ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ И ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМЫ
Симптомы гипергликемической комы.Начало медленное, в течение 2 - 3 дней. Ухудшается аппетит, появляются тошнота, рвота, сухость во рту, жажда. Кожа и слизистые оболочки больного сухие, лицо покрасневшее, дыхание шумное, поверхностное. Одновременно с одышкой наступает слабость, затем сонливость, перерастающая в сон. В выдыхаемом воздухе ощущается резкий запах ацетона. Глаза впадают, сужаются зрачки. Пульс малый, частый. Артериальное давление снижено. Медленное развитие комы на первых порах затрудняет постановку диагноза, от которого, по сути дела, зависит жизнь больного. Нередко поставить правильный диагноз помогает записка, где говорится, что больной страдает сахарным диабетом, или медикаменты, находящиеся в карманах.
Первая помощь при ГИПЕРгликемической коме
Срочно вызывают врача. Голову больного поворачивают набок во избежание асфиксии рвотными массами. Основное неотложное пособие - введение инсулина под кожу (в случае, если шприц и медикаменты находятся при больном). Показана экстренная госпитализация в терапевтическое или эндокринологическое отделение. Транспортировка на носилках в положении лежа. В дороге следят за тем, чтобы не наступила асфиксия из-за западения языка (между зубов вставляют чайную ложку или другой плоский металлический предмет).Гипогликемическая кома.Гипогликемическая кома - также развивается у больных сахарным диабетом. Одна из главных причин ее возникновения - передозировка инсулина или непринятие пищи после введения обычной дозы лекарства.Симптомы гипогликемической комы.Начало острое. У больного появляется чувство страха, он испытывает голод. Резкий озноб. Головокружение. Нарастают общая слабость и сердцебиение. Зрачки расширены, пульс частый, аритмичный. Кожные покровы влажные (обильное потоотделение). Ко всему этому присоединяются мышечная дрожь и возбуждение (больной кричит, гримасничает, смеется, плачет, иногда агрессивен). После судорог дыхание становится поверхностным, реакция зрачков на свет отсутствует, артериальное давление понижается. Больной теряет сознание.
|
|
|
| Кетоацидоз | Накопление в крови продуктов метаболизма (обмена в-в) жиров, т.е. опасных кетоновых тел. Способствуют этому нездоровое питание, травмы, операции. | Потеря сознания, резкое нарушение в работе жизненно важных органов | Больные сахарным диабетом 1-го типа |
| Гипогликемия | Экстремальное снижение уровня сахара в крови. Причины: передозировка фармацевтических препаратов, прием крепкого алкоголя, чрезмерные физические нагрузки | Потеря созн, резкий скачок ур сахара в крови за коротк промеж врем, отсутств р-ции зрачков на свет, повыш потоотдел и появл судорог. Крайн форма – кома. | Больные сахарным диабетом любого типа |
| Гиперосмолярная кома | Повышенное содержание в крови натрия и глюкозы. Всегда развивается на фоне продолжительного обезвоживания. | Полидипсия (неутолимая жажда), полиурия (усиленное мочеотделение). | Больные СД 2-го типа, чаще всего пожилые люди |
| Лактоцидотическая кома | Накопление в крови молочной кислоты. Развивается на фоне сердечно-сосудистой, почечной и печеночной недостаточности. |
Первая помощь при ГИПОгликемической коме.Больного укладывают, голову поворачивают набок во избежание асфиксии. Срочно вызывают врачебную бригаду "скорой помощи". До ее приезда в рот больному кладут кусочки сахара.Сердечнососудистые препараты применяют только по назначению врача. Госпитализация в тер отделение. Транспортировка на носилках в положении лежа.
|
|
|
Ожирение. Ожирение (избыточный вес) —это совокупность состояний со значительным избытком массы тела, возникающих в результате сложного взаимодействия нескольких групп факторов — наследственных, эндокринных, биологических, культурологических, психологических и социально-экономических. Этиология и патогенез. Наиболее признанная классификация (Л. А.Цывильская, Ю. А. Князев) выделяет следующие формы ожирения:
|
|
|
1. Первичное ожирение (конституционально-экзогенная, простая и осложенная, алиментарная формы);
2. Вторичное ожирение (церебральное, гипоталамическое, эндокринное);
3. Смешанное ожирение;
4.Редкие формы.
