Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие клинически протекает наиболее тяжело. При этом страдают жизненно важные центры и в первую очередь центры дыхания и кровообращения. Возникают нарушения дыхания центрального генеза разной степени, что зависит от темпа развития, степени и длительности вклинения. Эти нарушения выявляются в тахипноэ (в начале процесса), которая затем перерастает в более глубокие формы патологии, вплоть додыхания Чейна — Стокса, Биота, терминальных типов и апноэ. Параллельно с нарушением дыхания нарастает и глубина нарушения сознания, развиваются анаболические расстройства. Грубо нарушается глотание, снижается или исчезает глоточный рефлекс — развивается бульбарный синдром. Снижается сосудистый тонус. Развивается артериальная гипотензия.

Дислокационный синдром — синдром смещения ствола или полушария головного мозга, возникающий при отеке и набухании мозга, объемном процессе. Вследствие дислокации мозга развиваются стволовые симптомы при объемных супратенториальных образованиях, симптомы поражения мозга в задней черепной ямке при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы поражения переднего мозга при объемных процессах в области задней черепной ямки — синдром тенториального намета Бурденко — Крамера

?23 Корковые расстройства речи

Корковые речевые растройства представляют собой варианты агнозий и апраксий. Различают экспрессивную (моторную) и импрессивную (сенсорную) речь. Корковое нарушение моторной речи является речевой апраксией, сенсорной речи - речевой агнозией. В некоторых случаях нарушается вспоминание нужных слов, то есть страдают механизмы памяти. Речевые агнозии и апраксии называются афазиями.

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Алалия отмечается только в детском возрасте при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5-3 лет, то есть когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Недоразвита как лексико-грамматическая, так и фонетическая сторона речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются недоразвитие активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной афазии, связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранено, однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи, но сохранен элементарный слух. Отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка.

?24 Тазовые нарушения. Ночной энурез, энкопрез. Тактика лечения.

Тазовые расстройства

- слагаются из расстройств мочеиспускания, расстройств дефекации и нарушений половой деятельности.

Произвольная иннервация мочевого пузыря связывает каждую парацентральную дольку с обеими половинами спинного мозга, т. е. с обеими ядрами срамного нерва. поражение одного полушария головного мозга или одной половины спинного мозга обычно не ведет к нарушению мочеиспускания.

двустороннее поражение спинного мозга сопровождается расстройством акта мочеиспускания.

При поражении поясничного отдела спинного мозга в первое время, когда угнетаются все рефлекторные функции спинного мозга, наступает задержка мочи (как правило, в острой стадии при поражении любого уровня пузырной иннервации). Мочевой пузырь, растягиваясь при задержке до огромных размеров, может разорваться, если не выпускать мочу катетером. Больной в этих случаях не чувствует ни позыва, ни прохождения мочи по каналу, ни вводимого катетера. Он не может воздействовать на мочеиспускание. С течением времени в расторможенных сегментах спинного мозга наступает повышенная рефлекторная возбудимость и задержка мочи сменяется ее недержанием по мере накопления небольших порций мочи (меньших, чем в норме; в норме 300— 350 мл вызывает позыв на мочеиспускание). Это так называемое перемежающееся недержание в картине «незаторможенного пузыря». В более легких случаях больной чувствует позыв, но должен тут же опорожнить пузырь, так как в противном случае это произойдет помимо его воли (императивные позывы).

поражения в крестцовых отделах спинного мозга или в области конского хвоста развивается «децентрализованный автономный пузырь», нарушается рефлекторное кольцо мочеиспускания, наступает периферический паралич мышц детрузора и сфинктера с их стойким расслаблением. При этом наблюдается постоянное недержание мочи, и она по мере поступления по мочеточникам в мочевой пузырь тут же выливается по каплям. При этом всегда имеется остаточная моча. Иногда шейка мочевого пузыря сохраняет эластичность и противодействует давлению мочи, которая, накопившись в большом количестве, начинает непроизвольно выделяться по каплям. При такой парадоксальной задержке мочи (ischuria paradoxa) необходима катетеризация. Она необходима и в случаях с полной задержкой из-за анестезии мочевого пузыря или спазма сфинктера.

Учитывая наличие интрамуральных сплетений, при автономном мочевом пузыре можно добиться путем длительных тренировок спонтанного, но приуроченного к определенному времени опорожнения мочевого пузыря.

При расстройствах мочеиспускания, разумеется, нельзя забывать о возможных местных причинах: за счет рубцовых сужений уретры после гонореи, гипертрофии простаты, цистита, камней мочевого пузыря и других урологических болезней.

При поражении спинного мозга, повинных в развитии тазовых расстройств, как правило наблюдаются и нарушения половой деятельности (частичная или полная импотенция). У мужчин это может выражаться отсутствием эрекции при возможно сохраненном либидо (обычно при очагах поражения в пояснично-крестцовых отделах и конском хвосте) или, наоборот, беспрерывной эрекцией (приапизм), вовсе не связанной с половым чувством. Приапизм наблюдается иногда при высокой локализации остро развивающихся поперечных поражений спинного мозга и может держаться в течение нескольких часов или дней.

В детском возрасте недержание мочи преимущественно в ночное время встречается как самостоятельное заболевание — ночной энурез. Это заболевание характеризуется функциональными нарушениями мочеиспускания.

При анализе функции мочеиспускания следует особое внимание обратить на динамику расстройства. Наибольшую настороженность вызывает недержание мочи, которое внезапно возникает у ребенка, вполне уверенно владеющего навыками опрятности. В этих случаях нужно тщательно проанализировать характер расстройства (время суток, частота, регулярность, сопутствующие факторы, субъективные ощущения и т. д.).

