Клиника, диагностика, лечение талассемии (см. билет 37, вопрос 3)
Клиника серповидноклеточной анемии
Лечение СКА Лечение серповидно-клеточной А. проводят в стационаре. Оно направлено на борьбу с тромбозами, инфекциями, гемолитическими кризами. При А., обусловленных носительством стабильных гемоглобинов (и части нестабильных гемоглобинов), лечение в большинстве случаев не требуется. При выраженной А. эффективна спленэктомия; назначают также рибофлавин или его производные (флавинат).
Билет 40
Вопрос 1. Острая и хроническая почечная недостаточность у детей. Факторы риска возникновения, этиология, патогенез, стадии заболевания, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
Почечная недостаточность – этот синдром развивается при тяжелых нарушениях почечных процессов, приводит к расстройству гемостаза, характеризуется азотемией, нарушением водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния организма.
1. Острая почечная недостаточность возникает внезапно вследствие острых, чаще всего обратимых, заболеваний почек. Причины острой почечной недостаточности (преренальные, ренальные, постренальные):
1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.);
2) экзогенные интоксикации: укусы ядовитых змей, насекомых, лекарственные препараты, яды, которые применяются в народном хозяйстве, быту, лекарственные препараты;
3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз);
|
|
|
4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит);
5) обструкция мочевых путей;
6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).
Различают 4 периода ОПН:
1) начальный период;
2) олигоанурический период;
3) полиурический период;
4) период выздоровления.
Патогенез:
Клиника ОПН:
1 стадия – начальная (6-24 часа)
Клиника основного заболевания и снижение диуреза
2 стадия - олигоанурическая (несколько дней – 3 нед.)
Олигоанурия, азотемия, утомляемость, поражение ССС, интерстициальный отек легких, анорексия, увеличение печени, понос, бледность и иктеричность кожи, отеки, электролитные нарушения. Нарушения КОР, клинические признаки инфекции
3 стадия - восстановление диуреза (5-15 дней)
Постепенное нарастание диуреза или внезапное увеличение количества мочи, нормализация азотвыделительной функции
4 стадия - выздоровление (6-24 мес.)
Медленное восстановление парциальных почечных функций, нормализация водно-электролитного обмена и кислотно- основного равновесия, восстановление функций других органов и систем
l С-м гипергидратации: отеки, нарастание массы тела, отек легких. мозга, кома, судороги
l С-м уремической интоксикации: кожный зуд, беспокойство, анорексия, нарушение сна, уремическая кома, метаболический ацидоз, декомпенсация гемодинамики, артериальная гипотензия
|
|
|
l Электролитные расстройства: слабость, апатия, тахикардия, артериальная гипертензия, фибрилляция желудочков сердца, судороги, парез кишечника, при декомпенсации – артериальная гипотония
l Повышение содержания среднемолекулярных уремических токсинов ( олигопептидов) : шунтоводиффузионная дыхательная недостаточность, шоковое легкое, декомпенсация системной гемодинамики
Диагностика ОПН:
l Анемия
l Увеличение СОЭ
l Азотемия (ост.азот более 30ммоль/л)
l Азот мочевины более 7ммоль/л
l Креатинин более 0,1 ммоль/л
l Гиперкалиемия более 6 ммоль/л
l Гипокальциемия менее 2 ммоль/л,
l Гиперфосфатемия более 1,8 ммоль/л
l Гипермагниемия более 2 ммоль/л
l Гипохлоремия менее 95 ммоль/л
l Гиперсульфатемия
l Декомпенсированный метаболический ацидоз ВЕ более 10ммоль/л
Лечение ОПН:
l Борьба с шоком, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этиологический фактор.
l Диета – ограничение белка (1-2 г в сут.) и хлорида натрия
l Количество жидкости в сутки = потери при перспирации +
|
|
|
экстраренальные потери + диурез предыдущего дня
l Контроль массы каждые 12 часов
(колебания не более 1% массы тела)
l Восполнение объема циркулирующей крови
l Улучшение почечного кровотока
l Антибактериальная терапия
Показания к гемодиализу:
-Перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и отеком легких, суточное увеличение массы тела более 5-7%
-Анурия 24 часа
-Уремическая интоксикация: мочевина сыворотки крови выше24 ммоль/л, креатинин выше 0,5 ммоль/л
-Скорость клубочковой фильтрации 76,5 мл/мин., или канальцевая реаьсорбция 0,3 ммоль/л ( для детей 0,4)
-Мочевина 25 ммоль/л или суточный прирост в плазме мочевины на 5 ммоль/(л в сут)и креатинина на 0,18-0,44 ммоль/(л в сут.)
