Признаки острой надпочечниковой недостаточности
Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:
- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности, при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;
- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности, симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;
- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности, сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями. Диагноз устанавливается на основании осмотра и следующих исследований:
· биохимический анализ крови: отмечается повышение уровня калия и креатинина, снижение уровня натрия;
· исследование уровня гормонов надпочечников в моче и в крови: выявляется резкое снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.).
· Дифференциальная диагностика
· Острый живот
· Острая сердечно-сосудистая патология
· Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие
· Третичный гипокортицизм — опухоли, травмагипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
|
|
|
· Миопатия
· Целиакия
· Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)
· Свинцовая интоксикация
· Синдром Фанкони
· Гиперпаратиреоз
· Множественная эндокринная неоплазия
· Порфирия
· Анорексия невроза
· Депрессия
Лечение
Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами[2].Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки[1].
Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней[2].
ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В соответствии с локализацией патологического процесса различают:первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;третичную ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кор-тикотропин-рилизинг-гормон.Диагностическиекритерии ХНН: 4 13.1 Жалобы и анамнез: постепенное снижение массы тела, слабость, низкое АД, потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН, приступы голода, потемнение в глазах по утрам натощак. 13.2 Физикальное обследование В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии. Главным отличием первичной ХНН от вторичной является наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности Симптомы % Общая слабость Снижение массы тела Гиперпигментация Гипотония Желудочно-кишечная диспепсия Боли в мышцах и суставах . В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.КлиникаЖелудочно-кишечные расстройства – нарастающая потеря аппетита, тошнота, рвота. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище. 5 Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией. Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90-80 мм рт. ст., диастолическое - ниже 60 мм рт. ст. Головокружения и обмороки. Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертонией АД может быть нормальным или повышенным. Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью. Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у женщин может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения. У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей(вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией). 13.3 Лабораторные исследования Критерии первичной ХНН: уровней АТГ и ренина в плазме крови. уровней альдостерона и кортизола в плазме крови. Нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия. Общий анализ крови, общий анализ мочи, определение в крови уровней ренина, АКТГ, альдостерона, электролитов, суточного ритма кортизола, посев мокроты на БК. Критерии вторичной ХНН: уровней АКТГ, ренина, альдостерона, кортизола в плазме крови. Нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Этиотропное | Патогенетическое | Симптоматическое |
| МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ (терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита, грибковых заболеваний и др.) | ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) | Диета, обогащенная поваренной солью |
| ЛУЧЕВОЕ (опухоли гипофиза, гипоталамуса) | МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (фл удрокортизон , ДОКСА) | Витаминотерапия |
| НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ (удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга) | АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ (ретаболил, феноболил, силаболил) |
Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко - Кушинга) наблюдается при избыточном выделении глюкокортикоидов корой надпочечников и характеризуется развитием ожирения, артериальной гипертензии, гипергликемии и других нарушений обмена веществ. Заболевание встречается чаще у женщин. -Классификация Эндогенный гиперкортицизм. 1. Болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза или гиперплазия кортикотрофов адено-гипофиза). 2. Синдром Иценко-Кушинга (опухоль коры надпочечника, доброкачественная - кортикостерома или злокачественная - кортикобластома; микро- и макроузелковая дисплазия коры надпочечников. 3. АКТГ-эктопированный синдром (опухоли эндокринной и неэндокринной системы, секретирующте кортикотропинрилизинг- гормон (КРГ) и/или АКТГ. - Экзогенный гиперкортицизм. 1. Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга, связанный с длительным применением синтетических кортикостероидов. II. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ. Наблюдается при - ожирении - заболеваниях печени - алкоголизме - пубертатно-юношеском диспитуитаризме - гипоталамическом синдроме - сахарном диабете III. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ. - беременность Патогенез гиперкортицизмаОснову болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз - кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основесиндрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.Симптомы гиперкортицизма у детейХарактерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях. Развиваются трофические изменения кожи (розовые и багровые стрии на бёдрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия, гипертония, системный остеопороз, энцефалопатия, стероидный диабет, вторичный иммунодефицит, задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея. Больные жалуются на слабость, головные боли.Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими симптомами.При осмотре обращают внимание на крупное лицо, багровые щёки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком. Из-за избыточной продукции опухолью андрогенов часто появляются признаки патологической маскулинизации в виде гипертрихоза, угрей, огрубения голоса. Характерна артериальная гипертензия. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.Диагностика гиперкортицизма у детейУровни кортизола в крови обычно повышены, но подвержены широким колебаниям в разные дни. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и в 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков (на рентгенограммах позвоночника).Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ). Топическую диагностику (микро- или макроаденома гипофиза, опухоль надпочечника и других органов) проводят у больных с ранее доказанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизмаЛечение гиперкортицизма у детейВключает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза - митотан, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.Дифференциальная диагностика
Первоначально исключаются заболевания со сходными клиническими проявлениями гиперкортицизма (ожирение, поликистоз яичников, климактерические изменения, сахарный диабет второго типа).
