Асимметричный шейный тонический рефлекс (Магнуса - Клейна)

⇐ ПредыдущаяСтр 8 из 21Следующая ⇒

- проявляется при пассивном повороте головы ребенка в сторону. Происходит разгибание рук и ног с тобой стороны, к которой поворачивается лицо ребенка, и сгибание противоположных. Рука, к которой повернуто лицо малыша, выпрямляется. В этот момент повышается тонус разгибателей плеча, предплечья, кисти - поза «фехтовальщика», а в мышцах руки, к которой обращен затылок, повышается тонус сгибателей.

Симметричные тонические шейные рефлексы

- при пассивном сгибании головы новорожденного ребенка увеличивается мышечный тонус сгибателей в руках и разгибателей в ногах. В тоже время, когда малыш разгибает голову, проявляется обратный эффект - разгибаются руки и сгибаются ноги.

Асимметричные и симметричные шейные рефлексы новорожденного выражены у новорожденных постоянно. У недоношенных детей они слабо выражены.

Лабиринтный тонический рефлекс

- в положении ребенка лежа на животе, увеличивается тонус в сгибательных мышцах: голова сгибается к груди либо запрокидывается назад, спина выгибается, руки сгибаются и также приводятся к груди, кисти сжимаются в кулачки, ноги сгибаются во всех суставах и приводятся к животу. Спустя некоторое время, эта поза сменяется плавательными движениями, которые переходят в рефлекс спонтанного ползания.

Вопрос 19 II нерв - глазодвигательный. Ядра расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода, на ур-не верхних холмиков. Волокна из кл ядер идут на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутр стороны ножек , на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы III n попадает через верх глазнич щель, вместе с IV и VI n и верх ветвью V. Латерально с каждой стороны - гр крупноклеточных ядер, иннерв поперечнополос мышцы (глазодвигат и мышцу, поднимающую верх веко). Парамедианно с обеих сторон – мелкокл-ые ядра Як-Эд-Ве (добавочные), обеспеч парасимпатич иннерв мышцы, сужив зрачок (с Як-Эд-Ве нач эффер часть дуги зрачк рефлекса). Посредине парасимп ядро Перлиа, дает волокна к цилиарной мышце, изм-щей выпуклость хрусталика и обесп аккомодацию к разнофокусному видению. В ресничном узле располож 2-ой н-он связанный с глад мускулатурой. Централ паралич мышц, иннерв III, возможен только при двустороннем пораж надъядерных путей. III иннервирует мышцы: поднимающ верхнее веко; верхнюю прямую, поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; мед прямую, поворачивающую глазное яблоко внутрь ниж косую, поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; ниж прямую, поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь. Пораж крупнокл ядер, периф паралич мышц, вращающ глазн яблоко в 4-х из 6 направлений, мышцы, подним верхнее веко Þ развив расходящ косоглаз, экзофтальм, птоз. Расходящееся косоглазие - «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохр-ым тонусом мышц антагонистов, оно наруш акт конвергенции, приводит к расстройству бинокулярной фиксации предметов и развит двоения - диплопии. Диплопия м б при взгляде прямо, но усил при взгляде в сторону здорового глаза (т.е. в сторону пораженных мышц). Экзофтальм - выстояние глаза из орбиты - результат атонии 4-х парализованных мышц + преобл тонуса гл мускулатуры глазничной м, давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич мышцы, подним верх веко Þ опущению верхнего века - птозу. При поражении парасимпа ядер (Як-Эд-Ве, Перлиа) или их волокон развив: мидриаз -расширение зрачка вследствие паралича м суж зрачок, преобл дилататора зрачка; расстройство акком-ии т к паралич ресничной мышцы, изм кривизну хрусталика; ¯ р-ии зрачка на свет (пораж эффер части дуги зрачк реф-са). При поражении ствола мозга возможны диссоциированные расстройства, вызванные изолированным пораж ядер. Более обширный очаг поражения, захватывающий пирамидный путь, проходящий в основании ножек мозга, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера: симптомы поражения III на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Сим-мы пораж III: расходящ косоглазие и невозможность движений пораж яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; экзофтальм; птоз; мидриаз и отсутствие прямой и содружеств р-ий зрачка на свет; паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкие расстояния.

IV нерв - блоковый. Ядро у дна водопровода на ур-не ниж холмиков. Волокна ® кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, огибая ножки мозга, выходят из мозга, по основанию черепа проходят в орбиту (через верх глазн щель). IV иннерв m.obliquus superior, поворач яблоко кнаружи и вниз. Паралич верхней косой мышцы всегда компенсируется совместными усилиями латер прямой мышцы и ниж прямой м. При пораж IV м б легкое сходящееся косоглазие с поворотом яблока вверх и кнутри, + диплопия при взгляде вниз.

VI нерв - отводящий. Ядро у дна IV желудочка; в дорсальном отделе моста мозга, огибается волокнами VII (внутреннее колено). Волокна VI идут к основанию и выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла, входит в полость глазницы через верх глазн щель и иннерв латер прямую м, кот отводит яблоко кнаружи. Паралич м Þ сходящееся косоглазие, невозможность поворота яблока кнаружи и диплопия, усил-ся при взгляде в сторону поражения. Исследование ф-ии глазодвигательных нервов. Внимание на глазные щели, их ширину и равномерность. Щель м б закр или сужена при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой м глаза, при энофтальме. Расшир щели: при расслабл круговой м глаза, при усил тонуса симпатич иннервации, при экзофтальме. Иссл-е формы, величины зрачков, их р-ия на свет, конвергенция. В N зрачки одинаковы, правильн округлой формы, ровные края. Неравномерность их по величине - анизокорией. Р-ия зрачков на свет - сужение их при освещении и расширение в темноте – рефл-ый акт. Иссл-е зрачк р-ий: лицо б-го к источнику света, фиксирование взгляда на отдаленной точке; закр ладонями глаза Þ расшир зрачков ® быстро отводят 1 руку и наблюдают прямую р-ию зрачка на свет. Иссл-е содружеств ре-ии: 1 глаз затемняют ладонью и возникает содружеств расшир др зрачка ® быстро отнимают ладонь ® содружеств суж 2-х зрачков. Иссл-е на конвергенцию: б-му предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Полная утрата р-ии зрачков на свет и конвергенцию - полная неподвижностью зрачка. Сим-м Аргайла Робертсона - выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохр р-ий на конвергенцию и аккомодацию. При энцефалитах (особенно летаргическом) м б обратный симптомокомплекс: сохр зрачк р-ии на свет при выпадении р-ии на конвергенцию и аккомодацию. В случае слабости к-л м подвижность яблока оказывается ограниченной. При пораж всех глазодвигат n развив полная офтальмоплегия, при пораж только наруж м - наруж офтальмопл, при выпадении ф-ции внутр м – внутр офтальмопл.

Вопрос 20 Эхоэнцефалография диагностический ультразвуковойнейрофизиологический метод, позволяющий оценить наличие патологического объёмного процесса в веществе головного мозга.Эхосигналы при эхоэнцефалоскопии образуются на границах сред (костей черепа, твёрдой мозговой оболочки, ликвора, вещества головного мозга и патологических объёмных образований). Центральный, стабильный сигнал с наибольшей амплитудой (так называемое М-эхо) создают срединные анатомические структуры головного мозга, располагающиеся в сагиттальной плоскости (третий желудочек, эпифиз, большой серповидный отросток твёрдой мозговой оболочки и т. д.). Для оценки смещения срединных структур головного мозга измеряется расстояние между первым, начальным комплексом (импульсы от поверхностных структур головы) и сигналом с наибольшей амплитудой (М-эхо). В норме это расстояние при исследовании симметричных точек правой и левой сторон головы одинаково и составляет у взрослых 65—80 мм (в зависимости от размера головы), однако при наличии объёмного процесса в одном из полушарий головного мозга М-эхо смещается в противоположную сторону, что является признаком дислокации срединных структур.

Электроэнцефалография – метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрация биотоков непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. ЭЭГ представляет собой суммарную активность большого числа клеток мозга и состоит из различных компонентов. Регистрация и запись биотоков головного мозга происходят при помощи электроэнцефалографа. Применяются как монополярный, так и биполярный способы отведения биопотенциалов. Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя являются альфа– и бета-ритмы. Альфа-волны – правильные ритмичные колебания с частотой 8—12 в 1 с и амплитудой 30—70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущественно в затылочных областях. Бета-волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (в лобном и височном). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1—7 в 1 с, но амплитуда их не превышает 20—30 мкВ.

Электронейромиография метод исследования функционального состояния мышц и периферических нервов с помощью специального аппарата – электронейромиографа.

При проведении электронейромиографии периферический нерв стимулируется электрическими импульсами с последующей регистрацией ответа мышцы, иннервируемой этим нервом. К примеру, при исследовании состояния головного мозга проводят стимуляцию раздражителями слуховой, зрительной и других зон и регистрацию ответа ЦНС.

Электронейромиограф позволяет: измерить скорость прохождения импульса по нервным волокнам; выявить локализацию повреждения периферических нервов; оценить способность мышц к сокращению в ответ на раздражение электрическим импульсом.

Транскраниальная магнитная стимуляция— метод, позволяющий неинвазивно стимулировать коруголовного мозга при помощи коротких магнитных импульсов. В отличие от транскраниальной электрической стимуляции (ТЭС), ТМС не сопряжена с болевыми ощущениями и поэтому может применяться в качестве диагностической процедуры в амбулаторных условиях. Магнитный импульс, генерируемый ТМС, представляет собой быстро меняющееся во времени магнитное поле, которое продуцируется вокруг электромагнитной катушки (Magnetic coil) во время прохождения в ней тока высокого напряжения после разряда мощного конденсатора (магнитного стимулятора). Магнитные стимуляторы, используемые сегодня в медицине, способны генерировать магнитное поле интенсивностью до 2 Тесла, что позволяет стимулировать элементы коры головного мозга на глубине до 2 см. В зависимости от конфигурации электромагнитной катушки, ТМС может активировать различные по площади участки коры, то есть быть либо 1) локальным, что дает возможность избирательно стимулировать специфические области коры, либо 2) широким, что позволяет стимулировать обширные зоны коры или одновременно стимулировать различные её отделы.

Ангиогра́фия — метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов. Применяется в рентгенографии, рентгеноскопии, компьютерной томографии. Ангиография изучает функциональное состояние сосудов, окольного кровотока и протяженность патологического процесса.

Миелография — рентгеноконтрастное исследование ликворопроводящих путей спинного мозга.Как правило, используется восходящая миелография с введением водорастворимого йодсодержащего препарата через поясничный прокол. Исследование выполняют при опущенном головном конце стола, что позволяет обнаружить нижнюю границу препятствия ликворотоку. В качестве контрастного вещества можно использовать воздух (пневмомиелография).

Энцефалография (пневмоэнцефалография) — метод рентгенологического исследования головного мозга путем контрастирования его ликворной системы. Для энцефалографии вводят воздух или кислород с помощью люмбальной, реже субокципитальной пункции, после чего производят рентгенограммы черепа в четырех или более проекциях. Энцефалограмма позволяет судить о состоянии желудочковой системы подоболочечных пространств, а также о проходимости всех отверстий и путей сообщения ликворной системы мозга. Энцефалографию применяют при диагностике посттравматических, воспалительных, опухолевых и других заболеваний головного мозга.

Нейросонография или УЗИ головного мозга – это метод исследования мозга и других структур, расположенных в полости черепа, с помощью ультразвука. Обычно нейросонография проводится у детей с открытым родничком или швами, через которые ультразвук может проникать в полость черепа. УЗИ головного мозга проводят для определения состояния головного мозга, размеров его отдельных частей, наличия дефектов развития мозга или патологических образований. Данный метод исследования абсолютно безопасный, который не имеет противопоказаний и побочных эффектов.

Диафаноскопия (от греч. Diaphanes — прозрачный и skopia), трансилюминация — просвечивание узким пучком света околокожных образований или кист. Если в кисте прозрачная жидкость, то в темной комнате она при просвечивании будет иметь красноватый цвет. Мутная жидкость просвечивать не будет.

Диафаноскопию придаточных пазух носа, а также глазных яблок с помощью диафаноскопа проводят для распознавания заболеваний верхниечелюстной и лобной пазух, внутриглазных опухолей и др.. Диафаноскопию проводят в затемненном помещении с помощью специальной электрической лампочки, укрепленной на ручке. Для исследования верхнечелюстных (гайморитовых) пазух лампочку вводят в рот исследуемого, для определения состояния лобной пазухи лампочка прижимается к верхне-внутреннему углу орбиты. При патологических изменениях (воспаление, опухоль и т. д.) пораженная сторона оказывается затемненной. Для просвечивания глаз применяют также особую лампочку, вмонтированную в специальную металлическую капсулу.

Вопрос 21 Кора больших полушарий головного мозга, слой серого вещества толщиной 1—5 мм, покрывающий полушария большого мозга млекопитающих животных и человека. Эта часть головного мозга, развившаяся на поздних этапах эволюции животного мира, играет важную роль в осуществлении высшей нервной деятельности, хотя эта деятельность является результатом работы мозга как единого целого. Благодаря двусторонним связям с нижележащими отделами нервной системы, кора может участвовать в регуляции и координации всех функций организма. У человека кора составляет в среднем 44% от объёма всего полушария в целом. Её поверхность достигает 1468—1670 см2.

Строение коры. Характерной особенностью строения коры является ориентированное, горизонтально-вертикальное распределение составляющих её нервных клеток по слоям и колонкам. Пространство между телами и отростками нервных клеток коры заполнено нейроглией и сосудистой сетью (капиллярами).

I - молекулярный слой; II - слой малых пирамидных клеток; III - слой средних пирамидных клеток; IV - наружный слой больших пирамидных клеток; V - слой звездчатых клеток; VI - внутренний слой больших пирамидных клеток; VII - слой полиморфных клеток Нейроны коры подразделяются на 3 основных типа: пирамидные (80—90% всех клеток коры), звездчатые и веретенообразные. Основные функциональный элемент коры — афферентно-эфферентный (т. е. воспринимающий центростремительные и посылающий центробежные стимулы) длинноаксонный пирамидный нейрон.Звездчатые клетки отличаются слабым развитием дендритов и мощным развитием аксонов, которые не выходят за пределы поперечника коры и охватывают своими разветвлениями группы пирамидных клеток. Звездчатые клетки выполняют роль воспринимающих и синхронизирующих элементов, способных координировать (одновременно тормозить или возбуждать) пространственно близкие группы пирамидных нейронов. Корковый нейрон характеризуется сложным субмикроскопическим строением (см. Клетка). Различные по топографии участки коры отличаются плотностью расположения клеток, их величиной и другими характеристиками послойной и колончатой структуры. Все эти показатели определяют архитектуру коры, или её цитоархитектонику.

Кора головного мозга функционально состоит из трех зон: сенсорная зона, моторная зона и ассоциативная зона. У человека ассоциативная зона занимает около 75% коры головного мозга, у животных она значительно меньшая. Функция ассоциативной зоны - связывать между собой активность сенсорных и моторных зон. Ассоциативная зона, предполагается, получает и перерабатывает информацию из сенсорной зоны и инициирует целенаправленное осмысленное поведение.