При первичном ожирении имеется конституциональная склонность к накоплению жира в организме (конституционально-экзогенное) или смещение динамического равновесия поступление энергии расход энергии в сторону первого. В понятие «конституциональное» входят генетические факторы, индивидуальные особенности нервно-гормональной регуляции, своеобразие строения и метаболизма жировой ткани. Эти признаки наследуются. Экзогенное влияние — это отягощенный анамнез (акушерский анамнез матери, асфиксия плода, переедание, малоподвижный образ жизни, инфекции, интоксикации, травмы, операции, пубертатный период, перемена климата и пр.).
Этиологическим фактором в развитии ожирения является повышенное поступление пищи в организм и снижение расхода энергии. При этом учитывается генетически детерминированные особенности обмена веществ.
|
|
|
1.Жировая ткань: в ней есть, адипоциты их количество увеличивается, ускоряется их дифференциация. Врожденная повышенная активность липогенеза и снижение липолиза. Повышенное образование жира из глюкозы.
2.Генетически обусловленное нарушение обмена моноаминов в головном мозге, которые отвечают за регуляцию пищевого поведения человека. Моноамины представлены: норадреналином гамма- аминомасляной кислотой, они повышают аппетит, а так же серотонином и дофамином, которые, наоборот снижают аппетит.
3.Внешние факторы: привычка переедания, насильственное кормление, так же нарушения соотношения в поступающей еде белков, жиров и углеводов. За счет увеличения количества углеводов и жиров.
4.Образ жизни: гиподинамия.
1. Заболевания эндокринных желез. Сахарный диабет, гипотириоз, гиперкортицизм, гипогонадизм.
2.прием некоторых медикаментов (например: гормоны, антидепрессанты).
Патогенез при ожирении не зависит от причин, приведших к нему, он один. И заключается в следующем: любой из этиопатогенетических факторов приводит к повышению уровня инсулина в крови. А инсулин, в свою очередь является гормоном, который усиливает образование триглицеридов в жировой ткани, так же оказывает анаболический эффект, что приводит к ускорению роста и дифференцированию жировой ткани. Всё эти изменения ведут к вторичным изменениям в работе гипоталамуса, в котором находятся центры голода и насыщения.
Основными клиническими проявлениями ожирения являются избыточная масса тела, одышка при незначительной физической нагрузке, утомляемость, слабость, сонливость, боли в области сердца, сердцебиение, головная боль, потливость, ночное апноэ, храп, боли в правом подреберье, головокружение, отеки ног, сухость во рту, артралгии, запоры, варикозное расширение вен конечностей, эректильная дисфункция у мужчин, нарушение менструальной функции и гирсутизм у женщин. ВООЗ определило критерии для постановки этого диагноза. Критерии диагностики ожирения 1.индекс массы тела (ИМТ, рассчитывается, как отношение массы тела (кг), к росту (м2)), как показатель жировой ткани; рекомендован диапазон 18.5-24.9 кг/м2, 2.окружность талии/окружности бедер (ОТ/ОБ) для определения характера распределения жировой ткани; Соотношение ОТ/ОБ у мужчин > 1,0 и женщин > 0,85 свидетельствует об абдоминальном типе ожирения. При ОТ у мужчин ≥ 94 см, ОТ женщин ≥ 80см – свидетельствует о повышенном риске развития метаболических осложнений (сахарного диабета типа 2, гипертонической болезни, атеросклероза..).3.индекс Соловьева: самое тонкое место на запястье, измерянное в сантиметрах. В среднем, индекс Соловьева равен 14-18 см.Нормостеническое телосложение:18-20 см для мужчин и 15-17 см для женщин.
Гиперстеническое телосложение>20 у мужчин и > 17 см у женщин.
Астеническое телосложение:менее 18 у мужчин и менее 15 см у женщин.
· Биоимпедансное исследование – измерение в организме человека количества жировой, мышечной ткани и воды.
