Классификация сосудистых мальформаций головного мозга

РЕВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

заболевание, головного мозга, сходное симптомами и последствиями с ревматическим энцефалитом, но в отличие от последнего имеющее длительный, процессуальный характер. Дети, страдающие этой болезнью, отличаются сниженной умственной работоспособностью, неустойчивым вниманием; для большинства таких детей оптимальные условия развития обеспечиваются во вспомогательной школе.

Менингит

Менингит – острый инфекционно-воспалительный процесс, который затрагивает оболочки головного и спинного мозга.

Причиной начала и развития воспалительного процесса становятся разные микроорганизмы – вирусы (ECHO, Коксаки, ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, корь, Эбштейна-Барр, полиомиелит, клещевой энцефалитгерпес, энтеровирусы, аденовирусы и др), простейшие, бактерии (менингококк, пневмококк, гемофильн палочки серогруппы b, стафилококк, энтеробактерии, микобактерии туберкулеза). Редко встречаются формы, спровоцированные грибами, малярийным плазмодием, токсоплазмой, риккетсиями, спирохетами, гельминтами.

Защитным барьером центральной нервной системы служат сосудистые сплетения, оболочки мозга и эпендима желудочков. Поэтому развитие воспалительного процесса нередко проходит в оболочках мозга.

Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Воспалительный процесс может захватить только одну мозговую оболочку и соответственно выделяют пахименингит, арахноидит и лептоменингит. При воспалительном процессе сразу во всех оболочках диагностируют панменингит.

Повышение температуры тела до высоких цифр. При туберкулезном менингите высокой температуры, как правило, не наблюдается.

Головная боль. В ее патогенезе имеет значение раздражение рецепторов мозговых оболочек. Головная боль – это основной постоянный признак болезни. Она обычно диффузная, усиливается от резких движений, звуковых и световых раздражителей.

Рвота возникает без тошноты и не связана с приемом пищи. Чаще она бывает при перемене положения тела. После рвоты головная боль не уменьшается.

Мышечная контрактура – ригидность мышц затылка и спины, симптомы Кернига и Брудзинского. У маленьких детей может наблюдаться симптом подвешивания (Лесажа). Мышечная контрактура при менингите возникает вследствие повышения деятельности рефлекторного аппарата и раздражения корешков из-за повышенного давления спинномозговой жидкости.

Вегетативные нарушения, к которым относят диссоциацию между температурой тела и пульсом, зрачковые нарушения, кожные петехии, психические нарушения (расстройство сознания, астения).

Двигательные нарушения, проявляющиеся в виде симптомов поражения двигательных черепных нервов, очаговых эпилептических припадков за счет раздражения моторной зоны коры.

Нарушения чувствительности, которые бывают в виде общей гиперестезии. В основе ее лежит раздражение задних корешков и межпозвоночных узлов.

Энцефалит

Энцефалит – группа заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением вещества головного мозга в результате вирусной или бактериальной инфекции.

Различают 2 группы энцефалита, вызываемые разными возбудителями: первичные энцефалиты, обусловлены непосредственным воздействием вируса на клетки и их поражением, к ним относят клещевой и комариный энцефалит, а также энцефалит без очерченной сезонности (энгеровирусные, аденовирусные, герпетические, энцефалиты при бешенстве) и эпидемический энцефалит.

К группе вторичных энцефалитов относятся все инфекционно-аллергические энцефалиты (параинфекционные, поствакцинальные, прививочные и др.), ведущая роль и развитие которых принадлежит различным комплексам антиген-антитело или аутоантителам, формирующим аллергическую реакцию в ЦНС, а также ряд демиелинизирующих заболеваний нервной системы (энцефаломиелит острый рассеянный, болезнь Шильдера).

По течению энцефалит может быть острым, подострым и хроническим. Для острых энцефалитов характерно внезапное начало заболевания с высокой температурой тела, бредом, спутанностью сознания или его потерей, судорожным синдромом, менингеальными симптомами. Появляются признаки очагового поражения головного мозга – парез, паралич, гиперкинез, наблюдаются изменения состава спинномозговой жидкости, повышается ее давление.

• Высокая температура (выше 38°С).
• Головная боль: если ребенок слишком мал, чтобы пожаловаться на головную боль, признаками этого состояния можно считать непрерывный плач и попытки тереть голову о подушку.
• В поведении ребенка появляются какие-то странности, или он становится вялым или раздражительным:
• Слабость в одной или нескольких конечностях.
• В некоторых случаях у ребенка страдают речь или зрение, нарушается чувство равновесия.
• Различная степень нарушения сознания — от непривычной медлительности до настоящей утраты сознания.
• Судорожные подергивания в отдельных мышечных группах или развернутый судорожный припадок.

Васкулит

Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра

Причинами васкулита могут чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозыТак же длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью. Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза.

Основной признак заболевания – специфические высыпания на коже – от мелких красноватых точек до открытых обширных язв. При этом признаки интоксикации – головная боль, сильный жар, отсутствие аппетита могут отсутствовать либо возникать периодически. Симптоматика также зависит от основной причины развития васкулита. Так, заболевание, вызванное солнечным ожогом, сопровождается сильной головной болью, тошнотой, головокружением и лихорадкой.

Характерные для васкулита симптомы:

· слабость, быстрая утомляемость;

· нарушение сознания, обмороки;

· ухудшение зрительной функции;

· мигрень;

· онемение конечностей;

· рвота;

· затруднение дыхания.

Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

?20Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)– самостоятельное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС [1]. Эта особая форма демиелинизирующего заболевания головного и спинного мозга развивается в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции (реже микоплазменной или бактериальной) или применения вакцин, но иногда возникает без явных причин (идиопатическая форма) [1].

Этиопатогенез. У детей ОРЭМ в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% – бактериями, в 9% – как поствакцинальное осложнение [2]. Чаще идентифицируют вирусы герпеса I, VI типов – до 50%, вирус Эпштейна–Барр – до 24%, цитомегаловирус – до 17%, нейроборрелиоз – до 3% и другие [2, 3]. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать некоторые бактериальные инфекции (β-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия) [4, 5]. Реже ОРЭМ диагностируют после краснухи, при эпидемическом паротите, гриппе, парагриппе, инфекцион-ном мононуклеозе. Наиболее часто в детском возрасте ОРЭМ предшествуют корь (1 : 1000), ветряная оспа (1 : 10 000) и краснуха (1 : 20 000) [6]. У отдельных больных ОРЭМ возникает после неспецифических инфекций верхних дыхательных путей или без видимой причины.

Патоморфологически поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление заболевания – множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом, в периваскулярных и субэпендимальных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения не только миелиновых оболочек, но и осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения и дисциркуляторные явления, измененная проницаемость сосудистых стенок и клеточных мембран. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов [1]. Патоморфологически напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит.

Клиническая картина. Рассеянный энцефаломиелит у детей характеризуется острым развитием. Развернутой клинической картине предшествует короткий продромальный период. Наблюдаются общеинфекционные симптомы: недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Максимальная выраженность клинической картины приходится на 4-5-й день манифестации заболевания. Лихорадка имеет важное дифференциально-диагностическое значение, после нее чаще возникают неврологические симптомы. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, на фоне продромальных явлений появляются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги (в 60% случаев) [2], в тяжелых случаях – расстройства сознания, вплоть до комы. На фоне общемозговых симптомов на 2-7-й день заболевания наблюдается отчетливая неврологическая симптоматика. Поражение черепных нервов довольно часто, в ряде случаев оно является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы (в большинстве случаев по типу ретробульбарного неврита), реже отмечаются явления застойных сосков. Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах, более чем в половине случаев они носят спастический характер, реже сочетаются с симптомами вялого и спастического паралича. Определяются парестезии, выпадения поверхностной чувствительности при относительной сохранности глубокой чувствительности. В остром периоде выявляются болезненность при пальпации нервных стволов, симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Мацкевича), в клинически выраженных случаях – менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка. Отмечаются расстройства тазовых функций, чаще – задержка мочи и кала, реже – недержание, иногда – трофические нарушения, пролежни. При ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем. Так, β-гемолитический стрептококк группы А одновременно поражает базальные ганглии переднего мозга и клубочкового аппарата почек (острый гломерулонефрит).

В цереброспинальной жидкости может обнаруживаться цитоз лимфоцитарного характера в пределах от 20 до 100 клеток в 1 мкл. Одновременно с умеренно выраженным цитозом может быть небольшое увеличение содержания белка. В острой фазе СОЭ повышена до 30-40 мм/ч, наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия [11, 12]. Регресс симптоматики начинается с 14-го дня при адекватно проводимой терапии.

В зависимости от преимущественного поражения различных отделов нервной системы (головной и спинной мозг, оболочки, корешки и периферические нервы) развиваются различные симптомокомплексы, в детском возрасте чаще наблюдаются синдромы энцефаломиелополирадикулоневрита и диссеминированного миелита, реже – оптикоэнцефаломиелит, полиоэнцефаломиелит.