В коре головного мозга существуют проекционные зоны.
Первичная проекционная зона - занимает центральную часть ядра мозгового анализатора. Это совокупность наиболее дифференцированных нейронов, в которых происходит высший анализ и синтез информации, там возникают четкие и сложные ощущения. К этим нейронам подходят импульсы по специфическому пути передачи импульсов в коре головного мозга (спиноталамический путь).
Вторичная проекционная зона - расположена вокруг первичной, входит в состав ядра мозгового отдела анализатора и получает импульсы от первичной проекционной зоны. Обеспечивает сложное восприятие. При поражении этой зоны возникает сложное нарушение функции.
Третичная проекционная зона - ассоциативная - это полимодальные нейроны, разбросанные по всей коре головного мозга. К ним поступают импульсы от ассоциативных ядер таламуса и конвергируют импульсы различной модальности. Обеспечивает связи между различными анализаторами и играют роль в формировании условных рефлексов.

Первая сигнальная система – восприятие рецепторами, анализ и синтез сигналов, поступающих из внешней и внутренней среды. На основе которых возникает условная рефлекторная деятельность

центр двиг анализатора – gyrus precentralis анализ тонких сознательных проприоцептивных ощущений;

центр анализатора общ (температур, болевой, тактиль) и проприо чувст-ти – g. postcentralis;

центр стереогнозии(узнавание предметов наощупь) – ассоциативн центр – верх темен долька;

центр праксии – ассоц центр – целенаправл координир движ-я – надкраевая извилина;

центр слухового анализатора – средт треть верхн височ извилина

центр зрительного анализатора – затыл доля (борозда птичьей шпоры)

центр обонят и вкусового анализ-ра – g.fornicatus

центр вестибуляр ф-ций – сред и ниж височн извил

пре и пост центр извилина – мышцы и кожа противополож частей тела

Вторая сигнальная система – только у человека. Членораздель речь (устн и письмен). Сигнал – слово.

Центр артикуляции речи (ц.Брока) – членораздель речь (задн отдел нижн лобн извилины pars triangularis) – моторная афазия.

Центр двиг анализатора письмен речи (графии, письма) - задн отдел средн лобн извилины (g.frontalis medius) – аграфия.

Центр слух восприятия речи (ц.Вернике) – задн треть g.temporalis superior – сенсорная афазия.

Центр зрит анализатора письмен речи (чтения, лексии) – g.angularis – алексия.

В коре головного мозга различают зоны - поля Бродмана (нем. физиолог)
1-я зона - двигательная - представлена центральной извилиной и лобной зоной впереди нее - 4, 6, 8, 9 поля Бродмана. При ее раздражении - различные двигательные реакции; при ее разрушении - нарушения двигательных функций: адинамия, парез, паралич (соответственно - ослабление, резкое снижение, исчезновение).В 50-е годы ХХ в. установили, что в двигательной зоне различные группы мышц представлены неодинаково. Мышцы нижней конечности - в верхнем отделе 1-ой зоны. Мышцы верхней конечности и головы - в нижнем отделе 1-й зоны. Наибольшую площадь занимают проекция мимической мускулатуры, мышц языка и мелких мышц кисти руки.
2-я зона - чувствительная - участки коры головного мозга кзади от центральной борозды (1, 2, 3, 4, 5, 7 поля Бродмана). При раздражении этой зоны - возникают ощущения, при ее разрушении - выпадение кожной, проприо-, интерочувствительности. Гипостезия - снижение чувствительности, анестезия - выпадение чувствительности, парестезия - необычные ощущения (мурашки). Верхние отделы зоны - представлена кожа нижних конечностей, половых органов. В нижних отделах - кожа верхних конечностей, головы, рта.
1-я и 2-я зоны тесно связаны друг с другом в функциональном отношении. В двигательной зоне много афферентных нейронов, получающих импульсы от проприорецепторов - это мотосенсорные зоны. В чувствительной зоне много двигательных элементов - это сенсомоторные зоны - отвечают за возникновение болевых ощущений.
3-я зона - зрительная зона - затылочная область коры головного мозга (17, 18, 19 поля Бродмана). При разрушении 17 поля - выпадение зрительных ощущений (корковая слепота).
4-я - зона слуховая - височная область коры головного мозга (22, 41, 42 поля Бродмана). При поражении 42 поля - нарушается функция распознавания звуков. При разрушении 22 поля - возникают слуховые галлюцинации, нарушение слуховых ориентировочных реакций, музыкальная глухота. При разрушении 41 поля - корковая глухота.
5-я зона - обонятельная - располагается в грушевидной извилине.
6-я зона - вкусовая
7-я зона - речедвигательная зона (по Джексону - центр речи) - у большинства людей (праворуких) располагается в левом полушарии.

Речедвигательный центр Брока - расположен в нижней части лобных извилин - это двигательный центр мышц языка. При поражении этой области - моторная афазия.
Сенсорный центр Вернике - расположен в височной зоне - связан с восприятием устной речи. При поражении возникает сенсорная афазия - человек не воспринимает устную речь, страдает произношение, та как нарушается восприятие собственной речи.
Центр восприятия письменной речи - располагается в зрительной зоне коры головного мозга - 18 поле Бродмана аналогичные центры, но менее развитые, есть и в правом полушарии, степень их развития зависит от кровоснабжения. Если у левши повреждено правое полушарие, функция речи страдает в меньшей степени. Если у детей повреждается левой полушарие, то его функцию на себя берет правое. У взрослых способность правого полушария воспроизводить речевые функции - утрачивается.

Вопрос 22 Кровоснабжение головного мозга.

Сонные артерии формируют каротидный бассейн. Они берут своё начало в грудной полости: правая от плечеголовного ствола (лат. truncus brachiocephalicus), левая — от дуги аорты (лат. arсus aortae). Сонные артерии обеспечивают около 70-85 % притока крови к мозгу.

Позвоночные артерии формируют вертебро-базилярный бассейн. Они кровоснабжают задние отделы мозга (продолговатый мозг, шейный отдел спинного мозга и мозжечок). Позвоночные артерии берут своё начало в грудной полости, и проходят к головному мозгу в костном канале, образованном поперечными отростками шейных позвонков. По разным данным, позвоночные артерии обеспечивают около 15-30 % притока крови к головному мозгу.

В результате слияния позвоночные артерии образуют основную артерию (базилярная артерия, а. basilaris) — непарный сосуд, который располагается в базилярной борозде моста.

Возле основания черепа магистральные артерии образуют Виллизиев круг, от которого и отходят артерии, которые поставляют кровь в ткани головного мозга. В формировании Виллизиева круга участвуют следующие артерии:

правая и левая передние мозговые артерии (А1 сегменты)

правая и левая средние мозговые артерии (М1 сегменты)

правая и левая задние мозговые артерии (Р1 сегменты)

передняя соединительная артерия

правая и левая задние соединительные артерии

Если видны все вышеперечисленные артерии - Виллизиев круг считается замкнутым. Если какая-то из соединительных артерий, либо один из сегментов мозговых артерий не визуализируется - Виллизиев круг считается не замкнутым.

Венозный отток

Венозные синусы головного мозга — венозные коллекторы, расположенные между листками твёрдой мозговой оболочки. Получают кровь из внутренних и наружных вен головного мозга.

Яремные вены (лат. venae jugulares) — парные, располагаются на шее и отводят кровь от шеи и головы.

Вопрос 23 Оболочки головного мозга

ТВЕРДАЯ (dura mater), прочность и эластичность ее обеспечивается наличием большого количества коллагеновых и эластиновых волокон. костями крыши черепа эта оболочка связана непрочно, а с основанием черепа имеет сращения в местах выхода нервов, по краям отверстий и т. д. В местах прикрепления к костям оболочка расщепляется и образует каналы - венозные синусы: верхний и нижний сагиттальный, прямой, поперечный, сигмовидный, пещеристый, клиновидный, верхний и нижний каменистые и т.д. Синусы не имеют клапанов, это позволяет венозной крови свободно оттекать от головного мозга. В ряде мест твердая мозговая оболочка образует отростки, которые впячиваются в щели между отдельными частями мозга. Так она образует между полушариями серп большого мозга. Над мозжечком в виде двухскатной палатки - намет мозжечка, передний край которого имеет вырезку для ствола мозга. Между полушариями мозжечка расположен серп мозжечка, а над турецким седлом натянута диафрагма, в центре которой имеется отверстие для воронки гипофиза.

ПАУТИННАЯ ОБОЛОЧКА (arachnoidea) - тонкая, прозрачная, не заходит в борозды и щели, отделена от мягкой оболочки подпаутинным пространством (subarachnoidalis), в котором содержится спинномозговая жидкость.В области глубоких борозд и щелей подпаутинное пространство расширенно и образует цистерны. Самые крупные среди них: мозжечково-мозговая (между мозжечком и продолговатым мозгом); цистерна латеральной ямки (в боковой борозде полушарий); цистерна перекреста (кпереди от перекреста зрительных нервов); межножковая (в межножковой ямке). Спинномозговая жидкость (ликвор) продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков и циркулирует по всем желудочкам и подпаутинным пространствам головного и спинного мозга. Отток спинномозговой жидкости в венозное русло осуществляется через грануляции, образуемые выпячиванием паутинной оболочки в венозные синусы.

МЯГКАЯ ОБОЛОЧКА (pia mater) состоит из рыхлой соединительной ткани, в толще которой находятся кровеносные сосуды, питающие мозг. Эта оболочка плотно прилежит к поверхности мозга и заходит во все борозды, щели и желудочки. В желудочках она образует сосудистые сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость.

Оболочки спинного мозга

1. Твердая оболочка спинного мозга, dura mater spinalis, облекает в форме мешка снаружи спинной мозг. Она не прилегает вплотную к стенкам позвоночного канала, которые покрыты надкостницей. Последнюю называют также наружным листком твердой оболочки. Между надкостницей и твердой оболочкой находится эпидуральное пространство, cavitas epiduralis. В нем залегают жировая клетчатка и венозные сплетения — plexus venosi vertebrales interni, в которые вливается венозная кровь от спинного мозга и позвонков. Краниально твердая оболочка срастается с краями большого отверстия затылочной кости, а каудально заканчивается на уровне II — III крестцовых позвонков, суживаясь в виде нити, filum durae matris spinalis, которая прикрепляется к копчику. Оболочки спинного мозга. Твердая оболочка, паутинная оболочка, мягкая оболочка спинного мозга.

2. Паутинная оболочка спинного мозга, arachnoidea spinalis, в виде тонкого прозрачного бессосудистого листка прилегает изнутри к твердой оболочке, отделяясь от последней щелевидным, пронизанным тонкими перекладинами субдуральным пространством, spatium subdurale. Между паутинной оболочкой и непосредственно покрывающей спинной мозг мягкой оболочкой находится подпаутинное пространство, cavitas subarachnoidalis, в котором мозг и нервные корешки лежат свободно, окруженные большим количеством спинномозговой жидкости, liquor cere-brospinalis. Это пространство в особенности широко в нижней части арахноидального мешка, где оно окружает cauda equina спинного мозга (сisterna terminalis). Наполняющая подпаутинное пространство жидкость находится в непрерывном сообщении с жидкостью подпаутинных пространств головного мозга и мозговых желудочков. Между паутинной оболочкой и покрывающей спинной мозг мягкой оболочкой в шейной области сзади, вдоль средней линии образуется перегородка, septum cervicdle intermedium. Кроме того, по бокам спинного мозга во фронтальной плоскости располагается зубчатая связка, lig. denticulatum, состоящая из 19 — 23 зубцов, проходящих в промежутках между передними и задними корешками. Зубчатые связки служат для укрепления мозга на месте, не позволяя ему вытягиваться в длину. Посредством обеих ligg. denticulatae подпаутин-ное пространство делится на передний и задний отделы.

3. Мягкая оболочка спинного мозга, pia mater spinalis, покрытая с поверхности эндотелием, непосредственно облекает спинной мозг и содержит между двумя своими листками сосуды, вместе с которыми заходит в его борозды и мозговое вещество, образуя вокруг сосудов периваскулярные лимфатические пространства.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

совокупность симптомов, наблюдающихся при заболеваниях мозговых оболочек. Менингеальный синдром складывается из общемозговых и локальных симптомов, а также изменений спинномозговой жидкости, возникающих обычно на фоне более или менее выраженного общего инфекционного состояния (повышенная температура, изменения крови и т. д.). Общемозговые симптомы-это реакция нервной системы на процессы, сопровождающие воспаление мозговых оболочек (отек, нарушение ликвородинамики, интоксикация, растяжение и сдавление оболочек и т. д.). Наиболее частым и ранним признаком менннгеального синдрома является головная боль, достигающая различной интенсивности. Головная боль, обычно распирающая, мучительная, может быть диффузной или локализоваться в отдельных участках головы. Шум, свет и другие раздражители усиливают головную боль. У детей проявлением головной боли служит <гидроцефальный крик> - внезапное вскрикивание во время сна. Часто при менингеальном синдроме возникает рвота. Она обычно не связана с приемом пищи, наступает внезапно, без предшествующей тошноты.
К числу характерных признаков менингеального синдрома относятся симптомы, выявляющие тоническое напряжение мышц конечностей и туловища:
1) ригидность мышц затылка (при попытке активного приведения головы к грудине исследующий ощущает сопротивление в мышцах затылка);
2) симптом Кернига (невозможность полного разгибания ноги в коленном суставе после предварительного сгибания ноги под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах);
3) верхний симптом Брудзинского (при пассивном приведении головы к грудине у больного, лежащего на спине, происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах; у детей при этом возможно сгибание рук в локтевых суставах);
4) нижний симптом Брудзинского (непроизвольное сгибание ноги при пассивном сгибании другой ноги в тазобедренном и коленном суставах).

При остро протекающих менингитах выражен еще один признак менингеального синдрома - <поза лягавой собаки>: голова запрокинута назад, туловище находится в положении переразгибания, ноги приведены к животу. К числу общемозговых симптомов относятся также появляющиеся иногда при менингитах эпилептиформные припадки, судороги и тики, гиперестезия к болевым, обонятельным, слуховым раздражителям, а также ряд психических нарушений (оглу-шенность, раздражительность, плаксивость, замкнутость, иногда делириозно-онейроидные состояния). У детей выпячиваются роднички, при перкуссии головы выявляется характерный <арбузный> звук. К числу локальных симптомов относятся параличи, парезы и нарушения чувствительности, зависящие от перехода воспалительного процесса с оболочек на вещество головного или спинного мозга. Локальными знаками являются также парезы черепномозговых нервов, особенно выраженные при базальных менингитах. При вовлечении в процесс корешков спинномозговых нервов отмечаются боли и сегментарно-корешковые расстройства чувствительности. Джексоновские припадки являются знаком локального поражения головного мозга. Спинномозговая жидкость при менингеальном синдроме всегда изменена. Она вытекает под большим давлением, содержит повышенное количество клеток в меньшей степени белка (клеточно-белковая диссоциация).

Специфика проявления синдрома у детей

На ранней стадии болезни у детей могут отсутствовать симптомы вышеуказанного синдрома, что кардинально усложняет диагностику. Так, важный признак данного синдрома – симптом Кернига – у новорожденных является физиологическим признаком, а у грудных детей уже проявляется не стабильно, потом и вовсе исчезает. Ригидность затылочных мышц у грудных детей также почти отсутствует. У маленьких детей более верными признаками синдрома считаются симптомы Флато и Лесажа.