· Денситометрия total body – позволяет оценить соотношение костной, жировой и мышечной ткани, распределение жировой ткани.
· УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) внутренних органов: щитовидной железы; надпочечников;гипофиза.
Определение:
· уровня холестерина, липидов крови;
· уровня сахара крови;
· уровня гормонов (инсулин, гормоны щитовидной железы, пролактин, кортизол, гонадотропный гормон) для исключения эндокринных причин ожирения.
| Рекомендуемые дозы тироксина для лечения врожденного гипотиреоза | ||
| Возраст | Суточная доза тироксина, мкг | Доза тироксина в расчете на массу тела, мкг/кг |
| 0-6 мес 6-12 мес 1-5 лет 6-12 лет >12лет | 25-50 50-75 75-100 100-150 100-200 | 10-15 6-8 5-6 4-5 2-3 |
Дифференциальная диагностика: а) между алиментарно-конституциональным и гипоталамическим формами ожирения.Для этого необходимо изучение динамики секреции пролактина на фоне введения люлиберина. Характер секреции пролактина зависит от формы ожирения. Проба проводится у больных с сохраненным менструальным циклом на 5—7-й день цикла, с аменореей — в любой день. У больных с алиментарно- конституциональным ожирением введение люлиберина приводит к увеличению секреции пролактина с максимальным подъемом на 30-й минуте не менее чем на
200—300 мЕ/л по сравнению с исходным уровнем. При гипоталамическом ожирении введение препарата практически не изменяет секрецию пролактина.б) с адипозогенитальной дистрофией.
Общие признаки: избыточная масса тела.
Отличия: отставание костного возраста от паспортного, отставание в развитии вторичных половых признаков, низкий уровень в крови гонадотропинов, тестостерона, эстрогенов.в) с гипоталамическим пубертатнымсиндромом.Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.Отличия: ожирение пубертатного периода имеет диспластический тип распределения жира, на коже отмечаются полосы растяжения розового цвета, высыпания и участки пигментации; имеются нарушения менструального цикла и гипертрихоз у девочек. В течение 2—3 лет указанные симптомы подвергаются обратному развитию. г) с патологическим гиперкортицизмом.
Общие признаки: изменение кожи, перераспределение подкожножировой клетчатки, артериальная гипертензия, превышающая норму экскреция с мочой 17-
ОКС.Отличия: диспластический тип ожирения, гиперемия и округлость лица, багрово- синюшные полосы растяжения в области живота, бедер, гипотрофия мышц с истончением нижних и верхних конечностей, артериальная гипертензия характеризуется резистентностью к гипотензивным препаратам, имеет место диффузный остеопороз. Признаки сахарного диабета, высокий уровень кортизола сыворотки крови. Для точной диагностики проводится малая проба с дексаметазоном. Дексаметазон назначается по 0,5 мг (1 таблетка) каждые 6 часов в течение двух дней. Для определения содержания в моче 17-ОКС ее суточное количество собирается перед проведением пробы и на 2-й день исследования. У больных с гипоталамическим ожирением экскреция 17-ОКС на фоне дексаметазона уменьшается не менее чем на 50 % от исходного значения.
При патологическом гиперкортицизме этот показатель обычно не меняется Лечение Диетотерапия(суточная калорийность пищи 1500-1800 ккал):
· ограничение жирного, сладкого, мучного;
· увеличение в рационе фруктов, овощей, витаминов и минералов;
· режим питания дробный, маленькими порциями с легкими перекусами между едой.
· Достаточная физическая нагрузка:
· длительные прогулки, ходьба, легкий бег, плавание, велоспорт;
· нагрузки не должны быть чрезмерными, длительность и интенсивность увеличивают постепенно;
· занятия физкультурой должны быть регулярными, не реже 3 раз в неделю.
Лекарственные препараты для похудения (по назначению врача).
Препараты разделяют по механизму действия:
· нарушающие всасывание жиров в кишечнике;
· способствующие увеличению чувства насыщения, снижению аппетита;
· способствующие увеличению теплопродукции.
