Классификация воспалительных миопатий
Классификация идиопатических воспалительных миопатий
(в модификации Мiller, 1994)
• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.
• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.
• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.
• Миозит с «включениями».
• Другие формы воспалительных миопатий:
- гранулематозный миозит;
- эозинофильный миозит;
- миозит при васкулитах;
- орбитальный миозит (глазных мышц);
- фокальный (узелковый) миозит;
- оссифицирующий миозит.
Классификация по течению
Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами эритематорным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания
Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями
Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.
|
|
|
По степени клиника-лабораторной активности выделяют низкую (I), среднюю (II), высокую (III) активность и ремиссию.
Диагностические критерии, дополненные Tahimoto и соавт. (1995)
1. Изменения кожи:
- гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);
- симптом Готтрона (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);
- эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).
3. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.
4. Боль в мышцах при давлении или возникающая спонтанно.
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).
6. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтетаза) антител.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37°С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).
|
|
|
9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).
Комментарий
Диагноз ДМ устанавливают при наличии хотя бы одного кожного изменения и не менее 4 последующих критериев (пункты 2-9).
При наличии, как минимум, 4 критериев со 2-го по 9-й диагностируют полимиозит.
Примеры формулировки диагноза
1. Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность II.
2. Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность III. Рак левого верхнедолевого бронха.
Обследование
Обязательные лабораторные исследования
Однократно
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Анализ кала на яйца гельминтов
- Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, креатинин, КФК, глюкоза, общий билирубин, АЛТ, АСТ, фибриноген, сиаловые кислоты, СРБ.
- Иммунологические исследования: антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК - анти-Jo-1; миозитспецифические антитела.
По показаниям:
- определение Т3, Т4, ТТГ (для исключения эндокринной миопатии)
|
|
|
- определение простатоспецифического антигена (для исключения паранеопластического миозита)
Обязательные инструментальные исследования
Однократно
ЭКГ
Эхокардиография
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
ФЭГДС
Электромиография
ФВД
Дополнительные исследования
Морфологическое исследование кожно-мышечного биоптата
Консультации врачей-специалистов по показаниям.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 193; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!