У детей грудного возраста специфически дает о себе знать головная боль. Она возникает вместе с внезапным вскрикиванием ночью и резким беспокойством. Частым «гостем» у заболевших детей может быть отрыжка, расстройство стула.

Течение менингита у новорожденных:

обострение в начале болезни при высокой температуре в сочетании с признаками острой респираторной или кишечной инфекции;

беспричинное на первый взгляд беспокойство у детей, потеря аппетита, вялость, заторможенность;

характерные менингеальные симптомы в первые дни заболевания слабо выражены либо отсутствуют;

постепенное ухудшение состояния, появление нейротоксикоза.

Вопрос 24 VIII пара ЧМН- преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; роль вестибулярного аппарата в регуляции координации движений, равновесия и позы; признаки поражения на разных уровнях; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная атаксия, синдром Меньера. Слуховой нерв. Первый нейрон слухового пути начинается в улитковом (спиральном) узле, расположенном во внутреннем ухе. Периферические отростки этого узла идут к слуховым клеткам кортиева органа, центральные, образуя слуховой нерв, входят в полость черепа через внутренний слуховой проход, соединяются с вестибулярной частью и в мостомозжечковом углу вступают в мозговой ствол, оканчиваясь в ядрах - дорзальном и вентральном, которые являются вторыми нейронами. Аксоны вторых нейронов частично перекрещиваются и в составе боковой петли подходят к внутреннему коленчатому телу и заднему двухолмию (3-й нейрон). Далее волокна проходят внутреннюю капсулу, и, формируя слуховую лучистость подкоркового белого вещества, заканчивается в височной доле коры головного мозга - извилинах Гешля (верхние и средние височные извилины). Первые нейроны вестибулярной части находятся в предверном (вестибулярном) узле. Дендриты этих клеток подходят к рецепторам, расположенным в отолитовом аппарате и полукружных каналах и реагируют на изменения положения черепа в пространстве. Аксоны клеток этого узла, соединившись во внутреннем слуховом проходе с кохлеарной частью, вступают в ствол мозга и заканчиваются в четырех вестибулярных ядрах (медиальном, верхнем, латеральном и нижнем). Эти ядра связаны с мозжечком, спинным мозгом, задним продольным пучком, ядрами глазодвигательных нервов, таламусом, красными ядрами. Расстройства слуха возникает при поражении слухового нерва на стороне поражения. Одностороннее повреждение центров слуха не сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими полушариями головного мозга. Выявляются следующие симптомы поражения: - гипакузия (анакузия) - снижение или полная глухота. Возможно избирательное снижение слуха па низкие и высокие тона; - гиперакузия - обострение слуха. - раздражение слухового аппарата может сопровождаться появлением шума, потрескивания, свиста, гудения, а при раздражении корковых слуховых центров - слуховыми галлюцинациями. Синдром поражения вестибулярного аппарата проявляется триадой симптомов: системное головокружение, нистагм и вестибулярная атаксия. Для головокружения при поражении вестибулярного аппарата хар-но ощущение вращения окружающих предметов или собственного тела больного в определенном направлении. Оно нередко возникает приступами, может сопровождаться тошнотой, рвотой, усиливается при движении головой. Нистагм обычно выявляется при взгляде в сторону, имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не бывает вертикальным. Хар-ся ясно выраженной быстрой и медленной фазой. Вестибулярная атаксия обычно бывает общей, не сопровождается интенционным дрожанием, больной уклоняется в сторону пораженного лабиринта.Методы исследования предверно-улиткового нерваПри исследовании слуховых ф-ий определяют остроту слуха, воздушную и костную проводимость.Измерения остроты слуха производят тремя основными методами - шепотной речью, камертонами и аудиометром.Слух считается нормальным, если шепотная речь воспринимается на расстоянии 6-7 м.С помощью камертонов возможно определить не только остроту слуха, но и хар-р его нарушения. Набором камертонов исследуют слух и полученные данные заносят в график, где горизонтали обозначены камертоном, а по вертикали - процент остроты слухового восприятия на каждый камертон.Воздушную и костную проводимость исследуют пробами Вебера, Ринне и др.Проба Вебера - звучащий камертон С 128 ставят на середину темени и спрашивают больного как он воспринимает звук камертона. В норме звук воспринимается одинаково с двух сторон.При поражении звуковоспринимающего аппарата (заб-е внутреннего уха), звук лучше воспринимается здоровым ухом, потому, что на больной стороне костная проводимость укорочена.При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, среднее ухо, слуховые косточки), костная проводимость удлинена, поэтому звук лучше воспринимается больным ухом.Проба Ринне - ножку звучащего камертона С 128 ставят на сосцевидный отросток, после того как больной перестает слышать звучание камертона, его подносят к уху и определяют продолжительность восприятия звучания. В норме костная проводимость короче воздушной, при поражении звукопроводящего аппарата больной при окончании восприятия звука через кость не слышит и через воздух. Возбудимость вестибулярного аппарата определяют с помощью калорической и вращательной проб. При калорической пробе в наружный слуховой проход больного шприцем Жане медленно вводят 60 мл сначала холодной, а затем теплой воды. В первом случае у здорового человека возникает нистагм в сторону, противоположную раздражаемому уху, а во втором - в сторону раздражаемого уха.При вращательной пробе, проводимой вращением в кресле Барани (10 оборотов за 20 секунд) в норме в течение 20 - 30 секунд возникает нистагм в сторону, противоположную вращению. Если время длительности нистагма укорочено, то возбудимость вестибулярного аппарата понижена, а если удлинено - то повышена.

Закладка слухового анализатора происходит на 5–7 неделе внутриутробной жизни. Начиная с 20–й недели беременности, плод различает частоту и интенсивность звука, и таким образом к этому сроку слуховой анализатор уже полностью сформирован. У нормально слышащих детей в первый и второй годы жизни в физиологическом созревании слухового пути происходят важные процессы, которые являются предпосылкой для развития нормального слухового восприятия и аудитивной обработки [5,6].
Новорожденные дети сначала реагируют лишь на очень громкие звуковые события. До 5–месячного возраста ребенок не всегда дает непосредственный ответ на громкую речь, если она поступает извне его поля зрения. Может быть и так, что ребенок реагирует на слуховое событие только один или два раза, а позже на то же слуховое событие реагировать не будет. Сначала ребенок начнет воспринимать и открывать, что существует акустическое окружение, а потом будет все больше обращать внимание на слуховые впечатления. Он может притихнуть на короткое время, перестать двигаться и прислушаться. Он делает различие между восприятием звука и тишиной. С 3–месячного возраста ребенок может уже в большом объеме воспринимать более слабое звуковое раздражение. Особое значение на этом этапе несут голоса родителей. На этой ранней стадии нормально слышащий ребенок тоже не знает, что у звуков и шумов есть смысловое значение. Примерно с 6–месячного возраста нормально слышащий ребенок в состоянии поворачиваться к источнику звука. Он начинает искать источник шума и звука. Способность к локализации звуков имеет важное значение для пространственного слухового восприятия и образует один из основных этапов в слуховом развитии ребенка [11]. С 6–месячного возраста ответы ребенка становятся более внятными и вразумительными. Он показывает заинтересованность музыкой. Ребенок открывает свой собственный голос, а в 9–месячном возрасте он уже может различать голоса близких ему людей. Он узнает различные шумы и звуки повседневной жизни и соответственно реагирует на них. Он распознает просодические средства языка, такие как долгота и краткость, высота тона, различная громкость, ритм и ударение. Он прислушивается, если с ним заговаривают [2,4,9].
Следующим этапом развития является способность различать равенство и отличие двух или более языковых высказываний, т.е. ребенок должен научиться принимать во внимание последовательность языковых высказываний. На данном этапе развитие слухового восприятия тесно связано с развитием языка и речи. Ребенок приобретает способность повторять название предметов, показывать на называемый предмет, выполнять поручения. Он может распознавать и различать звуки речи, идентифицировать слова с различным количеством слогов, а также слова с одинаковыми гласными, но разными согласными, и наоборот. Он понимает поручения и просьбы ежедневного обихода, выражения, часто употребляемые в его семье, простые задания и вопросы. Понимание речи через ухо проявляется, например, в его ответах на вопросы, особенно если при ответе ребенок использует формулировку, отличную от формулировки вопроса.

Вестибулярный аппарат у детей созревает раньше других рецепторов и у 6-месячного плода развит почти как у взрослого. Возбудимость вестибулярного аппарата существует с рождения и тренируется у ребенка при его укачивании, вызывающем засыпание. Однако новорожденный еще не может определять положение тела во внешней среде.

Вопрос 25 Кора ( выше)

Архитектоникой коры головного мозга называют учение об особенностях морфологической структуры различных областей коры.
Цитоархитектоника изучает особенности клеток коры, миелоархитектоника — особенности различных участков коры в отношении мякотных нервных волокон, Миелоархитектоника коры большого мозга изучает особенности строения и распределения миэлиновых волокон в различных ее формациях. На основании этих особенностей выделяются миэлоархитектонические области и миэлоархитектонические поля. Миэлиновые волокна проходят в коре в основном в двух взаимно перпендикулярных направлениях — вертикальном, или радиальном, и поперечном.
Кора головного мозга имеет неодинаковое строение в различных областях.

Различные области коры миелинизируются в онтогенезе не одновременно. Первыми в последние месяцы внутриутробной жизни получают миелиновую оболочку волокна проекционных областей, в которых оканчиваются восходящие или берут начало нисходящие корковые пути. Ряд путей миелинизируется в течение первого месяца после рождения. И, наконец, на втором – четвертом месяцах жизни этот процесс охватывает наиболее филогенетически новые области, развитие которых особенно характерно для полушарий конечного мозга человека. Тем не менее кора полушарий ребенка в отношении миелинизации еще значительно отличается от коры взрослого. Одновременно развиваются двигательные функции. Уже в первые дни жизни ребенка появляются пищевые и оборонительные рефлексы на запахи, световые и другие раздражители. Начавшаяся во внутриутробной жизни миелинизация проводящих путей зрительной, вестибулярной и слуховой сенсорных систем заканчивается в первые месяцы после рождения. Вследствие этого простейшие движения трехмесячного ребенка обогащаются рефлекторным поворотам глаз и головы к источнику света и звука. Шестимесячный ребенок тянется к предметам и схватывает их, контролируя свои действия зрением.

Структуры мозга, обеспечивающие моторные реакции, также созревают постепенно. На 6–7 неделе пренатального периода созревает красное ядро среднего мозга. Оно играет важную роль в организации мышечного тонуса и в осуществлении установочных рефлексов при согласовании позы при поворотах туловища, рук, головы. К 6–7 месяцам происходит созревание полосатых тел, которые становятся регулятором тонуса мышц при разных положениях и непроизвольных движениях.

Движения новорожденного неточны и недифференцированы. Они обеспечиваются системой волокон, идущих от полосатых тел (стриатарной системой). В первые годы жизни ребенка к полосатым телам от коры прорастают нисходящие волокна. В результате экстрапирамидная система становится под контроль пирамидной – деятельность полосатых тел начинает регулироваться корой. Движения становятся более точными и целенаправленными.

В дальнейшем постепенно усиливаются и уточняются такие двигательные акты, как выпрямление туловища, сидение, стояние. К концу первого года жизни миелинизация распространяется на большие полушария. Ребенок учится сохранять равновесие и начинает ходить. Процесс миелинизации оканчивается к двум годам. Одновременно у ребенка развивается речь, представляющая специфически человеческую форму высшей нервной деятельности.

Вопрос 26 Затылочная доля занимает задние отделы полушарий.На выпуклой поверхности полушария затылочная доля не имеет резких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей, за исключением верхнего отдела теменно-затылочной борозды, которая, располагаясь на внутренней поверхности полушария, отделяет теменную долю от затылочной.

Борозды и извилины верхнебоковой поверхности затылочной доли непостоянны и имеют вариабельное строение.

На внутренней поверхности затылочной доли имеется шпорная борозда, которая отделяет клин (треугольной формы дольку затылочной доли) от язычковой извилины и затылочно-височной извилины.

Функция затылочной доли связана с восприятием и переработкой зрительной информации, организацией сложных процессов зрительного восприятия. При этом в области клина проецируется верхняя половина сетчатки глаза, воспринимающая свет от нижних полей зрения; в области язычковой извилины находится нижняя половина сетчатки глаза, воспринимающая свет от верхних полей зрения.

КОРКОВАЯ СЛЕПОТА - нарушение зрения, обусловленное двусторонним поражением затылочных долей головного мозга. Может быть симптомом закупорки базилярной артерии в месте её деления на 2 задние мозговые артерии (обычно в результате эмболии) либо длительной системной артериальной гипотензии. В отличие от двусторонней слепоты, вызванной поражением зрительных нервов, при К.с. остаются сохранными зрачковые реакции.

Вопрос 27 Стриопаллидарная система

В толще белого вещества полушарий мозга располагаются скопления серого вещества, называемые подкорковыми ядрами (базальные ядра). К ним относятся хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ограда и миндалевидное тело.

Чечевицеобразное ядро, находящееся снаружи от хвостатого ядра, делится на три части. В нем различают скорлупу и два бледных шара.

В функциональном отношении хвостатое ядро и скорлупа объединяются в полосатое тело (стриатум), а бледные шары вместе с черной субстанцией и красными ядрами, расположенными в ножках мозга, - в бледное тело (паллидум). Вместе они представляют очень важное в функциональном отношении образование - стриопаллидарную систему. По морфологическим особенностям и филогенетическому происхождению (появление их на определенной ступени эволюционного развития) бледное тело является более древним, чем полосатое тело, образованием.

Стриопаллидарная система является важной составной частью двигательной системы. Она входит в состав так называемой внепирамидной системы. В двигательной зоне коры головного мозга начинается двигательный - пирамидный - путь, по которому следует приказ выполнить то или иное движение. Экстрапирамидная система, важной составной частью которой является стриопаллидум, включаясь в двигательную пирамидную систему, принимает подсобное участие в обеспечении произвольных движений.

В то время, когда кора головного мозга еще не была развита, стриопаллидарная система была главным двигательным центром, определявшим поведение животного. За счет стриопаллидарного двигательного аппарата осуществлялись диффузные, массовые движения тела, обеспечивающие передвижение, плавание и т. п. С развитием коры головного мозга стриопаллидарная система перешла в подчиненное состояние. Главным двигательным центром стала кора головного мозга.

Стриопаллидарная система стала обеспечивать фон «предуготованности» к совершению движения; на этом фоне осуществляются контролируемые корой головного мозга быстрые, точные, строго дифференцированные движения. Для совершения движения необходимо, чтобы одни мышцы сократились, а другие расслабились, иначе говоря, нужно точное и согласованное перераспределение мышечного тонуса. Такое перераспределение тонуса мышц как раз и осуществляется стриопаллидарной системой. Эта система обеспечивает наиболее экономное потребление мышечной энергии в процессе выполнения движения. Совершенствование движения в процессе обучения их выполнению (например, отработка до предела отточенного бега пальцев музыканта, взмаха руки косаря, точных движений водителя автомобиля) приводит к постепенной экономизации и автоматизации. Такая возможность обеспечивается стриопаллидарной системой.