При энцефаломиелополирадикулоневрите выявляется диффузное поражение мозга.

Оптикоэнцефаломиелит характеризуется поражением головного и спинного мозга, зрительного нерва, последнее у некоторых больных приводит к слепоте в остром периоде заболевания.

При полиоэнцефаломиелите в патологический процесс вовлекаются ядра черепных нервов, реже передних рогов спинного мозга, наблюдается клиника бульбарных параличей.

При диссеминированном миелите отмечаются нижний спастический парапарез, реже тетрапарез.

Течение ОРЭМ у детей обычно благоприятное. Восстановительный период длится в среднем три месяца, в 15-20% случаев у реконвалесцентов сохраняются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения.

Среди особых вариантов ОРЭМ у детей очень редко (в медицинской литературе до 2006 г. описано менее 100 случаев) встречается острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит (по МКБ-10 – болезнь Харста – G36.1) [13]. Это заболевание рассматривается как злокачественный вариант ОРЭМ, при котором происходит массивное поражение белого вещества больших полушарий и ствола, сопровождающееся некрозом мелких сосудов и множественными мелкими кровоизлияниями, он обычно развивается через 1-14 дней после инфекции или без явных причин и часто заканчивается летальным исходом [1, 3].

Острый рассеянный энцефаломиелит следует дифференцировать от энцефалита при кори, ветряной оспе, гриппе, от энцефаломиелитической формы полиомиелита, РС. Трудно отличить ОРЭМ от РС, поскольку оба являются воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС и могут проявляться в виде полисимптоматики после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации. В помощь клинической диагностике заболевания используют МРТ. В Т2-режиме и режиме FLAIR изменения при ОРЭМ практически идентичны таковым при РС и отличаются только тем, что очаги демиелинизации более мелкие и более диффузно распространены. Регистрируются гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие гадолиниевый контраст (узловое, пятнистое, кольцевидное, гетерогенное накопления) [14, 15]. Дифференцировать ОРЭМ, который является однофазным заболеванием, от РС иногда позволяет МРТ с контрастированием. При РС МРТ может выявить очаги как накапливающие, так и не накапливающие контраст, что указывает на «рассеянность процесса во времени», то есть в динамике новые повреждения белого вещества отмечаются при РС, а при ОРЭМ их нет [16, 17]. При исследовании ликвора, как и при РС, иногда можно обнаружить олигоклональные антитела. Однако их выявляют при ОРЭМ менее чем в 50% случаев, после стихания процесса они исчезают, при РС обнаруживаются в 95% случаев и, появившись однажды, присутствуют в цереброспинальной жидкости постоянно.

Лечение ОРЭМ, как аутоиммунного воспалительного заболевания, должно быть направлено на подавление избыточного ответа иммунной системы, но до настоящего времени проведено очень мало полноценных двойных слепых контролируемых плацебо исследований по доказательной терапии данного заболевания теми или иными препаратами. Тем не менее, лечение, направленное на резкое снижение воспаления ЦНС, является стандартным во всем мире. Препаратами первой линии считаются высокие дозы внутривенных кортикостероидов [18], такие как метилпреднизолон (предпочтительнее) или дексаметазон. Метилпреднизолон вводят в дозах до 1000 мг/сут в течение 3-5 дней [6]. Затем 3-6 недель назначают пероральный прием данных препаратов (преднизолон вводят внутрь в дозе
60-80 мг/сут в течение 7 суток, затем каждую неделю дозу снижают на 20 мг) [10]. Прием лекарств менее трех недель часто приводит к рецидиву. В некоторых случаях целесообразно дополнительное проведение противоотечной терапии с использованием осмотических диуретиков. При эпилептических припадках следует назначать противоэпилептические препараты в зависимости от типа припадка. Альтернативной терапией при отсутствии эффекта от кортикостероидов или невозможности их применения выступают плазмаферез через день в течение 2 недель [19], высокие дозы иммуноглобулинов (внутривенное введение) и циклофосфамид. При неэффективности монотерапии можно использовать комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулина [20, 21]. Учитывая аллергический компонент в патогенезе заболевания необходимо назначение антигистаминных средств. При наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики. В подостром и восстановительном периодах необходима активная нейрореабилитация, включающая лечебную физкультуру, массаж, физио- и бальнеопро-цедуры. Особое внимание следует обращать на состояния, ухудшающие общий прогноз заболевания: наличие у пациента дыхательных расстройств, требующих своевременного перевода на искусственную вентиляцию легких, инфекций мочевыводящих путей, при которых назначают уросептики.

Исход с полным выздоровлением наблюдается в 75% случаев, в 15-20% случаев сохраняются парезы, нарушение чувствительности, снижение зрения [11]. В связи с этим актуальными вопросами остаются правильная диагностика и назначение в максимально кратчайшие сроки адекватной терапии, которые позволят снизить инвалидизацию детей.

?21 Родовые спинальные травмы. Клиническая трансформация в раннем детском возрасте

Родовые повреждения спинного мозга чаще всего возникают в результате действия механического фактора (растяжение позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец, сгибание и вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время активного ведения родов). Такие повреждения нередко сочетаются с травматическими повреждениями тел позвонков и межпозвонковых дисков. Второе место по частоте встречаемости занимают поражения спинного мозга, вызываемые действием сосудистого фактора (геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения). В механизме травматического повреждения спинного мозга ведущая роль принадлежит нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. При этом тяжесть неврологических расстройств зависит от объема поражения и может носить обратимый характер.

Клиническая картина зависит от локализации и вида повреждения. При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Помимо этого, могут быть фиксированная кривошея, удлиненная или укороченная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения.

При тяжелом повреждении верхнешейных сегментов (С1– C4) отмечается картина спинального шока: адинамия, вялость, мышечная гипотония, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют. С момента рождения наблюдается синдром дыхательных расстройств. Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут выявляться очаговые симптомы поражения черепных нервов. Парез диафрагмы развивается в случае травмы плечевого сплетения, спинного мозга на уровне C3-C4. Ведущим симптомом является синдром дыхательных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного отмечаются асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины. У больных с парезом диафрагмы может развиться пневмония, особенностью которой является крайне тяжелое и затяжное течение. При легких формах пареза диафрагмы возможно самопроизвольное восстановление. Лечение пареза диафрагмы аналогично таковому при акушерских параличах: назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию, проводят лечебную гимнастику.

?22 Сирингомиелия . Особенности развития скелета.Дизрафический статус.

Сирингомиелией называется хроническое заболевание нервной системы, сущность которого заключается в разрастании глии и образовании полостей в сером веществе спинного мозга.

Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга. В области пораженного участка в первую очередь обнаруживаются изменения мозгового вещества, но в некоторых случаях могут определяться спаечные явления со стороны оболочек в очаге поражения. Такой участок ткани имеет несколько измененный цвет, наощупь плотную консистенцию при наличии глиозного узла и мягкую — при наличии полостей. Обычно процесс начинается в центральных отделах спинного мозга, где обнаруживаются очаги, состоящие из глиозных разрастании. В середине такого очага определяется полость, наполненная жидкостью, которая бывает разной формы, нередко щелевидной, и чаще локализуется в области задних рогов. Полость может распространяться от шейного утолщения вверх — в продолговатый мозг и вниз — в грудной и даже пояснично-крестцовые отделы. Она иногда вширь захватывает боковые, реже передние рога и соединяется с центральным каналом, в длину распространяясь на несколько сегментов. В продолговатом мозге также обнаруживаются глиозные разрастания и полости, которые нередко достигают моста. Иногда в спинном и продолговатом мозге обнаруживают очаги глиозной ткани без полостей; они имеют плотную консистенцию

Клиника…В основе клинической картины сирингомиелии лежат анатомические изменения в сером веществе спинного мозга в связи с прогрессирующим развитием глиозных элементов, их последующим распадом и образованием полостей в центре глиозных очагов. Одновременно в прилегающих к ним зонам происходит гибель нервных волокон проводящих систем, что вызывает двигательные, чувствительные, вегетативные и трофические нарушения. Двигательные расстройства в виде параличей или парезов относятся к постоянным симптомам клинической картины сирингомиелии. Они появляются позже, когда в процесс вовлекаются передние рога или боковые канатики. Поражение передних рогов вызывает симптомы периферического, а боковых канатиков — центрального паралича или пареза. Вегетативные расстройства наблюдаются при вовлечении в процесс боковых рогов, причем чаще бывает их поражение, чем раздражение. Расстройства координации движений наступают только в далеко зашедших случаях заболевания, когда в процесс вовлекаются задние канатики, в результате чего возникают расстройства глубоких видов чувствительности

Дизрафический статус (дизрафические признаки)
Включает те аномалии анатомического строения человеческого организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте. С возрастом некоторые из них могут усиливаться или исчезать.