Нервный механизм дефекации осуществляется благодаря деятельности вегетативного центра спинного мозга на уровне S₂ - S₄ и коры головного мозга (вероятнее всего, передней центральной извилины). Поражение корково-спинномозговых влияний приводит вначале к задержке кала, а затем вследствие активизации спинальных механизмов к автоматическому опорожнению прямой кишки по аналогии с перемежающимся недержанием мочи. В результате поражения спинальных центров дефекации кал постоянно выделяется по мере его поступления в прямую кишку. Недержание кала, или энкопрез, встречается значительно реже, чем энурез, но в ряде случаев может сочетаться с ним.

Лечение энуреза и энкопреза представляет собой достаточно сложную проблему, требующую комплексного подхода, которая должна быть направлена на выработку и восстановление утраченного рефлекса на пробуждение при позыве на мочеиспускание, на стимулирование обменных процессов в нервной ткани и ускорение созревания этажей регуляции мочеиспускания и на коррекцию невротических расстройств, возникающих в течение заболевания. Используются различные виды лечения, включая физические методы.

Иногда пациентам рекомендуется придерживаться разных специальных техник. Например, мочиться в определенные часы (например, каждые 2 часа); избегание кофеина и других продуктов и жидкости, которые обладают мочегонным действием; расслабление мышц и терпения.

?25 Менингеальный синдром. Специфические менингеальные синдрому у новорожденных.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ -совокупность симптомов, наблюдающихся при заболеваниях мозговых оболочек. Менингеальный синдром складывается из общемозговых и локальных симптомов, а также изменений спинномозговой жидкости, возникающих обычно на фоне более или менее выраженного общего инфекционного состояния (повышенная температура, изменения крови и т. д.). Общемозговые симптомы-это реакция нервной системы на процессы, сопровождающие воспаление мозговых оболочек (отек, нарушение ликвородинамики, интоксикация, растяжение и сдавление оболочек и т. д.). Наиболее частым и ранним признаком менннгеального синдрома является головная боль, достигающая различной интенсивности. Головная боль, обычно распирающая, мучительная, может быть диффузной или локализоваться в отдельных участках головы. Шум, свет и другие раздражители усиливают головную боль. У детей проявлением головной боли служит <гидроцефальный крик> - внезапное вскрикивание во время сна. Часто при менингеальном синдроме возникает рвота. Она обычно не связана с приемом пищи, наступает внезапно, без предшествующей тошноты.
К числу характерных признаков менингеального синдрома относятся симптомы, выявляющие тоническое напряжение мышц конечностей и туловища:
1) ригидность мышц затылка (при попытке активного приведения головы к грудине исследующий ощущает сопротивление в мышцах затылка);
2) симптом Кернига (невозможность полного разгибания ноги в коленном суставе после предварительного сгибания ноги под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах);
3) верхний симптом Брудзинского (при пассивном приведении головы к грудине у больного, лежащего на спине, происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах; у детей при этом возможно сгибание рук в локтевых суставах);
4) нижний симптом Брудзинского (непроизвольное сгибание ноги при пассивном сгибании другой ноги в тазобедренном и коленном суставах).

При остро протекающих менингитах выражен еще один признак менингеального синдрома - <поза лягавой собаки>: голова запрокинута назад, туловище находится в положении переразгибания, ноги приведены к животу. К числу общемозговых симптомов относятся также появляющиеся иногда при менингитах эпилептиформные припадки, судороги и тики, гиперестезия к болевым, обонятельным, слуховым раздражителям, а также ряд психических нарушений (оглушенность, раздражительность, плаксивость, замкнутость, иногда делириозно-онейроидные состояния). У детей выпячиваются роднички, при перкуссии головы выявляется характерный <арбузный> звук. К числу локальных симптомов относятся параличи, парезы и нарушения чувствительности, зависящие от перехода воспалительного процесса с оболочек на вещество головного или спинного мозга. Локальными знаками являются также парезы черепномозговых нервов, особенно выраженные при базальных менингитах. При вовлечении в процесс корешков спинномозговых нервов отмечаются боли и сегментарно-корешковые расстройства чувствительности. Джексоновские припадки являются знаком локального поражения головного мозга. Спинномозговая жидкость при менингеальном синдроме всегда изменена. Она вытекает под большим давлением, содержит повышенное количество клеток в меньшей степени белка (клеточно-белковая диссоциация).

У детей раннего возраста определяется симптом подвешивания Лесажа: поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Нередко выявляется напряжение или выбухание большого родничка, что свидетельствует о сопутствующем менингиту повышении внутричерепного давления.

?26Таламический синдром- наблюдается при поражении зрительного бугра. Клинические симптомы многообразны и зависят от функциональной роли поврежденных структур. Наиболее частой причиной возникновения классического таламического синдрома, описанного в 1906 г. Ж. Дежерином и Г. Русси, являются сосудистые расстройства в системе глубоких ветвей задней мозговой артерии, питающей зрительный бугор - a.thalamo-geniculata. При выключении a. thalamo-geniculata на стороне, противоположной очагу поражения в таламусе, развиваются следующие симптомы:

1. гемигипестезия или гемианестезия с выраженным нарушением глубокой чувствительности, иногда без расстройств чувствительности на лице,

2. гиперпатия или дизестезии, пароксизмально возникающие или постоянные жестокие боли, распространяющиеся на всю половину тела (таламический болевой синдром),

3. утрата вибрационной чувствительности,

4. преходящий гемипарез без выраженной мышечной спастичности и патологического рефлекса Бабинского,

5. атрофия мышц пострадавшей половины тела,

6. хореические и атетоидные движения в пальцах руки, псевдоатетотические движения при вытягивании руки вперед и при других напряжениях, своеобразное положение руки ("таламическая рука") - кисть слегка согнута, пальцы разогнуты в дистальных фалангах и полусогнуты в основных, предплечье слегка согнуто, пронировано,

7. гемиатаксия,

8. иногда гомонимная гемианопсия,

9. нотнагелевский мимический парез,

10. расстойство внимания.

