Характеристика лечебных мероприятий

 

1. Кортикостероиды внутрь (преднизолон 60-80 мг/сут.) до достижения эффекта с дальнейшей постепенной полной отменой.

2. Цитостатики:

-Метотрексат по 7,5-25 мг/нед внутрь, подкожно или в/в.

- Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут. (100-200 мг/сут.): уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступле­ния эффекта (в среднем через 6-9 мес.).

- Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут.: назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания и сопутствующем интерстициальном лёгоч­ном фиброзе.

- Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут.: пре­парат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе.

3. Антималярийные препараты(гидроксихлорохин по 200-400 мг/сут.): иногда позволяют контролировать кож­ные проявления ДМ. Используют так­же для поддерживающей терапии в со­четании с низкими дозами ГК.

4. Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 мес. – при ДМ (особенно ювенильном), резистентном к стандартной те­рапии.

5. При развитии кальцинатов – динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2-4 г препарата) капельно в течение 3-4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3-6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять.

6. Плазмаферезследует использовать главным образом у больных с тяжё­лым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

 

Продолжительность стационарного лечения – 14-28 дней.

 

Требования к результатам лечения: снижение активности процесса, нормализация лабораторных показателей.

 

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

 

Код по МКБ Х: большинство системных васкулитов входит в группу XIII (болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани) и отнесено к подгруппам М 30 и М 31.

 

Системные васкулиты – это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

 

Классификация

Клинические симптомы васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также от активности системного воспаления. Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Чапел-Хилле (1993) системные васкулиты подразделяются в зави­симости от калибра поражённых сосудов.

 

Классификация по уровню поражения

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

- пурпура Шенлейна-Геноха;

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

- микроскопический полиангиит (полиартериит).

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Чарджа-Стросса.

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

- узелковый полиартериит;

- болезнь Кавасаки.

Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

- гигантоклеточный (височный) артериит;

- артериит Такаясу.

Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

- болезнь Бехчета

- облитерирующий тромбангиит.

 

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – васкулит мелких сосудов с преимущественными IgA-депозитами, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

 

Диагностические критерии геморрагического васкулита

Номер критерия	Критерий	Определение
1.	Кожная пурпура	Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией
2.	Возраст пациента в дебюте заболевания не старше 20 лет	Возраст пациента при появлении первых симптомов болезни 20 лет или моложе
3.	Кишечная «стенокардия» (колика)	Диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью
4.	Обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии	Обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул

При наличии более 2-х критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность 2-х и более критериев составляет 87,1%, специфичность – 87,7%.

 

Пример формулировки диагноза

 

1. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

 

Гранулематоз Вегенера – гранулематозно-некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с вовлечением респираторного тракта и развитием некротизирующего гломерулонефрита.

 

---

Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 153; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!