.Например, при гипоталамическом уровне поражения используют или противовоспалительную, или рассасывающую терапию
Профилактика ожирения
· У лиц с наследственной предрасположенностью, но нормальной массой тела рекомендуется нормокалорийная сбалансированная диета. Величина калорийности при этом рассчитывается как умножение веса (в килограммах) на 33.
Низкокалорийная диета (для профилактики ожирения у лиц с избыточным весом):
· ограничение жирных и жареных продуктов, мучных изделий;
· увеличение потребления овощей, фруктов.
Режим приема пищи:
· частые приемы пищи малыми порциями в определенные часы;
· правильное распределение калорийности пищи в течение дня: максимум калорий должно быть получено в обед, ужин должен быть легким (стакан кефира и яблоко, мюсли с молоком или соком);
· исключение приема алкогольных напитков: они высококалорийны и активируют выработку пищеварительных ферментов, усиливают чувство голода;
· регулярные занятия физкультурой не реже 3 раз в неделю (плавание, бег, длительные пешие прогулки).Диспансерное наблюдение.Избыточная масса тела (росто-весовой индекс ИМТ > 25,0 кг/м2) Наблюдаются 1 раз в 1–2 года. Осмотр специалистами – по медицинским показаниям.Назначаетсяанализна Общий холестерин, сахар крови, липидограмма. Рекомендуется здоровый образ жизни, занятия физической культурой, диетотерапия. Лечение лекарственными средствами (далее – ЛС) – по медицинским показаниям. При достижении критериев эффективности - Редукция избыточного веса. Отсутствие развития заболеваний.
Прогноз.При раннем и систематическом лечении прогноз благоприятный. Основной причиной смертности являются сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, инсульт и т.д.) и пневмонии. При ожирении I и II степени больные обычно трудоспособны. При резко выраженном ожирении нередко устанавливают инвалидность III группы, а при осложнениях - нарушении сердечно-сосудистой системы - больные иногда становятся инвалидами II группы.
Гипотиреоз- гетерогенный синдром, характеризующийся снижением или полным выпадением функции щитовидной железы и изменениями различных органов и систем, обусловленными недостаточным содержанием в организме тиреоидных гормонов.
Этиология гипотиреоза:
1. Первичного–обусловлен поражением самой щитовидной железы:
а) врожденного: гипоплазия или аплазия щитовидной железы; наследственно обусловленные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов (врожденные дефекты ферментных систем, дефекты биосинтеза тиреоглобулина)
б) приобретенного: послеоперационный (струмэктомия); лечение радиоактивным йодом и ионизирующее облучение щитовидной железы (пострадиационный гипотиреоз); воспалительные заболевания щитовидной железы (тиреоидиты, особенно аутоиммунный); недостаточное поступление йода в организм (эндемический зоб и кретинизм); воздействие лекарственных препаратов (тиреостатиков, амиодорона); неопластические процессы в щитовидной железе
2. Вторичного– обусловлен поражением гипофизарной зоны и снижением секреции тиреотропина:
а) ишемия аденогипофиза вследствие обильной кровопотери во время родов или травмы
б) воспалительные процессы в области гипофиза
в) опухоль, исходящая из тиреотропинпродуцирующих клеток гипофиза
г) лекарственные воздействия (длительное лечение большими дозами резерпина, леводопы, парлодела)
д) аутоиммунное поражение гипофиза
3. Третичного– обусловлен поражением гипоталамуса и снижением секреции тиреолиберина:
а) воспалительные процессы в области гипоталамуса
б) черепно-мозговые травмы
в) опухоли головного мозга
г) лекарственные воздействия (лечение препаратами серотонина)
4. Периферического– обусловлен инактивацией тиреоидных гормонов в процессе циркуляции или снижением чувствительности периферических тканей к тиреоидным гормонам (семейное снижение чувствительности рецепторов тиреоидзависимых периферических тканей к тиреоидным гормонам; избирательная резистентность к Т4 и др.)
У 95% больных – первичный гипотиреоз, в 5% случаев – остальные этиологические формы.
