Вопрос 3. Болезнь Иценко-Кушинга: причины возникновения, клиника. Диагностика. дифференциальный диагноз с синдромом Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией АКТГ с последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).
Синдром Иценко-Кушинга – ряд заболеваний коры надпочечников, сопровождающихся их гиперфункцией.
Этиология болезни Иценко-Кушинга окончательно не установлена, в большинстве случаев выявляется базофильная аденома гипофиза (в 90% - микроаденома, в 10% - макроаденома) или гиперплазия базофильных клеток гипофиза, продуцирующих кортикотропин, возникающие на фоне действия предрасполагающих факторов: ЧМТ, энцефалитов, арахноидитов, родов и беременности.
В основе синдрома Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома, кортикобластома, юношеская дисплазия коры надпочечников).
Клиника:а) диспластическое ожирение (с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), лица («лунообразное» круглое лицо), при этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы уплощенными); б) энцефалопатия; в) вторичный иммунодефицит; г) трофические нарушения кожи(стрии); д) симптоматический сахарный диабет; е) системный остеопороз; ж) нарушения половой функции; з) миопатия; и) артериальная гипертензия.
Диагностика:Диагностика болезни (синдрома) Иценко-Кушинга:
1. Лабораторные данные:
|
|
|
а) OAK: повышение уровня гемоглобина, эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофиллез, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ.
б) ОАМ: глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия.
в) БАК: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперфосфатемия, повышение уровня общего и ионизированного кальция, активности щелочной фосфатазы, умеренная гиперхолестеринемия, повышение содержания β-липопротеинов, триглицеридов, снижение общего количества белка, высокий протромбиновый индекс.
г) иммунограмма крови: уменьшение концентрации IgM и IgG, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, содержания сывороточного и лейкоцитарного интерферона.
д) исследование уровня гормонов в крови: гипоталамо-гипофизарная система - повышение секреции кортиколиберина, кортикотропина; гипофизарно-надпочечниковая система – повышение в крови кортизола, кортикостерона утром (в 7-9 ч) и вечером (в 22-24 ч), т.е. извращение суточного ритма секреции ГКС, повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС, дегидроэпиандростерона; гипофизарно-гонадная система: снижение содержания в крови гонадотропинов, тестостерона у мальчиков, снижение эстрадиола, повышение тестостерона - у девочек; кальцийрегулирующие гормоны - повышение содержания в крови паратгормона, снижение кальцитонина.
|
|
|
е) функциональные тесты:
1) большая проба с дексаметазоном: препарат принимают по 2 мг через 6 часов двое суток, затем определяют суточную экскрецию с мочой свободного кортизола и 17-ОКС и сравнивают результаты с величинами до пробы; при болезни Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола и 17-ОКС с мочой снижается по сравнению с исходной на 50% и более (по принципу обратной связи); при синдроме Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола и 17-ОКС не снижается (т.к. кортикостерома способна автономно секретировать кортизол).
Билет 39
Вопрос 1. Дисметаболические нефропатии у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
Диcметаболические нефропатии (ДН) — группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ. В широком смысле слова к ДН относятся любые связанные с различными нарушениями обмена заболевания, которые приводят к изменениям функционального состояния почек или структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона.
|
|
|
Патогенез:Типичными морфологическими изменениями при обменных нефропатиях является отложение кристаллов в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. В ответ на отложение кристаллов первоначально развивается неспецифический воспалительный процесс, в последующем возможно развитие иммунокомплексного воспалительного процесса с вторичным поражением различных отделов нефрона. В зависимости от уровня поражения нефрона обменная нефропатия может протекать по следующим клиническим вариантам: острая почечная недостаточность, тубуло-интерстициальный нефрит, уролитиаз, мочекислый диатез, бессимптомное течение.
Вне зависимости от варианта клинического течения длительное существование дисметаболических нарушений приводит к фиброзу интерстиция, снижению канальциевых функций и, как следствие этого, к нарушению концентрационной функции почек. Чаще всего в клинической практике встречаются дисметаболические нефропатии, связанные с нарушением обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты) и уратов. Все варианты обменных нефропатий вне зависимости от клинического варианта течения можно разделить на две большие группы: связанные с наследственным или врожденным нарушением обмена веществ и вторичные дисметаболические нефропатии.
|
|
|
Оксалатная нефропатия
Клиника:Возможны рецидивирующие боли в животе, поясничной области, дизурические явления, боль при мочеиспускании, почечная колика, которая возникает в результате механической закупорки или наличия
спазма мочеточника, лоханки почки. Наблюдается уменьшение объема мочи при повышенной потливости ребенка.
