Врождённые аномалии кишечника
Кнаиболее распространённым аномалиям относят атрезию и стеноз кишечника, дивертикул Меккеля, болезнь Гиршпрунга (см. ³).
Синдром мальабсорбции
Синдром возникает в результате нарушенного всасывания питательных веществ в тонкой кишке, проявляется диареей, истощением, гиповитаминозом. Возникает при целиакии, болезни Уиппла, тропических афтах и других заболеваниях.
Целиакия
Наиболее значима среди заболеваний, проявляющихся синдромом нарушенного всасывания (синонимы:спру-целиакия, нетропическая спру, глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь). Это хроническое заболевание с частичной или полной атрофией ворсинок тонкой кишки и нарушением всасывания, последнее улучшается при изъятии из диеты белков растительного (зернового) происхождения, прежде всего глютена. Первый возрастной пик заболеваемости — возраст от 9 мес до 3 лет, второй приходится на второе или третье десятилетие жизни. Характерны стеаторея, диарея, полифекалия, похудание вплоть до кахексии.
Ведущую роль в этиологии целиакии играет глиадин — растворимая в спирте фракция глютена — белка злаковых растений (пшеницы, ржи, ячменя, овса). Генетическаяпредрасположенность гиперчувствительности к глиадину обусловлена генами гистосовместимости (HLA-DQ2 или HLA-DQ8) и не-HLA-генами. Иммунный компонент патогенеза представлен в основном Th1-ответом на глютен. Клоны глиадин-специфичных T-лимфоцитов преимущественно рестриктированы по HLA-DQ2и распознают различные эпитопы глиадина. Важную роль в таком распознавании имеет тканевая трансглутаминаза, она конвертирует глутаминовые остатки глиадина в глутамат и увеличивает связывание с HLA-DQ2. В структуре глиадина установлены определённые пептидные последовательности, являющиеся эпитопами для T-лимфоцитов и мишенями для IgG и IgA антител. То, что главная роль в индукции повреждений тонкой кишки принадлежит T-клеткам, специфически индуцированным глютеном, подтверждает обильная лимфоидно-клеточная инфильтрация собственной пластинки слизистой (содержание CD4+ T-клеток увеличивается в 50 раз) и эпителия (содержание CD8+ T-клеток увеличивается в 80 раз). Не исключена также вирусная природа заболевания: предполагают перекрёстную реактивность глиадина с фрагментом белка Elb аденовируса типа 12.
|
|
|
Внешне слизистая оболочка кишки выглядит нормальной или слегка уплощённой, иногда, наоборот, фестончатой. Микроскопически отмечено резкое укорочение ворсинок или полная их утрата (атрофия), в результате всасывательная поверхность кишки резко уменьшена. Крипты, наоборот, удлинены. Наблюдаемая атрофия гиперрегенераторная: в криптах новообразование клеток ускорено настолько, что на ворсинках появляются незрелые энтероциты, не способные к выполнению своих функций всасывания и мембранного пищеварения. Другая особенность целиакии — обильная лимфоцитарная инфильтрация собственной пластинки и эпителия с наличием многочисленных интраэпителиальных лимфоцитов.
|
|
|
Исход заболевания благоприятный на фоне аглютеновой диеты. При несоблюдении её возможны осложнения: развитие злокачественных опухолей у 10–14% больных (неходжкинские лимфомы в 50–100 раз чаще), рак пищевода в 20–300 раз чаще, рак тонкой кишки в 80–250 раз чаще, чем в популяции (см. ³).
Болезнь Уиппла
Редкое инфекционное заболевание тонкой кишки (интестинальная липодистрофия), протекающее с мальабсорбцией и полисистемными проявлениями. Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто поражает мужчин 40–60 лет. Заболевание названо по имени G.H. Whipple, впервые описавшего в 1907 г. секционное наблюдение. К началу XXI в. накоплены сообщения примерно об одной тысяче больных.
Установлено этиологическое значение Tropherima whippeli — грамположительного микроорганизма, близкого к актиномицетам. Микроорганизм в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает макрофаги, фагоцитирующие T. whippeli. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления (боли и вздутие в животе, диарея, снижение массы тела) возникают вследствие бактериемии. При выраженной мальабсорбции возможны железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отёки), электролитные нарушения (судороги).
|
|
|
Морфологический признак и критерий болезни — инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки крупными полигональными ШИК-позитивными макрофагами. Такие же макрофаги находят в лимфатических узлах и многих внутренних органах (печени, головном мозге, суставах, лёгких, селезёнке). При электронно-микроскопическом исследовании в макрофагах и эпителиальных клетках выявляют бактерии. Наличие большого количества бактерий в эпителиоцитах и между ними позволяет предположить, что бактерии попадают из просвета кишки.
Исход: лечение антибиотиками болезни Уиппла быстро и эффективно (см. ³).
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 281; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!