В первые дни у новорожденных, чаще у недоношенных, можно наблюдать симптом «заходящего солнца»: ребенка, находящегося в горизонтальном положении, быстро переводят в вертикальное, глазные яблоки поворачиваются вниз и внутрь, в широкой глазной щели становится видна полоска склеры; спустя несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение. Наличие этого симптома после 4-недельного возраста в сочетании с другими симптомами свидетельствует о поражении нервной системы, повышении внутричерепного давления.
Экзофтальм злокачественный

быстро прогрессирующая форма эндокринопатического экзофтальма, возникающая вследствие поражения гипофиза разной этиологии (инфекция, интоксикация и др.), после струмэктомии (хирургического лечения тиреотоксикоза) или гиперсекреции гипофизом тиреотропного гормона. При этом патологические изменения развиваются главным образом в тканях орбиты. Характерны, помимо экзофтальма, периорбитальный отёк, коньюнктивит, боли в глазах, слёзотечение, светобоязнь, двоение в глазах. Подвижность глазных яблок делается ограниченной. В последующем могут развиться язва роговицы, застойные явления дисков зрительного нерва и вторичная атрофия зрительного нерва с прогрессирующим падением остроты зрения.

?27 Функция лобных долей связанас организацией произвольных движе­ний, двигательных механизмов языка и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Клинические симптомы повреждения лобной доли большого мозга зави­сят от локализации, распространенности патологического процесса, а также его стадии: выпадение функции вследствие повреждения или функциональ­ной блокады, или раздражение тех или других структур.

Как известно, в коре лобных долей берут начало различные эфферент­ные двигательные системы. В частности, в пятом слое прецентральной из­вилины определяются гигантские пирамидные нейроны, аксоны которых формируют корково-спинномозговой и корково-ядерный пути (пирамид­ная система). Поэтому при разрушении коры прецентральной извилины на­блюдается центральный парез или паралич на противоположной стороне тела по монотипу, т. е. повреждается верхняя или нижняя конечность в за­висимости от места поражения коры.

Раздражение прецентральной извилины сопровождается приступами корковой (джексоновской) эпилепсии, которая характеризуется клоническими судорогами отдельных мышечных групп, соответствующих участкам коры, которые раздражаются. Эти приступы не сопровождаются потерей со­знания. Они могут переходить в общий судорожный приступ.

Вследствие поражения заднего отдела средней лобной извилины наблю­дается парез взора в противоположную сторону (глаза пассивно поворачи­ваются в сторону очага поражения). Если раздражать эту зону, возникают судорожные подергивания глаз, головы и всего тела в противоположную от патологического очага сторону (адверсивные приступы). Раздражение ниж­ней лобной извилины является причиной приступов жевательных движе­ний, причмокивания, облизывания и т. п. (оперкулярные приступы).

При повреждении лобной доли могут отмечаться другие экстрапирамид­ные нарушения: хватательные феномены - непроизвольное автоматическое хватание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского - Бех­терева). Значительно реже этот феномен проявляется навязчивым хватани­ем предметов, которые появляются перед глазами.

К другим феноменам экстрапирамидного характера необходимо отнести симптом «смыкания век» Кохановского - при попытке приподнять верхнее веко ощущается непроизвольное сопротивление.

Поражение лобных долей может сопровождаться появлением рефлексов орального автоматизма (ротовой рефлекс Бехтерева, носоподбородочный Аствацатурова и дистансоральный Карчикьяна), а также субкортикальных рефлексов (ладонно-подбородочный Маринеску-Радовича). Иногда на­блюдается бульдог-рефлекс (симптом Янишевского), когда больной в ответ на прикосновение к губам или к слизистой оболочке полости рта судорожно сцепляет челюсти или захватывает предмет зубами.

Вследствие повреждения передних отделов лобных долей может возни­кать изолированная (без пирамидных расстройств) асимметрия иннервации мимических мышц, которая определяется во время эмоциональных реакций больного. Это так называемый мимический парез лицевых мышц. Он обу­словлен нарушением связей лобной доли с таламусом.

?28 Затылочная доляна внутренней поверхности отграничена от теменной теменно-затылочной бороздой (fissura parietooccipitalis); на внешней по­верхности она не имеет четкой границы, которая отделяла бы ее от темен­ной и височной долей. Внутреннюю поверхность затылочной доли шпор-ная борозда (fissura calcarina) разделяет на клин (cuneus) и язычную (gyrus lingualis) извилину.

Затылочная доля непосредственно связана с функцией зрения. На ее внутренней поверхности в участке шпорной борозды заканчиваются зри­тельные пути, т. е. размещены первичные проекционные корковые поля зрительного анализатора (поле 17). Вокруг этих зон, а также на внешней по­верхности затылочной доли расположены вторичные ассоциативные зоны (поля 18 и 19), где осуществляются более сложный и точный анализ и син­тез зрительных восприятий.

Повреждение участка над шпорной бороздой (клин) предопределяет воз­никновение нижней квадрантной гемианопсии, под ней (язычная извили­на) - верхней квадрантной гемианопсии. Если очаг поражения незначитель­ный, возникает дефект в виде островка в противоположных полях зрения, так называемая скотома. Разрушение коры в участках шпорной борозды, кли­на и язычной извилины сопровождается гемианопсией с противоположной стороны. При такой локализации процесса центральное, или макулярное, зрение сохраняется, поскольку оно имеет двустороннее корковое предста­вительство.

