Обследование родственников больного

 

Если человек унаследовал ген, который вызывает гемохрома­тоз, то лечение лучше начать как можно раньше - пока печень еще не повреждена. Тесты на обнаружение аномального гена и анализы крови для измерения уровня железа должны прово­диться у близких родственников - отца, матери, братьев и се­стер, детей старше 10 лет. Если результаты анализов дают ос­нования предполагать наличие гемохроматоза, необходимо провести биопсию печени для того, чтобы уточнить диагноз.

 

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

Это редкое заболевание, при котором в тканях печени и мозга накапливается большое количество меди, что приводит к их повреждению. В норме мы ежедневно получаем с пищей около 4 мг меди; примерно половина этого количества выводится из организма, остальная же часть используется для его нормаль­ного функционирования. При болезни Вильсона-Коновалова из организма выводится лишь 0,2-0,4 мг меди (то есть 5-10%), а основное ее количество откладывается в тканях, что посте­пенно приводит к их повреждению.

У большинства больных, страдающих этим заболеванием, края радужной оболочки глаза приобретают зеленовато-корич­невый оттенок (этот симптом получил название «кольца Кай­зера-Флейшера »).

 

Диагностика

 

Это заболевание обычно диагностируется в возрасте от 5 до 30 лет. Для постановки диагноза проводятся исследования кро­ви, результаты которых показывают чрезмерно высокий уро­вень содержания меди и низкий уровень белка церулоплазмина, который связывает медь. Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии печени. Ранняя диагности­ка очень важна для успешного лечения. Но выявить эту пато­логию бывает нелегко, поэтому любой молодой человек с забо­леванием печени - особенно если кто-то из его родственников страдает болезнями печени или неврологическими расстрой­ствами, например нарушением речи, - должен пройти соот­ветствующее обследование.

Ввиду того что это заболевание передается по наследству, все близкие родственники больного тоже нуждаются в обсле­довании. В отличие от гемохроматоза, болезнь Вильсона-Ко­новалова развивается при условии, что человек унаследовал по одному аномальному гену от каждого из родителей (аутосомно-рецессивное наследование). Болезнь Вильсона-Конова­лова чаще встречается среди представителей определенных на­циональностей: евреев восточноевропейского происхождения, арабов, итальянцев, японцев, китайцев, индийцев.

 

Осложнения

 

У детей больше всего страдает печень, у взрослых - нервная система и (или) головной мозг.

При поражении печени развивается либо тяжелейшая фор­ма острого гепатита, либо хронический гепатит.

Неврологические расстройства обычно начинаются в зрелом возрасте, и первым симптомом чаще всего является тремор (дро­жание). Но иногда болезнь проявляется раньше и быстро про­грессирует, причем с самого начала появляются такие симпто­мы, как тремор, гримасничанье, затруднения при письме и невнятность речи. Кроме того, иногда нарушается деятель­ность почек, о чем свидетельствуют анализы крови и мочи.

В редких случаях осложнением этого заболевания может стать рак печени.

 

Лечение

 

Без лечения болезнь Вильсона-Коновалова заканчивается смертельным исходом. Основным средством лечения является Д-пеницилламин, препарат, который связывает медь, благо­даря чему она выводится из организма и выделяется с мочой.

Д-пеницилламин необходимо принимать пожизненно, хотя он будет малоэффективным, если уже возникло необратимое повреждение тканей.

Больной должен исключить из рациона пищу с высоким со­держанием меди: печень, паштеты, крабовое мясо, шоколад, соевую муку, все виды орехов, семечки подсолнечника, бана­ны, грибы, сухофрукты и сухие бобы. Фрукты (кроме бананов и изюма), рыба, растительные масла, яйца и молочные продук­ты содержат медь лишь в небольшом количестве. Необходимо также обеспечить организм достаточным количеством витами­на В₆.

В качестве последнего средства применяется транспланта­ция печени. Она может потребоваться, если други­ми средствами не удается контролировать содержание меди в организме или если имеются значительные нарушения функ­ций печени.

 

Глава 12

АЛКОГОЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ

 

Связь между злоупотреблением алкоголем и заболеваниями печени была замечена еще врачами Древней Греции. Заболева­ния печени, связанные с алкоголем, описаны также в древне­индийских рукописях. В настоящее время взаимосвязь между алкоголизмом и хроническими заболеваниями печени, в том числе циррозом, научно доказана.

 

КТО РИСКУЕТ БОЛЬШЕ ВСЕХ?

 

Частота алкогольного поражения печени во многом зависит от религиозных и других традиций, регулирующих употребление алкоголя в той или иной стране. Просматривается и связь меж­ду стоимостью спиртных напитков и заболеваниями печени: чем дешевле алкоголь, тем больше людей, в том числе мало­обеспеченных, употребляет его, подвергаясь тем самым боль­шему риску алкогольного поражения печени. В тех странах, где алкогольные напитки стоят дорого, риск заболеваний пе­чени выше у более или менее состоятельных людей.

 

 

«СЛИШКОМ МНОГО» - ЭТО СКОЛЬКО?

 

Для большинства людей доза алкоголя, которая может нанес­ти вред печени, должна превышать 80 г в день. Важно и то, как долго человек злоупотребляет алко­голем. По статистике, по крайней мере у 15% алкоголиков в конце концов развивается цирроз.

Регулярное ежедневное употребление алкоголя в больших количествах опаснее, чем случающиеся время от времени «за­гулы », поскольку в последнем случае печень получает своего рода передышку (до следующей «алкогольной атаки»). Но что значит «в больших количествах»? Ученые США считают, что мужчинам не стоит выпивать более четырех стандартных пор­ций в день, а женщинам - больше двух. Кроме того, имеет смысл воздерживаться от алкоголя хотя бы дважды в неделю, чтобы печень успела восстановиться.

Риск повреждения печени определяется только содержани­ем алкоголя в напитке, то есть «градусами». Ароматические добавки и другие компоненты, входящие в состав различных алкогольных напитков, не оказывают заметного токсического воздействия на печень.

С одной стороны, далеко не у каждого человека, злоупот­ребляющего алкоголем, развивается заболевание печени; с дру­гой - тот, кто страдает алкогольным поражением печени, не обязательно является алкоголиком. Такой человек может не испытывать ни похмельного синдрома, ни даже сильного опья­нения, и, пожалуй, вероятность развития поражения печени у него выше именно потому, что ничто не мешает ему «безнака­занно» выпивать помногу, регулярно и на протяжении долгих лет. Однако истинные причины подобного «неравноправия» пока не установлены.

 

---

Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 184; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!