-Некорригируемая гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л (при отеке мозга, легких более 6,0)
-Трудно поддающийся коррекции ацидоз – рН крови менее 7,2 и дефицит оснований более 10
-Отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (сохраняющаяся более 2 суток олиноанурия)
-Осложнения – уремический перикадит, отек легких, отек мозга, уремическая кома, некоррегируемая артариальная гипертензия
2. Хроническая почечная недостаточность – это стойкое необратимое прогрессирующее нарушение функции почек приразличных заболеваниях, когда не менее 6месяцев клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/ (мин. на 1,73 кв.м), креатинин сыворотки выше 0,177 ммоль/с, азот мочевины выше 5,8 ммоль/л.
|
|
|
Классификация:
Клиника:
-1 стадия компенсированная – объем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы, число функционирующих нефронов – 50-25% от нормы. Значительного изменения в состоянии больного нет. Клинические симптомы отсутствуют до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не станет ниже 30%. Консервативное и оперативное лечение основного заболевания.
-2 стадия субкомпенсированная – объем почечных функций от 50 до 30% от нормы, остаточное число нефронов менее 30%. Нарушение толерантности к пище, нарушение всасывания кальция. Тяжелое течение интеркуррентных заболеваний, дегидратация, гиперкалиемия, ацидоз, задержка роста. Консервативные мероприятия, направленные на сохранение остаточной функции почек.
-3 стадия декомпенсированная – объем функций менее 30%, число нефронов менее 15% от нормы. Остеодистрофия, анемия, гипертензия. Коррекция метаболических нарушений и подготовка к терапии диализом.
-4 стадия уремия – остаточная функция почек менее 5 %: анорексия, слабость, рвота, судороги, кома, кровотечения. Консервативная терапия, диализ, почечная трансплантация.
-Нарушение ростаиразвития– гипостатура, снижениемассы тела, недоразвитиевторичных половыхпризнаков- почечныйдизэмбриогенез, нефросклероз, нарушение гормонов,дефицитбелка, витаминов, азотемия, ацидоз
-Уремия– астения, анорексия,психоневрологические расстройства, гастроентероколит, перикардит– задержка азотистыхшлаковкровииз-заснижениефильтрации, усиленныйкатаболизм
-Водно-электролитныйдисбалланс- отечныйсиндром, гиперкалиемия, гипокальциемия, гипонатриемия
-Гломерулотубулярныйдисбалланс, внутрипочечные нарушениятрансппортаэлектролитов
-Метаболическийацидоз– тошнота, рвота, одышка Нарушениефильтрации, аммонио иацидогенеза, истощениещелочного резерва
-Артериальная гипертензия – головная боль, гипертонические кризы, ретинопатия
Усиленная продукция простагландинов, водно-электролитный дисбаланс
-Остеодистрофия – боли в костях, рентгенологические и морфологические изменения
Нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм
-ДВС-синдром – геморрагические проявления в различных органах и тканях
Нарушение тромбообразования, реологических свойств крови
-Иммунодефицитное состояние – частые бактериальные и вирусные инфекции ( и гепатит), септические осложнения
-Белковый дефицит, гормональный дисбаланс, нарушение иммунологического гомеостаза
Лечение ХПН:
Консервативное лечение ХПН направлено на восстановление гомеостаза, снижение азотемии, снижение симптомов уремии. Скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, уровень креатинина в крови выше 0,02 г/л – необходимо снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут. Диета должна быть высококалорийной и содержать незаменимые аминокислоты (кар-тофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3-х г) количеством поваренной соли. Для снижения уровня фосфатов в крови используют альмагель по 1–2 ч.л. 4 раза в день. Во время лечения необходим контроль уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от степени вводят в/в 100–200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза назначают лазикс в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения артериального давления назначают гипотензивные средства. При анемии назначают препараты железа. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробным введением. Антибиотики и их химиотерапевтические препараты при ХПН применяют осторожно: дозы уменьшают в 2–3 раза. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности и хронической почечной недостаточности сердечные гликозиды применяют осторожно в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, после стихания обострения. При улучшении состояния больного проводят консервативную терапию. Хороший эффект при ХПН дают курсы плазмафереза. В терминальной стадии больного переводят на гемодиализ. Регулярный гемодиализ используют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а уровень его в плазме выше 0,1 г/л.
Показания к гемодиализу: отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатинина до 0,6 ммоль/л (6 мг%) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 357; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!