При поражении высших оптических центров (поля 18 и 19) возникают различные варианты зрительной агнозии - потеря способности узнавать предметы и их изображение. В случае локализации очага поражения на границе затылочной и теменной долей наряду с агнозией возникает алексия невозможность чтения из-за нарушения понимания письменного языка (больной не узнает букв, не может их объединить в слово словесная сле­пота).

Самыми характерными расстройствами при раздражении коры внутрен­ней поверхности затылочной доли являются фотопсии - вспышки света, молнии, цветные искры. Это простые зрительные галлюцинации. Более сложные галлюцинаторные переживания в виде фигур, предметов, которые двигаются, с нарушением восприятия их формы (метаморфопсии) возника­ют при раздражении внешней поверхности затылочной доли коры, в особен­ности на границе с височной долей.

?29 синдром поражения глазодвигателей.

III нерв - глазодвигательный. Ядра расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода, на ур-не верхних холмиков. Волокна из кл ядер идут на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутр стороны ножек , на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы III n попадает через верх глазнич щель, вместе с IV и VI n и верх ветвью V. Латерально с каждой стороны - гр крупноклеточных ядер, иннерв поперечнополос мышцы (глазодвигат и мышцу, поднимающую верх веко). Парамедианно с обеих сторон – мелкокл-ые ядра Як-Эд-Ве (добавочные), обеспеч парасимпатич иннерв мышцы, сужив зрачок (с Як-Эд-Ве нач эффер часть дуги зрачк рефлекса). Посредине парасимп ядро Перлиа, дает волокна к цилиарной мышце, изм-щей выпуклость хрусталика и обесп аккомодацию к разнофокусному видению. В ресничном узле располож 2-ой н-он связанный с глад мускулатурой. Централ паралич мышц, иннерв III, возможен только при двустороннем пораж надъядерных путей. III иннервирует мышцы: поднимающ верхнее веко; верхнюю прямую, поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; мед прямую, поворачивающую глазное яблоко внутрь ниж косую, поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; ниж прямую, поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь. Пораж крупнокл ядер, периф паралич мышц, вращающ глазн яблоко в 4-х из 6 направлений, мышцы, подним верхнее веко Þ развив расходящ косоглаз, экзофтальм, птоз. Расходящееся косоглазие - «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохр-ым тонусом мышц антагонистов, оно наруш акт конвергенции, приводит к расстройству бинокулярной фиксации предметов и развит двоения - диплопии. Диплопия м б при взгляде прямо, но усил при взгляде в сторону здорового глаза (т.е. в сторону пораженных мышц). Экзофтальм - выстояние глаза из орбиты - результат атонии 4-х парализованных мышц + преобл тонуса гл мускулатуры глазничной м, давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич мышцы, подним верх веко Þ опущению верхнего века - птозу. При поражении парасимпа ядер (Як-Эд-Ве, Перлиа) или их волокон развив: мидриаз -расширение зрачка вследствие паралича м суж зрачок, преобл дилататора зрачка; расстройство акком-ии т к паралич ресничной мышцы, изм кривизну хрусталика; ¯ р-ии зрачка на свет (пораж эффер части дуги зрачк реф-са). При поражении ствола мозга возможны диссоциированные расстройства, вызванные изолированным пораж ядер. Более обширный очаг поражения, захватывающий пирамидный путь, проходящий в основании ножек мозга, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера: симптомы поражения III на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Сим-мы пораж III: расходящ косоглазие и невозможность движений пораж яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; экзофтальм; птоз; мидриаз и отсутствие прямой и содружеств р-ий зрачка на свет; паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкие расстояния.

IV нерв - блоковый.Ядро у дна водопровода на ур-не ниж холмиков. Волокна ® кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, огибая ножки мозга, выходят из мозга, по основанию черепа проходят в орбиту (через верх глазн щель). IV иннерв m.obliquussuperior, поворач яблоко кнаружи и вниз. Паралич верхней косой мышцы всегда компенсируется совместными усилиями латер прямой мышцы и ниж прямой м. При пораж IV м б легкое сходящееся косоглазие с поворотом яблока вверх и кнутри, + диплопия при взгляде вниз.

VI нерв - отводящий. Ядро у дна IV желудочка; в дорсальном отделе моста мозга, огибается волокнами VII (внутреннее колено). Волокна VI идут к основанию и выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла, входит в полость глазницы через верх глазн щель и иннерв латер прямую м, кот отводит яблоко кнаружи. Паралич м Þ сходящееся косоглазие, невозможность поворота яблока кнаружи и диплопия, усил-ся при взгляде в сторону поражения.

