Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стернальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Осложнения и последствияОсложнения тромбоцитопенической пурпуры: кровоизлияние в головной мозг; профузные (массивные) кровотечения; постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови); летальные исходы встречаются редко.

В большинстве случаев прогнозтромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (аспирин, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция. Лечение тромбоцитопенической пурпураВ лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.
По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.♦Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.♦В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод является весьма дорогим и вызывает лишь кратковременное улучшение.♦При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.♦В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.♦При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном)

Неотложная помощь.Лучшим гемостатическим средством являются внутривенные капельные переливания крови или эритроцитарной массы. При выраженной кровоточивости быстрое действие оказывают трансфузии свежей тромбоцитной массы, хотя эффективность их кратковременна и при повторных переливаниях снижается вследствие образования антитромбоцитарных антител.♦Кроме того, показано применение адроксона (подкожно или внутримышечно по 1-2 мл 0,025 % раствора), этамзилата или дицинона (внутривенно и внутримышечно вначале по 2-4 мл, а затем по 2 мл 12,5 % раствора каждые 4-6 ч), аминокапроновой кислоты (внутривенно по 100 мл 5 % раствора), кальция хлорида и натрия хлорида (внутривенно по 10-20 мл 10 % раствора) и других препаратов гемостатического действия.После стихания кровотечения эти же препараты можно назначать внутрь. При необходимости местно применяют тромбин, гемостатическую губку, аминокапроновую кислоту и другие препараты.

В этот же период начинают кортикостероидную терапию из расчета 0,06 г начальной суточной дозы преднизолона. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза на 5-7 дней. Продолжительность лечения 1-4 мес. Результаты лечения обычно сказываются в течение первых дней.

При отсутствии эффекта или его кратковременности (рецидив тромбоцитопении после отмены кортикостероидов) показана спленэктомия. Абсолютные показания к спленэктомии: тромбоцитопеническая пурпура с тяжелым течением, не поддающаяся консервативному лечению, тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая, при которой необходимо постоянное лечение глюкокортикостероидными гормонами.

Гемолитические анемии( анемии связанные с дефектом структуры мембраны эритроцита). делятся на: 1) наследственные: а) мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, ксероцитоз и т.д.), б) ферментопатии (дефекты пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов), в) дефекты структуры и синтеза гемоглабина (серповидноклеточная б-нь, талассемии); 2) приобретенные: а) иммунные и иммунопатологические (изоиммунные – переливание несовместимой крови, гемолитическая б-нь новорожденных), б) инфекционные (цитомегаловирусная, бактериальная и т.д.), в) витаминодефицитные и анемии, обусловленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей; г) ДВС-синдром разной этиологии.Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) — рецессивно наследуемое заболевание, сцепленное с полом и характеризующееся развитием гемолиза после приема лекарств или употребления в пищу конских бобов. Болеют в основном мужчины. Этиология.У больных имеет место дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах, что приводит к нарушению процессов восстановления глутатиона при воздействии веществ, обладающих высокой окислительной способностью. Патогенез.Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу.
При низкой активности фермента в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный. Последний предохраняет эритроцит от действия гемолитических агентов-окислителей. Гемолиз при их воздействии развивается внутри сосудов по типу криза.
Клиническая картина. Гемолитический криз могут провоцировать противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, нитрофураны, растительные продукты (бобы, стручковые).
Гемолиз наступает через 2—3 дня после их приема. У больного повышается температура, появляются резкая слабость, боли в животе, неоднократная рвота.
Нередко развивается коллапс. Выделяется моча темного или даже черного цвета как следствие внутрисосудистого гемолиза и появления в моче гемосидерина. Иногда из-за закупорки почечных канальцев продуктами гемолиза развивается острая почечная недостаточность. Появляется желтуха, определяются гепато- и спленомегалия. Эпидемиология. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы неравномерно распределен среди населения разных стран: чаще всего встречается у жителей европейских государств, расположенных на побережье Средиземного моря (Италия, Греция), у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке. Недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы широко регистрируется в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья, особенно в Азербайджане. Известно, что больные тропической малярией, имеющие дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, реже погибали, поскольку эритроциты с недостаточностью фермента содержали меньше малярийных плазмодиев, чем нормальные эритроциты. Среди русского населения дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы встречается приблизительно у 2 % людей.Диагностика основана на определении активности Г-6-ФДГ. Сразу после гемолитического криза результат может оказаться завышенным, так как разрушаются в первую очередь эритроциты с наименьшим содержанием фермента.
При исследовании крови — нормохромная выраженная анемия, ретикулоцитоз, в мазке много нормоцитов и телец Гейнца (денатурированный гемоглобин). Повышается содержание свободного билирубина в крови. Осмотическая стойкость эритроцитов в норме или повышена. Решающий метод диагностики — выявление снижения в эритроцитах Г-6-ФДГДифференциальный диагноз.Диагноз основывается на выявлении такого типичного для данного заболевания симптома, как появление в периферической крови во время гемолитического криза эритроцитов, содержащих включения из денатурированного гемоглобина – тельца Гейнца.Для надежной дифференциальной диагностики с другими видами гемолитических анемий проводится определение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах больного.Лечение.В первую очередь отменяются лекарственные средства, пищевые продукты способные вызвать гемолитический криз. Назначают прием витаминов с антиоксидантными свойствами: токоферол, рибофлавин. С целью профилактики фавизма исключают из пищевого употребления бобовые продукты. Во время гемолитического криза проводят плазмоферез. При глубокой анемии необходима трансфузия отмытых эритроцитов. Если появились симптомы ДВС-синдрома, вводят гепарин и свежезамороженную плазму. Острая почечная недостаточность является показанием для гемодиализа.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ.

Анемия, болезнь Минковского— Шоффара. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенкиЭпидемиология.Частота наследственного микросфероцитоза - 1:5000 в популяции или 2,2:10 000 детского населения без существенных половых различий.. Патогенез:

Клинические формы:-бессимптомная,- легкая,- типичная,- тяжелая.