Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах.
Миастения-это патологическая утомляемость мышц. Причина – наследственность, патология вилочковой железы.
Патогенез:
Патогенез патологической утомляемости мышц связан с дефектом нейро-мышечной передачи, т.е. субстрат болезни находится в нервно-мышечном синапсе:
1. Снижено число рецепторов синапса, которые реагируют на ацетилхолин.
2. Снижена чувствительность ацетихолиновых рецепторов к медиатору.
3. Имеется ранняя деградация постсинаптических рецепторов.
4. Уменьшен выброс ацетилхолина в синапс.
Все это нарушает передачу нервного сигнала к мышцам, возникает патологическая слабость. В развитии этого дефекта есть связь с аутоиммунными процессами: у 90% больных находят антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов, миастения хорошо лечится с помощью иммуносупрессорной терапии (для снижения аутоиммунных реакций).
Клиника:
Женщины болеют чаще чем мужчины(с 20-30 лет).
Ведущим симптомом является патологическая мышечная утомляемость, которая развивается при повторных движениях в частом ритме – через некоторое время наступает парез мышц, доходящий до паралича. После отдыха сила мышц восстанавливается в полном объеме. Первоначально данный симптом проявляется в виде отдельных эпизодов, а в дальнейшем принимает стационарный характер.
Выделяют генерализованную и глазную формы. В последнем случае симптоматика носит очаговый характер, только область глаза. Развивается слабость глазных мышц, может возникнуть косоглазие выраженное к концу дня. Нередко возникает слабость лицевой и жевательной мускулатуры.
|
|
|
Диагностика:
Миастению диагностируют на основании клинической картины( жалобы на слабость , повышенную утомляемость, усиливающуюся к вечеру)
Электромиография: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия, который уменьшается со временем , повторный опыт показывает патологическую утомляемость.
Прозериновая проба: резкое снижение симптомов после введение 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.
Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии и т.п,
Лечение:
· Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид. Испльзуют с целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи
· Кортикостероиды: преднизолон, дексаметазон. С целью воздействия на аутоиммунные процессы. При их неэффективности применяют иммуносупрессивные препараты : азатиоприн, циклофосфан.
· Хирургическое лечение:тимэктомия
Неотложная помощь при миастении при миастеническом и холинергическом кризах:
|
|
|
Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.
Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Этиология:
1. Наследственная предрасположенность( аутосомно-доминантный тип насл-я)
2. Пожилой старческий возраст
3. Воздействие экзогенных факторов.
4. Перенесенные острые и хронические инфекции нервной системы.
|
|
|
5. Травмы, опухоли нервной системы.
6. Расстройства мозгового кровообращения
7. Длительное использование препаратов фенотиазинового ряда.
8. Острая или хроническая интоксикация окисью углерода и марганца.
Патогенез:
При заболевании происходят дегенеративные изменения экстрапирамидной системы головного мозга (чёрной субстанции и полосатого тела) и гибель нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Дефицит дофамина по принципу обратной связи приводит к повышенной активности холинергических нейронов и развитию дисбаланса нейромедиаторных систем. Нарушение равновесия между дофаминергической и холинергической нейротрансмиссией проявляется гипокинезией (скованность движений), ригидностью (выраженный гипертонус скелетных мышц) и тремором покоя (постоянное непроизвольное дрожание пальцев, кистей, головы). Кроме этого у пациентов развиваются постуральные расстройства, появляются вегетативные и нервно-психические расстройства.
Клиника:
Ведущими симптомами являются
· тремор покоя
Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое и уменьшающийся или исчезающий при движениях, во время сна, хотя возможны и другие типы. Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки (гемипаркинсонизм), при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль. Иногда отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях тремор охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении.
|
|
|
· мышечная ригидность;
Это повышение тонуса мышц, которая обусловлена одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов, что обозначается как пластический мышечный гипертонус или экстрапирамидная ригидность. Ригидность часто бывает асимметричной, особенно в начале заболевания. Она наиболее выражена в сгибателях конечностей и аксиальных мышцах. Степень ригидности может варьироваться в течение дня, может увеличиваться при стрессах и уменьшаться после сна и отдыха.
При попытке согнуть или разогнуть руки или ноги больного ощущается сопротивление. Наблюдается «симптом зубчатого колеса» - конечность сгибается и разгибается прерывисто, ступенчато - феномен Негро. После пассивного тыльного сгибания конечности она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность и находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом воздушной подушки). Такая форма повышения мышечного тонуса называется пластической восковой гибкостью.
Ригидность мышц приводит к формированию характерной позы просителя: больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.
· гипокинезия;
Это снижение спонтанной двигательной активности.
Одним их первых проявлений является нарушение почерка - уменьшается размер букв и четкость их написания, затруднения в мелких движениях пальцев – застегивания пуговиц, завязывание шнурков, перелистывания книги.
Присоединяется гипомимия - уменьшение выразительности мимики. Лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Урежаются мигательные движения век (симптом Мари).
· постуральная неустойчивость.
развивается на поздних стадиях заболевания. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. При движении туловище как бы опережает ноги, в результате больной теряет устойчивость и падает.
Диагностика:
В первую очередь стоит дифференцировать от синдрома паркинсонизма. При постэнцефалитическом паркинсонизма есть острое инфекционное поражение ЦНС в анамнезе. При осмотре выявляются глазодвигательные расстройства; может быть спастическая кривошея, торсионная дистония, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона.
Посттравматический паркин-м возникает как следствие ЧМТ, часто встреч-ся вестибулярне расстройства, наруш-е интеллекта, памяти, очаговые симптомы из-за поражения вещ-ва ГМ.
Для диагностики токсич-го паркинсонизма имеет значение анамнез ( сведения о работе с марганцем, токсинами)
При сосудистом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения мозга. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженные псевдобульбарные симптомы.
Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных при бол-ни Пар-на нет. При изучении мозгового кровотока методом эмиссионной КТ могут опред-ся зоны снижен-го кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метабол-ма в стриатуме.
Лечение:
· Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол)
· Селективные ингибиторы моноаминоксидазы В ( селегилин)
· Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы ( толкапон, энтокапон)
· Антихолинестеразные средства( циклодол)
Дозы и комбинации подбираются индивидуально.
При выраженных клинических проявлениях назначают препараты леводопа, который попадая в ЦНС декарбоксилируется в дофамин.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 764; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!