У больных сирингомиелией находят признаки дизрафического состояния:
кифосколиоз, добавочные ребра, воронкообразная грудь,ассиметричный череп,аномалии сосков, непропорционально длинные конечности

?23 Опухоли головного мозга. Морфологическая, топическая, клиническая характеристика. Особенности локализации и клиники у детей.

Опухоли головного мозга – это внутричерепные новообразования, объединенные в группы. Опухоли головного мозга возникают после аномального неконтролируемого деления клеток. К ним относятся невриномы, менингиомы, шавнномы, глиомы, медуллобластомы и другие. Предполагается, что их развитие начинается в клетках, которые не смогли достичь зрелой формы ещё на ранних стадиях своего формирования. Из зрелых клеток редко возникают опухоли.

опухоли мозга у детей раннего возраста локализуются преимущественно в задней черепной ямке. По отношению к мозжечковому намету они делятся на супратенториальные и субтенториальные. Субтенториальные опухоли встречаются наиболее часто у детей: так, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко РАМН они составляют 68,8%, по материалам Института нейрохирургии имени А. Л. Поленова — 57,8%, по данным Киевского института нейрохирургии — 64 %. Таким образом, в среднем субтенториальные опухоли у детей раннего возраста встречаются примерно в 1,5 раза чаще, чем супратенториальные, однако у детей первого года жизни преобладают супратенториальные опухоли. Характерной особенностью опухолей у детей является их преимущественное расположение по средней линии — в черве мозжечка, продолговатом мозге и варолиевом мосту, в III желудочке, кармане Ратке, шишковидной железе и хиазмальной области (70—83%). Опухоли прорастают в желудочковую систему и имеют большую распространенность. Это приводит к раннему развитию сопутствующей внутренней водянки мозга и быстрому развитию внутричерепной гипертензии. Желудочковая система вовлекается в патологический процесс у детей раннего возраста в 39—41% случаев, тогда как у взрослых — лишь в 5—7%. Опухоли головного мозга у детей раннего возраста характеризуются быстрым развитием. Тяжесть состояния ребенка неуклонно прогрессирует. Начальными проявлениями опухолей мозга у детей первых трех лет жизни являются неспецифические п общемозговые симптомы, на фоне которых в дальнейшем развиваются объективные признаки повышения внутричерепного давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга. «Неспецифические» симптомы появляются исподволь. К ним относятся адинамия, быстрая утомляемость, снижение аппетита, падение массы тела, диспепсические явления, гипотрофия, отставание в психомоторном развитии. У грудных детей в начальный период заболевания «неспецифические» симптомы преобладают, что затрудняет диагностику опухолей в этом возрасте.

Наиболее постоянными и типичными общемозговыми симптомами являются головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, судорожные припадки, застойные диски зрительных нервов, оболочечные и корешковые симптомы. Быстрота и интенсивность развития этих симптомов зависят главным образом от локализации опухоли и особенностей ее роста.

?24. Субарохноидальные кровоизлияния у детей. Этиол.Клиника.

кровоизлияние кр излив-ся в субарахноид-е пр-во. Хар-но быстрое разв-е выраж-го менингеал синдрома, хар-ся общемозговыми (гол боль, тошнота, рвота, утрата сознания от 10-20 мин до суток, эпилептич припадки) и собственно менингеал-ми симптомами. Наблюд-ся при аневризмах сос велизиева круга, гипертонич болезни, атеросклерозе,некот инф-ях (грипп, ревматизм). 80% аневризм локал-ся в каротидной части, 20% в вертебральной части. Роль в разв-и кровоизлияния играет рефлекторный ангиоспазм сос мозга. Причина не ясна, возможно, роль в разв спазма играет серотонин, освобожд-ся при распаде тромбоцитов. Из-за спазма появл-ся тяж ишемич пораж-я мозга с разв некроза. Сосудорасшир-е ср-ва не оказыв влияния на спазм. Клин: внезапное, без видимых причин, иногда после физ нагрузки, появл-ся резчайшая гол боль в области затылка, реже в области лба, тошнота, рвота. Больной возбуждён, мечется, стонет от боли, хватается руками за голову, требует помощи, но сопротивл-ся обследованию,старается укрыться с головой под одеялом, пытается встать и тотчас валится на постель. Наступает оглушённость или потеря сознания. Лицо гиперемировано или резко бледно, пульс учащён или замедлён. Выражен менингиальный синдром. Иногда возникает эпилептич припадок

?25 Невралгия тройничного нерва. Клиника.Лечение.

Разл-т: первичную, вторич (симптоматич).

Эт: общ инф-ции и интокс-ции, заб-я зубов и ОН-пазух, цереброваскуляр пат-гия, суж-е подглазнич и нижнечелюстн каналов.

 Проц-с обычно нач-ся с периф источника болев импульсации. Игр-т роль раздраж-е разл ур-ней сис-мы тройн.н. и периф вегетатив-х образ-ий лица с послед-им разв-ем доминанты в таламусе и коре.

Кл-ка: приступы мучител-х болей (жгучие, стреляющ, рвущие,колющие), лок-ся в зоне инн-ции одной или неск в-вей тройн н., от неск-х сек-до минут; прекращ-ся внезапно. Сопров-ся вегет прояв-ми (гиперемия лица, слезотеч-е, повыш слюноотд-е), рефлектор сокращ-ми мимич и жеват муск-ры. Б-ной застывает в страдальческой позе. На коже лица, слиз об-х, зубах им-ся тригерные зоны- их раздраж-е провоц-т приступ. Чаще боли в зоне 2 или 3 в-ви нерва либо в обл обеих. Ремиссии – от леч-я или спонтанно, дл-ся от неск мес до неск лет; с кажд последующим приступом дл-ть ремиссии сокращ-ся.

 Леч: 1анальгетики; 2 противосудорож пр-ты: карбамазепин (финлепсин, тегретол)- нач-т с1т(0,2г) х1-2р/д, пост-но ↑ на ½-1таб доведя до 2т х3-4р/д. Лучше в сочет-и с антигиста-минами – в/м2,0-2,5% пипольфена или 1%-1,0 димедрола на ночь. 3 Спазм-ки и сосудорасш ср-ва. 4 ФЗТ- ионогальваниза-ция с новокаином, амидопирином, диадинамич токи, ультрафонофорез с гидрокортизоном. 5 Хир леч – нейроэкзерез. При вторичный – леч-е очага, анальгетики,ФЗТ, НПВП, а/б.

?26 Полинейропатии. (инфекционные, токсические, авитаминозные)

одновременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялыми параличами и чувствительными нарушениями преимущественно в дистапьных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов. Этиология, патогенез. Интоксикации (алкоголь, бензин, свинец, мышьяк, сульфаниламиды), параинфекционные и аллергические осложнения (дифтерия,пневмония, паротит и т. д.), дисметаболические расстройства (сахарный диабет, уремия, порфирия), нарушение питания (дефицит витаминов В1, В12), системные заболевания (периартериит, СКВ), гемобластозы, злокачественные новообразования. Выраженность демиелинизации и дегенерации аксонов нервных стволов различна в зависимости от этиологии полиневропатии. Так называемые инфекционные полиневропатии имеют в своей основе иммунологические нарушения, а не прямую инвазию инфектов. Симптомы, течение. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена- Барре). Прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на туловище. Постепенно расстраивается чувствительность (чаще других вибрационная). Вследствие паралича стоп возникает степпаж (петушиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей).

?27 Энцефалит —воспалительное заболевание головного мозга, вызываемое вирусами или другими инфекционными агентами (риккетсиями, микоплазмой). В настоящее время энцефалитом называют инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические воспалительные заболевания головного мозга.

Вторичные энцефалиты

Коревой энцефалит

Одно из наиболее тяжелых осложнений кори, по природе относится к ипфекционно-аутоиммунным энцефалитам.

Клинические проявления. Коревой энцефалит развивается остро, чаще HI 1 5 день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита

Может уже нормализоваться, и нередко происходит новый резкий подъ|Ы седо высокого уровня. В тяжелых случаях наблюдаются психомоторное козбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникши генерализованные эпилептические припадки. Выявляются меншнеальный синдром, очаговые симптомы — парезы, координаторные мирушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII черепных нервов,ироиодниковые расстройства чувствительности, нарушение функций м юных органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено Содержание белка и имеется лимфоцитарный плеоцитоз (50—200 клеток II I мкл). Течение тяжелое, летальность достигает 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.

Энцефалит при ветряной оспе и краснухе

Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое значение имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и собственные антигены.

