Диагностические признаки (Н. Г. Гусева, 1993)
Основные:
- склеродермическое поражение кожи;
- синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;
- суставно-мышечные проявления;
- остеолиз;
- кальциноз;
- базальный пневмофиброз;
- кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости;
- склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
- острая склеродермическая нефропатия;
- наличие специфических АНА (анти-Sс1-70 и антицентромерные антитела);
- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).
Дополнительные
1. гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения;
2. артралгии, миалгии, полимиозит;
3. полисерозит (чаще адгезивный);
4. полиневрит, тригеминит;
5. потеря массы тела (более 10 кг);
6. увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
7. гипергаммаглобулинемия (более 23%);
8. наличие антител к ДНК или АНФ, РФ.
Комментарий
Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.
Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый («вероятный») диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.
Американским институтом ревматологии разработаны предварительные критерии диагностики системной склеродермии.
Главный критерий – склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.
|
|
|
Малые критерии:
– склеродактилия;
– рубчики на дистальных фалангах пальцев;
– двусторонний базальный фиброз легких.
Для постановки диагноза системной склеродермии требуется наличие главного и двух малых критериев. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания невозможно.
Примеры формулировки клинических диагнозов
1. Системная склеродермия, острое течение с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями – кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью, активность II степени, III стадия.
2. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия), активность III степени, II стадия.
3. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность I степени, II стадия.
Обследование
|
|
|
Обязательные лабораторные исследования
Однократно
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Анализ кала на яйца гельминтов
- Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, креатинин, глюкоза, общий билирубин, АЛТ, АСТ, фибриноген, сиаловые кислоты, СРБ, мочевая кислота
- Определение титра антинуклеарного фактора; антитела к топоизомеразе-1 (анти-Sс1-70); антицентромерные антитела
Обязательные инструментальные исследования
Однократно
ЭКГ
Рентгенография пораженных суставов
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
Рентгенография органов грудной полости
Эхокардиография
Суточное мониторирование ЭКГ
ФГДС
Дополнительные исследования
Морфологическое исследование кожного биоптата
Характеристика лечебных мероприятий
- НПВП в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).
- Глюкокортикоидыпоказаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, тендосиновит) в небольших (не более 15-20 мг/сут.) дозах.
|
|
|
- Циклофосфамид в комбинации с ГК применяется для лечения интерстициального заболевания лёгких.
- Метотрексатспособен уменьшить распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет на висцеральную патологию. Показанием для метотрексата является сочетание ССД с РА или полимиозитом.
- Циклоспоринположительно влияет на динамику кожных изменений, однако нефротоксичность и высокая вероятность развития острого почечного криза на фоне лечения серьёзно ограничивает применение препарата при ССД.
- Антифиброзные препараты показаны на ранней стадии диффузной формы ССД. Эффективная доза D-пеницилламина (купренил, бианодин и др.) 250-300 мг/сут. Приём высоких доз препарата (750-1000 мг/сут.) не ведёт к существенному увеличению эффективности терапии, но значительно чаще вызывает побочные эффекты, требующие прерывания лечения.
- Ферментативные препараты: лидаза, ронидаза.
- При феномене Рейно – дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов – нифедипин (30-90 мг/сут.), при их плохой переносимости можно назначить другие препараты этой группы (дилтиазем, амлодипин, никардипин, исрадипин, фелодипин). Определённой эффективностью обладают селективные блокаторы 5-НТ2-серотониновых рецепторов (кетансерин 60-120 мг/сут.), а также б-адреноблокаторы (празозин 1-2 мг 1-4 раза в сутки). В особо тяжёлых случаях (например, лёгочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют внутривенное введение синтетического ПгЕ алпростадила или простациклина и тканевого активатора плазминогена. В комплексную терапию следует включать антиагреганты: дипиридамол (300-400 мг/сут.), тиклопидин (250 мг 2 раза в сутки), низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин).
|
|
|
- Силденафил – ингибитор фосфодиэстеразы, способствует заживлению дигитальных язв у больных ССД, у которых не наблюдалось эффекта при применении блокаторов кальциевых каналов.
- При злокачественной артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ.
Продолжительность стационарного лечения – 14-28 дней.
Требования к результатам лечения: минимизация активности процесса
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Код по МКБ X: М ЗЗ – дерматомиозит; М ЗЗ.2 – полимиозит; М 33.6 – паранеопластический миозит; М 33.9 – неуточнённый дерматомиозит/полимиозит
Дерматомиозит (ДМ) – системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).
В связи с тем, что этиология этих заболеваний неизвестна, а ведущими клиническими проявлениями являются мышечные изменения воспалительного генеза, ДМ и ПМ, а также некоторые другие заболевания часто обозначают более широким термином – идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ), однако только первые два рассматриваются как прототипы аутоиммунной патологии скелетной мускулатуры человека.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 171; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!