Выше было отмечено, что в филогенетическом отношении полосатое тело - образование более молодое, чем бледное тело. Примером паллидарных организмов являются рыбы. Они передвигаются в воде с помощью бросковых, мощных движений туловища, не «заботясь» об экономии мышечной энергии. Эти движения имеют относительно точный и мощный характер. Однако они расточительны энергетически. У птиц полосатое тело уже хорошо выражено, что помогает им более расчетливо регулировать качество, точность и количество движений. Таким образом, бледное тело тормозит и регулирует деятельность паллидарной системы. Отношения между ними такие же, какие вообще складываются между филогенетически более древними и молодыми, более совершенными, аппаратами: более молодые образования контролируют и тормозят более древние.

Двигательные акты новорожденного носят паллидарный характер: они некоординированны, бросковы и часто излишни. С возрастом, по мере созревания стриатума, движения ребенка становятся более экономичными, скупыми, автоматизированными.

Стриопаллидарная система имеет связи с корой головного мозга, корковой двигательной системой (пирамидной) и мышцами, образованиями экстрапирамидной системы, со спинным мозгом и зрительным бугром.

Другие базальные ядра (ограда и миндалевидное тело) расположены кнаружи от чечевицеобразного ядра. Миндалевидное тело входит в другую функциональную систему, в так называемый лимбико-ретикулярный комплекс.

Вопрос 28 Менингеальный синдром у детей. Особенности исследования.

Особые симптомы у детей:

Симптом Лесажа – характерен для детей до года. Когда грудничка берут за подмышки, он прижимает к животику ножки, которые невозможно распрямить.

Симптом «треножника» у детей – если ребенок, сидя на ровной поверхности с вытянутыми ногами вперед, откидывается назад, опираясь на руки, или сгибает ножки.

Выпирание у детей родничка.

У детей при верхнем симптоме Брудзинского можно наблюдать сгибание рук в локтевых суставах.

Симптом Флато – при быстром или резком наклоне головы зрачки расширяются.

У детей до 3 лет чрезвычайно редко присутствуют все признаки менингеального синдрома.

На ранней стадии болезни у деток могут отсутствовать симптомы вышеуказанного синдрома, что кардинально усложняет диагностику. Так, важный признак данного синдрома – симптом Кернига – у новорожденных является физиологическим признаком, а у грудных детей уже проявляется не стабильно, потом и вовсе исчезает. Ригидность затылочных мышц у грудных детей также почти отсутствует. У маленьких детей более верными признаками синдрома считаются симптомы Флато и Лесажа.

Течение менингита у новорожденных:

беспричинное на первый взгляд беспокойство у детей, потеря аппетита, вялость, заторможенность;

характерные менингеальные симптомы в первые дни заболевания слабо выражены либо отсутствуют;

постепенное ухудшение состояния, появление нейротоксикоза.

Вопрос 29 Гипоталамус (лат. Hypothalamus) или подбугорье — отдел промежуточного мозга, расположенный ниже таламуса, или «зрительных бугров», за что и получил своё название.

Гипоталамус располагается спереди от ножек мозга и включает в себя ряд структур: расположенную спереди зрительную и обонятельную части. К последней относится собственно подбугорье, или гипоталамус, в котором расположены центры вегетативной части нервной системы. В гипоталамусе имеются нейроны обычного типа и нейросекреторные клетки. И те и другие вырабатывают белковые секреты и медиаторы, однако в нейросекреторных клетках преобладает белковый синтез, а нейросекрет выделяется в лимфу и кровь. Эти клетки трансформируют нервный импульс в нейрогормональный.

Гипоталамус контролирует деятельность эндокринной системы человека благодаря тому, что его нейроны способны выделять нейроэндокринные трансмиттеры (либерины и статины), стимулирующие или угнетающие выработку гормонов гипофизом. Иными словами, гипоталамус, масса которого не превышает 5 % мозга, является центром регуляции эндокринных функций, он объединяет нервные и эндокринные регуляторные механизмы в общую нейроэндокринную систему. Гипоталамус образует с гипофизом единый функциональный комплекс, в котором первый играет регулирующую, второй — эффекторную роль.

В гипоталамусе залегают также нейроны, которые воспринимают все изменения, происходящие в крови и спинномозговой жидкости (температуру, состав, содержание гормонов и т. д.). Гипоталамус связан с корой большого мозга и лимбической системой. В гипоталамус поступает информация из центров, регулирующих деятельность дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В гипоталамусе расположены центры жажды, голода, центры, регулирующие эмоции и поведение человека, сон и бодрствование, температуру тела и т. д. Центры коры большого мозга корректируют реакции гипоталамуса, которые возникают в ответ на изменение внутренней среды организма. В последние годы из гипоталамуса выделены обладающие морфиноподобным действием энкефалины и эндорфины. Считают, что они влияют на поведение (оборонительные, пищевые, половые реакции) и вегетативные процессы, обеспечивающие выживание человека. Таким образом, гипоталамус регулирует все функции организма, кроме ритма сердца, кровяного давления и спонтанных дыхательных движений.

Первичная анорексия. В данном случае рассматриваются состояния отсутствия аппетита у детей в силу тех или иных причин, а также утрата чувства голода на фоне гормональной дисфункции, злокачественной опухоли или неврологической патологии.

Вопрос 30 Мышечный тонус

сопротивление мышцы, возникающее при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. Тонус мышц исследуют путем выполнения повторных пассивных движений в суставах. Сравниваем симметричность мышечного тонуса при тестировании разных их групп (сгибателей, разгибателей, пронаторов, супинаторов). Небольшие изменения тонуса, особенно гипотонию, легче обнаружить путем выявления асимметрии тонуса мышц. Для этого просим пациента расслабиться. Если ему это не удается сделать, пытаемся отвлечь его разговором. Мышечная ригидность — это повышение тонуса мышц, которое обусловлено одновременным сокращением мышц — как агонистов, так и антагонистов. Мышечная ригидность может быть представлена восковидной пластичностью и феноменом зубчатого колеса. Восковидная пластичность (пластическая гипертония мышц, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, восковидная ригидность) проявляется равномерным и не зависящим от скорости движения сопротивлением мышцы на всех этапах пассивного движения как при сгибании, так и при разгибании. Феномен «зубчатого колеса» заключается в ритмичности колебания степени ригидности и ощущении прерывистости, ступенеобразности сопротивления мышцы при пассивных движениях в суставе (создается впечатление о комбинации ригидности и тремора, хотя сам тремор у больного может и не выявляться).Мышечная гипотония снижение мышечного тонуса, проявляющееся в уменьшении сопротивления мышцы се пассивному растяжению. В результате после легкого потряхивания конечности ее дистальная часть начинает легко раскачиваться взад и вперед. При гипотонии мышц легко происходит переразгибание в суставах. Мышечная гипотония чаще всего указывает на патологию периферического мотонейрона, однако она может возникать и при поражении афферентной части спинномозговой рефлекторной дуги (сенсорные нарушения), заболеваниях мозжечка, определенных экстрапирамидных расстройствах (хорея Гентингтона) и первичной мышечной патологии. Кроме того, мышечная гипотония развивается в острый период поражения пирамидной системы (например, в первые дни церебрального инсульта).

Мышечный тонус определяют как остаточное напряжение мышц во время их расслабления или как сопротивление пассивным движениям при произвольном рассллаблении мышц («произвольной денервации»). Тонус мышц зависит от таких факторов, как эластичность мышечной ткани, состояние нервно-мышечного синапса, периферического нерва, альфа- и гамма-мотонейронов и интернейронов спинного мозга, а также супраспинальных влияний со стороны корковых моторных центров, базальных ганглиев, облегчающих и ингибиторных систем среднего мозга, ретикулярной формации ствола мозга, мозжечка и вестибулярного аппарата.

Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компонент регуляции, принимающий участие в постуральных реакциях, физиологических синкинезиях и координации движений.

Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреждениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание периферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спинальные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состояние и произвольная регуляция.

ГипертонусПовышение тонуса мышц развивается в результате повреждения нервной системы и головного мозга. Причины: гипоксия при родах, родовые травмы, кровоизлияния в головной мозг, менингит.

Симптомы
Для гипертонуса характерна скованность и зажатость малыша. Ребенок не расслабляется даже во сне, его ножки прижаты к телу, а ручки сжаты в кулачки. У новорожденных может наблюдаться удержание головы, нехарактерное для этого возраста. Оно возникает за счет повышенного тонуса мышц шеи. Отмечаются приступыкишечных колик, беспокойство и нарушение сна, могут быть характерны частые срыгивания, дрожание ручек и подбородка.

ГипотонусСнижение тонуса мышц встречается реже гипертонуса. Состояние характерно для недоношенных младенцев, детей с эндокринными и инфекционными заболеваниями. Тяжелый выраженный гипотонус может свидетельствовать о внутричерепной гематоме или серьезных родовых травмах.

Симптомы
У детей с гипотонусом продолжительный сон, малоподвижный образ жизни, редкий плач и капризы. Во время сна руки и ноги младенца вытянуты вдоль тела, а живот имеет «распластанный», лягушачий вид. Такие малыши плохо сосут и набирают вес, поздно начинают держать голову.

ДистонияПредставляет собой несимметричный мышечный тонус. Одни группы мышц при этом находятся в гипер-, а другие в гипотонусе.

Симптомы При дистонии ребенок лежит неровно, выгнувшись, в неестественной позе. Характерны несимметричность кожных складок и поворот головы и таза в сторону выраженного напряжения мышц.

Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.

Симптомокомплекс представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в роддоме можно увидеть:

необычную «распластанную» позу;

снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;

увеличение амплитуды движений в суставах.

При выявлении мышечной гипотонии в первую очередь целесообразно исключить курабельные соматические заболевания. Сначала выделяют следующие состояния:

сепсис, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);

врожденные пороки сердца;

заболевания эндокринной системы (гипотиреоз);

нарушения питания (мальабсорбция, недостаточность питания);

метаболические нарушения (ренальный тубулярный некроз, гиперкальциемия);

медикаментозные интоксикации матери (нейролептики, бензодиазепины, снотворные, сернокислая магнезия).

При исключении вышеперечисленных нарушений переходят к следующему этапу дифференциальной диагностики. Следует различать центральное и периферическое происхождение мышечной гипотонии. Чаще гипотония у новорожденных обусловлена поражениями центральной нервной системы (ЦНС) – на их долю приходится около 80% случаев; в 20% случаев встречается поражение моторной единицы, включая все ее элементы: от моторного нейрона до мышечного волокна.

При поражении ЦНС, как правило, гипотония в дальнейшем сменяется спастичностью, тогда как гипотония при поражении двигательной единицы сохраняется на протяжении всего времени болезни. Мышечная сила при центральной гипотонии может не снижаться или снижаться незначительно, тогда как при периферическом поражении она снижена значительно.

Выраженность сухожильных рефлексов также значительно различается: при центральном поражении она повышена, а при периферическом – снижена. Следует помнить, что иногда сухожильные рефлексы могут быть длительно угнетены при тяжелом гипоксическом поражении головного мозга. И напротив, нередко при врожденных структурных миопатиях рефлексы бывают нормальными или даже повышенными. Часто приходится ориентироваться на задержку редукции рефлексов новорожденных. Если наблюдается такая задержка, то перед врачом – случай нарушения ЦНС. При родовом поражении спинного мозга выраженность нарушений сухожильных рефлексов зависит от уровня травмы.

Атрофия мышц отмечается только при гипотонии периферического генеза, но в случаях заболевания младенцев она может отсутствовать. Для дифференциального диагноза важно выявить задержку психического развития, судороги, которые часто встречаются при центральном поражении.

Вопрос 31:Пути глубокой чувствительности. Методы обследования у детей.

Пути глубокой чувствительности: 1-й нейрон-спинномозговые ганглии(биполярные клетки).Дендриты образуют переферические нервы, идут к проприорецепторам.Аксоны направляются в задние столбы, образуя задние корешки, пути Голля и Бурдаха, которые проводят импульсы от нижней части тела до уровня Th6.

2-й нейрон-Ядра Голля и Бурдаха в продолговатом мозге. Далее аксоны переходят на противоположную сторону, входят в состав медиальной петли.

З-й нейрон-вентро-латеральное ядро таламуса. Далее аксоны проходят заднюю треть бедра внутренней капсулы и оканчиваются в верхних и средних отделах задней центральной извилины.

У детей:

Мышечно-суставное чувство

- исследуется в положении лежа с закрытыми глазами, производятся пассивные движения в мелких и крупных суставах, исследуемый должен определить в каком суставе производится движение и указать направление движения

Чувство давления

- исследуемый указывает локализацию и степень давления на отдельные участки тела.

Чувство массы

- исследуется при помощи помещения на ладонь предметов одинаковой величины и формы, но различной массы

Вибрационная чувствительность

- для исследования этого вида глубокой чувствительности применяют камертон с частотой колебаний в пределах 256 Герц, который прикладывают к поверхности тела исследуемого расположенной над костью (кисти, стопы, суставы и пр.)

Вопрос 32:Речь и ее расстройства. Развитие речи у детей. Алалия.

Речь — важнейшая функция человека, поэтому в ее осуществлении принимают участие корковые речевые зоны, расположенные в доминантном полушарии (центры Брока и Вернике), двигательные, кинетические, слуховые и зрительные области, а также проводящие афферентные и эфферентные пути, относящиеся к пирамидной и экстрапйрамидной системам, анализаторам чувствительности, слуха, зрения, бульбарные отделы мозга, зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой, языкоглоточный, блуждающий и подъязычные нервы.
Сложность, многоступенчатость речевых механизмов обусловливает и разнообразие речевых расстройств. При нарушении иннервации речевого аппарата возникает дизартрия — нарушение артикуляции, которая может быть обусловлена центральным или периферическим параличом речедвигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы.
Различают также дислалию — фонетически неправильное произношение отдельных звуков. Дислалия может носить функциональный характер и при логопедических занятиях довольно успешно устраняется. Под алалией понимают задержку речевого развития.
Речевые расстройства в детском возрасте в зависимости от причин их возникновения можно разделить на следующие группы:
I. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на:
афазии — распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон;
алалии — системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде;
дизартрии — нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры.
II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями Центральной нервной системы: 1) заикание; 2) мутизм и сурдомутизм.
III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалия).
IV. Задержки речевого развития различного генеза (при недоношенности, соматической ослабленности, педагогической запущенности и т. д.).
Афазии в детском возрасте встречаются редко. У маленьких детей, которые только начали говорить, возможна утрата речи после тяжелых заболеваний, травм. Если эта потеря речи не связана с органическими поражениями головного мозга, то речевая функция восстанавливается.
Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Алалия отмечается только в детском возрасте при раннем поражении мозга в возрасте до 254 — 3 лет, т. е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.
Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Недоразвита как лексико-грамматическая, так и фонетическая сторона речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются недоразвитие активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи.При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

Сенсорные, как и при моторной афазии, связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранено, однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи, но сохранен элементарный слух. Отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка.

Развитие речи у детей: это широко используемое комплексное обозначение процессов, этапов и методик, связанных с овладением (как ребёнком, так и в широком смысле — человеком в течение жизни) средствами как устной, так и письменной речи (языка), характеризующими в свою очередь развитие его навыков коммуникации, вербального мышления и литературного творчества. Ребёнок без специального обучения со стороны взрослых осваивает язык к четырём годам. На доречевом этапе у него наблюдаются крик, гуление, лепет и модулированный лепет. Развитие фонематического слуха позволяет ребёнку усваиватьфонемы. В полтора года у него появляются звукоподражательные слова, к двум годам — двусловные фразы и начинается освоение грамматики. К трём годам словарь ребёнка увеличивается многократно.