Клинические проявления. Развивается на 3—7 день после появления Высыпаний, редко — в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, нарушения сознания, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Давление ликвора повышено, увеличено содержание белка, и отмечается лимфоцитарный плеоцитоз до 100—200 клеток в 1 мкл, но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз в цереброспинальной жидкости. Течение благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом или стойким неврологическим дефицитом (парезы, гиперкинезы).Установлено также, что вирус краснухи может вызывать прогрессирующий панэнцефалит.
Краснушный энцефалит. Клиника. Начало острое, с появлением головной боли, высокой лихорадки; характерны расстройства сознания вплоть до глубокой комы. В клинике отмечаются генерализованные клонико-тонические судороги, гиперкинезы различного типа, мозжечковые и вегетативные расстройства. Может развиваться эпистатус. Постоянным является поражение мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества белка. Выделяют формы краснушных поражений ЦНС: менингеальную, менингоэнцефалитическую, менингомиелитическую и энцефаломиелитическую. Течение болезни обычно тяжелое. Судороги могут носить характер статуса, а расстройства сознания продолжаться неделю и более. Краснушный энцефалит может развиваться с классической для врожденной краснухи триадой Грегга (катаракта, пороки сердца, глухота) и без нее. При приобретенной краснухе у детей старшего возраста клинические проявления носят сходный характер, но развиваются менее бурно. Иногда на первый план выступает картина мозжечковой атаксии. Наблюдаются также случаи с хроническим течением процесса. Лабораторным тестом для диагностики краснушного энцефалита является наличие высоких титров антител в сыворотке крови. Летальность достигает 20%. Смерть наступает на первой неделе болезни.

?2828Острые нарушения мозгового кровообращения

Преходящие нарушения мозгового кровообращения

Важнейшим критерием ПНМК является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. В качестве форм ПНМК выделяют транзиторные ишемические атаки (ТИА) и гипертонические кризы с церебральными проявлениями.

Транзиторные ишемические атаки.Причины возникновения и механизмы развития ТИА идентичны таковым при развитии ишемического инсульта. Одна из наиболее частых причин - стенозирующее поражение магистральных артерий головы. Нарушения кровотока при ТИА обычно кратковременные, не сопровождаются выраженными деструктивными изменениями мозговой ткани. Однако, как показали данные диффузионной МРТ, у ряда больных с ТИА в мозге формируются инфаркты малых размеров. Необходимо учитывать, что повторные ТИА, особенно в системе сонных артерий, нередко могут оказаться предвестником тяжелого ишемического инсульта.

При ТИА наблюдаются очаговые неврологические симптомы, а менингеальные и общемозговые отсутствуют или не выражены. Клинические проявления ТИА зависят от поражения того или иного сосудистого бассейна и сходны с таковыми при ишемическом инсульте, но чаще бывают ограниченными (захватывают одну конечность или ло-

кальный участок кожи лица; возможны парциальные судорожные припадки). Принципиальным отличием является лишь продолжительность очаговой неврологической симптоматики, не превышающая при ТИА 24 ч с момента появления первых симптомов.

В случае обратимой компрессии позвоночных артерий при патологии шейного отдела позвоночника (остеохондроз) развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидыванием головы (дроп-атаки). Возникновение подобных пароксизмов с утратой сознания носит название синдрома Унтерхарншейдта.

Гипертонические кризы с церебральными проявлениями.Церебральные гипертонические кризы возникают при резком подъеме АД, они могут сопровождаться нарушением проницаемости сосудистой стенки, диффузным отеком мозговых оболочек и повышением внутричерепного давления. Клиническая картина включает в себя тяжелую головную боль, головокружение и выраженные вегетативные расстройства: тошноту с повторной рвотой, гипергидроз, гиперемию кожных покровов, тахикардию, одышку, ознобоподобный тремор. Нередко возникают эмоциональные нарушения в виде тревоги, беспокойства или, наоборот, заторможенности, сонливости. Возможна кратковременная утрата сознания. В тяжелых случаях выявляются менингеальные симптомы. У некоторых больных развиваются генерализованные эпилептические припадки.

Диагностика.При ТИА, особенно повторных, необходимо исключить стенозирующее поражение экстраили интракраниальных артерий, для чего используют УЗДГ, МР-ангиографию, по показаниям - контрастную ангиографию. Исследуют микроциркуляцию (агрегация тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови), состояние свертывающей и противосвертывающей систем крови. Для исключения геморрагического процесса применяют КТ и МРТ. При гипертонических кризах необходимо исключить вторичную гипертензию (вазоренальную, обусловленную феохромоцитомой надпочечника и др.), а при менингеальном синдроме - субарахноидальное кровоизлияние. Следует также своевременно диагностировать поражение других органов-мишеней, обусловленное повышением АД (гипертоническая ретинопатия, стенокардия).

Прогноз.ПНМК является важным фактором риска развития инсульта в дальнейшем. В связи с этим больные нуждаются в систематическом наблюдении неврологом, врачами смежных специальностей (ангиохирург, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог) для выработки оптимальной лечебной тактики.

Инсульт

В России, как и в большинстве развитых стран мира, инсульт занимает 2-3 место среди причин общей смертности (после заболеваний сердечнососудистой системы и онкологических заболеваний). Кроме того, инсульт - основная причина стойкой инвалидизации, так как более 10% перенесших инсульт, постоянно нуждаются в посторонней помощи и уходе.

В зависимости от патоморфологических особенностей инсульта выделяют ишемический инсульт (инфаркт мозга) - вследствие резкого ограничения притока крови к головному мозгу, геморрагический - в результате кровоизлияния в ткань мозга, подоболочечные пространства или в желудочки, а также смешанные инсульты, при которых имеется сочетание очагов ишемии и геморрагии. Кроме того, выделяют малый инсульт, при котором полное восстановление нарушенных

функций наступает на протяжении 21 сут, и инсульт со стойким остаточным неврологическим дефицитом. Возможны следующие варианты течения инсульта: благоприятное регредиентное с полным восстановлением утраченных функций; регредиентное с четким регрессом неврологического дефицита в сочетании с остаточными явлениями; ремиттирующее с эпизодами ухудшения состояния, обусловленного как повторными расстройствами мозгового кровообращения, так и сопутствующими соматическими заболеваниями; прогрессирующее (прогредиентное) с неуклонным нарастанием симптоматики, нередко с летальным исходом.

?29 ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдаются редко. Болеют преимущественно дети школьного возраста, чаще мальчики. По гистогенетической характеристике преобладающая часть спинальных опухолей относится к невриномам, арахноидэндотелиомам, тератомам. Среди злокачественных новообразований преобладают саркомы.

Спинальные опухоли делятся на первичные и вторичные. Последние опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала.

Наиболее частая локализация опухолей — грудной отдел спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные новообразования обычно располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга, могут быть экстрадуральными (над твердой мозговой оболочкой) или субдуральными (под твердой мозговой оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распространяться кпереди, кзади и в боковые отделы спинного мозга (рис. 126).

Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и лимфообращения, сдавление вещества мозга.

Степень выраженности патологических изменений зависит не только от размеров опухоли, но и от сосудистых нарушений вследствие сдавления сосудов или прорастания их опухолью.

Экстрамедуллярные опухоли. Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. В течении заболевания различают три стадии: I — корешковая; II —синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара), III —синдром поперечного поражения спинного мозга.

Наиболее ранним является болевой синдром. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает «утиную» и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии.

Вследствие давления опухоли на спинной мозг на фоне болевого синдрома появляются чувствительные, двигательные, тазовые и вегетативно-трофические расстройства.

Расстройства чувствительности возникают, как правило, в нижних сегментах тела, ниже уровня расположения опухоли. По мере нарастания компрессии граница расстройств чувствительности постепенно перемещается вверх, достигая уровня опухоли.

На более поздней стадии развития опухоли формируется синдром Броун-Секара: на стороне растущей опухоли расстраивается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, на противоположной стороне отмечается расстройство температурной, болевой и тактильной чувствительности. У детей раннего возраста синдром Броун-Секара наблюдается редко, так как диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии. На высоте заболевания спинальная опухоль, чаще всего дает картину спастической нижней параплегии или тетраплегии, сопровождающейся двусторонними проводниковыми расстройствами чувствительности и тазовыми нарушениями по центральному типу. Периферические тазовые расстройства наблюдаются реже — при поражении спинальных центров тазовых органов и соответствующих корешков. Трофические расстройства ярче всего выражены при больших опухолях нижних отделов спинного мозга и конского хвоста.

Интрамедуллярные опухоли встречаются у детей гораздо реже экстрамедуллярных. Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. При экстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всех симптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно бывают двусторонними, симметричными и иррадиируют на более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можно определить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга.

Расстройства чувствительности — один из ранних симптомов опухоли. Вначале возникают диссоциированные, сегментарные расстройства чувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства чувствительности носят иной характер, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом «масляного пятна»).

При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детей отмечается диффузное потение — симптом «влажной рубашки».

Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям, верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, по изменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характеру нарушения тазовых функций.