Диагностика:Мочевой синдром - лейкоцитурия, гематурия, умеренная протеинурия, оксалатно-кальциевая
кристаллурия, гипероксалурия. появление в моче продуктов мембранных фосфолипидов. Экскреция оксалатов с мочой - свыше 40 мг/сутки (100-400 мг/сутки или 1110— 4440 мкмоль/сутки на стандартную поверхность тела). Сонография: скопление солей в чашечно-лоханочной системе; при образовании камней – наличие эхопозитивного образования, локальное расширение лоханки или чашечки. Рентгенография - выявляются тени оксалатов кальция в почечной лоханке или непосредственно в почечной паренхиме.
Лечение. При лечении оксалатной нефропатии показано повышенное потребление жидкости (около 15 мл /кг каждые 6 часов). Из диеты исключаются продукты, богатые аскорбиновой кислотой и оксалатами: крепкий чай,кофе, шоколад, свекла, спаржа, шпинат, щавель, петрушка, ревень, томаты, смородина, крыжовник, шиповник. Резко ограничивают молоко. Исключаются экстрактивные бульоны. Мясо не ограничивают, но дают только в отваренном виде. Рекомендуются грибы, баклажаны, цветная капуста, огурцы, горох,
тыква. При выраженной оксалурии периодически на две-три недели показана картофельно-капустная диета с добавлением сметаны, растительного масла, белого хлеба, кураги, груш, чернослива. Соотношение белков, жиров, углеводов поддерживается в пределах возрастных потребностей. Из медикаментозной терапии рекомендуется назначение курсов витамина В6 (20- 40 мг/сутки),окиси магния по 0,1 дважды в сутки.
В качестве мембраностабилизаторов использутся димефосфон и ксидифон. Димефосфон восстанавливает связь между окислением и фосфорилированием в клеточном дыхании, разобщенность которого наблюдается при нестабильности митохондриальных мембран, прерывая каскадные процессы перекисного окисления липидов. Применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс — 1 мес, 3 раза в год.
Уратная нефропатия
Клиника:
Боли в животе – над лобком, по ходу мочеточников, дизурические явления, приступы почечной колики. У таких детей отмечается своеобразный ритм мочеиспусканий 3-4 раза в сутки, большими порциями (200-300/мл). Уратная нефропатия может осложняться инфекцией мочевых путей, кислая реакция мочи способствует камнеобразованию. Реакция мочи 5,5-5,7, резкое повышение уратов в ней, а также причины,
приводящие к уростазу, являются факторами образования уратных камней.
Диагностика: Характерные лабораторные признаки - изолированный нефритоподобный мочевой синдром (протеинурия, микрогематурия), стойкая микрогематурия. Кристаллурия - уратурия. Лейкоцитурия и бактериурия в случае инфекции мочевых путей. Подтверждение диагноза уратной нефропатии: гиперурикемия больше 0,35 ммоль/л и гиперурикозурия больше 4 ммоль/л. При вторичной гиперурикемии у детей младшего возраста - фосфатурия, высокая плотность мочи: 1020-1030. В дальнейшем снижение ко нцентрационной способности, азотемия, артериальная гипертензия - как проявления ХПН.
Лечение:Стимуляция диуреза рекомендуется как и при оксалуриях. В целом рекомендуется молочно-растительная, фруктово-ягодная диета, щадящая картофельно-капустная диета. Мясо и субпродукты дают два раза в неделю. Ограничение или исключение из диеты касается таких продуктов, как печень, почки, мозг, мясные бульоны, селедка, шпроты, бобовые, орехи, какао.
Из лекарственных препаратов используется колхицин - препарат, который подавляет миграцию лейкоцитов, затрудняет фагоцитоз кристаллов уратов, задерживает дегрануляцию лизосом. Из средств урикодепрессивного действия рекомендуется аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы), который блокирует
превращение пуринов в мочевую кислоту. Ингибиторы синтеза мочевой кислоты используются при наличии выраженной гиперурикемии. Названные препараты назначаются длительно, на 3-6 и больше месяцев.
Урикозурические средства - пробенецид. антуран, кетазон - назначаются при суточной экскреции мочевой кислоты меньше 450 мг. Эти средства противопоказаны в случае малого объема мочи, при камнях любого типа. В комплексном лечении используют оротовую кислоту (2-6 мг в сутки), которая также имеет урикозурические свойства. Для поддержки pH мочи в предел ах 6,2-6,6 используются цитратные препараты (блемарен и т.п.), щелочные растворы, разведенный лимонный сок.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 443; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!