Патогенез гипотиреоза:
Дефицит тиреоидных гормонов
а) замедление синтеза и распада белка, накоплению в тканях гликопротеина муцина, гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, задерживающих воду и вызывающих слизистый отек тканей и органов
б) замедление распада и снижение утилизации липидов гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия быстрое развитие и прогрессирование атеросклероза
в) уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, замедление утилизации глюкозы клетками снижение процессов окислительного фосфорилирования и обмена глюкозы по пути гликолиза.
Все вышеперечисленное приводит к нарушению энергообразования, выраженным дистрофическим изменениям во всех органах и тканях, значительным изменениям функционального состояния нервной и эндокринной систем,
изменениям электролитного обмена (гипокалиемии, гипернатриемии).
Патоморфология первичного гипотиреоза:атрофия железистой ткани щитовидной железы, значительное уменьшение фолликулов, разрастание фиброзной ткани, плоский фолликулярный эпителийЭпидемиологияСГ встречается у 1,2-15% населения, что значительно чаще манифестного гипотиреоза (0,3-1,1%). Распространенность СГ зависит от пола и возраста пациентов: он в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. При проведении Фрамингемского исследования из 2139 обследованных пациентов (892 мужчин и 1256 женщин) старше 60 лет СГ был выявлен в 5,9% случаев (126 пациентов), причем среди женщин почти в 2 раза чаще (7,7% против 3,3%).
Явных отличий в клинической картине первичного и вторичного гипотиреоза нет, за исключением того, что вторичный гипотиреоз протекает более мягко, так как щитовидная железа способна к автономной секреции тиреоидных гормонов на более низком уровне. 1.Терапевтические: НЦД, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, артериальная гипотония, полиартрит, полисерозит, миокардит, пиелонефрит, гепатит, гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника.
2.Гематологические: анемии (железодефицитная нормо- и гипо-хромная, пернициозная, фолиево-дефицитная). 3.Хирургические: желчно-каменная болезнь. 4.Гинекологические: бесплодие, поликистоз яичников, миома матки, менометроррагии, опсоменорея, аменорея, галакторея-аменорея, гирсутизм. 5.Эндокринологические: акромегалия, ожирение, пролактинома, преждевременный псевдопубертат, задержка полового развития. 6.Неврологические: миопатия.7.Дерматологические: аллопеция. 8.Психиатрические: депрессии, микседематозный делирий, гиперсомния, агрипния.
Кроме того, интеллект и память больных снижаются, они неуверенно анализируют происходящие события, последнее обстоятельство не позволяет изложить внятно все изменения в состоянии. По этой причине при опросе, осмотре и обследовании больных очень важно целенаправленно выяснять симптомы, которые формируют синдромы гипотиреоза. Дифференциальная диагностика
Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать от транзиторной гипертиротропинемии, под которой подразумевают преходящее повышение уровня ТТГ, выявляемое при неонатальном скриниге на врожденный гипотиреоз. В случае если наряду с этим имеет место транзиторное снижение уровня Т4, говорят отранзиторном гипотиреозе. Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия, внутриутробные инфекции, прием матерью тиреостатиков во время беременности, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери. Наиболее частой и изученной причиной транзиторной неонатальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По мере утяжеления йодного дефицита увеличивается доля детей, у которых при скрининге на врожденный гипотиреоз выявляется транзиторная гипертиротропинемия. Скрининг на врождённыйгипотиреозСкрининг новорождённых на врождённый гипотиреоз основан на определении содержания ТТГ в крови ребёнка. На 4-5-й день жизни в родильном доме, а у недоношенных детей на 7-14-й день определяют уровень ill в капле крови, нанесённой на специальную бумагу с последующей экстракцией сыворотки. При концентрации ТТГ выше 20 мкЕД/мл необходимо исследование содержания ТТГ в сыворотке венозной крови.