Исследование ф-ии глазодвигательных нервов. Внимание на глазные щели, их ширину и равномерность. Щель м б закр или сужена при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой м глаза, при энофтальме. Расшир щели: при расслабл круговой м глаза, при усил тонуса симпатич иннервации, при экзофтальме. Иссл-е формы, величины зрачков, их р-ия на свет, конвергенция. В N зрачки одинаковы, правильн округлой формы, ровные края. Неравномерность их по величине - анизокорией. Р-ия зрачков на свет - сужение их при освещении и расширение в темноте – рефл-ый акт. Иссл-е зрачк р-ий: лицо б-го к источнику света, фиксирование взгляда на отдаленной точке; закр ладонями глаза Þ расшир зрачков ® быстро отводят 1 руку и наблюдают прямую р-ию зрачка на свет. Иссл-е содружеств ре-ии: 1 глаз затемняют ладонью и возникает содружеств расшир др зрачка ® быстро отнимают ладонь ® содружеств суж 2-х зрачков. Иссл-е на конвергенцию: б-му предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Полная утрата р-ии зрачков на свет и конвергенцию - полная неподвижностью зрачка. Сим-м Аргайла Робертсона - выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохр р-ий на конвергенцию и аккомодацию. При энцефалитах (особенно летаргическом) м б обратный симптомокомплекс: сохр зрачк р-ии на свет при выпадении р-ии на конвергенцию и аккомодацию. В случае слабости к-л м подвижность яблока оказывается ограниченной. При пораж всех глазодвигат n развив полная офтальмоплегия, при пораж только наруж м - наруж офтальмопл, при выпадении ф-ции внутр м – внутр офтальмопл.

Офтальмоплегия (от греч. ophthalmos — глаз и plege — удар, поражение) — паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего), иннервирующих мышцы глаза.
Офтальмоплегия может быть односторонней или двусторонней. Кроме того, различают полную О., когда одновременно парализованы все оптомоторные нервы, иннервирующие и наружные, и внутренние глазные мышцы, и частичную О. Последнюю в свою очередь делят на внутреннюю, когда парализованы только нервные стволы, иннервирующие радужную оболочку и цилиарное тело, и наружную, когда нарушена только иннервация мышцы, поднимающей верхнее веко, и наружных глазодвигательных мышц. При полной О. всегда наблюдают характерное опущение верхнего века (птоз) и полную неподвижность глазных яблок, находящихся в слегка дивергентном состоянии. Зрачок расширен и неподвижен; аккомодационный аппарат не работает.
Как полная, так и частичная офтальмоплегия могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная О. нередко сочетается с другими пороками развития глаза (эпикантус, врожденные колобомы и др.). Приобретенная О. может протекать остро или хронически. Возникает она чаще всего в результате изолированного поражения внутричерепного отрезка глазодвигательных нервов или их ядер. Внутренняя О. возникает чаще всего в результате изолированного поражения ядра III пары черепно-мозговых нервов.

?30 синдром поражения хиазмы.

Поражение хиазмы

ЭтиологияНаиболее часто хиазма поражается при опухолях головного мозга, особенно при опухолях гипофиза. Зачастую поражения хиазмы возникают при нейроинфекциях (сифилис, рассеянный склероз, арахноидиты основания мозга), а также при сдавлении её склерозированными сосудами и аневризмами основания мозга. Возможно поражение хиазмы при ЧМТ, интоксикациях, гипертонической болезни, симптоматической артериальной гипертензии, других общих заболеваниях.

ПатогенезВыделяют четыре патогенетических фактора, при воздействии которых в хиазме развивается атрофия нервных волокон:

· непосредственное давление на хиазму;

· смещение и придавливание хиазмы к костям основания черепа;

· распространение воспалительного процесса с мозговых оболочек на хиазму;

· развитие дистрофических процессов в хиазме при интоксикациях.

Офтальмоскопическая картина

При поражении хиазмы возможны три варианта офтальмоскопической картины.
Нормальное глазное дно может оставаться при поражении хиазмы длительное время, так как атрофия нервных волокон, вызванная первичными патологическими процессами в хиазме, долго спускается на глазное дно (около 5—8 месяцев).
Простая атрофия зрительного нерва видна при офтальмоскопии, когда она спустилась с хиазмы до глазного дна. Бывает как полное побледнение дисков зрительных нервов, так и побледнение только их височных половин. Чаще атрофия зрительных нервов при поражении хиазмы двусторонняя, но если поражение нервных волокон в хиазме неравномерное, то нередко наблюдается атрофия зрительного нерва на одном глазу или при двусторонней простой атрофии зрительных нервов она на одном глазу выражена значительно резче.
Застойные диски зрительных нервов редки, так как при поражении хиазмы раньше развивается атрофия нервных волокон в ней, чем повышается внутричерепное давление. Повышение внутричерепного давления при поражении хиазмы вследствие опухоли хиазмальной области или оптохиазмального арахноидита возникает поздно и выражено слабо. Этим объясняется редкость застойных дисков. Если они возникают, то это обычно осложнённые застойные диски зрительных нервов с хиазмальными изменениями поля зрения. При опухолях гипофиза, которые являются самой частой причиной поражений хиазмы, застойные диски зрительных нервов бывают только как исключение. Несколько чаще они наблюдаются при других опухолях хиазмальной области (краниофарингиомы, менингиомы малого крыла основной кости) и при оптохиазмальном арахноидите.
Глазное дно новорожденного отличается рядом особенностей. Оно окрашено в светло-желтый цвет. Диск зрительного нерва бледно-розовый с сероватым оттенком, границы четкие, отсутствует макулярный рефлекс. У взрослых такое глазное дно бывает при атрофии зрительного нерва. Сероватый цвет макуляр-ной области и депигментация остальных отделов глазного дна сохраняется до 2-летнего возраста. Артерии сетчатки новорожденных нормального калибра, а вены шире обычного. У новорожденных, родившихся в асфиксии, на глазном дне можно обнаружить мелкоточечные кровоизлияния вдоль артериол в виде языков пламени, клякс, штрихов, пятен, лужиц. Эти кровоизлияния рассасываются на 6—7-й день жизни. Кровоизлияния в макулярную область и периретинальные кровоизлияния сохраняются дольше. Иногда они возникают повторно на 12—14-й день жизни.

?31 поражение внутреней капсулы.

