Лабораторно-инструментальная диагностика.

⇐ ПредыдущаяСтр 25 из 27Следующая ⇒

Общий анализ крови выявляет гиперхромную анемию, цветовой показатель больше 1,05, лейкопению, тромбоцитопению, ретикулоцитопению, ускорение СОЭ. Поскольку витамин-В12-фолиево-дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови обнаруживают макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон) и мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мега-лобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.

В миелограмме обнаруживают мегалобластный тип эритропоэза.

Анализ мочи: обнаруживается уробилин. Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, небольшое увеличение концентрации сывороточного железа, вследствие усиленного гемо-лиза

Лечение мегалобластной анемии заместительное.

Фолиевая кислота – 1 мг/сутки внутрь, при нарушении всасывания – до 5 мг/сутки. Лечение продолжают до полного устранения дефицита фолиевой кис-лоты. Цианокобаламин (витамин В12) – 1 мг/сутки внутримышечно в течение 1 недели, затем 1 мг 1 раз в неделю в течение 1-2 месяцев или до нормализации уровня гемоглобина, затем 1 мг 1 раз в месяц постоянно в течение всей жизни больного.

Для дифференциальной диагностики между дефицитом витамина В12 и дефицитом фолиевой кислоты производят окраску костного мозга ализарином красным. Он окрашивает только мегалобласты, связанные с дефицитом витамина В12, и не окрашиваются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты. Из других лабораторных тестов, при необходимости, можно использовать тест с нагрузкой гистидином (15 г). При фолиеводефицитной анемии в моче определяется формиминглутаминовая кислота, для В,:-дефицитной характерно повышение содержания метилмалоновой кислоты.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами. Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма)

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе которых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что приводит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма::- кожная,- смешанная,- с поражением почек,

2. Течение:- острое,- рецидивирующее,- молниеносное,

3. Тяжесть- легкая,- средней тяжести,- тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит медленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по типу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического осложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика:

1.общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ,)гипертромбоцитоз

2. б/х крови (воспалительные изменения) высокий уровень IgA , белки острой фазы

3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы)

4. коагулограмма.- гиперкоагуляция

5. повышениеуровня фактора Виллебранда( маркер поврождения эндотелия)

Дифференциальный диагноз:

Затруднения возникают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почечным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать заболевание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты(трентал) и активаторы фи-бринолиза непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.подавление иммунного воспаления- глюкокортикоиды

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты: тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки; полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема; нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует: факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III); тромбин и активацию протромбина Xа; активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующей инфекции; обострении хронических очагов инфекции; упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus); формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие: распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;тяжелый абдоминальный синдром; волнообразное течение кожной пурпуры; нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

- при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;

- при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);

- в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;

- при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Осложнения : в острый период: осложнения абдоминального синдрома, ОПН, при молниеносной- тромбозы и кровотечения при развитии ДВС, в отдаленные- прогрессирование гломерулонефрита с исходом в ХПНДиспансерное наблюдение при васкулите

- Дети, перенесшие геморрагический васкулит, наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек — вплоть до их совершеннолетия.

- После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.

- Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, простуда, детские инфекции и др.).

- Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.

Прогноз-благоприятный до 95% случаев, неблагоприятное при осложнениях абмоминального синдрома, при хрон гломерулонефрите с ХПН

ГЕМОФИЛИЯ.

-– наследственная б-нь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной активности VIII и IX факторов свертываемости кровиЭпидемиология гемофилии

Заболеваемость гемофилией составляет 13-14 на 100 000 мужчин. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет 4:1. Наследственный характер гемофилии отмечен у 70-90% пациентов, спорадический - у 10-30%.Этиология. Гемофилия типа А обусловлена недостаточностью VIII фактора свертываемости крови, гемофилия типа В – IX фактора свертываемости крови. Наследование данного признака происходит по Х-хромосоме. Женщины являются носительницами патологического гена, тогда как болеют в основном мужчиныПатогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости). Патогенез. Гемофилия – коагулопатия, нарушения гемостаза при ней обусловлены изолированной нед-тью факторов свертывания крови. Концентрация факторов VIII и IX в крови невелика, однако, при отсутствии любого из них наруш-ся первая фаза свертывания крови. Кровотечения при гемофилии носят отсроченный хар-р, т.е. развиваются через 1-4 ч после травмы. Это обусловлено сохраненностью ф-ций (адгезия и агрегация) тромбоцитов, обеспечивающих временный гемостаз за счет образ-я тромбоцитарной пробки.Классификация гемофилии

- Очень тяжёлая форма гемофилии (при очень тяжёлой форме гемофилии активность фактора VIII/IX не превышает 0,99%).

- Тяжёлая форма гемофилии (активность фактора VIII/IX составляет 1-2,99%).

- Среднетяжёлая форма гемофилии (активность фактора VIII/IX - 3-4%).

