Классификация врождённых пороков



Изменение размеров органов: Изменение формы органов: Аномалии расположения органов: Увеличение количества органов: Атавизмы.

 

Дуплицирующие аномалии:

Пороки развития позвоночника и спинного мозга- неполное закрытие позвоночного канала. полное расщепление позвоночника на значительном протяжении, сочетающееся с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Частичное расщепление дужек -образование спинномозговых грыж с выпячиванием через расщеплённый позвоночник мозговых оболочек. Содержимым грыжи могут быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.

 

Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.

Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга зачастую ничем не проявляется. Для этой патологии характерны усиленный рост волос (гипертрихоз), родимые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Иногда скрытое расщепление обусловливает развитие «конской стопы», косолапости, ночного недержания мочи (энуреза), паралича нижних конечностей. Лечение симптоматическое.

Пороки развития конечностей- м б отсутствию всей конечности или её части, пальцев, появлению добавочных конечностей, пальцев. Увеличение длины конечности (макромелия) или отдельных пальцев (макродактилия) связано с нарушением кровообращения - наличием артериовенозных свищей. Отсутствие одной или нескольких конечности (эктромелия); или её части (гемимелия). Отсутствие проксимальной части конечности (плеча, бедра) Улучшения функций конечности можно достичь лишь протезированием, выполняемым детям, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врождённый вывих бедра. Выражается в нарушении положения головки бедренной кости: она смещается и располагается вне суставной впадины

 

При своевременно диагностированном вывихе возможна полная коррекция.

Лечение вывиха предусматривает устранение смещения головки - вправление головки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой. Врождённую косолапость стопы Лечение следует начинать как можно раньше. Оно включает ручное выпрямление стопы и её фиксацию, массаж и лечебную физкультуру. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Артрогрипоз (arthrogryposis) - множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией. Тугоподвижность, ограничение движений приводят к необходимости консервативной терапии (массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение).

Синдактилия (syndactilia) наличии сращений между пальцами. Сращение пальцев может быть кожное или костное. Порок обусловлен нарушением эмбриогенеза: до 2 мес внутриутробной жизни пальцы соединены перепонками, а потом разделяются. Разъединение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2-3 лет.

 

Полидактилия (polydactylia) - увеличение количества пальцев. Встречают как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функций кисти или стопы. Лечение хирургическое - удаление добавочных пальцев

 

Лучевой алгоритм исследования при острой патологии органов живота

Наиболее простыми и доступными методами лучевого исследования при острой патологии органов живота являются рентгенологический и ультразвуковой.

 

• При обзорной рентгенографии брюшной полости можно обнаружить рентгенконтрастные камни в желчных протоках, желчном пузыре, почках и мочевыводящих путях, толстом кишечнике. Иногда удается обнаружить тень опухоли или аневризмы брюшного отдела аорты. Обзорная рентгенография органов живота, выполненная в различных положениях тела больного, может дать много важной информации: наличие свободного газа в брюшной полости в виде «серпа» под правым и левым куполами диафрагмы указывает на перфорацию полого органа; наличие горизонтальных уровней жидкости и газа над ними (чаши Клойбера) наблюдается при кишечной непроходимости.

• В диагностике кишечной непроходимости большое значение имеет наблюдение за пассажем бария по кишечнику, при толстокишечной непроходимости может иметь значение экстренная ирригоскопия.

Контрастные рентгенологические исследования с использованием бария при наличии или при подозрении на перфорацию полого органа брюшной полости противопоказаны!

С целью дифференциальной диагностики между острыми хирургическими заболеваниями мочеполовой системы применяют экстренную экскреторную урографию.

• Экстренная ангиография органов брюшной полости в неотложной хирургии чаще всего применяется в виде селективной артериографии чревного ствола, брыжеечных и почечных артерий. Применение аортографии и ангиографии показано при подозрении на расслаивание аневризмы брюшной аорты, мезентериальный тромбоз, разрыв паренхиматозных органов (печень, селезенка, почка и др.), кровотечение неясной этиологии. К данному виду исследований следует приступать только тогда, когда есть уверенность в том, что обычные клинические и лабораторные методы исчерпаны. Пневмогастрография применяется при подозрении на прободную язву желудка и двенадцатиперстной кишки.

 

 

БИЛЕТ 46.

