АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ, ГЕМОХРОМАТОЗ И БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
До сих пор мы говорили в основном о различных типах и формах вирусного гепатита. В этой главе рассказывается о некоторых других заболеваниях печени, таких как аутоиммунный гепатит, гемохроматоз и болезнь Вильсона-Коновалова. Главы 12 и 13 посвящены заболеваниям печени, связанным со злоупотреблением алкоголем и приемом лекарственных препаратов.
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ
Около 40 лет назад врачи обратили внимание на одно заболевание, которое иногда развивалось у молодых людей, чаще у женщин. Симптомы его напоминали проявления острого вирусного гепатита, но при этом болезнь имела хроническое течение. В крови больных обнаруживались такие же клетки, какие находятся в крови людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями типа системной красной волчанки, поэтому болезнь была первоначально названа люпоидным гепатитом (от слова lupus - волчанка). Данное заболевание имеет некоторые сходные черты с хроническим вирусным гепатитом, а также с болезнью Вильсона-Коновалова. Иногда оно бывает связано с другими аутоиммунными нарушениями, такими как тиреоидит Хашимото и гемолитическая анемия, а также с некоторыми заболеваниями почек, легких, колитами или сахарным диабетом. В редких случаях аутоиммунный гепатит осложняется раком печени.
Диагноз
Чтобы поставить диагноз этого заболевания, оценивают изменения в работе иммунной системы, измеряя в крови уровни некоторых иммунных белков и антител к тканям щитовидной железы, печени и почек. Специфические антитела, обнаруженные в крови, и изменения, выявленные при биопсии печени, помогают уточнить диагноз. Такие показатели, как повышенный уровень ферментов и изменение содержания определенных белков в сыворотке (особенно повышение глобулинов), характерны для активной стадии заболевания.
|
|
|
Лечение
В тяжелых случаях требуется длительное лечение большими дозами кортикостероидов. Терапия кортикостероидами иногда приводит к осложнениям, в частности к характерным изменениям лица («лунообразное лицо»), появлению угрей и прыщей, а также растяжек на коже, ожирению, избыточному росту волос. Более редкие (но и более серьезные) осложнения включают замедление роста, развитие сахарного диабета и присоединение тяжелых инфекций, например пневмонии, а также повышение артериального давления, катаракту, остеопороз и другие заболевания костей.
ГЕМОХРОМАТОЗ
Организм человека, страдающего гемохроматозом, усваивает слишком много железа, содержащегося в пищевых продуктах. В организме здорового человека утилизируется лишь около 10% всего содержащегося в пище железа, и такого количества вполне достаточно, чтобы покрыть ежедневную потребность в этом элементе. Если же человек болен гемохроматозом, то в тканях его организма накапливается слишком много железа - от 50 до 80 г вместо обычных 5-6. Высокое содержание железа в клетках печени приводит к повреждению этого органа, образованию рубцов и циррозу.
|
|
|
Гемохроматоз был впервые описан в XIX веке как «бронзовый диабет», потому что люди с этим заболеванием имеют характерный коричневатый цвет лица. Гемохроматоз - наследственное заболевание, и чтобы заболеть им, человек должен унаследовать аномальный ген от одного из родителей. Такой тип передачи называется аутосомно-доминантньм наследованием. При наличии только одного гена гемохроматоза количество железа в организме может быть слегка повышено по сравнению с нормой, но это еще не приведет к болезни. Однако если такой человек будет злоупотреблять алкоголем, это может усугубить избыточное накопление железа и вызвать повреждение тканей.
Все близкие родственники больного должны пройти специальное обследование, чтобы начать лечение до того, как болезнь приведет к повреждению тканей.
Другая категория людей, подверженных риску избыточного накопления железа в организме, - это пациенты, которые нуждаются в повторных переливаниях крови (например, больные талассемией - наследственной микроцитарной железодефицитной анемией).
|
|
|
Симптомы
При этом заболевании отмечаются утомляемость, пигментация кожи, увеличение печени, снижение сексуальной активности и выпадение волос на теле. Кроме того, очень часто развивается диабет. Первые признаки гемохроматоза редко появляются до 20 лет; чаще всего заболевание развивается между 40 и 60 годами.
Раннее повреждение тканей при гемохроматозе чаще встречается у мужчин, чем у женщин, потому что женщины регулярно теряют железо во время менструаций. У женщин же заболевание обычно развивается или тогда, когда менструации отсутствуют (после наступления менопаузы либо вследствие удаления матки), или если менструации очень скудные.
Осложнения
Если избыточное железо откладывается в сердечной мышце, это может привести к сердечной недостаточности. При развитии сахарного диабета возможны такие осложнения, как поражение почек, сосудов, сетчатки глаза и нервных волокон. Первичный рак печени возникает примерно в 35% случаев.
|
|
|
Диагностика
Подозрение на гемохроматоз возникает в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень железа в крови. Для подтверждения диагноза определяют содержание железа в ткани печени, для чего делается биопсия печени.
Прогноз
Исход болезни зависит от своевременной диагностики и назначения соответствующего лечения. Те, кому диагноз гемохроматоза был поставлен до развития цирроза, могут рассчитывать на благоприятный прогноз, при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций. Сердечная недостаточность ухудшает прогноз, и при отсутствии специального лечения такие пациенты редко живут более года. Риск развития рака печени у больных гемохроматозом повышается по крайней мере в 200 раз по сравнению с остальным населением.
Лечение
При гемохроматозе невозможно снизить запасы железа в организме только за счет соблюдения диеты. Чтобы избавить организм от излишков железа, необходимы регулярные кровопускания, которые технически осуществляется так же, как и взятие донорской крови. У больного берут по 500 мл крови каждую неделю по крайней мере в течение двух лет, до тех пор пока анализы крови (содержание гемоглобина) не покажут, что уровень железа снизился. Иногда проводят повторную биопсию печени, чтобы проверить, уменьшилось ли содержание железа в ткани печени. В настоящее время успешно применяется медикаментозная терапия (дефероксамин).
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 439; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!