Поражение внутренней капсулы

Незначительные повреждения небольших участков внутренней капсулы вследствие компактности расположения волокон обусловливают тяжелые расстройства двигательных функций и потерю общей чувствительности, слуха и зрения на стороне, противоположной травме. При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.
Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхей, так и нижней конечностей; одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры.

Гемианестезия имеет половинный тип, выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия.
Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения

Поза Вернике-Мана

поза больного при спастическом гемипарезе, обусловленная повышением тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги: плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто, кисть пронирована и согнута, бедро и голень разогнуты, стопа – в положении подошвенного сгибания. Из-за удлинения ноги больной вынужден при ходьбе заносить ее через сторону, описывая полукруг.

?32 поражение стрио полид сист.

1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч­ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при цен­тральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименова­ние «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, го­лени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубча­того колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что про­извольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются ма­лоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной ини­циативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на­поминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина со­гнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, ки­сти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сги­бателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться бы­стро он не может: при необходимости или при приказании оста­новиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимикакрайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб­разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду­ляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физио­логических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучеза­пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоми­ная своими движениями автомат.

Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблю­дается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового ин­тенционного дрожания, появляющегося в движении и отсут­ствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и умень­шение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром паллидарного поражения носит еще на­звание паркинсонизма, или амиостатического симптомоком­плекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конеч­ностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального ав­томатиз. В значительной мере нарушаются рефлексы поло­жения или позы (постуральные рефлексы)

II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкине­тическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускула­туры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение дви­жениями и затруднение перехода из покоя в действие, то пора­жение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха­рактер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные эле­менты ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих дви­жений, при стриарных поражениях наблюдается часто двига­тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби­лие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапи­рамидных гиперкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некото­рыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю муску­латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы­вает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по­следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна бы­страя смена локализации судороги: то подергиваются мимиче­ские мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано­вится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei len­ticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь по­дергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мы­шечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигатель­ным эффектом.

Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализо­ванный спазм, как показывает самое название, наблюдается изо­лированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мус­кулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует сме­шивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, яв­ляющимися привычными навязчивыми движениями, не обуслов­ленными органическим поражением нервной системы.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапира­мидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и про­извольных движениях.

Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипо­тония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается ги­пертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормо­зящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония (В.В. Крамер).

Спастико-ригидная форма ДЦП (ведущие синдромы – спастический парез и тонические нарушения управления типа ригидности). Соответствует экстрапирамидной и псевдобульбарной дизартриям. Характер звукопроизношения страдает в большей степени в фонетической окраске, однако чаще фонемные свойства звуков сохраняются.

?33 поражение конского хвоста.

пораженияхарактеризуется возникновением периферического паралича или пареза дистальных отделов нижних конечностей и расстройствами мочеиспускания (задержка или недержание); анестезией на нижних конечностях и в области промежности. Характерны жестокие корешковые боли в нижних конечностях. Проводниковые расстройства чувствительности нередко нарастают сверху вниз. Отмечаются резкое исхудание, контрактуры стоп и голеней, а в поздних стадиях и контрактуры пальцев, отсутствие ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности в зоне иннервации пораженных корешков и вазомоторные трофические расстройства на нижних конечностях. В спинномозговой жидкости может отмечаться повышенное содержание белка. Для начального периода синдрома характерна асимметрия симптомов поражения. В некоторых случаях наблюдается симптом Кернига и защитные рефлексы на нижних конечностях.

Синдром нередко обусловлен травмами поясничных позвонков и крестца, особенно сопровождающимися кровоизлияниями в суб- или эпидуралъные пространства на уровне крестца. Иногда опухоль в этом отделе или выпадение межпозвоночных дисков обусловливают клиническую картину данного синдрома.

?34 синдром поражения серого вещ спин мозга.

Спинной мозг расположен в позвоночном канале, поэтому его условно делят на сегменты по количеству позвонков. От каждого сегмента отходит группа нервных Волокон – корешковые нити, которые, соединяясь, образуют спинномозговые корешки.

Как и головной мозг, он содержит серое и белое вещество – нервные клетки и проводящие пути. Нервные клетки, или нейроны; серого вещества собраны, как правило, в группы (ядра), расположенные в передних, задних и боковых рогах. Боковые рога есть не везде. Левые и правые передние и задние рога соединяют передняя и задняя спайки серого вещества. Между рогами проходят три пары проводящих путей – передние, задние и боковые канатики, границами между ними служат места выхода передних и задних спинномозговых корешков.

Поражения спинного мозга могут носить проводниковый (поражение проводящих путей), сегментарный (неврологические расстройства вследствие локализации процесса в сером веществе сегмента Спинного мозга) и сочетанный характер.

Пораженце передних рогов. В передних рогах спинного мозга находятся периферические мотонейроны, аксоны которых иннервируют скелетную мускулатуру. Поэтому при их поражении возникают периферические параличи мышц на стороне поражения, снижаются или утрачиваются рефлексы, замыкающиеся на данном уровне. В начальном периоде болезни возможны фибриллярные подергивания.

Избирательное поражение переднего рога встречается при нейровирусных (полиомиелит, клещевой энцефалит и др.) инфекциях, сосудистых заболеваниях спинного мозга.

Поражение задних рогов вызывает диссоциированный тип расстройства чувствительности. Снижаются или утрачиваются болевая и температурная чувствительность на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома, при сохранности глубокой чувствительности. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги.