- Лёгкая форма гемофилии (активность фактора VIII/IX - 5-12%).

- Стёртая форма гемофилии (активность фактора VIII/IX - 13-50%).

Тип:

1. гемофилия А (дефицит активности VIII фактора свертывания крови);

2. гемофилия В (дефицит активности IX фактора свертывания крови);

3. гемофилия С (дефицит активности XI фактора свертывания крови).

Степень тяжести (течение):легкое (активность фактора - 5-10%);среднетяжелое (активность фактора менее 1-5%); тяжелое (активность фактора менее 1%);латентное (активность фактора выше 15%).

Наследственные коагулопатии:- гемофилия А,- б. Виллебранда,- лемофилия В,- гемофилия С.

Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофильного глобулина (гемофилия А).

Клиника:Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, кефалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда расширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморрагического синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартрозов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, обширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мышечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдавливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывают параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимущественно в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемофилии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в суставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной стадии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.

Диагностика:1. общий анализ крови (Tr в N 150-450тыс/мкл)

2. длительность кровотечения по Дире (в N 2-4мин),

3. активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) (в N 1-2мин) повышено,

4. Протромбиновое время и тромбиновое в N

Дифф диагноз:- гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоцитопатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в отличие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение.-введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч.

- лечение гемартрозов. В остром периоде - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

Профилактика:1.Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. 2. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер); рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия. В наиболее тяжелых случаях систематическое (2-3 раза в месяц) профилактич введ концентрата факторов VIII или IX.

Критерии диагноза гемофилии. Клинически определить тип гемофилии трудно. Возможно установить: 1. Семейно-наследственный анамнез. 2. Наличие посттравматических кровотечений и гемартрозов. 3. Лабораторное подтверждение: а) ориентировочные методы исследования: — удлинение времени свертывания крови более 10 мин.; например, свертываемость по Ли-Уайту — 21 мин.; — удлинение времени рекальцификации по коагулограмме более 200 сек.; б) подтверждающие методы: — дефицит VIII или IX фактора (специальное исследование); — тест генерации тромбопластина (ТГТ);— удлин активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) более 50 сек.;— удлинение аутокоагуляционного теста (более 12 сек.);
— диагностически-дифференциальное специальное исследование по выявлению дефицита VIII или IX фактора и определение Ar (антигена) VIII или IX фактора: полож тест Биггс-Дугласа (ТГТ) — если коагуляция наступает на 5 мин. и длится 10—15 мин.

Более точными исследованиями являются:
1) исследование полиморфизма ДНК;
2) определение свертывающей активности VIII фактора и использование отношения свертывающей активности фактора к его антигенной части;
3) прям метод определения мутации гена ф. VIII в 22-ом интроне (самый точный метод).
Пренатальная диагностика может осуществляться пункцией ворсин хориона на 10—12 неделе гестации или с помощью амниоцентеза после 15 недели. Если маркеры ДНК недоступны для исследования, для определения прямого уровня ф. VIII у плода берут пробы крови после 20 недели. В ранний постнатальный период производят забор крови из пуповины для ранней диагностики гемофилии А.

Осложнения гемофилии

Осложнения, которые встречаются при гемофилии, подразделяют на две большие группы:

1. Осложнения, связанные с геморрагиями (железодефицитная анемия, деструктивные процессы в костной ткани, формирование обширных гематом и их инфицирование);

2. Осложнения иммунной этиологии (появление в крови пациентов с гемофилией высоких титров (концентраций) ингибиторов VIII фактора свертываемости, тромбоцитопения).

Оказание первой помощи. Необходима заместительная терапия => в/в инфузии свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы, кариопреципитата, концентрата VIII фактора. Вводят 10-15 мл/кг плазмы 2-3 р/сут (время полураспада фактора VIII в плазме составляет 8-12 ч). Возрастная эволюция симптомов

Проявления гемофилии в разные возрастные периоды имеет свои особенности. Считается, что время появления первых симптомов заболевания прямо коррелирует с тяжестью гемофилии: чем раньше она проявляется, тем более выражен дефицит фактора. Средний возраст пациентов, при котором диагностируется гемофилия, составляет 8-9 мес. при тяжелой и 20-22 мес. – при средней степени тяжести болезни.

В периоде новорожденности гемофилия может проявить себя: церебральными кровоизлияниями (интра-, экстракраниальными); кровотечениями (из пупочного остатка, мест инъекций и др.).
В неонатальном периоде проявляет себя тяжелая форма гемофилии. В этом возрасте гемофилия может быть заподозрена при развитии обширной кефалогематомы при физиологических родах, кровотечении из пупочной ранки после отпадения пупочного остатка, по обширным кровоизлияниям в мягкие ткани после подкожных или внутримышечных инъекций, обрезания крайней плоти и других манипуляций.