Вопрос 33:Лобная доля мозга. Локализация функций.Симптомы поражения у новорожденных.

Лобная доля занимает передние отделы полушарий. От теменной доли она отделяется центральной бороздой, от височной - боковой бороздой. В лобной доле имеются четыре извилины: одна вертикальная - прецентральная и три горизонтальные - верхняя, средняя и нижняя лобные извилины.

Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления. В извилинах лобной доли сконцентрировано несколько функционально важных центров. Передняя центральная извилина является «представительством» первичной двигательной зоны со строго определенной проекцией участков тела. Лицо «расположено» в нижней трети извилины, рука в средней трети, нога - в верхней трети. Туловище представлено в задних отделах верхней лобной извилины. Таким образом, человек спроецирован в передней центральной извилине вверх ногами и вниз.

Поражение: 1)Передняя центр.извилина(синдром выпадения)-контрлатеральный моно или гемипарез, поражение 7 и 12 нервов по центральному типу.(Синдром раздражения)-фокальные судорожные приступы

2)Лобный центр взора: парез или паралич взора в противоположную сторону.

3)Основание лобной доли: синдром Фостера-Кеннеди(атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне-застойные явления на глазном дне)

Вопрос 34:Пирамидный путь. Диф.диагностика пирамидной и экстрапирамидной мышечной гипертонии у детей.-не нашла!

1-й центральный нейрон-Пирамидный путь: Начинается в верхних и средних отделах передней центральной извилины(Кл.Беца). Формирует передние 2/3 заднего бедра внутренней капсулы, пройдя по длиннику ствола мозга, в продолговатом мозге 80-85% волокон пирамидного пути переходят на противоположную сторону(перекрест пирамид). Далее аксоны 1-го нейрона идут в боковых столбах спинного мозга, посегментарно заканчиваются на клетках переднего рога. Неперекрещенная часть волокон(15-20%) проходит по своей стороне в передних столбах спинного мозга и заканчивается на двигательных клетках переднего рога.

Переферический 2-й нейрон-начало переферического нейрона-передние рога спинного мозга(двигательные клетки). Передние корешки, общий корешок, нервные сплетения, переферические нервы, мышцы.

Вопрос 35:Тройничный нерв, нарушение акта глотания при его порожении.

Смешанный черепно-мозговой нерв, выполняющий и двигательную, и чувствительную функции. Иннервирует жевательную мускулатуру и передает чувствительные импульсы с кожи лица, слизистых оболочек полости рта, носа и глаза.

Ядра тройничного нерва лежат в варолиевом мосту.

В строении тройничного нерва много общего со спинальными нервами. Он состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Чувствительный корешок – это совокупность аксонов клеток гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки в толще твердой мозговой оболочки, а три ветви тройничного нерва (глазная, верхнечелюстная, нижнечелюстная) составлены дендритами этих клеток.

Места выхода ветвей тройничного нерва из полости черепа:

глазничный нерв – верхняя глазничная щель,

верхнечелюстной нерв – круглое отверстие,

нижнечелюстной нерв – овальное отверстие.

Точками выхода этих ветвей на лицо являются: надглазничная вырезка, подглазничное отверстие верхней и подбородочное отверстие нижней челюсти соответственно.

Чувствительные волокна тройничного нерва отвечают за проприоцептивную чувствительность жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстной ветви идут вкусовые волокна к слизистой передних 2/3 языка (от лицевого нерва). Волокна двигательного корешка тройничного нерва являются аксонами клеток двигательного ядра, идут на периферию в составе третьей ветви и иннервируют жевательные мышцы. Клетки центральных нейронов двигательного пути к жевательной мускулатуре расположены в нижней трети прецентральной извилины, аксоны их составляют часть кортиконуклеарных волокон, переход которых на другую сторону далеко не полный, в результате чего каждое полушарие посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.

Волокна чувствительного корешка вступают в варолиев мост и заканчиваются у чувствительных ядер, где заложены клетки вторых нейронов чувствительного пути. Аксоны вторых нейронов, перейдя на другую сторону, присоединяются частью к медиальной петле (волокна глубокой чувствительности), частью к спинноталамическому тракту (волокна болевой и температурной чувствительности) и доходят до таламуса, где расположены тела третьих нейронов.

Нарушение акта глотания: двусторонний парез языка сопровождается нарушениями глотания и артикуляции.

Вопрос 36:Пути Флексига и Говерса. Основные виды патологии у детей с поражением этих структур- не нашла инфо!

ПЕРЕДНИЙ СПИННО-МОЗЖЕЧКОВЫЙ ПУТЬ (ГОВЕРСА).
Тела 1-х нейронов располагаются в соответствующем спинномозговом узле. Аксоны в составе заднего корешка вступают в спинной мозг и идут к промежуточной зоне, где часть волокон дает коллатерали, вместе с которыми они заканчиваются у клеток промежуточно-медиального ядра. Здесь помещаются 2-е нейроны.
Аксоны клеток 2-х нейронов образуют передний спинно-мозжечковый путь. Часть волокон этого пути совершает перекрест, проходя через переднюю белую спайку спинного мозга на противоположную сторону, и в составе передних отделов боковых канатиков устремляется в восходящем направлении.
Другая часть не совершает перекреста и проходит в составе боковых канатиков своей стороны. Волокна, поднявшись в составе бокового канатика, проходят вдоль продолговатого мозга, дорзальной части моста и в области верхнего мозгового паруса снова образуют перекрест. Далее волокна через верхние ножки мозжечка направляются к коре червя мозжечка.
ЗАДНИЙ СПИННО-МОЗЖЕЧКОВЫЙ ПУТЬ (ФЛЕКСИГА)
Тела 1-х нейронов располагаются в соответствующем спинномозговом узле. Аксоны в составе заднего корешка вступают в спинной мозг, где часть волокон дает коллатерали, вместе с которыми они заканчиваются у клеток nucleus thoracicus. Клетки nucleus thoracicus являются 2-ми нейронами. Их аксоны направляются в белое вещество спинного своей стороны (т.е. не перекрещиваются, поэтому рассматриваемый путь называется еще прямым мозжечковым трактом) и в составе задней части бокового канатика, располагаясь по его периферии, достигают продолговатого мозга. Затем через нижние ножки мозжечка следуют к коре червя, причем большая часть волокон в коре червя перекрещивается.

Вопрос 37:Височная доля, локализация функций, этапы функциональной зрелости.

Височная доля занимает нижнебоковую поверхность полушарий. От лобной и теменной долей височная доля отграничивается боковой бороздой. На верхнебоковой поверхности височной доли имеются три извилины - верхняя, средняя и нижняя. Верхняя височная извилина находится между сильвиевой и верхней височной бороздами, средняя - между верхней и нижней височной, бороздами, нижняя - между нижней височной бороздой и поперечной мозговой щелью. На нижней поверхности височной доли различают нижнюю височную извилину, боковую затылочновисочную извилину, извилины гиппокампа (ноги морского коня).

Функция височной доли связана с восприятием слуховых, вкусовых, обонятельных ощущений, анализом и синтезом речевых звуков, механизмами памяти. Основной функциональный центр верхнебоковой поверхности височной доли находится в верхней височной извилине. Здесь располагается слуховой, или гностический, центр речи (центр Вернике).В верхней височной извилине и на внутренней поверхности височной доли находится слуховая проекционная область коры. Обонятельная проекционная область находится в гиппокамповой извилине, особенно в ее переднем отделе (так называемом крючке). Рядом с обонятельными проекционными зонами находятся и вкусовые.Височные доли играют важную роль в организации сложных психических процессов, в частности памяти.

Вопрос 38: Ножки мозга

Ножки головного мозга, pedunculi cerebri - анатомическое образование, расположенное в основании мозга в виде двух толстых белых продольно исчерченных валиков, которые выходят из-под варолиева моста, направляются вперед и латерально (расходятся под острым углом) к правому и левому полушариям большого мозга - это и есть ножки мозга.

На поперечных срезах ножек мозга, проведенных на различных уровнях, можно различить переднюю часть -- основание ножки мозга, basis pedunculi cerebri, и заднюю часть -- покрышку среднего мозга, tegmentum mesencephali, substantia nigra.

Углубление между правой и левой ножками мозга получило название межножковой (тариновой) ямки. В дне этой ямки в ткань мозга проходят кровеносные сосуды. На препаратах мозга, после удаления сосудистой оболочки, в пластинке, образующей дно межножковой ямки, видно многочисленные мелкие отверстия. Отсюда название этого серого цвета пластинки с отверстиями - заднее продырявленное вещество.

Каждая ножка мозга состоит из покрышки и основания, между которыми находится черное вещество - богатое пигментом, имеющее полулунную форму, обращено выпуклостью в сторону основания ножек мозга.

В составе черного вещества различают дорсально расположенную компактную часть, pars compacta, и вентральную сетчатую часть, pars reticularis (на поперечном разрезе среднего мозга в ножке мозга черное вещество отчетливо выделяется своим темным цветом за счет содержащегося в нервных клетках пигмента меланина). Оно простирается в ножке мозга от моста до промежуточного мозга.

Черное вещество относится к экстрапирамидной системе, которая участвует в поддержании мышечного тонуса и автоматически (непроизвольно) регулирует работу мышц. Черное вещество делит ножку мозга на два отдела: задний (дорсальный) - покрышку среднего мозга и передний (вентральный) отдел - основание ножки мозга.

Красные ядра - одни из главных координационных ядер экстрапирамидной системы. От них начинается нисходящий красноядерно-спинномозговой (руброспинальный) путь, по которому передаются импульсы к двигательным нейронам спинного мозга.

Вопрос 3939. Добавочный нерв. Диагностика поражения. Кривошея новорожденных (паралитическая, травматическая)

Добавочный нерв – n. accessorius (XI пара). Добавочный нерв является двигательным, слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов – центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне СI–СV своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части – из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне СI–СV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследование удерживает их с помощью усилия.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: поворот головы в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудино-ключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы

Кривошея — заболевание, вызванное изменением мягких тканей, скелета и нервов шеи, выраженное наклонным положением головы с поворотом её в противоположную сторону.

Паралитическая кривошея. Клиническая картина данной формы кривошеи характеризовалась повышением мышечного тонуса верхнего плечевого пояса с переходом на шейный отдел позвоночника с одной стороны и уменьшением – с другой. Движения в шейном отделе не ограничены. При неврологическом осмотре установлен диагноз: синдром мышечной дистонии. По данным УЗИ, шейный отдел позвоночника, ГКСМ и головной мозг в пределах возрастной нормы

Травматическая костно-суставная кривошея. При клиническом исследовании выявлено резкое ограничение движений в шейном отделе позвоночника, напряжение шейно-затылочных мышц. На пальпацию этой области ребенок реагировал болезненным криком. Дети плохо брали материнскую грудь и не- активно сосали. Характерная клиническая картина развивалась сразу после рождения. При неврологическом исследовании были зафиксированы бульбарный синдром и явления пирамидной недостаточности. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника, выполненных в стандартных проекциях, был зафиксирован перелом боковой массы атланта.

Вопрос 40 Подъязычный нерв. Диагностика поражения. Виды нарушения акта сосания у детей при парезах языка.

Подъязычный нерв – n. hypoglossus (XII пара).Нерв преимущественно двигательный. В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят черезколено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва – иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.

Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист.

Симптомы поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает процесс приема пищи. Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.

Виды нарушения акта сосания у детей при парезах языка: полное

Вопрос 41 Первая и вторая сигнальные системы. Психо-речевая задержка развития у детей.

И.П. Павлов рассматривал поведение человека как высшую нервную деятельность, где общим для животных и человека являются анализ и синтез непосредственных сигналов окружающей среды, составляющих первую сигнальную систему действительности. По этому поводу Павлов писал: «Для животного действительность сигнализируется почти исключительно только раздражениями и следами их в больших полушариях, непосредственно приходящими в специальные клетки зрительных, слуховых и других рецепторов организма. Это то, что и мы имеем в себе как впечатления, ощущения и представления от окружающей внешней среды как общеприродной, так и от нашей социальной, исключая слово, слышимое и видимое. Это – первая сигнальная система действительности, общая у нас с животными».

В результате трудовой деятельности, общественных и семейных отношений у человека развилась новая форма передачи информации. Человек стал воспринимать словесную информацию через понимание значения слов, произносимых им самим или окружающими, видимых – написанных или напечатанных. Это привело к появлению второй сигнальной системы, свойственной исключительно человеку. Она значительно расширила и качественно изменила высшую нервную деятельность человека, так как внесла новый принцип в работу больших полушарий головного мозга (взаимосвязь коры с подкорковыми образованиями). По этому поводу Павлов писал: «Если наши ощущения и представления, относящиеся к окружающему миру, есть для нас первые сигналы действительности, конкретные сигналы, то речь, специально прежде всего кинестезические раздражения, идущие в кору от речевых органов, есть вторые сигналы, сигналы сигналов. Они представляют собой отвлечение от действительности и допускают обобщение, что и составляет... специально человеческое мышление, и науку – орудие высшей ориентировки человека в окружающем мире и в себе самом».

Вторая сигнальная система является результатом социальности человека как вида. Однако следует помнить, что вторая сигнальная система находится в зависимости от первой сигнальной системы. Дети, родившиеся глухими, издают такие же звуки, как и нормальные, но, не подкрепляя издаваемые сигналы через слуховые анализаторы и не имея возможности подражать голосу окружающих, они становятся немыми.

Физиологический механизм поведения человека является результатом сложного взаимодействия обеих сигнальных систем с подкорковыми образованиями больших полушарий. Павлов считал вторую сигнальную систему «высшим регулятором человеческого поведения», преобладающим над первой сигнальной системой. Но и последняя в известной степени контролирует деятельность второй сигнальной системы. Это позволяет человеку управлять своими безусловными рефлексами, сдерживать значительную часть инстинктивных проявлений организма и эмоций. Человек может сознательно подавлять оборонительные (даже в ответ на болевые раздражения), пищевые и половые рефлексы. В то же время подкорковые образования и ядра мозгового ствола, особенно ретикулярная формация, являются источниками (генераторами) импульсов, поддерживающих в норме мозговой тонус.

Задержка психо-речевого развития – это замедление процесса психического развития у ребёнка, которое проявляется чаще всего у младших школьников в самом начале обучения. Ярким проявлением ЗПР у детей является недостаток знаний по разнообразным тематикам, ограниченный объём представлений, незрелое мышление, преобладание интересов игрового плана, отсутствие способности к умственной деятельности.

Кратко рассмотрим причины задержки психического развития:

На психическое развитие ребёнка могут повлиять нарушения конституционального плана. Для таких детей типичен инфантильный тип телосложения и эмоциональное развитие, характерные для более младших детей, творческое мышление и способность уделять много времени игре. Дети, имеющие такие нарушения, намного подвижнее своих сверстников, но быстрее устают при длительных умственных нагрузках. Вследствие этого затрудняются в усвоении школьной программы, и их поведение плохо поддаётся дисциплине.

