрессивная терапия
4) Вирусные инфекции.
5) Вирус Эпштейн-Барр (EBV)
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 166; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!