Поражение передней серой спайки вызывает двустороннее выпадение болевой и температурной чувствительности на стороне поражения по сегментарному типу (симптом “бабочки”) вследствие поражения аксонов вторых нейронов пути поверхностной чувствительности в зоне перекреста. При поражении нижних шейных и грудных сегментов расстройство чувствительности развивается в виде “куртки”. Глубокие рефлексы в этом случае сохранены, так как на уровне собственного сегмента спинного мозга афферентные волокна уже образовали синапс на соответствующем мотонейроне.

Поражение боковых рогов. На уровне пояснично-грудного отделов (сегменты от С_VIII по L_II) в боковых рогах спинного мозга находятся нейроны периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро). При их поражении возникают вегетативные вазомоторные трофические расстройства: повышенная влажность или сухость кожных покровов, изменение их окраски (бледность, синюшность, “мраморность”) снижением температуры кожи и др. Если затронут цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза (уровень С_VIII – T_I), то возникает синдром Бернара–Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения.

На уровне S_II – S_IV в боковых рогах находится сакральный периферический отдел парасимпатических центров. Его поражение сопровождается расстройством функции органов малого таза.

Поражение задних канатиков. При одностороннем поражении ниже уровня поражения возникают снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной и, частично, тактильной чувствительности на стороне очага поражения, сенситивная атаксия. При двустороннем поражении эти нарушения возникают с обеих сторон, а сенситивная атаксия более выражена.

Сенситивная атаксия проявляется в виде нарушения позы стояния и координации движений с закрытыми глазами, в темноте, сумерках, когда утрачивается зрительный контроль, появляется “штампующая” походка. При ходьбе в светлое время суток пациенты смотрят себе под ноги.

Поражение бокового канатика вызывает спастический паралич в мышцах ниже уровня поражения, на стороне поражения в виде моно- или гемиплегии. На противоположной стороне возникает нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу с верхней границей на 1/2 сегмента ниже уровня поражения. При неглубокой форме пареза можно выявить симптомы мозжечковой атаксии на стороне поражения, ниже уровня поражения.

Синдром Броун-Секара – поражение половины поперечника спинного мозга. На стороне очага наблюдается нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу вниз от уровня поражения, а также центральный гемицарез или монопарез ноги (в зависимости от уровня поражения). На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность по проводниковому типу (на 2–3 сегмента ниже очага поражения).

Кроме того, при поражении одной половины нескольких сегментов спинного мозга на уровне очага поражения возникают расстройства поверхностной чувствительности по сегментарному типу, периферические параличи мышц, вегетативные трофические нарушения.

Поражение всего поперечника спинного мозга вызывает спастическую тетраплегию или нижнюю параплегию, периферический паралич соответствующего миотома, утрату всех видов чувствительности ниже уровня повреждения, нарушение функции тазовых органов, вегетативные расстройства. Указанные нарушения несколько различны в зависимости от локализации очага поражения вдоль оси спинного мозга.

Поражение области перекреста кортикоспинального тракта возникает при локализации процесса на границе перехода продолговатого мозга в спинной мозг в центральном отделе кортикоспинального тракта. При этом развивается синдром экстракраниальной альтернирующей плегии или пареза по центральному типу: на противоположной стороне для нижней конечности, а на стороне поражения для верхней конечности. Это объясняется тем, что волокна, идущие к мышцам нижней конечности, расположены латерально, идущие к мышцам туловища расположены центрально, а идущие к мышцам верхней конечности расположены медиально.

Поражение шейного утолщения спинного мозга вызывает периферический паралич мышц шеи с ограничением поворота головы, спастическую тетраплегию с утратой всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, анестезию в области шеи и затылка, нарушение функций тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала). Нарушение дыхания вследствие паралича дыхательной мускулатуры. Возможны боли в области шеи с иррадиацией в затылок.

Поражение грудного отдела спинного мозга вызывает спастическую параплегию ног с утратой всех видов чувствительности ниже очага поражения, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, возможны корешковые боли опоясывающего характера.

Поражение пояснично-крестцового утолщения спинного мозга вызывает вялый паралич нижних конечностей с утратой всех видов чувствительности в ногах и в области промежности, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, возможны корешковые боли в ногах.

Поражение эпиконуса (I–II крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич мышц голеней и стоп, выпадение ахилловых рефлексов, утрату чувствительности на ягодицах, голенях и стопах, задержку мочи и кала.

?35 бульб и пседобульб синдром

Бульбарный и псевдобульбарный паралич. При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов IX, X, XII нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств, называемый бульварным параличом: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный паралич имеет периферический характер. Наблюдаются атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании мышц языка.
Аналогичная симптоматика наблюдается при псевдобульбарном параличе, который развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Одностороннее поражение корково-ядерных путей ведет лишь к нарушению функции подъязычного нерва и отчасти лицевого нерва, поскольку все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с большими полушариями головного мозга.

Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является центральным: нет атрофии и реакции перерождения мышц. Для выявления двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей исследуют рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы).
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. При штриховом раздражении ладони возникают сокращения мышц подбородка.
Губной рефлекс Вюрпа. Перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ.
Сосательный рефлекс Оппенгейма. Штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.
Назолабиальный рефлекс Аствацатурова Перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком».
Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы. Прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону.Дистансоральные рефлексы характеризуются сокращением губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
Глоточный рефлекс при псевдобульбарном параличе сохранен, нередко повышен. Как правило, повышается мандибулярный рефлекс. Вследствие растормаживания подкорковых центров наблюдаются явления насильственного плача, насильственного смеха.

?36 судорожный синдром у детей.