В последующем определяются причины гиперкортицизма; необходимо исключить формирование патологических проявлений в результате приёма глюкокортикоидных гормонов при лечении других заболеваний.
Термины «нарушение полового развития»(НПР, disorders of sex development, DSD) или «нарушение половой дифференцировки», «нарушение формирования пола» в настоящее время считаются более правильными, чем термины «неопределенные гениталии», «псевдогермафродитизм», «гермафродитизм», «интерсексуальнные гениталии», «инверсия пола». Они используются для обозначения тех «врожденных нарушений, при которых хромосомное, гонадное или анатомическое развитие атипично» Этиология.Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внеутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональнымЭпидемиология. НПР встречаются с частотой 1 случай на 4500 живорожденных детей. Врожденная дисфункция надпочечников является наиболее распространенной причиной. Смешанная дисгенезия гонад является второй наиболее распространенной причиной НПР. НПР выявляют у 50 % детей с гипоспадией и односторонним или двусторонним крипторхизмом [10]. Лишь примерно у 20 % детей, имеющих НПР, определяют конкретный генетический дефект. У большинства новорожденных, имеющих нормальный набор хромосом (46,ХХ) и признаки вирилизации, обнаруживаются проявления ВГКН. Классификация нарушений полового развития:1. Задержка и отсутствие полового развития
а) гетеросексуальное (по мужскому типу)
б) изосексуальное (по женскому типу): 1) церебральная форма; 2) идиопатическая форма; 3) яичниковая форма
2. Преждевременное нарушение полового развития
а) половое недоразвитие центрального генеза: 1) гипоталамическое; 2) гипофизарное
б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое)
в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями
3. Нарушение менструального цикла: а) аменорея; б) альгодисменорея; в) ювенильные маточные кровотечения
4. Аномалии развития половых органов
конституциональная (идиопатическая) форма- при этой форме наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию, отсутствуют.
Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.
