Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости),

⇐ ПредыдущаяСтр 7 из 16Следующая ⇒

Болен с рождения; отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой.

При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост !40 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Выражены симптомы «часовых стекол» И «барабанных палочек». ЧД ~ 40 в 1 минуту, ЧСС - 120 ударов в мин. АД 90/60 мм рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева -жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке слабой интенсивности. Печень +5-6 см, н/3. Селезенка не пальпируется. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.

Клинический анализ крови: НЬ - 100 г/л. Эр - 3,5x10¹²/л, Ц.п. -0,85, Лей* - 7,7х10⁹, п/я - 8%, с - 54%, э - 3%, л - 25%, м - 10%, СОЭ -45 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -46%, a₁-глобулины - 9%, а₂-глобулины - 15%, β-глобулины - 10,5%, γ-глобулины - 19,5%, тимоловая проба - 9,0, СРВ - ++, ЩФ - 850 Ед/Я (норма - 220-S20), АЛТ - 36 Ел/л, ACT - '30 Ед/л.,

Пилокарпиновая проба: натрий - 132 ммоль/л, хлор - 120 ммоль/л.

Копрограмма: большое количество нейтрального жира.

Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонний деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа значительное понижение прозрачности, отмечается расширение конуса легочной артерии, «капельное сердце».

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет довей дота, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обеднен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная железа - 15x8x25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие контуры (газы); желчный пузырь 8-образной формы, с плотными стенками; селезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная вена извита.

Задание

Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов обследования.
В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
Составьте план дальнейшего обследования ребенка.
Сформулируйте диагноз данному больному.
Каковы этиология и патогенез основного заболевания?
Каков генез гепатомегалии у больного?
Назначьте больному лечение.
Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания?
Какими видами спорта можно заниматься вне обострения заболевания?
Каков прогноз при данном заболевании?

Ответ на задачу 72:

1.Дз:Муковисцидоз, смеш. форма, тяж теч, пр/стор среднедол. пневм, легочное сердце, НК 2 Б степ, цирроз печени, задерж. физ. разв, анемI

ОАК ан. н/хромная, п\я сдвиг, ув. СОЭ. Б/х. кр: СРБ ++, ув. ЩФ, общ белок-нижн гр. N. Пилокарпинов. проба: повыш. хлоридов пота(N Сl пота не >35 ммоль\л). Копрограмма: стеаторея.

2. Консульт. cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК

3. Дальн. обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн. регулятора белка, в основе ПЗа кот. лежит системн. пораж-е экзокр. желез. Это аут-рец заб-е. Белок регулятор сост. из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот. осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход. цАМФ и АТФ. В связи с неспос-тью патологич. белка активно выполнять роль ХК в апикальн. части мембраны клетки, ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв. протоков, что способствует повыш. выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш. всасыв-е перицеллюлярн. водного компонента=>сгущение секретов, затрудн. их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.

6. Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор. гепатобилиарн. сист. в виде фокальн. или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж. точечн. обструкция мелк. желчн прот. эозинофильн. сод-ым.

7. Цели терапии: очищ. бронх. дерева от вязк. мокр; борьба с бакт. инф ДП, поддерж. N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал. тер: физ р-р, β-агонисты, АЦЦ, холинолит, кромогликат Na; Превентив. мера: вакцинац. пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр. нормы; Теофиллин; Диур; Санац. нос/глот; При хр. гепатопатии – гаптрал; Патофизиоло г. каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТР\Дефецит МВТР–амилорид, Секрец. Cl, абсорбцNa – муколитики, Густой бронх. секрет–бр/дилят, физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул, Инфекция–ДНК-аза, антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация, резекция уч-ка.

8, 9. Виды спорта, Физиотер:ЛФК

10. Прогноз:при ранн. диагн-ке и усовершенств. леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.

Задача 73

Мальчик М, 5 лет, осмотрен педиатром в связи с жалобами на выделение из носа и чихание.

Анамнез заболевания: ребенок заболел 2 года назад, когда в апреле появились сильный зуд и жжение глаз, слезотечение, светобоязнь, гиперемия коньюктивы. Позднее к описанным клиническим проявлениям присоединились зуд в области носа и носоглотки, заложенность носа, замедленное дыхание. Некоторое облегчение приносили антигистаминные препараты, гормональные мази и капли местно. В середине июня симптомы заболевания прекратились.

Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 274; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 2 3 4 5 678 9 10 11 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!