В клинической практике иногда встречаются опухоли краниоспинальной локализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинного мозга, наличие' признаков поражения мозгового ствола и мозжечка. Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденное положение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления.

Холестеатомы спинного мозга. Среди опухолей спинного мозга особое место занимают так называемые имплантационные холестематомы. Гистологически эти опухоли состоят из эпидермиса, содержат небольшие кисты и нередко характеризуются гроздевидным ростом. В настоящее время холестеатомы спинного мозга встречаются редко, но в 50-е годы, когда практиковалось многократное эндолюмбальное введение стрептомицина при лечении туберкулезного менингита, данная патология наблюдалась чаще.

Многие исследователи считают, что одной из причин возникновения холестеатом является занос участков эпидермиса в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях. Поэтому и применяется название «имплантационные холестеатомы».

Клинические наблюдения показывают, что симптомы заболевания обнаруживаются спустя несколько лет после эндолюмбального лечения туберкулезного менингита. Наиболее ярким и постоянным симптомом являются сильные боли в пояснично-крестцовой области, иррадирующие в нижние конечности. Болевые ощущения достигают такой интенсивности, что дети принимают анталгическую позу — формируются сколиозы, лордозы. Ходьба становится затруднительной или полностью невозможной. Положительны симптомы натяжения. Постукивание по остистым отросткам в пояснично-крестцовой области болезненно. Отмечается также стойкое понижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда полное выпадение их. Таким образом, клиническая симптоматика указывает прежде всего на поражение конского хвоста.

При люмбальной пункции обнаруживаются ксантохромная окраска жидкости, наличие в ней холестерина, жирных кислот, фрагментов опухоли.

В диагностике опухоли спинного мозга имеют значение уровень корешковых болей, парезов, выпадения кожных и сухожильных рефлексов, локальная болезненность остистых отростков. Следует обращать внимание на динамику неврологической симптоматики. Установлению диагноза способствуют люмбальная пункция, проведение ликвородинамических проб, миелография. Ликвородинамические пробы Стукея и Квеккенштедта выявляют частичную или полную блокаду субарахноидального пространства. При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. Характерны изменения состава цереброспинальной жидкости, выражающиеся в белково-клеточной диссоциации. Для уточнения уровня компрессии используют нисходящую миелографию. Рентгеноконтрастное вещество вводят посредством субокципитальной пункции в мозжечково-мозговую цистерну. Рентгенография позвоночника тоже дает важные сведения, так как изменения в позвоночнике при опухолях спинного мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых.

Опухоли спинного мозга следует дифференцировать от туберкулезного спондилита, сирингомиелии, арахноидита, гнойного эпидурита, кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, опухолей позвоночника, рассеянного склероза.

Лечение опухолей спинного мозга оперативное. Прогноз более благоприятен при небольших экстрамедуллярных опухолях. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией.

?30 Эпидемический энцефалит

Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А) впервые был подробно описан в 1917 г. венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 г. под Верденом. Во время эпидемии 1915—1925 гг., охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 г. Н. Ю. Тарасевич. После 1925 г. отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается.

Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица в возрасте 20—30 лет, несколько реже — дети школьного возраста. Описаны единичные случаи эпидемического энцефалита у грудных детей и дошкольников, причем в возрасте до 5 лет болезнь протекает наиболее тяжело.

Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные доказательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается. Предположения о тождестве возбудителя эпидемического энцефалита вирусу гриппа и герпеса нельзя считать подтвержденным, так как прошедшие пандемии гриппа мало влияли на частоту летаргического энцефалита.

Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недостаточно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневральным пространствам проникает в мозг. В клиническом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология. Эпидемический энцефалит относится к полиоэнцефалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигательных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнаруживаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-пролиферативного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфильтратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, изменениями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значительные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

Клиническая картина.Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14 дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет.

Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39—40° С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого респираторного заболевания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энцефалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола (рис. 107).

В отличие от взрослых у детей дебют, эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания, часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению мозговой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстройства. Развиваются явления отека — набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1—2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным общемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеинфекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования — диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью — бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно связаны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодвигательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз, диплопия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки расширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Робертсона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, снижение, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовлечением в патологический процесс ядер гипоталамуса связана и регистрируемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся воспалительными сдвигами в периферической крови. Специфические изменения в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереброспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66—1,65 г/л, сахара до 0,75-0,95 г/ л, иногда незначительный лимфоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В зависимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемического энцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения координации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптомами несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, истощением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозогенитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипогликемия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, создающие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев — кататонические состояния. Частыми симптомами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия: психомоторное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени, но, как правило, обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна — от 10—15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпидемического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенеративным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хронической фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

?31 ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ

Поражение нервной системы может быть обусловлено непосредственно ревматическим поражением соединительнотканных структур (сосуды мозга, мозговые оболочки), а также возникать вторично вследствие патологии сердца и нарушения общей гемодинамики.

Вопрос о правомерности диагноза «ревматический энцефалит» неоднократно широко дискутировался. Изменения, которые нередко наблюдаются в веществе мозга при ревматизме, некоторые авторы считают следствием только церебрального васкулита, другие относят поражение ганглиозных клеток к проявлениям аллергического энцефалита.

При морфологических исследованиях обнаруживается избирательность ревматического поражения мозга. Преимущественно страдают подкорковые образования (полосатое тело, зрительный бугор), гипоталамическая область, кора больших полушарий, красные ядра, мозжечок. Гистологическая картина характеризуется выраженным поражением мозговых сосудов в виде набухания, гиалиноза сосудистых стенок, сужения просвета артерий, неспецифическими дегенеративными изменениями нервных клеток, пролиферацией глиальных элементов. Воспалительное поражение оболочек относится к весьма редким проявлениям ревматического процесса и не имеет четких клинических признаков.

Разнообразные клинические проявления «ревматического энцефалита» можно разделить на две основные группы: гиперкинетические синдромы (в том числе малая хорея и более редкие формы с другими гиперкинезами) и диэндефальные синдромы. Кроме того, описаны эпилептиформный и гипертензионный синдромы, рассматриваемые как следствие церебрального васкулита.

Малая хорея— наиболее частая форма вовлечения нервной системы в ревматический процесс. Заболевание наблюдается преимущественно в детском (школьном) возрасте, несколько чаще у девочек. Дебюту малой хореи, как правило, предшествует более или менее длительный «ревматический» анамнез, нередко отмечаются изменения со стороны сердца.

Клиническая картина. Начало заболевания постепенное. У детей обнаруживаются эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность; рассеянность сменяется излишней активностью, суетливостью. На этом фоне хореиформные гиперкинезы могут первоначально оцениваться как неловкость движений. Изменяется почерк, появляется неряшливость, обусловленная непроизвольными движениями во время еды. Ребенок небрежно одевается, не застегивает пуговиц; обращает на себя внимание двигательное беспокойство на уроке, в строю и т. п.

Хореические гиперкинезы' характеризуются быстрыми короткими толчкообразными движениями мимической мускулатуры, мышц конечностей и туловища. Гиперкинезы обычно неритмичные, в связи с чем при поверхностном осмотре могут напоминать двигательную расторможенность. Иногда наблюдается гемихорея. Гиперкинез намного усиливается при волнении, исчезает во сне. Существует несколько способов выявления гиперкинеза. Ребенка просят стоять спокойно в позе Ромберга; закрыть глаза, открыть рот и высунуть язык; повторять движения руки врача; соединять пальцы правой и левой рук. Врач может ощутить гиперкинезы, если во время беседы держит кисти больного в своих руках.

Мышечный тонус, как правило, снижен. Сухожильные рефлексы могут быть повышенными. Расстройства чувствительности не отмечается. Течение малой хореи обычно доброкачественное, но возможны рецидивы.

?32 Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит развивается преимущественно на фоне уже текущего общего туберкулезного заболевания. Проникновение микобактерий туберкулеза в нервную систему происходит гематогенным путем, через сосуды подпаутинного пространства и сосудистых сплетений.

Морфологически воспалительный процесс носит экссудативно-продуктивный характер. Особенно интенсивно поражаются оболочки основания мозга в области ножек мозга, моста, в базальных отделах больших полушарий по ходу борозд и сосудов. Как правило, обнаруживаются изменения в желудочках мозга. Они расширены, заполнены желтоватой цереброспинальной жидкостью с большим содержанием белка, иногда желеобразной консистенции.

Определяются явления перивентрикулита, чаще в окружности III желудочка. Вещество мозга страдает в далеко зашедших случаях_? когда воспаление приобретает подострый или хронический характер. В диэнцефальной области выявляются тяжелые сосудистые изменения, расплавление вещества мозга, образование казеозных масс, милиарных бугорков по ходу сосудов. Течение хронического воспалительного процесса, как правило, сопровождается обширным спаечным процессом, приводящим к грубым нарушениям ликворообращения. Поражение сосудистых сплетений, эпендимы желудочков (хориоидиты, эпендимиты) может также влиять на ликворообращение, вызывать гиперпродукцию цереброспинальной жидкости, блокаду водопровода мозга.

