Общая этиология и патогенез эндокринных расстройств.
Центрогенный, первично-железистый и постжелезистый варианты патогенеза.
Центрогенное инициальное звено. Обусловлено нарушением механизмов нейрогуморальной регуляции желёз внутренней секреции со стороны нейронов коры большого мозга и/или гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, является следствием расстройств функций коры головного мозга, гипоталамуса, аденогипофиза, нейрогипофиза.
Причины.
1. На уровне коры большого мозга: дефекты развития и органические повреждения головного мозга (кровоизлияния, рост опухолей); действие токсинов и инфекционных.
2. На уровне гипоталамуса и гипофиза: генные дефекты (мутации генов либеринов, статинов, адено- и нейро-гипофизарных гормонов, а также ферментов синтеза этих БАВ ); прямое повреждение (например, при росте и/или распаде опухоли, кровоизлияниях, сотрясении, сдавлении); воздействие токсичных веществ экзо- и/или эндогенного происхождения инфекционной либо неинфекционной природы (например, этанола, столбнячного токсина, нейротропных ЛС).
Расстройства функций коры головного мозга и гипоталамо-гипофизарной системы приводят к нарушениям образования нейрогормонов гипоталамуса (либеринов, статинов, АДГ), а также тропных гормонов аденогипофиза. Эти нарушения в свою очередь вызывает расстройства функций желёз и клеток внутренней секреции, регулируемых тропными гормонами аденогипофиза.
Первично-железистые расстройства. Вызваны расстройствами синтеза и/или инкреции гормонов эндокринными железами и отдельными эндокринными клеткам.
|
|
|
Постжелезистые эндокринопатии. Обусловлены различными нарушениями транспорта гормона, его рецепции и пострецепторными событиями в клетке-мишени.
Разновидности механизмов:
Транспортный.Заключается в чрезмерном снижении или повышении связывания гормонов с их транспортными белками. В результате уменьшается или возрастает уровень свободного, активного гормона (например, инсулина, кортизола, йодсодержащих гормонов щитовидной железы).
Контргормональный - снижение или устранение эффектов гормонов.
Рецепторный (реактивный) - связан с нарушением взаимодействия гормона с его рецептором.
Метаболический - заключается в нарушениях метаболизма гормонов. Например: асстройства деградации в гепатоцитах инсулина и стероидных гормонов; чрезмерное дейодирование тироксина.
В основе большинства эндокринопатий находится дефицит конкретного гормона. Это определяет один из основных принципов лечения таких заболеваний — заместительную терапию.
Патофизиология гипофиза.
Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.
|
|
|
Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.
Виды:
1. Гипофизарный гигантизм. Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.
Патогенез: центрогенные (поражение нейронов коры и гипоталамуса) – гиперпродукция соматолиберина и СТГ; первично-железистые (гипофизарное, повышение синтеза СТГ), постжелезистые.
Проявления:
- увеличение роста; - несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела; - непропорциональное развитие мышц; - гипергликемия, - гипогенитализм.
2. Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.
|
|
|
Патогенез: то же самое, что и гипофизарный гигантизм.
Проявления:
1. Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.
2. Огрубление черт лица;
3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки).
4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.
5. Расстройства обмена веществ: углеводный – гипергликемия; жировой – повышение уровня холестерина.
6. половые расстройства.
3. Гиперпролактинемия
4. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.
Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 315; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!