По степени опасности гемофилические кровотечения у новорожденных располагаются в следующем порядке: церебральные, ятрогенные, внутримышечные, слизистые, кожные и др. Церебральные кровотечения встречаются у 10% новорожденных, что подтверждается ультрасонографией, но только у 0,4% из них они проявляются неврологически. Среднетяжелая и легкая формы болезни в этом возрастном периоде не распознаются. В то же время иногда у ребенка имеют место скрытые кровотечения, которые проявляются в виде серьезной анемии, требующей заместительной терапии.

У детей раннего возраста типичными проявлениями гемофилии являются: гематомы; кровотечения.
В этом возрасте ребенок начинает овладевать новыми навыками, более активно двигаться, возникает риск травматизации. Однако у детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности, у них крайне редко развивается гемартроз. Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на первом году жизни обширными гематомами и необычно долгими кровотечениями. Легкая и среднетяжелая формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного вторичного кровотечения.

Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта: довольно часто первым проявлением заболевания на первом году жизни может быть кровотечение при прорезывании зубов.

В то же время у больных детей в возрасте 1,5-2 лет даже незначительные травмы сопровождаются появлением кровоподтеков на лбу, конечностях, ягодицах, а прорезывание зубов, прикусывание языка и слизистой оболочки щек, инъекции сопровождаются длительным, иногда многосуточным (порой до 2-3 недель) кровотечением.

Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, обусловленное скоплением сгустков крови в верхних дыхательных путяхКровоизлияние в глазное яблоко при ушибе может в конечном итоге привести к слепоте.

В младшем детском возрасте редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку со сдавливанием артерий и развитием некроза кишки.

У детей, больных гемофилией, имеются определенные особенности психики, так как процессы возбуждения преобладают над процессами торможения: они часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных. Эти дети обычно хрупкого телосложения, аппетит у них снижен.

У детей более старшего возраста заболевание проявляется классически гематомами, гемартрозами, кровотечениями. Внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). После 3 лет, когда дети начинают вести более активный образ жизни (бегать, прыгать, участвовать в подвижных играх), к гематомам и кровотечениям присоединяется один из наиболее типичных симптомов гемофилии А – гемартрозы. Рано формируется атрофия мышц конечностей. Возникает «порочный» круг: атрофия мышц – неловкость движения – вероятность травмы – рецидив кровотечения – деформация сустава – инвалидность.

В зависимости от тяжести гемофилии клиническая картина заболевания имеет свои особенности (табл. 1). Так, для тяжелой гемофилии характерны спонтанные кровотечения без отчетливой связи с травмой. При среднетяжелой форме кровотечения возникают при небольшой травме, имеют явный «отсроченный» характер после травмы. При легкой форме гемофилии кровотечения возникают в результате отчетливых травм, после хирургических вмешательств. Стертая, или латентная, гемофилия проявляется кровотечениями после серьезных травм или больших операций.

Прогноз

Гемофилия является наглядно поддающимся лечению заболеванием. Без лечения она приводит к стойкой инвалидности и довольно часто к преждевременной смерти. В начале ХХ в. продолжительность жизни больного гемофилией не превышала 15 лет. Сегодня на фоне соответствующего лечения продолжительность жизни больного гемофилией может ничем не отличаться от продолжительности жизни здорового мужчины. Отсутствие быстрого и адекватного лечения может привести к следующим ситуациям:

• повреждению суставов, требующему ортопедического лечения;
• множественным поражениям суставов и потере мышечной массы, ведущим к резкому нарушению передвижения;
• использованию тростей, костылей, колясок;
• длительным госпитализациям;
• длительному отсутствию в школе, приводящему к снижению уровня образования;
• проблемам с трудоустройством;
• нарушениям семейной жизни из-за необходимости обеспечения соответствующего лечения больному ребенку.

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии основано на внутривенном введении дефицитного фактора свертывания крови. Терапия может либо предотвратить кровотечение, либо уменьшить его последствия.

Учитывая тот факт, что при гемофилии А и В внутримышечные и даже подкожные инъекции могут стать причиной кровоизлияния, лекарственные средства следует вводить преимущественно внутривенно, либо употреблять внутрь. Диету пациентов с таким заболеванием необходимо обогащать витаминами особенно группы А, В, РР, С, D, а также солями фосфора и кальция. Полезными свойствами обладают арахисовые орехи. В случае гемартрозов показана консультация хирурга, полный покой, прикладывание холода и полная обездвиженность поврежденного сустава.

Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмотров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – б-нь Верльгофа – аутоиммунное геморрагическое заболевание, обусловленное количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза и характеризуется снижением тромбоцитов в периферической крови при повышеноом (N) количестве мегакариоцитов в костном мозге.

Может быть острой до 6месяцев и хронической > 6 месяцев.

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 435; Мы поможем в написании вашей работы!
Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 18 19 20 21 22 23 242526 27 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!