I этап — родильный дом. Проводится скрининг- гест на гипотиреоз. II этап — педиатрический участок Осмотр и обследование в возрасте. 14 дней, через 4-6 нед, далее ежеквартально на первом году жизни, до 3 лет 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. Осмотр невролога в 1 и 2 года, психиатра в 3 года. Осмотр окулиста в 2 и 3 года, сурдолога в 2 года. Далее специалисты осматривают ребенка ежегодно.Дополнительные методы обследования. При ТТГ >50 мкЕд/л на I этапе повторные контрольные исследования ТТГ,Ts, T4 в сыворотке крови проводятся в 14 дней, через 4-6 нед, далее ежеквартально до 1 года. В 6 мес проводится дополнительный контроль костного возраста. При подтверждении диагноза врожденного гипотиреоза — лабораторные исследования в 18 месяцев — ТТГ, Т3, Т4, общий анализ крови, про-теинограмма, липидограмма, далее — 1 раз в 6 мес лабораторное обследование, 1 раз в год определение костного возраста, проведение аудиог-раммы, неврологический, психический статус (оценка психомоторного и интеллектуального развития), осмотр окулиста. Рекомендуется электромиография, реоэнцефалография, реовазография в 8-10 лег.
Наблюдение постоянное до перевода во взрослую поликлинику.
Гипокортицизм – состояние, характеризующееся недостаточной продукцией гормонов коры надпочечников или слабой их эффективностью. Известнытотальная и парциальная формы гипокортицизма. Тотальный гипокортицизм бывает: 1) первичным (поражение или дисфункция железы) и 2) вторичным (нарушение центральной регуляции или последствия хронического введения экзогенных кортикостероидов). Клинически первичные формы тотального гипокортицизма могут протекать остро (синдром Уотерхаузена-Фредериксена) и хронически (болезнь Аддисона).Эпидемиология Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40—60 новых случаев в год на 1 млн взрослого населения. Распространенность вторичного гипокортицизма неизвестна.
ЭтиологияПервичный гипокортицизмПервичный гипокортицизм (Болезнь Аддисона) – развивается в результате разнообразных деструктивных процессов в коре надпочечников:– аутоиммунные заболевания с распространением на надпочечники (аутоиммунный адреналит), составляют 98 % случаев;– туберкулёз надпочечников, имеет распространение среди больных туберкулёзом лёгких и является результатом гематогенного распространения микобактерий туберкулёза;– амилоидоз коры надпочечников– инфекционные поражения (ВИЧ-инфекция, сифилис, поражения грибами);– адренолейкодистрофия – генетически обусловленное заболевание, которое сопровождается накоплением длинноцепочных жирных кислот в коре надпочечников с последующей дистрофией– нечастые причины (коагулопатии, двухсторонний инфаркт надпочечников, метастатические поражения, двухсторонняя адреналэктомия).Вторичный гипокортицизм– наличие новообразований в гипоталамо-гипофизарной области;– послеоперационные нарушения, травматические поражения головного мозга;– тромбоз кавернозного синуса, состояния после значительных кровотечений;– аутоиммунные поражения гипофиза;– длительное гормональное лечение и развитие атрофии надпочечников;– острая надпочечниковая недостаточность (Аддисоновый криз).Третичный гипокортицизмТретичный гипокортицизм – развивается при снижении продукции кортиколиберина из-за развития опухоли или значительном снижении кровообращения в гипоталамической области, после лучевой терапии, в случаях психогенной анорексии, токсических влияний.ПатогенезПри первичном гипокортицизме в случае деструкции свыше 90% коры двух надпочечников развивается недостаток альдостерона и кортизола.Недостаток альдостерона приводит к утрате натрия, задержке калия и прогрессирующему обезвоживанию.Уменьшение кортизола является причиной срыва адаптивных способностей организма, замедлению глюконеогенеза и выработки гликогена, по механизму обратной связи происходит увеличение синтеза адренокортикотропного гормона. Протеолиз адренокортикотропного гомона характеризуется повышенным образованием меланоцитстимулирующего гормона и, как следствие, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.Вторичный гипокортицизм характеризуется недостатком адренокортикотропного гормона с последующим формированием дефицита кортизола.ЛечениеЛечебные мероприятия направлены на активизацию выработки естественных собственных гормонов и заместительной терапией стероидами с постоянным мониторингом: артериального давления, веса тела, уровней кортизола и кортикотропина, концентрацией калия и натрия в сыворотке крови, цвета кожных покровов.