Адреногенитальный синдром - группа аутосомно-рецессивно наследуемых нарушений синтеза кортикостероидов. Более чем 90 % всех случаев адреногенитального синдрома обусловлено дефицитом 21-гидроксилазы. Этиология адреногенитального синдрома
Основным этиологическим фактором является врожденная неполноценность ферментных систем надпочечников.Патогенез адреногенитального синдромаЕще во внутриутробном периоде у плода возникает недостаток ферментов, ответственных за выработку кортизола в надпочечниках. Это ведет к дефициту кортизола в крови, что сказывается на ослаблении его тормозящего влияния на продукцию кортикотропина. Содержание кортикотропина в крови увеличивается, в связи с чем усиливается стимуляция коры надпочечников с гиперплазией их сетчатой зоны и избыточной выработкой андрогенов.Андрогены обусловливают вирилизацию детского организма: у мальчиков отмечается ускоренный рост, преждевременное половое созревание с увеличением полового члена и появлением полового влечения; у девочек - недоразвитие молочных желез, влагалища, матки, огрубение голоса и т. д. В случаях более значительного дефицита 21-гидроксилазы может снижаться продукция альдостерона и развиваться солетеряющий синдром (повышенная экскреция с мочой натрия и хлоридов, что ведет к дегидратации и артериальной гипотензии). Симптомы -Сольтеряющая форма дефицита 21-гидроксилазы-Избыток андрогенов,начиная с ранних стадий развития плода, у новорожденных девочек обуславливает интерсексуальное строение наружных гениталий (женский псевдогермафродитизм). Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий: пенисообразный клитор с экстензией отверстия уретры на его головку. Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при адреногенитальном синдроме всегда нормальное. У мальчиков отмечаются увеличение размеров пениса и гиперпигментация мошонки. При отсутствии лечения в постнатальном периоде происходит быстрое прогрессирование вирилизации. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых больных, как правило, отмечается низкорослость. У девочек при отсутствии лечения определяется первичная аменорея, связанная с подавлением гипофизарно-яичниковой системы избытком андрогенов.-Надпочечниковая недостаточность(дефицит альдостерона и кортизола) проявляется такими симптомами, как вялое сосание, рвота, обезвоживание, метаболический ацидоз, нарастающая адинамия. Развиваются характерные для надпочечниковой недостаточности электролитные изменения и дегидратация. Указанные симптомы в большинстве случаев манифестируют между 2-й и 3-й неделей после рождения ребенка. Одним из проявлений дефицита глкжокортикоидов является прогрессирующая гиперпигментацияПростая вирильная форма дефицита 21-гидроксилазыразвивается вследствие умеренного дефицита фермента, при этом сольтеряющий синдром (надпочечниковая недостаточность) не развивается. Но выраженный избыток андрогенов, начиная с внутриутробного периода, обусловливает описанные выше проявления вирилизации.Неклассическая (постпубертатная) форма дефицита 21-гидроксилазыПренатальная вирилизация наружных гениталий и признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. Клиническая картина значительно варьирует. Чаще всего эта форма синдрома диагностируется у женщин репродуктивного возраста при целенаправленном обследовании по поводу олигоменореи (50 % пациенток), бесплодия, гирсутизма (82 %), акне (25 %). В ряде случаев какие-либо клинические проявления и снижение фертильности практически отсутствуют.ДиагностикаОсновным маркером дефицита 21-гидроксилазы является высокий уровень предшественника кортизола - 17-гидроксипрогестерона (17-OHPg). В норме он не превышает 5 нмоль/л. Уровень 17-OHPg более 15 нмоль/л подтверждает дефицит 21-гидроксилазы. Кроме того, для дефицита 21-гидроксилазы характерно повышение уровня дегидроэпиандростерона (DHEA-S) и андростендиона. Для сольтеряющей формы типично повышение уровня ренина плазмы, что отражает дефицит альдостерона и дегидратацию..Лечение При классических формахдетям назначается таблетированный гидрокортизон в суточной дозе 15-20 мг/м2поверхности тела или преднизолон 5 мг/м2. Доза разбивается на 2 приема: 1/3 Дозы утром, 2/3 дозы на ночь для максимального подавления продукции АКТГ гипофизом. При сольтеряющей форме дополнительно необходимо назначение флудрокортизона (50-200 мкг/сут). При тяжелых сопутствующих заболеваниях и оперативных вмешательствах дозу глюкокортикоидов необходимо увеличить. При поздней постановке диагноза вирильной формы адреногенитального синдрома улиц с генетически женским полом могут понадобиться хирургические вмешательства для пластики наружных гениталий.
Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность - патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием. Гипогонадизм у мужчин обусловлен дефицитом тестостерона или резистентностью тканей-мишеней к андрогенам.
Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма.
Патогенез гипогонадизма - снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тастикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.Симптомы и течение гипогонадизма - клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков:
отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке - по женскому типу)недоразвитие гортанивысокий голос. Половые органы недоразвиты:
половой член малых размеров
мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости
яички гипоплазированы
предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется
При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желез внутренней секреции - щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза). Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.
Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата ее эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства.В диагностике гипогонадизма используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание "костного" возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. При первичном гипогонадизме - повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном - его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже ее. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается. Первичный гипогонадизм дифференцируют с синдромом Клайнфелгера, адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом. Дифференциальная диагностикаПерманентный гипогонадизм необходимо дифференцировать с так называемым симптоматическим гипогонадизмом, который может возникать при гипотиреозе, тиреотоксикозе, гиперпролактинемии, болезни Иценко-Кушинга и ятрогенном гипогонадизме (вследствие токсического воздействия факторов окружающей среды или приема лекарств).Лечение гипогонадизмаУстановление диагноза «гипогонадизм» недостаточно для назначения патогенетической терапии. Необходимо в каждом конкретном случае выяснить характер и степень поражения половых желез: связана ли недостаточность тестикулов с их непосредственным поражением или она обусловлена снижением гонадотропной активности гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадизм, вызванный патологией самих половых желез, называют первичным, а возникающий в результате сниженной секреции гонадотропинов - вторичным.
Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет.
Вторичные половые признаки: увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков; появление первой менструации (менархе) у девочек; оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса; формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому – у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах.Причины истинного преждевременного полового созревания.-Опухоли центральной нервной системы.Неопухолевое поражение головного мозга (например, родовая травма, менингит (воспаление мозговых оболочек)).Врожденные синдромы:нейрофиброматоз 1-го типа (наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей нервной системы);синдром Рассела-Сильвера (синдром, сопровождаемый умеренной продукций гонадотропинов (гормонов, регулирующий работу половых желез) с раннего детства);синдром ВанВайк-Грумбаха (развивается у детей с первичным гипотиреозом (сниженным уровнем гормонов щитовидной железы)).Истинное преждевременное половое созревание при длительном воздействии половых гормоновИдиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).Ложное преждевременное половое созревание.У мальчиков:опухоли яичек (лейдигомы);опухоли надпочечников (андростеромы);врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).У девочек:опухоли яичников;опухоли надпочечников;кисты яичников.Гонадотропиннезависимые формы:синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)). Симптомы преждевременное половое развитьеИстинные формы.У девочек:увеличение молочных желез;оволосение лобка;акне (угри);менструации, носящие регулярный характер. Однако чаще у девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение 5-6 лет после появления вторичных половых признаков.У мальчиков:увеличиваются в размерах яички и половой член;появляются акне, повышенное потоотделение, специфический резкий запах пота;половое оволосение;грубеет голос, увеличивается мышечная масса.Ложные формы.У девочек:менструации начинаются одновременно с увеличением молочных желез. Выделения носят беспорядочный характер, могут быть обильными или " мажущими";изолированное телархе (преждевременное увеличение молочных желез) — единственный вторичный половой признак у девочек до 2-х лет;изолированное адренархе (оволосение лобка у девочек от 3 до 8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания)У мальчиков:прогрессирования вторичных половых признаков;сохраняется допубертатный (до начала полового созревания) объем яичек. При всех формах заболевания у детей обоего пола ускоряется рост, достигая 10-15 см в год. Ускорение роста можно отметить за 6-12 месяцев до появления вторичных половых признаков. Также отмечается преждевременное закрытие зон роста в костях и значительное снижение конечного роста.
Диагностика:Анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр. Раннее начало полового созревания (8-9 лет): увеличение молочных желез у девочек; менструации; увеличение в размерах яичек и полового члена; половое оволосение; грубеет голос, увеличивается мышечная масса; акне (угри); ускорение роста до 10-15 см в год.
Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру (шкала, описывающая половое созревание детей, подростков. Стадии Таннера основаны на наблюдении изменений внешних первичных и вторичных половых признаков: изменения размеров груди, мужских и женских половых органов, развития волос на лобке) с возрастными нормативами.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 356; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!