Роль гормональной терапии в комплексном лечении синдрома псевдО-ЛенноКса у детей
Прыгунова Т.М., Карпович Е.И.
НОДКБ,
г. Нижний Новгород
Введение. Синдром псевдо-Леннокса является возраст зависимой эпилептическойэнцефалопатией с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медлен-ного сна. Встречается преимущественно у нормально развивающихся детей, начало за-болевания приходится на возраст от 1,5 до 7 лет, причем у мальчиков возраст дебюта более ранний чем у девочек. Для атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста характерен высокий полиморфизм и частота приступов, с выражен-ной активацией эпиприступов во сне. Прогноз благоприятный с полным прекраще-нием припадков, но не редко сохраняется интеллектуальный дефицит разной степени выраженности.
Клинический случай. Ребенок М., 4 года. Из анамнеза известно, что мальчик от 1 беременности на фоне позднего гестоза, первых срочных оперативных родов. Мт 4400 г. Оценка по шкале Апгар 5/7 баллов. Рос и развивался по возрасту. В возрасте 2,5 лет во
159
время утреннего пробуждения стал прерывисто дышать, резко упал мышечный тонус, присоединились клонические подергивания левой руки, слюнотечение, длительность данного эпизода 2-3 минуты. Через 3 недели приступ повторился во сне с присоедине-нием тонико-клонических судорог. В лечении назначен депакин сироп 400 мг в сутки. Через 4 месяца появились приступы по типу тонического напряжения в левой руке, на-рушение речи, сознание не терял, был контактен, длительность приступа до 30 секунд, после приступа слабость в левой руке. Данные эпизоды повторялись с частотой 1 раз в не-делю. В лечении депакин сироп заменен на депакин хроносферу 700 мг/сутки. Приступы сохранялись. В терапии добавлен топамакс. Бесприступный период составил 3 месяца. Последний подобный эпизод был в возрасте 3,5 лет. В этом возрасте появилис приступы по типу заведения глазных яблок во время бодрствования с учащенным морганием, затем присоединились приступы с заведением глазных яблок, учащенным морганием, внезап-ным падением, длительностью до 10 секунд с частотой 1 раз в 3-5 минут. При введении в
|
|
|
лечении кеппры – резкое учащение приступов. С 3,5 лет мама отметила заторможенность речи. В лечении введен клоназепам – приступы внезапных падений не повторялись. При проведении ночного ЭЭГ видеомониторирования в бодрствовании зарегистрирована региональная эпилептиформная активность в виде комплексов пик-медленная волна, острая-медленная волна с акцентом в правой центрально-лобной области. Выявлены частые диффузные билатерально- синхронные разряды высокоамплитудных комплек-сов пик-полипик-медленная волна до 1 секунды. Во сне – региональная эпиактивность пик-медленная волна, острая-медленная волна в правой лобно-центрально-височной об-ласти. Индекс эпиактивности достигает 85% - паттерн продолженной эпиактивности во сне. На МРТ головного мозга – негрубые постгипоксические изменения церебральной структуры в виде умеренного обратимого расширения субарахноидальных пространств больших полушарий. На момент поступления в неврологическое отделение нижегород-ской детской областной больницы в лечении: депакин хроносфера 700 мг/сутки (35 мг/ кг), топамакс 62,5 мг/сутки (3,25 мг/кг), клоназепам 5 мг в сутки, кортеф 200 мг/сут (10 мг/кг). При осмотре: уровень сознания – флуктуирующий сопор, имеет место статус атипичных абсансов. Дизартрия, речь скандированная, замедленная. Мышечный тонус умеренный, сухожильные рефлексы симметричны. Выраженный тремор головы и рук (преимущественно правой). Координаторные пробы выполняет с интенцией. Ребенок ос-мотрен психологом – психическое развитие соответствует возрастной норме. Выставлен диагноз: эпилептическая энцефалопатия, атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста (синдром псевдо-Леннокса). За время пребывания в ста-ционаре отмечена положительная динамика приступы атипичных абсансов не выявля-ются, улучшилась речь. В дальнейшей тактике ведения – постоянный прием топамакса, депакин хроносферы в прежних дозах , постепенное сокращение дозы кортефа, отмена клоназепама, введен суксилеп 500 мг в сутки (25 мг/кг).
|
|
|
|
|
|
Заключение. Таким образом,ранний дебют,высокая частота,развитие эпилепти-ческого статуса атипичных абсансов, а также наличие специфического симптомоком-плекса оро-лингво-букко-моторной диспраксии на фоне первоначально нормального развития ребенка не оставляют сомнений в диагнозе синдром псевдо-Леннокса, что также поддтвеждается специфическими изменениями при проведении видео-ЭЭГмони-торирования. Политерапия при лечении данного пациента показала свою частичную эф-фективность, в виде видоизмения, укорочения приступов или кратковременного периода
160
стабилизации состояния. Выраженная положительная динамика была достигнута при применении гормонотерапии (кортеф в стартовой дозе 10 мг/кг/сутки) с прекращением статуса атипичных абсансов. Ребенок стал вступать в контакт, уменьшились проявления оро-лингво-буккомоторной диспраксии. Проведение курса гормонотерапии позволило отказаться от применения клоназепама и повышения дозы основных препаратов.
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 187; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!