Болезнь Грейвса (болезнь Базедова, диффузный токсический зоб) - системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреоторопного гормона, клинически проявляющееся поражением щитовидной железы с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией: эндокринной офтальмопатией, претибиальной микседемой, акропатией.ЭпидемиологияВ регионах с нормальным потреблением йода диффузный токсический зоб является наиболее частым заболеванием в нозологической структуре синдрома тиреотоксикоза (если не принимать в расчет заболевания, протекающие с транзиторным тиреотоксикозом, такие как послеродовый тиреоидит и др.). Женщины болеют в 8-10 раз чаще, в большинстве случаев между 30 и 50 годами. Заболеваемость диффузным токсическим зобом одинакова среди представителей европейской и азиатской расы, но ниже среди негроидной расы. У детей и пожилых людей заболевание встречается достаточно редко. ЭТИОЛОГИЯ К настоящему времени стало практичес# ки очевидно, что последним этапом патоге# неза болезни Грейвса является выработка тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов (ТСИ), которые связываются с рецептором ТТГ (рТТГ) и активируют его. Многие имму# нологические аспекты болезни Грейвса сходны с таковыми при классическом ауто# иммунном тиреоидите (аутоиммунном гипо# тиреозе), и эти заболевания в ряде случаев встречаются в одной и той же семье. При этом факторы, которые обусловливают развитие различных вариантов аутоиммун# ного заболевания ЩЖ у лиц со сходной гене# тической предрасположенностью, до насто# ящего времени остаются неизвестными.ПатогенезКлинически наиболее значимым синдромом, развивающимся при диффузном токсическом зобе вследствие гиперстимуляции щитовидной железы антителами к рецептору ТТГ, является тиреотоксикоз. Патогенез изменений со стороны органов и систем, развивающихся при тиреотоксикозе, заключается в значительном повышении уровня основного обмена, которое со временем приводит к дистрофическим изменениям. Самыми чувствительными к тиреотоксикозу структурами, в которых наиболее высока плотность рецепторов к тиреоидным гормонам, являются сердечно-сосудистая (особенно миокард предсердий) и нервная системы.Проявления болезни Грейвса.Три признака болезни Грейвса —диффузный гиперфункционирующий зоб, офтальмопатия и дермопатия — проявляются в разных сочетаниях и с различной частотой; чаще всего встречается зоб. Преждевременная седина и очаги витилиго, наблюдаемые при болезни Грейвса, неспецифичны, поскольку они характерны и для других аутоиммунных заболеваний щитовидной железы или других органов.Диффузный токсический зоб может быть асимметричным и поражать лишь одну из долей щитовидной железы. Шум над железой обычно свидетельствует о тиреотоксикозе, но изредка может прослушиваться и при других заболеваниях, сопровождающихся выраженной гиперплазией щитовидной железы. От истинного тиреоидного шума следует отличать венозный и каротидный шумы. Иногда удается пропальпировать увеличенную пирамидальную долю железы.
Клинические признаки офтальмопатии, характерной для болезни Грейвса, можно разделить на спастические и механические. К первым относятся пристальный взгляд, несмыкание век и их ретракция, которые сопровождают тиреотоксикоз и обусловливают испуганное выражение лица и классические изменения, описанные выше. Эти признаки не обязательно сопровождаются проптозом и обычно исчезают после ликвидации тирео6токсикоза. Механический компонент включает проптоз различной степени с офтальмоплегией и застойной окулопатией, для которой характерны хемоз, конъюнктивит, периорбитальный отек, а также изъязвление роговицы, воспаление зрительного нерва и его атрофия, возникающие в результате осложнения. Если экзофтальм усиливается и становится главным проявлением болезни Грейвса, его обычно называют прогрессирующим, а при очень большой выраженности — злокачественным экзофтальмом. Термином экзофтальмическая офтальмоплегия обозначают слабость глазных мышц, которая часто сопровождает это заболевание и приводит к косоглазию с диплопией различной тяжести. На ранних стадиях развития болезни экзофтальм может быть односторонним, но обычно он прогрессирует и поражает оба глаза. К диагностическим критериямдиффузного токсического зоба относят:
1. Лабораторно подтвержденный тиреотоксикоз (уменьшение ТТГ, увеличение Т4 и/или ТЗ).