К ЗПР также могут привести соматические заболевания. У таких детей недоразвита эмоциональная сфера из-за разнообразных заболеваний хронического типа. Они не уверены в себе и своих силах, считают окружающий мир враждебным, долго адаптируются в необычных условиях.

Причиной ЗПР могут стать нарушения психогенного происхождения, возникающие в результате неправильного воспитания. У таких детей наблюдаются проблемы с дисциплиной, отсутствие ответственности и чувства долга, способности ограничивать свои желания. С другой стороны они очень боязливы и не самостоятельны вследствие жестокого и грубого обращения с ними родителей.

ЗПР могут вызвать расстройства церебрально-органического происхождения, при котором размер и время определяют степень имеющейся задержки психического развития. Часть детей просто немного отстают в развитии, а у некоторых задержка проявляется в виде олигофрении.

Есть некоторые особенности ЗПР, по которым специалисты различают детей с ЗПР от нормально развивающихся детей и детей, у которых нарушен интеллект.

Дошкольники с ЗПР имеют недостаточное для своего возраста развитие внимания, восприятия, памяти, недоразвитие личностно - деятельной основы, наблюдается отставание в развитии речи, характерна слабая речевая активность. Дети с ЗПР очень импульсивны, у них слабо выражен ориентировочный этап, целенаправленность, отмечается низкая продуктивность деятельности. Не сформированы способы самоконтроля и планирования. Плохо развита коммуникативная сфера, довольно слабые представления о себе и окружающих людях.

Развитие ребёнка с ЗПР идёт медленнее, чем у детей без нарушений. Например, развитие 5 летнего ребёнка с ЗПР равносильно развитию 4 летнего ребёнка без отклонений в развитии.

Занятия для детей с ЗПР должны быть как общеразвивающие, проводимые воспитателем, так и коррекционно-развивающие, проводимые специалистом (логопедом, дефектологом).

На коррекционно-развивающих занятиях с детьми с ЗПР специалист повышает познавательный интерес детей, формирует произвольное поведение, работает над психологическими основами учебной деятельности (механическая память, зрительно-моторная координация, устойчивость внимания и его объём), что необходимо для подготовки ребёнка к школе.

Школьники с ЗПР не готовы к обучению в школе, так как у них не сформированы знания, умения и навыки, необходимые для усвоения школьной программы. В результате дети не способны овладеть чтением, письмом, счётом без квалифицированной помощи. Вызывает затруднение соблюдение норм поведения, принятых в школе. Ослабленная нервная система только ухудшает эти трудности. Быстрое утомление, понижение работоспособности, неспособность завершить начатое дело, ярко характеризуют школьников с ЗПР. Многие из таких детей имеют проблемы со зрительным, слуховым и тактильным восприятием.

Речь играет одну из главных ролей в психическом развитии, в формировании мышления и во всей психической деятельности детей в целом. Появление речи в познавательной деятельности детей ведёт к обширной перестройке всех базовых психических процессов, присущих им на данных этапах развития. Собственно процесс усвоения речи определяет развитие и совершенствование основных умственных операций (анализ и синтез, сравнение и обобщение, абстракция). В процессе формирования и становления психического развития детей, речь играет поистине важную роль.

Именно поэтому, очень часто, задержка психического развития сопровождается разнообразными проблемами с речью. Данный феномен получил название ЗПРР (задержка психоречевого развития) и характеризуется тем, что у ребёнка наблюдается не только нарушение речи, но и расстройство эмоционального плана, а также умственного развития в целом. Ребёнок не способен чётко понимать и выполнять адресованные ему просьбы, плохо и мало разговаривает, не эмоционален.

При задержке психоречевого развития процесс развития речи отличается от нормы лишь темпами, а переходы с одной стадии развития речи на другую зачастую имеют скачкообразный характер, как это свойственно и детям без нарушений. Именно данный факт позволяет сделать вывод, что ранняя диагностика и своевременное лечение помогут преодолеть имеющиеся нарушения ещё до поступления ребёнка в школу.

Для профилактики ЗПР у детей нужно создать предельно благоприятные условия, в которых будет протекать беременность и роды, и самое главное, очень внимательно следить за развитием малыша в первые дни жизни. Последнее одновременно дает возможность вовремя распознать и скорректировать отклонения в развитии.

При несложной форме ЗПР и обращении к специалистам, которые окажут квалифицированную помощь вашему ребёнку, он сможет постепенно восстановить успешность на занятиях и наладить общение со сверстниками. При адаптации ребёнка возможны некоторые трудности, которые не должны смущать педагога и родителей и настраивать их против ребёнка. Помощь и поддержка близких людей поможет ребёнку справиться с недугом.

Вопрос 42 Спинно-мозговая жидкость. Методы исследования. Нормы клеточного состава и белка у новорожденных.

Первое, на что обращается внимание при пункции, это давление, под которым вытекает ликвор. Давление цереброспинальной ж идкости при люмбальном проколе равняется 200 — 250 мм водяного столба, если пунктируют исследуемого в сидячем положении, и 100 — 140 в лежачем положении. При нормальном давлении вытекает около 60 — 80 капель в минуту (в лежачем положении больного).

В норме жидкость должна быть совершенно прозрачной; в патологических случаях (например, при менингитах) она может быть мутной, мутноватой и слегка опалесци-рующей. Следует иметь в виду, что небольшая примесь крови, например при случайном проколе иглой вены, может делать нормальную жидкость слегка опалесцирующей или мутноватой. Причину легко установить под микроскопом или центрифу- гированием.

Цвета цереброспинальная жидкость не имеет. Кровянистым ликвор бывает при предшествовавшем проколу кровоизлиянии в субарахноидальное пространство (вследствие того или иного патологического про- цесса). Но примесь крови может быть и случайной при проколе, о чем уже было сказано выше. В первом случае при центрифугировании прозрачный столбик жидкости над осадком имеет желтоватую или желтую окраску, эритроциты изменены. Если же примесь крови случайна и получена при проколе, то столб жидкости над осад- ком совершенно бесцветен и эритроциты свежие, не измененные.

Ксантохромия — окраска ликвора, наблюдается иногда при менингитах (особенно туберкулезных), субарахноидальных кровоизлияниях, а также при опухолях, особенно спинномозговых (при наличии «блока»). Цвет жидкости в названных случаях обычно желтоватый или зеленоватый, более отчетливо заметен в мениске жидкости.

Концентрация белка в цереброспинальной жидкости равняется в норме 0,2 — 0,3%о. Может быть определено общее количество белка, а также отдельных его фракций. Для практических целей ограничивают- ся обычно качественными реакциями на глобулины, по которым судят о повышенном содержании белковых веществ в ликворе.

Форменные элементы в нормальной цереброспинальной жидкости содержатся в крайне незначительном количестве: от 0 до 3 лимфоцитов в 1 мм3 (по данным некоторых авторов, цитоз до 5 — 6 в 1 мм3 также должен считаться нормой). При воспалительных процессах увеличение форменных элементов (плеоцитоз) может быть весьма значительным, достигая сотен, тысяч и десятков тысяч в 1 мм3 .

При бактериоскопическом и бактериологическом исследовании жидкости берут стерильную пробирку с соответствующими предосторожностями. Оно может иметь большое диагностическое значение в случае об- наружения, например, менингококка, туберкулезной палочки, стрепто- или стафилококка и т.д. В ранние сроки ряда нейровирусных заболеваний (клещевой энцефалит, полиомиелит, лимфоцитарный хориоменингит и дру- гие) из спинномозговой жидкости могут быть выделены вирусы путем заражения (внутримозгового) экспери- ментальных животных или роста на тканевых культурах. Иммунные реакции также имеют большое значение для диагностики, особенно реакции на сифилис (Вассермана, Кана, Мейнике, Сакс — Георги, цитохолевая). При брюшном и сыпном тифах в жидкости могут быть положительные реакции Видаля и Вейль — Феликса, при бруцеллезе— Райта и др. Известное диагностическое значение имеет также исследование в цереброспинальной жидкости сахара и хлоридов. Так, при бактериальных менингитах, особенно гнойных, резко падает концентрация сахара, иногда до полного его исчезновения. При эпидемическом энцефалите количество сахара, наоборот, может быть увеличенным.

Показатели ликвора у детей: Количество белка в ликворе у новорожденных 0,4-0,8 г/л, с 2 недель до 6 месяцев — 0,2-0,4 г/л, после 6 месяцев — 0,2-0,3 г/л. В норме ликвор содержит небольшое количество лимфоцитов:

- новорожденные — 3-30 клеток в 1 мкл — лимфоциты и единичные нейтрофилы

- грудные дети — 3-25 кл/мкл — только лимфоциты

- после 1 года — 0-2 кл/мкл — лимфоциты

Вопрос 43 Агнозия и апраксия. Отклонения развития этих функций у детей.

Агнозия– отсутствие узнавания раздражений, поступающих как из окружающего мира, так и из собственного организма при условии сохранения чувствительности и сознания. Бывает агнозия зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, тактильная и аутотопагнозия.

Дифференциальная диагностика агнозий.

• Предметная зрительная агнозия (двуполушарные, нередко обширные височно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности узнавания реалистических изображений зрительно воспринимаемых предметов, контурных, осложненных дополнительными штрихами, пятнами и наложенных друг на друга.

• Цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона (цветовая агнозия), а также сходных по начертанию букв: «н», «г», «п», «и», или «в», «р», «б», «ь» (буквенная агнозия).

• Зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой сторон объекта, в сравнении двух фигур с определенным пространственным расположением элементов и др. При аналогичных правополушарных очагах поражения характерны фрагментарность восприятия пространственно-ориентированных объектов, нарушение топографической памяти с неузнаванием знакомой улицы, комнаты, «игнорирование» левой части зрительного пространства.

• Слуховая агнозия (преимущественно очаговые поражения верхней височной извилины справа). Характерны трудности узнавания предметных звуков (шорох сминаемой бумаги, постукивание мелом по доске или ложечкой при помешивании чая в чашке, гудок паровоза и др.). При нерезкой речевой слуховой агнозии (поражение зоны Вернике) возникают трудности узнавания звуков родной речи и тем самым понимания слышимой речи с отчуждением смысла слов и трудностями повторения.

• Тактильно-кинестетическая агнозия, или астереогнозия (преимущественно левополушарные теменные очаговые поражения). Характерны двусторонние трудности узнавания путем ощупывания мелких предметов (ключ, пуговица, монета).

• Агнозия на лица (правополушарные или преимущественно правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения). Характерны трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий.

Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

· идеаторная апраксия - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя;

· конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;

· моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;

· оральная апраксия - при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;

· лобная апраксия - при поражении лобной доли - происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает

РАЗДЕЛ 2

?1 Периферический паралич. Особенности поражения переднего рога, двигательного корешка и нерва.

Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в сплетениях и периферических нервах, нервно-мышечном синапсе и мышце). Он проявляется следующими основными симптомами.

1. Мышечная атония или гипотония.

2. Арефлексия или гипорефлексия.

3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца).

4. Электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.

5. Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вследствие патологической импульсации потерявшего контроль нерв- ного волокна. Фасцикулярные подергивания обычно сопровождают атрофические парезы и параличи при прогрессирующем процессе в клетках переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, или в передних корешках спинного мозга. Гораздо реже фасцикуляции наблюдаются при генерализованном поражении периферических нервов (хроническая демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная моторная невропатия).

Топография поражения периферического мотонейрона

Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) поданным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах. По данным стимуляционной электронейрографии (ЭНГ): появление гигантских и повторных поздних ответов, снижение амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно замедленной скорости распространения возбуждения, отсутствие нарушения проведения по чувствительным нервным волокнам. По данным игольчатой электромиографии (ЭМГ): денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн, потенциалов фасцикуляций, потенциалов двигательных единиц «нейронального» типа в мышцах, иннервируемых пораженным сегментом спинного мозга или ствола мозга.

Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия). Признаки корешкового синдрома: по данным стимуляционной ЭНГ (нарушение поздних ответов, в случае вторичного поражения аксонов нервных волокон - снижение амплитуды М-ответа) и игольчатой ЭМГ (денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн в мыш- цах, иннервируемых пораженным корешком, редко регистрируются потенциалы фасцикуляций).

Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).

1. Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.

2. Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.

3. Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.

Признаки нарушения проводящей функции двигательных и/или чувствительных нервных волокон, по данным стимуляционной ЭНГ, проявляются в виде замедления скорости распространения возбуждения, появления хронодисперсии М-ответа, блоков проведения

возбуждения. В случае аксонального повреждения двигательного нерва регистрируется денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн. Редко регистрируются потенциалы фасцикуляций.

?2 Центральный паралич. Особенности исследования мышечного тонуса у детей 1-го года.

При поражении центрального нейрона пирамидного пути возникает центральный паралич. Признакицентрального паралича:

· Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям

· Спастическое повышение мышечного тонуса

· Повышение сухожильных рефлексов с клонусом и без него

· Выпадение кожных рефлексов

· Появление патологических рефлексов

· Отсутствие дегенеративной мышечной атрофии

Поражение бокового столба - диффузный книзу центральный паралич мускулатуры на стороне очага.

Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе дает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные. Это создает картину альтернирующего паралича: на стороне очага - поражение тех или иных черепных нервов, а на противоположной - центральная гемиплегия. При этом сторона и уровень поражения ствола определяется по пораженному нерву.

Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле - центральная гемиплегия на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела лицевой мускулатуры и языка.

Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга - центральная моноплегия руки или ноги, а при локализации в левом полушарии (у правшей) присоединяются речевые расстройства (моторная афазия – больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорит не может.

Раздражение двигательной проекционной области коры вызывает эпилептические судорожные припадки: местные (приступы джексоновской эпилепсии) с противоположной стороны или генерализованные.

У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично. Повышение его держится до периода появления произвольных движений (3—4 мес). Формированию нормальной позы в период новорожденности и первые месяцы жизни придается большое значение, так как оно предшествует своевременному правильному развитию двигательных навыков. У новорожденных и грудных детей могут иметь место различные патологические позы, свидетельствующие о нарушении мышечного тонуса. При выраженной мышечной гипотонии наблюдается «поза лягушки»: ноги слегка согнуты во всех суставах, отведены, коленные и голеностопные суставы касаются поверхности, на которой лежит ребенок, руки разогнуты. Поза опистотонуса обусловлена повышением экстензорного мышечного тонуса. Голова запрокинута назад, спина и ноги в состоянии крайнего разгибания, ноги приведены и перекрещены на уровне бедер или голеней; руки могут быть согнутыми или разогнутыми. При патологическом повышении флексорного тонуса наблюдается «общая скованность». Асимметричное положение конечностей может быть при гемипарезах, акушерских плекситах, а также некоторых врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата. Состояние мышечного тонуса определяется при исследовании пассивных движений пробой на тракцию. Для этого лежащего на спиге ребенка берут за запястья и осторожно тянут на себя. Сначала он разгибает руки (1 фаза), а затем подтягивается (2 фаза). При повышенном тонусе отсутствует 1 фаза, при пониженном 2 фаза. Голова ребенка при этом должна находиться по средней линии, чтобы избежать влияния тонических рефлексов на мышечный тонус. Оцениваются выраженность и симметричность мышечного тонуса.

?3 Синдром поражения поясничного утолщения спинного мозга. Спинномозговые грыжи.