Клиническая картина. Туберкулезный менингит развивается постепенно, имеется продромальный период. Продолжительность его около 2 нед, иногда несколько дольше. Заболевание развивается исподволь. Появляются недомогание, общая слабость. У детей обнаруживается повышенная утомляемость, они становятся вялыми, невнимательными, безучастными. Отмечаются субфебрильная температура, головная боль и тошнота, общая раздражительность, нетерпимость к свету, шуму. Иногда уже в продромальном периоде наблюдается повторная рвота. Довольно часто выражены симптомы вегетативной дисфункции — красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии (запор). Часто отмечают сонливость, которая в дальнейшем может сменяться оглушением, сопором.

Менингеальные симптомы, вначале мало выраженные, постепенно нарастают. Локализация процесса в области основания мозга определяет поражение черепных нервов, парезы глазодвигательных и мимических мышц (косоглазие, птоз, амимия). Иногда выявляются зрительные расстройства, что связано с поражением хиазмы и зрительных трактов. Могут возникать нарушения чувствительности, гемипарезы, гиперкинезы, расстройства координации движений, корешковые симптомы. На глазном дне определяются застойные соски, атрофия зрительных нервов.

Цереброспинальная жидкость прозрачная, желтоватого цвета, давление ее значительно повышено. При стоянии в ней образуется фибринная пленка типа «паутинки», из которой можно высеять микобактерии. Цитоз смешанный, лимфоцитарно-нейтрофильный, чаще невысокий, 100—500 клеток в 1 мкл. В крайне редких случаях цитоз преимущественно нейтрофильный, высокий. Течение туберкулезного менингита при этом может напоминать течение гнойных менингитов. Содержание белка повышено, иногда значительно (1—3 г/л). Содержание хлоридов и сахара, как правило, снижено. Количество сахара может снижаться до 0,1 г/л.

По преобладающему клиническому синдрому различают несколько форм: базилярную с преимущественным поражением оболочек основания мозга и черепных нервов; мезодиэнцефальную с вовлечением в процесс образований среднего и межуточного мозга; менинговаскулярную с тяжелыми сосудистыми нарушениями в бассейне основной и средней мозговой артерии; диффузную.

По течению туберкулезный менингит разграничивают на острый, подострый, хронический и рецидивирующий. Прогноз заболевания определяется своевременностью специфической терапии. В запущенных случаях возможен летальный исход. Последствиями перенесенного туберкулезного менингита могут быть гидроцефалия, гипертензионный синдром, эпилептиформный синдром, эндокринные и вегетативные нарушения. При всех этих состояниях требуется проведение специальной терапии.

Лечение основано на применении специальных противотуберкулезных средств (фтивазид, стрептомицин, ПАСК и др.). В настоящее время практически отказались от эндолюмбального способа введения препаратов. Фтивазид, метазид назначают из расчета 50 мг на 1 кг массы тела в сутки (детям до 3 лет — до 90 мг/кг), тубазид — по 20—30 мг/кг. Стрептомицин следует назначать осторожно, по SO-SO мг/кг, но не более 1 г в сутки. Передозировка недопустима, так как влечет за собой избирательное поражение слуховых нервов с развитием глухоты. ПАСК дают из расчета по 0,2 г на 1 кг массы тела в сутки. В случае затяжного течения менингита, резистентного к применяемой терапии, назначают этионамид (по 0,01— 0,02 г/кг в сутки), циклосерин (0,02 г/кг в сутки), канамицин (0,01 г/кг в сутки). Специфическую терапию следует сочетать с назначением дегидратирующих, антигистаминных препаратов, витаминов, противосудорожных, сердечных средств. Для профилактики рецидивов 2 раза в год проводят лечение фтивазидом в обычной дозировке в течение 2 мес.

?33 К закрытой черепно-мозговойтравме относятся сотрясение мозга (commotiocerebri), ушиб мозга (contusiocerebri), сдавление мозга (compressiocerebri).

Значительно реже в детском возрасте наблюдается ушиб мозга (11—25%). Обычно он проявляется стойкими локальными симптомами (гемипарезы, нарушение чувствительности, зрительные, координаторные расстройства) на фоне выраженной общемозговой симптоматики. Недостаточная дифференцированность мозга ребенка, склонность к генерализованным общемозговым процессам являются одной из причин относительной «стушеванности» очаговой симптоматики при ушибе мозга у детей по сравнению со взрослыми. Преобладающие в первые часы после травматического воздействия общемозговые явления обусловливают недостаточную четкую выраженность признаков очагового поражения мозга. Нередко очаговый синдром формируется лишь на 2—3-й сутки после травмы вслед за постепенным «спадом» явлений гемо- и ликвородисциркуляции, отека мозга.

Ушиб мозга может сопровождаться субарахноидальным кровоизлиянием. Наиболее частым у детей является диссоциированный менингеальный синдром. В зависимости от места наибольшего скопления крови субарахноидальное кровоизлияние может проявляться в клинике психомоторными нарушениями (возбуждение, бред, галлюцинации, двигательная расторможенность), диэнцефальными симптомами (жажда, гипертермия, олигурия), гипертензионным синдромом и др. Диагностическая люмбальная пункция, показанная при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние, дает и лечебный эффект. Цереброспинальная жидкость при субарахноидальном кровоизлиянии розовая или кровянистая («цвета мясных помоев»); количество белка и цитоз могут быть повышены за счет попадания в ликвор крови, а в более поздние сроки — в связи с реактивными оболочечными явлениями («реактивный менингит»). В осадке при центрифугировании определяются свежие и выщелоченные эритроциты.

Одним из тяжелейших осложнений черепно-мозговой травмы является синдром компрессии (сдавления) мозга, который может быть обусловлен острым отеком и набуханием мозга, а также внутричерепным кровотечением с образованием растущей гематомы. Особенно четкой должна быть диагностика компрессии мозга, вызванной внутричерепной гематомой, поскольку в этом случае жизнь больного зависит от своевременного обнаружения и опорожнения гематомы.

В клинике внутричерепной гематомы различают три периода: острый, обусловленный непосредственно травматическим воздействием (обычно протекает с симптоматикой сотрясения или ушиба мозга); латентный период — светлый промежуток времени между затихшими уже явлениями сотрясения мозга и еще не сформированным синдромом компрессии; собственно фазу компрессии мозга. У детей течение внутричерепной гематомы может быть атипичным. Непостоянно выражена первая фаза; непосредственной реакции мозга на травму может не быть. Длительность латентного, предкомпрессионного периода определяется интенсивностью внутричерепного кровотечения. Считается, что первые симптомы компрессии появляются при объеме гематомы 50—70 мл (рис. 120). Эластичность мозга ребенка, широкие пути ликворного и венозного оттока обеспечивают относительно легкую сжимаемость головного мозга и относительно высокую переносимость к сжатию. Это приводит к длительному бессимптомному течению гематомы у детей, что служит причиной поздней диагностики и несвоевременного применения необходимых терапевтических мер.

В случаях последовательного (трехфазного) течения внутричерепной гематомы и достоверного травматического анамнеза следует уже в латентном периоде следить за появлением микросимптомов гематомы. Практически это означает, что в любом случае сотрясения или ушиба мозга врач должен помнить о возможности внутричерепной гематомы и быть готовым к выявлению первых ее признаков. Начальными симптомами внутричерепной гематомы могут быть локальная головная боль, усиливающаяся при перкуссии черепа с соответствующей стороны, некоторая загруженность больных, преходящая анизокория, соответствующие гемодинамические показатели (снижение или асимметрия артериального давления, брадикардия).

Классическими проявлениями клинически развернутой компрессии мозга являются резкое ухудшение состояния больного после «светлого промежутка», внезапное появление резкой распирающей головной боли, нарушение сознания вплоть до коматозного состояния. Острое развитие комы крайне затрудняет диагностику внутричерепной гематомы, особенно если не было достоверных указаний на травму. Как правило, выявляются стволовые симптомы — анизокория, нарастающий мидриаз, горизонтальное или вертикальное косоглазие, «плавающие» движения глазных яблок, нистагм, снижение корнеальных и глоточных рефлексов, брадикардия, аритмии пульса и дыхания, контралатеральная гиперрефлексия. В тяжелых случаях наблюдаются горметония, тонико-клонические судороги. Сухожильные рефлексы могут быть угнетены, обнаруживается острая мышечная атония, в связи с чем очень трудно определить наличие парезов. Некоторую помощь в этих случаях может оказать наличие симптома «ротированной стопы», «свисающей кисти», «распластанного бедра», более быстрое падение приподнятых руки и ноги на пораженной стороне. Иногда наблюдаются менингеальные симптомы. Дифференциальная диагностика эпидуральных и субдуральных гематом основывается на тщательном клиническом исследовании и изучении анамнеза. Источником эпидуральной гематомы являются ветви оболочечных артерий, диплоэтические вены, вены наружной поверхности твердой мозговой оболочки, субдуральной гематомы — пиальные вены, затылочные вены. Латентный период при эпидуральной гематоме длится 3—36 ч, при субдуральной — от 3 сут до 2 недель и более. Локальные симптомы при субдуральной гематоме выражены менее четко, чем при эпидуральной.