Синкопальные припадки. Наблюдаются у детей, начиная с 4-летнего возраста, но чаще всего в пубертатный период. Как правило, это психически обусловленные ваговазальные рефлекторные реакции с вазомоторным коллапсом, который сопровождается кратковременной потерей сознания, иногда короткими генерализованными тонико-клоническими судорогами (возможно непроизвольное мочеиспускание). Диагностически важны сопутствующие или предшествующие вегетативные проявления: испарина, похолодание конечностей, побледнение, гипервентиляция, соответствующая ситуация (в ожидании инъекции и др.). В каждом случае необходимо измерить артериальное давление, исследовать функцию сердца (проба Шеллонга в положении стоя, ЭКГ), так как аритмии, особенно пароксизмальная тахикардия, могут вызвать приступ судорог. Для обусловленных нарушением сердечной деятельности синкопальных припадков характерно отсутствие предостерегающих вегетативных симптомов.

Появление у ребенка судорог на высоте температуры — нередкое явление. Фебрильные судороги обычно обусловлены возрастной предрасположенностью к пароксизмам и могут повторно возникать при новых повышениях температуры. Иногда фебрильные судороги полностью прекращаются по мере роста ребенка. В других случаях, напротив, они с возрастом учащаются, а в дальнейшем пароксизмы возникают уже вне связи с повышением температуры. По-видимому, у части больных, особенно у детей старше 5 лет, под видом фебрильных судорог протекает дебют эпилептической болезни. Поэтому фебрильные судороги нельзя ставить в зависимость только от гипертермии и после первого же приступа следует рекомендовать систематический прием профилактических доз антиконвульсантов, а в случае любого интеркуррентного лихорадочного заболевания назначать терапевтические дозировки.

Респираторно-аффективные судороги обычно возникают в результате сильных эмоций. Ребенок начинает кричать все более громко, становится возбужденным. Внезапно у него наступает задержка дыхания, сопровождающаяся синюшностью кожных покровов, более выраженной вокруг рта, напряжение всего тела. Этому припадку всегда предшествует спазматический плач. Этот вид припадка можно отнести к истерическим реакциям. Замечено, что он никогда не возникает у детей в детских коллективах, а только в присутствии матери или чаще бабушки.

Гипогликемия наблюдается у новорожденных от матерей с сахарным диабетом или преддиабетом, при внутриутробной гипотрофии, длительном голодании в результате нарушения сосания и глотания, сепсисе, менингитах, гипоксии, внутричерепной травме, галактоземии, фруктоземии, гликогенозах. У новорожденных с низкой массой гипогликемические судороги возникают в результате пониженного запаса гликогена в печени и мышцах. Синдром гипогликемии у доношенных новорожденных развивается при уровне сахара крови ниже 0,3 г/л, у недоношенных — 0,2 г/л. Гипогликемические судороги носят клонический характер, начинаются с тремора рук, затем присоединяются подергивания мимической мускулатуры, вздрагивания глазных яблок. Судороги могут появиться через несколько часов после рождения или на 3—5-й день жизни. Ребенок вял, адинамичен, мышечный тонус снижен, иногда наблюдаются повторные приступы асфиксии или резкого возбуждения со вскрикиваниями.

Если эти симптомы имеют место, то следует предположить наличие гипокальпиемии сочетающейся с другой патологией нервной системы. Для диагностики гипокальциемии требуется определить кальциево-фосфорный коэффициент и сывороточный белок. У новорожденных установление первичной гипокальциемии затруднено, так как в большинстве случаев она сочетается с внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах, внутричерепной родовой травмой.

Гипомагнезиемические судороги. Гипомагнезиемия может сопутствовать гипокальциемии. Если у новорожденного отсутствует эффект на введение кальция, необходимо исключить гипомагнезиемию. Она может быть у детей, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом. Клиническая картина характеризуется повышенной возбудимостью на фоне мышечной гипотонии, тремором, судорогами клонического и тонического характера.

Гипербилирубинемические судороги. Гипербилирубинемия развивается при гемолитической болезни новорожденных, которая является следствием резус- или групповой несовместимости крови матери и плода. Судорогам предшествуют общее тяжелое состояние, выраженная желтуха, мышечная дистония, симптом заходящего солнца и беспокойство, нарушение сна, срыгивание. Судороги возникают на 2—4-й день жизни. В крови определяется высокий уровень (0,13—0,15 г/л) непрямого билирубина
Судороги начинаются с резкого беспокойства, клонических подергиваний рук, затем присоединяется тонический компонент, ребенок запрокидывает голову назад, руки вытянуты, пронированы, ноги перекрещены (поза опистотонуса). На высоте судорог усиливается симптом «заходящего солнца» и появляются нистагмоидные подергивания глаз. Иногда судороги носят характер крупноразмашистого тремора в руках и ногах.

Вопрос 37: Синдром центрального и переферического паралича 12 пары черепных нервов.Особенности обследования у новорожденных.

Переферический:При одностороннем повреждении ядра или нерва-переферический паралич языка(атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в больную сторону) При двустрононнем поражении-глоссоплегия.

Центральный:при поражении кортиконуклеарного пучка центральный паралич подъязычного нерва(язык будет отклоняться в противоположную сторону очагу поражения, не будет атрофии и фибриллярных подергиваний)

У детей: Положение языка во рту, его подвижность, участие в акте сосания дают представление о состоянии подъязычного нерва. У детей раннего возраста при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей функции языка нарушаются (псевдобульбарный синдром). Атрофии мышц языка при этом не наблюдается.
При пороках развития может наблюдаться макроглоссия – увеличение размеров языка. Иногда отмечается врожденное недоразвитие языка (синдром Гроба).

 Поражение подъязычного нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»).
При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия.), нарушается также жевание и глотание.

---

Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 766; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!