Синдром поражения поясничного утолщения (LI – SII) характеризуется вялым параличом ног и нарушением чувствительности с уровня LM по проводниковому типу, нарушением функций тазовых органов — недержанием мочи и кала.

Синдром поражения эпиконусa (SI — SII ) спинного мозга проявляется вялыми параличами стоп с отсутствием ахилловых рефлексов и нарушением чувствительности по задненаружной поверхности голени и бедра.

Синдром поражения конуса (SIII – SV) спинного мозга проявляется только нарушениями чувствительности в области промежности и дисфункцией тазовых органов — парадоксальной ишурией (задержка мочи приводит к переполнению мочевого пузыря, частичному раскрытию сфинктера и выделению мочи по каплям).

Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.

В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле. При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга.

Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы:нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.

Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний. Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.

?4 Синдромы поражения мостомозжечкового угла.

Основными нервами мостомозжечкового угла являются n. facialis (VII нерв) с n. intermedius Wrisbergi (XIII нерв) и n. acusticus (VIII нерв). К этой же группе часто относят выходящие в непосредственной близости n. abducens (VI нерв) и n. trigeminus (V нерв). При процессах в области мостомозжечкового угла (например, при опухолях), помимо VII и VIII нервов, нередко вовлекаются в процесс и эти нервы.

Синдром поражения мосто-мозжечкового угла характеризуется нарушением преддверно-улиткового органа, парезом лицевого нерва по периферическому типу и поражением тройничного нерва. Наблюдается при локализации поражения в области мосто-мозжечкового угла, что часто отмечается при опухолях, кистозном арахноидите и других воспалительных процессах в данной области.

Проявляется при невриноме улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомах, гемангиомах, кистозном арахноидите, лептоменингите мостомозжечкового угла, аневризме базилярной артерии.

Клиника: снижение слуха и шум в ухе, головокружение, периферический паралич мимических мышц, боли и парестезии в половине лица, одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парез прямой латеральной мышцы со сходящимся косоглазием и диплопией на стороне очага поражения. При воздействии процесса на мозговой ствол возникает гемипарез на противоположной очагу стороне, мозжечковая атаксия на стороне очага.

?5. Синдромы поражения центральных извилин. Особенности их поражения при ДЦП.

Пораж ение роландовой области, т. е. передней и задней центральных извилин, характеризуется выпадением двигательных или чувствительных функций на противоположной стороне тела. Очаги в области передней центральной извилины вызывают, понятно, центральные параличи или парезы. В отличие от поражений внутренней капсулы, которые обычно дают картину полной гемиплегии, поражения коры чаще бывают более ограниченными (моноплегии), ибо расположение клеток Беца здесь менее компактное, чем волокон пирамидных пучков в капсуле. Могут наблюдаться гемипарезы с явным преобладанием поражения руки, ноги или лица; не столь редки и чистые моноплегии. Преимущественное поражение ноги указывает на локализацию процесса в верхних отделах передней центральной извилины, руки — в среднем и лица и языка— в нижнем. При раздражении области передней центральной извилины возникают судороги тонического и клонического характера в мускулатуре, иннервируемой раздраженным участком — припадки корковой, или джексоновской, эпилепсии, а иногда и общей.

Очаги в области задней центральной извилины вызывают расстройства чувствительности на противоположной стороне тела. Для корковых поражений характерна утрата суставно-мышечного чувства, тактильного, болевого, температурного, локализации, тонкого различения характера и степени раздражения и т.д. Для корковых (и вообще «надталамических») поражений характерно своеобразное «расщепление» чувствительности: одновременно с утратой всех указанных видов чувствительности особо резкие, грубые, болевые и температурные раздражения не только воспринимаются, но и создают интенсивные, крайне неприятные, плохо локализуемые, иррадиирующие, долго длящиеся ощущения — гиперпатию.

Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушением редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

?6Гипоталамус. Нейроэндокринные расстройства у детей. Преждевременное половое созревание. Ожирение.

Гипоталамус - внешний подкорковый центр вегетативной нервной системы. У позвоночных гипоталамус представляет собой главный нервный центр, отвечающий за регуляцию внутренней Среды организма. Гипоталамус управляет всеми основными гомеостатическими процессами. В то время как децеребрированному животному можно достаточно легко сохранить жизнь, для поддержания жизнедеятельности животного с удаленным гипоталамусом требуются особые интенсивные меры, так как у такого животного уничтожены основные гомеостатические механизмы. Отростки нейронов супраоптического и паравентрикулярного ядер (Рис. 1 - цифры 2 и 3) идут к задней доле гипофиза (эти нейроны регулируют образование и высвобождение окситоцина и АДТ, или вазопрессина). Через нервные механизмы медиальная область гипоталамуса управляет деятельностью нейрогипофиза, а через гормональные - аденогипофиза. Таким образом, эта область служит промежуточным звеном между нервной и эндокринной системой. Медиальный гипоталамус обладает двусторонними связями с латеральным, и, кроме того, он непосредственно получает сигналы от некоторых остальных отделов головного мозга. В медиальной области гипоталамуса существуют особые нейроны, воспринимающие важнейшие параметры крови и спинномозговой жидкости (рис.2, красные стрелки) : то есть эти нейроны следят за состоянием внутренней Среды организма. Они могут воспринимать, например, температуру крови, водноэлектролитный состав плазмы или содержание гормонов в крови. Раздражение какого-либо отдела гипоталамуса может сопровождаться противоположными изменениями кровотока в разных органах (например, увеличением кровотока в скелетных мышцах и одновременным снижением в сосудах кожи). С другой стороны, противоположные реакции сосудов какого-либо органа могут возникать при раздражении разных зон гипоталамуса. Биологическое значение подобных гемодинамических сдвигов можно понять лишь в том случае, если рассматривать их в связи с другими физеологическими реакциями, сопровождающими раздражение этих же поталомических зон. Иными словами, гемодинамические эффекты раздражения гипоталамуса входят в состав общих поведенческих или гомеостатических реакций, за которые отвечает этот центр.

В качестве примера можно привести пищевые и защитные поведенческие реакции, возникающие при электрическом раздражении ограниченных участков гипоталамуса. Во время защитного поведения артериального давления и кровоток в скелетных мышцах повышаются, а кровоток в сосудах кишечника снижается. При пищевом поведении возрастает артериальное давление и кровоток в кишечнике, а кровоток в скелетных мышцах уменьшается. Аналогичные изменения гемодинамических параметров наблюдаются и во время других реакций, возникающих в ответ на раздражение гипоталамуса, например при терморегуляторных реакциях или половом поведении.

При физической нагрузке повышается сердечный выброс (главным образом в результате увеличения частоты сокращений сердца) и одновременно возрастает кровоток в скелетных мышцах. В то же время кровоток через кожу и органы брюшной полости снижается. Эти приспособительные циркуляторные реакции возникают практически одновременно с началом работы. Они осуществляются центральной нервной системой через гипоталамус. Электрическое раздражение маленьких участков гипоталамуса сопровождается возникновением у животных типичных поведенческих реакций, которые столь же разнообразны, как и естественные видоспецифические типы поведения конкретного животного. Важнейшими из таких реакций являются оборонительное поведение и бегство, пищевое поведение (потребление пищи и воды), половое поведение и терморегуляторные реакции. Все эти поведенческие комплексы обеспечивают выживание особи и вида, и поэтому их можно назвать гомеостатическими процессами в широком смысле этого слова. В состав каждого из этих комплексов входят соматорный, вегетативный и гормональный компоненты.

Передний отдел гипоталамуса и преоптическая область.	Промежуточный отдел гипоталамуса.	Задний отдел гипоталамуса.
Функции	Регуляция цикла сон/бодрствование, терморегуляция, регуляция эндокринных функций.	Восприятие сигналов, энергетический и водный баланс, регуляция эндокринных функций.	Восприятие сигналов, поддержание сознания, терморегуляция, интеграция эндокринных функций.
Поражения: а) Острые	Бессоница, гипертермия, несахарный диабет.	Гипертермия, несахарный диабет, эндокринные нарушения.	Сонливость, эмоциональные и вегетативные нарушения, пойкилотермия.
б) Хронические	Бессоница, сложные эндокринные расстройства (например раннее половое созревание), эндокринные расстройства, связанные с поражением срединного возвышения, гипотермия, отсутствие чувства жажды.	Медиальный: нарушения памяти, эмоциональные расстройства, гиперфагия, ожирение, эндокринные нарушения. Латеральный: эмоциональные нарушения, потеря аппетита, истощение, отсутствие чувства жажды.	Амнезия, эмоциональные нарушения, вегетативные расстройства, сложные эндокринные нарушения (раннее половое созревание).

Функциональные расстройства у людей с повреждениями гипоталамуса

У человека нарушения деятельности гипоталамуса бывают связаны главным образом с неопластическими (опухолевыми), травматическими или воспалительными поражениями. Подобные поражения могут быть весьма ограниченными, захватывая передний, промежуточный или задний отдел гипоталамуса. У таких больных наблюдаются сложные функциональные расстройства. Характер этих расстройств определяется, кроме всего прочего, остротой (например при травмах) или длительностью (например, при медленно растущих опухолях) процесса. При ограниченных острых поражениях могут возникать значительные функциональные нарушения, в то время как при медленно растущих опухолях эти нарушения начинают проявляться лишь при далеко зашедшем процессе.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ), продуцируемый главным образом клетками супраоптического ядра, очень чувствителен к изменению солевого состава крови и регулирует водный метаболизм, стимулируя резорбцию воды в дистальном отделе нефронов. Таким образом, АДГ регулирует концентрацию мочи. При дефиците этого гормона в связи с поражением упомянутых ядер увеличивается количество выделяемой мочи с низкой относительной плотностью — развивается несахарный диабет, при котором наряду с полиурией (до 5 л мочи и более) возникает сильная жажда, ведущая к потреблению большого количества жидкости (полидипсия).

Окситоцин продуцируется паравентрикулярными ядрами, он обеспечивает сокращения беременной матки и влияет на секреторную функцию молочных желез.

Кроме того, в специфических ядрах гипоталамуса образуются «освобождающие» факторы (рилизинг-факторы) и «ингибирующие» факторы, поступающие из гипоталамуса в переднюю долю гипофиза по бугорно-гипофизарному пути (tractus tuberoinfundibularis) и портальной сосудистой сети гипофизарной ножки. Попадая в гипофиз, указанные факторы регулируют секрецию гормонов, выделяемых железистыми клетками передней доли гипофиза.

Эндокринные функции гипоталамуса и гипофиза регулируются нервной системой. Продуцируемые в них гормоны можно отнести к лигандам — биологически активным веществам, носителям регулирующей информации. Мишенью для них служат специализированные рецепторы органов и тканей. Поэтому гормоны можно рассматривать как своеобразные медиаторы, которые могут передавать информацию на большие расстояния гематогенным путем.

Такая трактовка роли гормонов исключает представления об автономности эндокринной системы и подчеркивает взаимосвязь и взаимозависимость эндокринных желез и нервной ткани.

в гипоталамусе могут быть выделены эрготропные и трофические зоны (Hess W., 1881 — 1973).

Эрготропная система активирует физическую и психическую деятельность, обеспечивая включение преимущественно симпатических аппаратов вегетативной нервной системы. Трофотропная система способствует накоплению энергии, пополнению затраченных энергетических ресурсов, обеспечивает процессы парасимпатической направленности: тканевый анаболизм, уменьшение частоты сердечных сокращений, стимуляцию функции пищеварительных желез, снижение мышечного тонуса и пр.

Ядра гипоталамуса путем синтеза и выделения особых нейротрансмиттерных белков контролируют деятельность секреторных клеток передней доли гипофиза. Кроме того, гормоны, вырабатываемые клетками супраоптического и паравентрикулярного ядер, переносятся в виде гранул в заднюю долю гипофиза, откуда попадают в системный кровоток. Также имеются ядра гипоталамуса, которые регулируют аппетит, температуру тела и сон. После открытия окситоцина и вазопрессина, секретируемых передним гипоталамусом и переносимых в заднюю долю гипофиза, были выделены и другие специфические гипофизотропные белки, названные «рилизинг-факторами» и регулирующие гормон роста, тиреотропный гормон, кортикотропный гормон, пролактин и лютеинизирующий гормон, или гонадотропин.

При определенных заболеваниях может увеличиваться, уменьшаться либо качественно изменяться секреция нейротрансмиттерных белков; также может снижаться или усиливаться функция нейронов, синтезирующих белки, или связанных с ними клеток в гипофизе. В связи с этим при нейроэндокринных симптомах или синдромах нередко сложно определить, что поражается: гипофиз или гипоталамус. Однако часто нарушаются функции, свойственные только гипофизу или гипоталамусу, что позволяет решить эту клиническую проблему.

При нарушении гипоталамической регуляции функций организма может развиться адипозогенитальная дистрофия (болезнь Похкранца-Бабинского-Фрелиха), представляющая собой своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и отставанием развития половых желез. Он возникает после инфекционных заболеваний, в результате травмы головы, опухоли гипоталамуса. Большинство авторов связывают адипозогенитальную дистрофию с поражением гипоталамо-гипофизарной области, причем нарушения гипофиза чаще всего вторичны. Отклонения в развитии половой сферы объясняются резким снижением продукции гонадотропных гормонов. Болезнь манифестирует в 10— 13 лет.

Синдром Лоренса-Муне-Барде-Брилля — врожденная аномалия ЦНС, результат дефекта развития переднего мозга или гипоталамуса — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для него характерна следующая клиническая картина: ожирение по типу адипозогенитальной дистрофии, гипогонадизм, умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия.

Наиболее частый признак заболевания — пигментная дегенерация сетчатки.

При поражении нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета. Это эндокринное заболевание связано с поражением диэнцефально-гипофизарной системы, при котором резко снижается продукция антидиуретического гормона вазопрессина.

Преждевременное половое созревание.

преобладание нейроинфекций в организме;

патологии гипоталамо-гипофизарной системы;

органические поражения головного мозга;

опухоли головного мозга;

продолжительное ионизирующее излучение;

черепно-мозговая травма;

длительная гипоксия головного мозга;

синдром МакКьна-Олбрайта;

врожденная гиперплазия надпочечников;

врожденный гипотиреоз.

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутриутробного [3].

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6–12 месяцев, у девочек до 2–3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для преждевременного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6–7 годам у девочек и к 8–9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

Ожирение.

ипоталамус, кроме конролирования сна, эмоций и температуры тела, отвечает также за регуляцию работы эндокринной системы. А гипофиз, находящийся в основании мозга, является важнейшей эндокринной железой человеческого организма.

Медицинские исследования говорят о том, что проблемы с лишним весом появляются в результате поражения ядерных структур заднего гипоталамуса (эта часть мозга регулирует аппетит).

Если центр пищевого поведения, находящийся в гипоталамусе, работает неправильно, то человек начинает употреблять лишнюю пищу, накапливая лишний жир. Запустить этот патологический процесс могут инфекции и интоксикации, в том числе и хронические, травмы головы, кровоизлияния, опухоли мозга, наследственные факторы и порочные пищевые привычки семьи. Основную роль в развитии гипоталамического ожирения нередко играют именно пищевые привычки, поскольку когда у человека сбалансирован рацион, получить осложнение в виде ожирения довольно сложно.