При подозрении на внутричерепную гематому показано срочное хирургическое вмешательство — трепанация черепа. В сомнительных случаях целесообразно наложение диагностических фрезовых отверстий. При расстройствах дыхания необходимо перевести больного на искусственную вентиляцию легких.

?34 Вакцинальные энцефалиты

Вакцинальные энцефалиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами (рис. 111).

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—9—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже при ревакцинациях. Заболевание развивается остро, с резкого подъема температуры до 39-40°С. Наблюдаются головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге приводит к развитию параличей (моно-, геми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже.

Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично инфекционных аллергических энцефалитов.

Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений.

При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ее давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов); в содержании белка и сахара имеются незначительные отклонения от нормы (в сторону повышения). В крови специфических изменений нет.

Течение вакцинальных энцефалитов обычно благоприятное, большинство больных полностью выздоравливают. В тяжелых случаях резкий отек мозга создает угрозу жизни ребенка. После клинического выздоровления могут некоторое время сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют.

Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. При вакцинальных энцефалитах назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

?35 ТРАВМА СПИННОГО МОЗГА

Синдромологически травму спинного мозга, как и черепно-мозговую, разделяют на сотрясение, ушиб, сдавление. Морфологическим субстратом сотрясения спинного мозга являются гемо- и ликвородинамические нарушения с более или менее выраженными явлениями отека спинного мозга. Поскольку сжимаемость спинного мозга значительно меньше, чем головного, даже небольшой отек приводит к сдавлению его и нарушению проводимости по нервным волокнам. Однако по мере уменьшения отека и компрессии проводниковые расстройства исчезают и обычно наступает полное восстановление функций.

При выраженном отеке происходит так называемый физиологический перерыв спинного мозга, который характеризуется грубыми проводниковыми нарушениями. В зависимости от уровня поражения (выше или ниже шейного утолщения) могут наблюдаться тетра- или парапарезы и параличи. Иногда двигательные расстройства развиваются преимущественно с одной стороны. Клинически определяются высокий мышечный тонус, повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, расстройства мочеиспускания (чаще по центральному типу), проводниковые расстройства чувствительности с тотальной анестезией ниже уровня поражения.

При одностороннем поражении может наблюдаться синдром Броун-Секара с гомолатеральными пирамидными знаками и диссоциированными нарушениями чувствительности (гомолатерально — глубокой, контралатерально — поверхностной). В случаях легкого сотрясения спинного мозга возникают небольшие двигательные и чувствительные расстройства, которые вскоре обнаруживают тенденцию к уменьшению и исчезают в течение нескольких дней или даже часов. Появление сегментарных нарушений свидетельствует о поражении спинного мозга на протяжении, по крайней мере, 2—3 сегментов. Сотрясение спинного мозга, как правило, характеризуется обратимостью возникающих нарушений. Полное восстановление функций наступает обычно через 7—14 дней после травмы.

Контузия, ушиб спинного мозга сопровождаются более грубыми морфологическими изменениями. В веществе мозга определяются участки размозжения, некрозы, геморрагии. Ушиб спинного мозга может сочетаться с субарахноидальными, субдуральными и эпидуральными кровоизлияниями, приводящими к компрессии. Ушиб спинного мозга клинически выражается в возникновении стойких грубых неврологических нарушений в виде параличей, анестезий, тазовых расстройств. Восстановление функций идет медленно. Иногда в первые дни наступает некоторое улучшение благодаря уменьшению отека. Кровоизлияние в спинной мозг (гематомиелия) чаще локализуется в области центрального канала и задних рогов (шейное и поясничное утолщения). Клиническая картина напоминает симптомы сирингомиелии с сегментарно-диссоциированными расстройствами чувствительности, вегетативно-трофическими нарушениями. Распространение кровоизлияния на передние рога сопровождается периферическими парезами, на боковые столбы — спастическими парезами, проводниковыми расстройствами чувствительности, тазовыми нарушениями.

Оболочечные кровоизлияния (гематорахис) могут быть эпидуральными и субдуральными и характеризуются радикулярными и менингеальными симптомами, к которым могут присоединяться парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства.

При переломах позвоночника, смещениях позвонков может наступить анатомический перерыв спинного мозга. Диагностика анатомического перерыва (при отсутствии явных рентгенологических указаний) в первые 2 нед после травмы сложна, так как аналогичные явления могут быть связаны с физиологическим перерывом. О полном перерыве спинного мозга свидетельствует сочетание параличей и полной анестезии ниже уровня поражения с быстрым развитием грубых трофических расстройств (отеки конечностей, пролежни). Анатомический перерыв может возникнуть вследствие поперечного некроза спинного мозга под влиянием контузии, стойкого сдавления, нарушений гемодинамики.

Большое диагностическое значение при травмах спинного мозга имеет рентгенологическое исследование позвоночника, а также люмбальные пункции с определением состава цереброспинальной жидкости. Помимо измерения давления цереброспинальной жидкости обычно повышенного, приводят ликвородинамические пробы Квеккештедта, Стукея. Блок субарахноидального пространства, полный или частичный, в первые дни после травмы иногда определяется и при сотрясении спинного мозга, а затем исчезает по мере спада отека. Цереброспинальная жидкость может быть розовой (при субарахноидальном кровоизлиянии), желтоватой (при субдуральном кровоизлиянии, распаде некротизированных участков) или бесцветной. Часто наблюдается белково-клеточная диссоциация, иногда со значительным повышением содержания белка (до 2-3 г/л).

Лечение. Первыми лечебными мероприятиями являются иммобилизация позвоночника и покой. Транспортировка больного возможна только на жестких носилках или щите. В стационаре больного укладывают на специальную кровать со щитом. Желательна функциональная кровать, на которой возможна легкая ротация больного во избежание пролежней. В случае переломов позвоночника и сдавления костными отломками спинного мозга показано хирургическое лечение. При компрессионном синдроме, вызванном гематомой, тоже необходимо срочное оперативное вмешательство, так как длительная компрессия может вызывать необратимые изменения в веществе мозга.

При переломе позвоночника проводят общепринятые мероприятия, различающиеся в зависимости от локализации повреждения в шейном, грудном или поясничном отделе (петля Глиссона, вытяжение на петлях, подвешенных к подмышечным впадинам, гипсовые корсеты и др.).

Медикаментозная терапия заключается в назначении дегидратирующих, кровоостанавливающих, десенсибилизирующих, противовоспалительных средств. При наличии тазовых нарушений необходим регулярный туалет промежности, мочевыводящих путей с целью профилактики восходящих воспалительных поражений. Следует тщательно обрабатывать кожу спины, поясницы, ягодиц спиртовыми растворами (камфорный спирт), а при пролежнях — концентрированными растворами перманганата калия.

В восстановительном периоде коррекцию последствий перенесенной травмы спинного мозга проводят с применением физиотерапевтических процедур, лечебной физкультуры, массажа. При вялых параличах рекомендуется назначать антихолинэстеразные препараты, витамины В₁, В₆, В₁₂, электростимуляцию пораженных мышц; при спастических параличах большое значение имеет профилактика формирования контрактур.

Следует применять препараты, снижающие мышечный тонус. В отдаленном периоде можно проводить ортопедические мероприятия (хирургическое лечение, специальные корсеты, обувь и др.).

Одним из тяжелых последствий травмы спинного мозга является нарушение мочеиспускания, которое может быть причиной восходящего уросепсиса. В последнее время разработан перспективный способ лечения, заключающийся в радиостимуляции акта мочеиспускания. Метод эффективен при расстройствах мочеиспускания по центральному типу, наиболее частых при травме спинного мозга. В некоторых случаях рекомендуется временное наложение надлобкового свища.

?36 Неврит лицевого нерва

Поражение лицевого нерва у детей чаще всего обусловлено инфекционными факторами (грипп, острые респираторные заболевания, отиты, паротит). При этом страдает нервный ствол, проходящий в височной кости или вне полости черепа. В результате арахноидита мостомозжечкового угла поражается лицевой нерв внутри черепной полости. Обычно в процесс одновременно вовлекаются V, VIII, иногда VI черепные нервы. К невриту также приводят черепные травмы', особенно сопровождающиеся переломом височной кости (наложение щипцов в родах), хотя воспалительных явлений не отмечается.