1. ТРАНСПОРТНАЯ ИММОБИЛИЗАЦИЯ.-1создание покоя поврежденной части тела на время лечения в стационаре, 2.создание покоя поврежденной части тела на время эвакуации на следующий этап оказания помощи ,3. обезболивание на время эвакуации,создание покоя поврежденной части тела на время эвакуации из МПП на конечный этап оказания помощи, 4.создание покоя поврежденной части тела на время эвакуации с поля боя (места получения травмы) на конечный этап оказания помощи. Показания: переломы костей; повреждение суставов: ушибы, повреждения связок, вывихи, подвывихи;разрывы сухожилий;повреждение крупных сосудов;повреждение нервных стволов;обширные повреждения мягких тканей;отрывы конечностей;обширные ожоги, отморожения;стрые воспалительные процессы конечностей  К табельным средствам транспортной иммобилизации относятся:шина Еланского; лестничная шина;шина Дитерихса;аппарат Боброва;воротник Шанца. Иммобилизация (immobilis - неподвижный) - комплекс лечебнопрофилактических мероприятий, направленный на создание покоя поврежденной анатомической области с целью восстановления анатомических взаимоотношений поврежденных частей тела и профилактики возможных осложнений. Транспортная иммобилизация - создание неподвижности (покоя) поврежденной части тела с помощью транспортных шин или подручных средств на время, необходимое для транспортировки пострадавшего (раненого) с места получения травмы (поля боя) или этапа медицинской эвакуации в лечебное учреждение. Транспортная применяется в первые часы и минуты после ранения. С помощью иммобилизации обеспечивается покой, предупреждаются интерпозиция сосудов, нервов, мягких тканей, распространение раневой инфекции и вторичныекровотечения,является неотъемлемой частью мероприятий по профилактике развития травматического шока у раненых и пострадавших.

2. Аномалии развития внутренних органов . Место хир. в коррекции пороков ССС, ЖКТ и мочеполовой систем. Пороки развития—отклонения от нормального строения организма вследствие нарушения внутриутробного или постнатального развития.
«врожденные пороки» - стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариации строения нормального организма. «Уродством» - врожденный порок, который обезображивает часть или все тело и обнаруживается при наружном осмотре.
Пороки развития могут возникать в результате наследственных факторов или воздействия вредных факторов на формирующийся эмбрион и плод. Факторы: алкоголь, кислородное голодание, ионизирующее излучение, диабет матери, вирусные и паразитарные заболевания матери и плода. Наиболее часты пороки развития опорно-двигательной системы: врожденные вывихи, недоразвитие пальцев и др.  Во внутренних органах часто встречаются пороки развития сердечно-сосудистой системы и пороки развития ЦНС: врожденная гидроцефалия, микроцефалия, анэнцефалия. В пищеварительной системе возможно полное закрытие или сужение пищеварительной трубки и желчных протоков, неправильное положение кишечника и его частей. Пороки развития органов дыхания чаще проявляются в виде неправильного формирования бронхиального дерева, мочеполовой системы: аплазия одной почки, подковообразная почка, врожденный гидронефроз, ложный гермафродитизм. Морфологическая характеристика. Существуют одиночные уродства (нарушение формообразования одного организма) и двойные (неправильности развития близнецов). Первые различают по локализации: аномалии развития головы, туловища, конечностей, системы внутренних органов. Двойные уродства могут быть свободными или соединенными, причем такого рода соединения могут быть симметричными и асимметричными. При асимметричном соединении один из плодов (аутозит) развит правильно, но с ним соединяется другой недоразвитый плод. Из физических факторов- ионизирующая радиация. Механические повреждения эмбриона (плода) при амниотических сращениях. Из химических воздействий наибольшее значение имеет гипоксия, возникающая от разных причин. Из гормональных нарушений, ведущих к порокам развития, наиболее изучен диабет. Гормональные препараты, получаемые матерью при беременности, неполноценное питание (недостаток витаминов, незаменимых аминокислот, микроэлементов). В эксперименте постоянным тератогенным средством оказалась трипановая синь. Недавно установлен такой же эффект седативного средства толидамида. Описано тератогенное воздействие и многих других химических агентов, в том числе лекарств (в частности, некоторых антибиотиков). Лечение. При некоторых пороках развития (атрезии, стенозы, сращения, сохранение эмбриональных структур и др.) может оказаться эффективным хирургическое вмешательство. Профилактика. Большую роль в предупреждении таких заболеваний могут сыграть медико-генетические консультации. Следует всячески оберегать от возможных тератогенных воздействий беременную женщину, особенно в первые три месяца беременности, и обеспечить ее полноценным питанием. Рентгенологические исследования в этот период проводить не следует; нужно остерегаться медикаментов, могущих повредить плод, и контакта с больными, особенно вирусными инфекциями. "врожденный порок развития" -морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения.

Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов вирус краснухи, иммунодефицит человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов, алкоголя, гипоксии. генные мутации. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни.

3. Значение лучевой диагностики для обследования пациентов с ЧМТ. Диагностика различных видов повреждений с помощью КТ и МРТ. При черепно-мозговой травме (ЧМТ) методы лучевой диагностики также играют жизненно важную роль. К методам лучевой диагностики при ЧМТ в экстренных ситуациях прибегают для выявления повреждений, которые можно потенциально устранить еще до того, как разовьются вторичные неврологические нарушения. Хотя переломы черепа можно выявить и с помощью традиционной рентгенографии, этот метод вышел сейчас из употребления. Наиболее часто обследование пациента с ЧМТ выполняют с помощью КТ и МРТ. КТ позволяет выявлять вдавленные переломы черепа, с чувствительностью, намного превышающей традиционную рентгенографию. В повседневной практике КТ является методом выбора при оценке острой ЧМТ. Несмотря на широкое признание вклада МРТ в диагностику большинства острых неврологических состояний, данный метод все еще не является рутинным для первичной оценки острой ЧМТ. Однако, МРТ способна дать ценнейшую информацию о распространенности травматического повреждения, которую невозможно получить с помощью КТ, а также ее помощь неоценима в оценке последствий ЧМТ и анализе функциональных расстройств.

Повреждения мозга могут выглядеть на КТ как гипо- или гиперденсные зоны, которые могут иметь и смешанных характер. Гиперденсные зоны на КТ отражают очаги кровоизлияния, гиподенсные — отек, участки аксональных повреждений и некроза. Вокруг зон повышенной плотности часто можно обнаружить гиподенсные участки, интерпретация которых зависит от срока выполнения исследования и предполагаемого типа повреждения. При повторных КТ можно наблюдать трансформацию как гиперденсных зон в гиподенсные (резорбция кровотечения), развитие энцефаломаляции и гидроцефалии. КТ является методом выборадля наблюдения за динамикой повреждения, он позволяет установить патологические процессы, развивающиеся при ЧМТ.

Расширяется использования перфузионной КТ для обследования пациентов с острой травмой. Перфузионная КТ позволяет точно оценить степень нарушений кровоснабжения мозга, вызванных травмой, основным ее достоинством является способность выявления регионарных расстройств микроциркуляции. Кроме того, метод предоставляет прогностическую информацию о функциональных последствиях и возможном исходе нейротравмы. Больным с нарушением перфузии мозга должна проводиться ранняя и более активная терапия для предотвращения внутричерепной гипертензии, в то время как лечение больных с сохраненным мозговым кровообращением может быть консервативным. МРТ в большинстве случаев может улучшить диагностику травматических повреждений мозга, особенно в подострой и хронической стадии. МРТ чувствительнее КТ в выявлении малых повреждений, мелких кровоизлияний и диффузных аксональных повреждений благодаря своей высокой пространственной и мягкотканой разрешающей способности. Получение МР-изображений у больных, находящихся в состоянии комы после ЧМТ малодоступно, поскольку выполнение исследования больным, находящихся на ИВЛ, затруднительно. МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении кровоизлияний в острейшей стадии, но в этих случаях КТ более предпочтительна, поскольку с ее помощью легче обследовать пациентов с травмой, которые обычно находятся в тяжелом состоянии.

Таким образом, на сегодняшний день считается, что КТ является основным методом, позволяющим быстро диагностировать большинство травматических повреждений мозга, в том числе, требующих немедленного вмешательства и оценивать последствия травмы.

Хотя МРТ более чувствительна, ее данные в острой стадии обычно не оказывают влияния на выбор лечения. В подострую и хроническую стадии тяжелой ЧМТ, а также после стабилизации состояния пациента, МРТ является методом выбора, поскольку она имеет намного более высокую чувствительность и предсказательную ценность, особенно при использовании новых МР-методик, таких, как диффузионно-взвешенная и перфузионная МРТ, трактография и функциональная МРТ (тензорная диффузионная церебрография). Как МРА, так и КТА, позволяют выявлять повреждения сосудов мозга, которые могут требовать применения специальных методов лечения

 

БИЛЕТ 47.


Дата добавления: 2019-02-22; просмотров: 252; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!