Данная форма ожирения является достаточно распространенной и выявляется примерно в 35% случаев у молодых людей от 13 до 35 лет, имеющих лишний вес.

выделяют несколько форм гипоталамического ожирения. В основном фиксируется алиментарное ожирение – первичная форма, развитие которой определяется пищевым поведением, генетикой и гиподинамией. Часто диагностируется у нескольких членов семьи.

Далее идут вторичные формы гипоталамического ожирения:

гипоталамо-гипофизарная – связана часто с редкими болезнями, такими, как болезнь Деркума или Барракера-Симонса, синдромом Бабинского-Фрелиха.

эндокринная – проявляется при гипотериозе, болезни Иценко-Кушинга, гипогонадизме и некоторых других заболеваниях.

смешанная форма.

?7 Синдромы поражения пирамидного пути . Формирование порочных двигательных установок у детей.

Повреждения пирамидной системы проявляются параличами, парезами, патологическими рефлексами.

Поражение пирамидной системы может быть вызвано воспалением, нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и другими причинами.

В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие проявления.

Локализация патологического процесса пирамидного пути	Симптомы
проекционные зоны коры головного мозга	центральный паралич (или парез), см. ниже.
в области внутренней капсулы	гемиплегия — паралич руки и ноги на стороне, противоположной локализации очага.
в области ствола мозга	Альтернирующие синдромы — сочетание гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения.
в спинном мозге	Гемиплегия или паралич ноги на стороне повреждения — перекрест волокон остался выше.

Центральный (спастический) паралич, или парез

Также называется — пирамидная недостаточность, спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари. Возникает при поражении проекционной зоны коры головного мозга. Если поражены клетки Беца в коре головного мозга (или их аксоны), то возникает спастический (от слова спазм, то есть когда тонус мышц повышен) паралич. При этом клетка Беца начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Это приводит к повышению мышечного тонуса и рефлексов, и возникает дрожание. Это состояние называют центральным параличом (при неполной утрате произвольных движений — центральным парезом). При центральном параличе(парезе) нарушения питания конечности(гипотрофии, атрофии) не происходит.

Периферический (вялый) паралич, или парез

Если поражены периферические нервы или сплетения, то возникает вялый, или периферический паралич (а при неполной утрате функции — парез) — снижение мышечного тонуса, вплоть до полной парализации мышцы.

Методы диагностики пирамидной недостаточности

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — обязательный метод обследования при эпилепсии и судорогах.

Компьютерная томография головного мозга (по рекомендации Международной лиги борьбы против эпилепсии, КТ производится в качестве дополнительного метода обследования, или когда невозможно сделать МРТ).

Электромиография — это метод исследования нервно-мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов мышц.

Электроэнцефалография (ЭЭГ исследование) — позволяет выявить судороги. Более 65 % судорог происходит во сне, поэтому необходима запись ээг во время физиологического, естественного сна. Из-за непостоянного характера судорог проводят длительный мониторинг (видео или холтеровский). Исследование выявляет появления диффузных дельта волн, также синхронизацию волн тета-диапазона. Возможно появление эпилептиформной активности.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга — выявляет признаки повышенного давления в головном мозге, которое создает раздражающий эффект и может вызвать центральный паралич. Снижаются или полностью исчезают рефлексы, и возникает гипотрофия иннервируемого участка.

?8 Синдром расстройства чувствительности: заднероговой, проводниковой, корковый типы. Особенности клиники сенситивной атаксии у ребенка.

Выделяют следующие типы расстройства чувствительности:

• периферический (нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва), возникает при поражении:

- периферического нерва;

- сплетения;

При поражении сплетений отмечаются резкая местная болезненность в точках сплетений и нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации нервов, исходящих из данного сплетения.

• сегментарный, корешково-сегментарный (нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации), возникает при поражении:

- спинального ганглия;

- заднего корешка;

- заднего рога;

- передней спайки;

Сегментарный тип выпадения глубокой чувствительности отмечается при поражении заднего корешка и спинального ганглия, а сегментарный тип выпадения поверхностной чувствительности - при поражении заднего корешка, межпозвонкового ганглия, заднего рога и передней серой спайки спинного мозга (рис. 2.6).

Ганглионит развивается при вовлечении в патологический процесс спинномозгового узла:

• герпетические высыпания в зоне сегмента (herpes zoster) [80-90%];

• спонтанные боли;

• боли, усиливающиеся при движении;

• анталгическая поза;

• менинго-радикулярные симптомы (Нери, Дежерина);

• болезненность в точках выхода корешков;

• напряжение длинных мышц спины;

• гиперестезия в зоне сегментарной иннервации, которая затем сменяется анестезией, расстройство глубокой чувствительности по сегментарному типу.

Изолированное поражение межпозвонкового ганглия встречается редко, часто сочетается с поражением заднего корешка.

При поражении задних корешков спинного мозга развивается радикулит, в отличие от поражения ганглия при нем:

• наблюдаются все вышеперечисленные симптомы, кроме герпетических высыпаний;

• к симптомам поражения задних корешков присоединяются симптомы поражения передних корешков (периферический парез мышц в зоне сегментарной иннервации).

Уровень сегментарной иннервации можно определить, пользуясь следующими ориентирами: уровень подмышечной впадины - второй грудной сегмент - Th2, уровень сосков - Th5, уровень пупка - Th10, уровень паховой складки - Th12. Нижние конечности иннервируются поясничными и верхними крестцовыми сегментами. Важно помнить, что сегменты спинного мозга и позвонки не соответствуют друг другу. Так, например, поясничные сегменты расположены на уровне трех нижних грудных позвонков, поэтому не следует путать уровень сегментарного поражения спинного мозга с уровнем поражения позвоночника.

• проводниковый (нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при поражении:

- задних и боковых канатиков спинного мозга;

- ствола мозга;

- зрительного бугра (таламический тип);

- задней трети ножки внутренней капсулы;

- белого субкортикального вещества;

• корковый тип (нарушение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры полушарий большого мозга).

Зоны сегментарной иннервации на туловище расположены поперечно, тогда как на конечностях - продольно. На лице и в области промежности зоны сегментарной иннервации имеют форму концентрических окружностей (рис. 2.7).

При поражении задних корешков (корешковый синдром, радикулит) наблюдаются:

• сильные спонтанные боли опоясывающего характера, усиливающиеся при движении;

• болезненность в точках выхода корешков;

• корешковые симптомы натяжения;

• сегментарные расстройства чувствительности в зоне иннервации корешков;

• парестезии.

При поражении заднего рога спинного мозга - сегментарно-диссоциированное расстройство чувствительности: выпадение поверхностной чувствительности в соответствующей сегментарной зоне на одноименной стороне при сохранности глубокой чувствительности, поскольку пути глубокой чувствительности не заходят в задний рог: С1-С4 - полушлем, C5-Th12 - полукуртка, Th2-Th12 - полупояс, L1-S5 - полурейтузы.

При двустороннем поражении задних рогов, а также при поражении передней серой спайки, где происходит перекрест путей поверхностной чувствительности, выявляется расстройство поверхностной чувствительности по сегментарному типу с обеих сторон: С1-С4 - шлем, C5-Th12 - куртка, Th2-Th12 - пояс, L1-S5 - рейтузы.

Проводниковый тип выпадения глубокой чувствительности наблюдается, начиная с центрального отростка первого нейрона, образующего задние канатики, а поверхностной чувствительности - при поражении, начиная с аксона второго нейрона, формирующего латеральный спиноталамический путь в боковых канатиках спинного мозга.

При поражении белого вещества спинного мозга в области задних канатиков наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной, частично тактильной чувствительности) по проводниковому типу на стороне очага, на всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно развивается так называемая заднестолбовая, или сенситивная, атаксия - нарушение координации движений, связанное с потерей проприоцептивного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет компенсировать дефицит информации о совершаемых движениях - «больной ходит не ногами, а глазами». Также наблюдается своеобразная «штампующая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг, так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве. При более легких нарушениях мышечно-суставного чувства больной не может распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах.

При поражении спинного мозга в области бокового канатика наблюдается расстройство поверхностной чувствительности (болевой и температурной) по проводниковому типу на противоположной очагу стороне, ниже места поражения. Верхняя граница нарушения чувствительности определяется на 2-3 сегмента ниже места поражения в грудном отделе, поскольку латеральный спиноталамический путь совершает перекрест на 2-3 сегмента выше соответствующих чувствительных клеток в заднем роге. При частичном поражении латерального спиноталамического пути следует помнить, что волокна от нижних частей тела расположены в нем более латерально.

При поражении всего ствола латерального спиноталамического пути на уровне какого-либо сегмента спинного мозга, например на уровне Th8, будут вовлечены все проводники, пришедшие сюда от заднего рога противоположной стороны, включая сегмент Th10 (волокна от сегмента Th8 заднего рога присоединяются к латеральному спиноталамическому пути противоположной стороны лишь на уровне сегментов Th5 и Th6). Поэтому возникает выпадение поверхностной чувствительности на противоположной половине тела целиком ниже уровня Th10-11, т.е. контралатерально и на 2-3 сегмента ниже уровня поражения.

При половинном поражении спинного мозга развивается синдром БроунСекара, характеризующийся выпадением глубокой чувствительности, центральным парезом на стороне очага и нарушением поверхностной чувствительности на противоположной стороне, сегментарными рас- стройствами на уровне пораженного сегмента.

При поперечном поражении спинного мозга отмечается двустороннее поражение всех видов чувствительности по проводниковому типу.

Синдром экстрамедуллярного поражения. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга снаружи, затем поражение всего поперечника; зона расстройства поверхностной чувствительности начинается с дистальных отделов нижней конечности, а при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх (восходящий тип нарушения чувствительности). В нем выделяют три стадии: 1 - корешковая, 2 - стадия синдрома Броун-Секара, 3 - полное поперечное поражение спинного мозга.

Синдром интрамедуллярного поражения. Сначала поражаются медиально расположенные проводники, идущие от вышележащих сегментов, затем - латерально расположенные, идущие от нижележащих сегментов. Поэтому сегментарные расстройства - диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах и проводниковые расстройства температурной и болевой чувствительности распространяются от уровня поражения сверху вниз (нисходящий тип расстройства чувствительности, симптом «масляного пятна»). Поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствуют стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.

При поражении проводников чувствительности на уровне ствола мозга, в частности медиальной петли, возникает выпадение поверхностной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При частичном пораже- нии медиальной петли возникают диссоциированные проводниковые расстройства глубокой чувствительности на противоположной стороне. При одновременном вовлечении в патологический процесс черепных нервов могут наблюдаться альтернирующие синдромы.

При поражении зрительного бугра выявляется нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, причем гемианестезия и сенситивная гемиатаксия сочетаются с явлениями гиперпатии, трофическими расстройствами, нарушением зрения (гомонимная гемианопсия).

Таламический синдром характеризуется гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, гомонимной гемианопсией, таламическими болями (гемиалгия) на противоположной стороне. Наблюдается таламическая рука (кисть разогнута, основные фаланги пальцев согнуты, хореоатетоидные движения в кисти), вегетативно-трофические нарушения на противоположной очагу стороне (синдром Арлекина), насильственные смех и плач.

В случае поражения задней 1/3 задней ножки внутренней капсулы возникают гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, на противоположной очагу стороне - и гомонимная гемианопсия; при поражении всего заднего бедра - гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется); при поражениипередней ножки - гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору полушарий большого мозга с мозжечком).

При поражении коры полушарий большого мозга в области задней центральной извилины и верхней теменной дольки наблюдается выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне. Поскольку чаще встречаются частичные поражения задней центральной извилины, корковые чувствительные расстройства имеют вид моноанестезий - выпадение чувствительности только на руке или на ноге. Корковые нарушения чувствительности более выражены в дистальных отделах. Раздражение области задней центральной извилины может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских приступов - пароксизмально возникающего чувства жжения, покалывания, онемения в соответствующих участках противоположной половины тела.

При поражении правой верхней теменной области возникают сложные расстройства чувствительности: астереогноз, нарушение схемы тела, когда у больного возникает неправильное представление о пропорциях своего тела, положении конечностей. Больному может казаться, что у него имеются «лишние» конечности (псевдополимелия) или, наоборот, отсутствует одна из конечностей (псевдоамелия). Другими симптомами поражения верхней теменной области являютсяаутотопагнозия - неспособность узнавать части собственного тела, «дезориентация» в собственном теле, анозогнозия -«неузнавание» собственного дефекта, болезни (например, больной отрицает наличие у него паралича).

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;

мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;

вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;

корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системноеголовокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Мозжечко́вая атакси́я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во внимание то, что червьмозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии:

ста́тико-локомото́рную атакси́ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка) и

· динами́ческую атакси́ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция выполнения различных произвольных движений конечностями

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

· Генетические аномалии.

· Травмы, полученные во время родов.

· Инфекционные патологии.

· Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.

· Облучения радиацией.

· Гепатит.

· Церебральный паралич.

· Грыжи мозга.

· Травмы и удары.

· Рассеянный склероз.

· Абсцесс в мозжечке.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

?9Синдром компрессии спинного мозга. Ликворный компрессионный синдром. Натальная спинная травма. Кривошея, ее диагностика.

Сдавление спинного мозга — сочетание неврологических симптомов, обусловленных смещением идеформацией вещества спинного мозга каким-либо объёмным образованием или смещённым позвонкомпри позвоночно-спинномозговой травме. Причины
• Переднее сдавление: тело сломанного или вывихнутого позвонка, костные отломки, выпавшие фрагментымежпозвонкового диска
• Заднее сдавление обусловлено сломанной дужкой позвонка или разорванной жёлтой связкой, инороднымтелом
• Внутреннее сдавление: гематомиелия (см. Гематомиелия), детрит в очаге размягчения с отёком-набуханием спинного мозга
• В позднем периоде: рубцово-спаечные процессы, арахноидальные кисты или спайки, эпи-дурит, абсцесс.

Клиническая картина

(близка к таковой при ушибе спинного мозга)
• Отсутствует период светлого промежутка, грубый неврологический дефицит развивается в момент травмы
• Отсутствует первичное разрушение вещества спинного мозга. Нарушение функций возникает взначительной степени вследствие расстройства кровообращения спинного мозга
• Синдром нарушения проводимости спинного мозга
• Вялый парез
или паралич мышц с арефлексией
• Отсутствие чувствительности ниже уровня повреждения
• Расстройство функций органов таза
• Сегментарные расстройства (в зависимости от уровня поражения).

Диагностика

• Поясничная пункция с исследованием проходимости субарахноидального пространства и регистрациейчастичной или полной блокады ликворных путей
• Спондилография (рентгенография позвоночника в двух проекциях) — смещение позвонков или их отлом-ков и деформация позвоночного канала
• КТ, МРТ, миелография.
Лечение хирургическое. Объём вмешательства зависит от уровня и характера сдавления.
Прогноз
• При своевременном и адекватном лечении возможно восстановление утраченных функций, способности ксамообслуживанию
• В большинстве случаев сдавление спинного мозга вызывает инвали-дизацию пациентов, стойкую утратутрудоспособности. Осложнения
• Нейротрофические (пролежни, расстройства ЖКТ, терморегуляции)
• Гнойно-воспалительные (менингит, эпидурит, паравертебральный абсцесс).

Синдром конского хвоста

Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 2124; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 3 4 5 6 789 10 11 12 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!