Клиническая картина неврита лицевого нерва заключается прежде всего в нарушении функции мимической мускулатуры. На стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта опущен, щека несколько одутловатая, свисает. Иногда даже в спокойном состоянии заметно перекашивание рта в здоровую сторону. Особенно наглядна эта асимметрия при смехе, плаче, при попытке оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть. Страдает и мускулатура верхних отделов лица: смыкание глазной щели неполное (лагофтальм); при закрывании глаз наблюдается отклонение глазного яблока кверху и кнаружи (симптом Белла), невозможно наморщивание лба, нахмуривание бровей на пораженной стороне. Нередко на стороне поражения обнаруживается снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов.

Симптоматика настолько наглядна, что диагноз не представляет затруднений. Однако важно учитывать и дополнительные симптомы, чтобы определить уровень поражения. К ним относятся избыточно слезотечение или сухость глаза, нарушения слуха, в частности гиперакузия, расстройства вкусовой чувствительности на передних ²/₃ языка. В клинике чаще наблюдается низкое внечерепное поражение лицевого нерва, при котором отмечаются парез мимической мускулатуры и избыточное слезотечение, а нарушений слуха и вкуса нет. При высоких внутричерепных локализациях, в частности при арахноидите мостомозжечкового угла, наблюдаются сухость глаза, снижение вкусовой чувствительности, а также симптомы поражений VI, VIII, а иногда V черрепных нервов. При ядерной локализации имеются только двигательные расстройства (альтернирующие синдромы Мийяра — Гюблера, Фовилля) без других очаговых симптомов. Кроме того, в случаях арахноидита и понтинной формы полиомиелита обнаруживаются изменения в цереброспинальной жидкости (клеточно-белковая, белково-клеточная диссоциация, гипертензия). При локализации процесса в области gangl. geniculi возникает синдром Ханта: поражение мимической мускулатуры, сильные боли и herpeszoster в области ушной раковины, передних ²/₃языка, снижение слуха и вегетативные расстройства на стороне очага.

Каждый больной с поражением лицевого нерва должен пройти тщательное неврологическое обследование, чтобы отграничить истинный изолированный неврит от других заболеваний, повреждающих лицевой нерв (объемные процессы, лейкоэнцефалиты, дегенеративный процесс и др.).

Лечение инфекционного неврита лицевого нерва включает два основных курса — противовоспалительную терапию в острой стадии и восстановительную терапию. В остром периоде желательна госпитализация больного, чтобы интенсивными мероприятиями предотвратить возникновение контрактур и формирование косметического дефекта.

Для ликвидации воспалительных явлений применяют антибиотики (пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, мономицин), сульфаниламидные препараты, ацетилсалициловую кислоту, хлорид кальция или глюконат кальция, антигистаминные средства, дегидратирующие препараты, витамины С, В₁, В₁₂. Важно обращать внимание на состояние конъюнктивы, промывать глаза борной кислотой, а при необходимости назначать альбуцид, вазелиновое масло. В последние годы при лечении неврита лицевого нерва успешно применяются кортикостероиды.

В восстановительном периоде, на 2—3-й неделе после начала заболевания, назначают прозерин, галантамин, нивалин, витамин В₁₂. Важное значение имеют массаж и комплекс лечебных упражнений, физиотерапевтические процедуры (УВЧ, диатермия, озокеритные аппликации). Применяют также лейкопластырные маски — временная фиксация полосками лейкопластыря мышц лица. При формирующихся контрактурах целесообразно назначение средств, понижающих мышечный тонус (мидокалм, лиорезал и др.)

Неврит лицевого нерва при своевременно начатом лечении нередко проходит без последствий, однако возможны рецидивы при простудных заболеваниях, переохлаждении, поэтому необходимо обратить внимание на закаливание детей, а в случае начинающегося простудного заболевания назначать антигистаминные препараты.

В детском возрасте могут наблюдаться невриты зрительного и слухового нервов. Симптоматика их складывается соответственно из снижения зрения и слуха, вестибулярных расстройств. Если указанные поражения изолированы и не сопровождаются другими неврологическими нарушениями, больной должен наблюдаться окулистом или отиатром.

РАЗДЕЛ 4?9 Лечение.В остром периоде заболевания больному необходим полный физический покой. Ребенок должен быть помещен в бокс. Нужно ограничить все раздражающие воздействия. Целесообразно назначение гамма-глобулина, высоких доз витамина С, десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующих средств, антипиретиков, транквилизаторов. В паралитическом периоде важно придать конечностям больного правильное положение для профилактики развития контрактур. При дыхательных нарушениях требуется дифференцированное лечение. При «сухих» формах применяют аппараты искусственного дыхания, причем можно использовать и вакуумные приспособления типа «железных легких» и интратрахеальные респираторные аппараты. При «влажных» формах «железные легкие» неприменимы, необходимы постоянное отсасывание секрета, «дренаж» с опущенным головным концом кровати. В тяжелых случаях показано наложениие трахеостомы с подключением аппарата искусственного дыхания (рис. 110).

Степень восстановления двигательных функций во многом определяется своевременностью и адекватностью терапии. Назначение антихолинэстеразных средств раньше времени, интенсивной лечебной физкультуры (до полного купирования острого воспалительного процесса) может усугубить тяжесть состояния больного. Активный массаж и процедуры лечебной физкультуры могут спровоцировать болевой синдром и послужить причиной развития контрактур. Восстановительные мероприятия обычно начинают с легкого поглаживания в период, когда общее состояние ребенка улучшается и полностью выявляются двигательные расстройства. В дальнейшем постепенно увеличивают интенсивность и длительность массажа и физических упражнений, назначают дибазол, прозерин, другие антихолинэстеразные препараты. В случае развившегося укорочения конечности применяют специальную обувь, ортопедические методы коррекции дефекта.

Санаторно-курортное лечение начинают не ранее чем через 6—8 мес от начала заболевания. Рекомендуют грязелечение (Одесса, Бердянск, Евпатория), лечение песком (Евпатория), радоновые ванны (Цхалтубо), сероводородные ванны (Мацеста, Пятигорск).

Профилактика сводится к своевременной диагностике заболевания, изоляций больного. Дезинфекцию проводят, как при острых желудочно-кишечных инфекционных заболеваниях. Карантин устанавливают на 20 дней. Детям, контактировавшим с больным, вводят гамма-глобулин.

Активную иммунизацию против полиомиелита осуществляют в весеннее время (3 мес подряд) живыми вакцинами из ослабленных вирусов трех типов. Вакцину каждого типа в виде драже дают 1 раз в месяц. Повторную иммунизацию осуществляют через год.

?10 Лечение инсультов в остром периодевключает комплекс мероприятий интенсивной терапии, направленной на поддержание сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности, борьбу с отеком мозга, купирование эпилептиформных приступов, регуляцию кислотно-щелочного состояния. В последнее время предпринимаются попытки нейрохирургического лечения острых инсультов. Лечебные мероприятия при инсультах делятся на общие (недифференцированные) и специальные (дифференцированные). Общие лечебные мероприятия включают уход за больным, профилактику пролежней, пневмоний, тромбоэмболии, почечной недостаточности. С целью устранения дыхательных нарушений производят отсасывание слизи, оксигенотерапию, при показаниях прибегают к интубации и трахеостомии. Для коррекции сердечно-сосудистой деятельности применяют сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин и т. д.), препараты калия, эуфиллин, диуретики, оксигенотерапию.

Для нормализации артериального давления в случае его резкого повышения рекомендуются рауседил, эуфиллин, дибазол, диазоксид, ганглиоблокаторы (бензогексоний, пентамин, арфонад), нейролептики (дроперидол), диуретики (лазикс, урегит). При коллаптоидном состоянии, резком снижении артериального давления назначают стимуляторы кровообращения (норадреналин, адреналин, мезатон, кордиамин, гипертензин), глюкокортикоидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон), вводят жидкости (изотонический раствор хлорида натрия, реополиглюкин, полиглюкин, глюкозоновокаиновая смесь). В случае отека легких вводят диуретики (лазикс, урегит, маннитол внутривенно), эуфиллин, диафиллин, сердечные гликозиды.

Основное место в общих мероприятиях при лечении инсультов занимает борьба с отеком мозга. С этой целью применяют диуретики (лазикс, урегит), гиперосмолярные растворы (маннитол, плазма), перорально — глицерин. При гипертермии назначают антипиретики (амидопирин, анальгин), димедрол.

?11 Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротита.

Лечение серозного менингита при эпидемическом паротите включает применение дегидратирующих и десенсибилизирующих средств, витаминов, сосудорасширяющих препаратов. После выздоровления, даже при легком течении менингита, показано периодическое назначение курсов дегидратирующей и антигистаминной терапии с целью профилактики гидроцефалии и повышения внутричерепного давления.

Мы поможем в написании ваших работ!