2. Эндокринную офтальмопатию (60-80 % случаев).
3. Диффузное увеличение объема щитовидной железы (60-70 %).
4. Диффузное усиление захвата 99mTc по данным сцинтиграфии щитовидной железы.
5. Повышенный уровень антител к рецептору ТТГ.
Дифференциальный диагноз диффузного токсического зобаДифференциальный диагноз диффузного токсического зоба проводят с другими, сравнительно редко встречающимися в детском возрасте заболеваниями, сопровождающимися ги-пертиреозом: токсической аденомой щитовидной железы (болезнь Пламмера), гиперфункционирующим раком щитовидной железы или опухолями другой локализации, продуцирующими тиреоидные гормоны, ТТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. У детей, получающих тиреоидные препараты, возможен иатрогенный гипертиреоз. У новорожденных от матерей с диффузным токсическим зобом или аутоиммунным тиреоидитом бывает транзиторный тиреотоксикоз и классический дифузный токсический зоб, что определяют по длительности течения болезни.Консервативная терапияосуществляется при помощи препаратов тиомочевины, к которым относится тиамазол(мерказолил, тирозол, метизол) и пропилтиоурацила (ПТУ, пропицил). Механизм действия обоих препаратов заключается в том, что они активно накапливаются в щитовидной железе и блокируют синтез тиреоидных гормонов благодаря ингибированию тиреоидной пероксидазы, которая осуществляет присоединение йода к остаткам тирозина в тиреоглобулине.Целью оперативного лечения, равно как и терапии 131I является удаление практически всей щитовидной железы, с одной стороны обеспечивающее развитие послеоперационного гипотиреоза (который достаточно легко компенсируется), а с другой - исключающее любую возможность рецидива тиреотоксикоза.В большинстве стран мира основная часть пациентов с диффузним токсическим зобом, равно как и с другими формами токсического зоба, в качестве основного метода радикального лечения получает терапию радиоактивным 131I. Это связано с тем, что метод эффективен, неинвазивен, относительно недорог, лишен тех осложнений, которые могут развиться во время операции на щитовидной железе. Единственными противопоказаниями к лечению 131I являются беременность и грудное вскармливание.
Острая надпочечниковая недостаточность (Синдром Уотерхаузена-Фредериксена). Этиология. Причинами, вызывающими остропротекающую (с разрушением надпочечников вследствие апоплексии) первичную надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерексена) могут быть:-ДВС-синдром с поражением надпочечников неинфекционной природы (тромбоз, инфаркт, апоплексия, травмы, акушерская, хирургическая практика, ожоговая болезнь, ранения);-Генерализованная инфекция (сепсис, менингококк, грипп и другие);-Двухсторонняя адреналэктомия;-Удаление глюкостеромы (опухоли пучковой зоны) на фоне атрофии другого надпочечника;-Метастазирование опухоли в надпочечники;-Острые интоксикации;-Тяжелые стрессы.Патогенез. Главное звено патогенеза – уменьшение или прекращение секреции гормонов надпочечников (острый гипокортицизм). Наблюдается декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия кортикостероидов почками выводятся ионы натрия и хлоридов, уменьшается их всасывание в кишечнике. В неадекватно высоких объемах теряется жидкость из внеклеточного пространства как за счет перехода в клетки, так и за счет экскреции с мочой и через кишечник. Потеря натрия сочетается с задержкой калия (гиперкалиемия), что ведет к нарушению возбудимости и сократительной способности миокарда. Дегидратация приводит к выраженной гипотензии, гиповолемии и шоку. Нарушается углеводный обмен: истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, развивается гипогликемические состояния и гипогликемическая кома. Недостаток глюкокортикоидов приводит к снижению уровня мочевины в крови (утрата катаболического эффекта глюкокортикоидов).
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 1195; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!